Echter Pemphigus: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Wahre Pemphigus (Pemphigus) (Synonym: acantholytic Pemphigus) - schwere chronische rezidivierende Autoimmunerkrankung der Haut und Schleimhäute, die auf morphologischen Akantholyse Prozess beruht - eine Verletzung der Beziehungen zwischen den Zellen der Epidermis. Bubbles resultieren aus Akantholyse. Der Mechanismus der Immunstörungen ist nicht vollständig installiert.

Menschen aller Nationalitäten leiden unter Puzyrchatka, aber Menschen jüdischer Nationalität leiden häufiger. Die Krankheit wird auch häufig bei den mediterranen Völkern (Griechen, Araber, Italiener usw.) im Osten Indiens registriert. Solch ein häufiges Vorkommen von Pemphigus erklärt sich vielleicht durch die blutsverwandten Ehen, die in einigen Nationalitäten erlaubt sind. Die meisten wissenschaftlichen Literatur über das Problem des Pemphigus zeigt die Prävalenz dieser Dermatose bei Frauen.

Ursachen und Pathogenese des echten Pemphigus

Trotz zahlreicher Studien bleiben Ätiologie und Pathogenese des Pemphigus unbekannt. Es gibt viele Theorien, das Auftreten der Krankheit :. Theorie Verzögerung Chloride, toxischen Ursprungs Theorie, die Theorie der zytologischen Anomalien, neurogenen Ursprungs Theorie, endokrine Theorie, die Herkunft des Enzyms, die Theorie von Autoimmun Herkunft usw. Allerdings sind viele bestehende Theorien sind veraltet und haben nur historischen Wert zu erklären.

Basierend auf den derzeit verfügbaren immunologischen Daten ist der Pemphigus eine Autoimmunerkrankung, obwohl die Ursachen für die gestörte Funktion des Immunsystems in dieser Pathologie unklar sind. Vielleicht geschieht die Veränderung des Immunsystems unter dem Einfluss von exogenen Faktoren in Gegenwart von genetischen Eigenschaften des Immunsystems.

Der Nachweis der heterogenen zellulären Immunität und hat eine Zunahme der IgG gewesen, Autoantikörper im Serum, die Verringerung der T-Zell-Immunität, reduziert, um die proliferative Antwort auf T-Zell-Mitogene, wie Concanavalin A und fitogemagglyutenin. Die erhaltenen Daten treten jedoch nur bei Patienten mit einem schweren und weitverbreiteten Prozess auf.

Es gibt einen Unterschied in der Produktion von verschiedenen IgG bei Patienten in der akuten Phase der Krankheit und in einem Zustand der Remission. IgG1 und IgG4 dominieren bei Patienten mit Exazerbationen. Es wurde gezeigt, dass IgG-Pemphigus-Antikörper sowohl frühe (Clq, C3 C4) als auch späte (СЗ-С9) Komponenten des Komplements fixieren. Frühe Komplementationen können sich in der Keratinozytenmembran vorakkumulieren, was zu einer späten Aktivierung unter dem Einfluss von Pemphigus-IgG führt. In diesem Fall tritt ein Komplex auf, der die Permeabilität der Keratinozytenmembranen durchbricht.

Autoantikörper im Serum von Patienten mit Pemphigus sind auf Antigene der interzellulären Adhäsionssubstanz (Desmosomen) des mehrschichtigen flachen Epithels gerichtet, die mit der Aktivität der Krankheit korreliert.

Gegenwärtig sind drei Vertreter der Desmoglyinklasse (Dcr) bekannt. Dieses Desmoglein-1 (Dсr1), Desmoglein-2 (Dсr2) und Desmoglein-3 (Dcr3). Gewicht, sie sind durch Gene auf dem 18. Chromosom kodiert, die ihre Beziehung bestätigt. Elektronenmikroskopische Untersuchungen haben gezeigt, dass sowohl Dc1 als auch Dcr3 in Desmosomen lokalisiert sind. Beide Desmoglyine sind im mehrschichtigen flachen Epithel gut vertreten und sind mit Disulfidbindungen mit Plakoglobulinen - Desmosomalplaqueproteinen assoziiert. Dcr2 ist das häufigste Desmosomprotein und ist in den Desmosomen von Nicht-Epithelzellen lokalisiert.

Immunhistochemische Untersuchungen zeigten, dass Dcr1 ein Antigen für blattähnliche und Dcr3 für vulgären Pemphigus ist. Diese Herangehensweise an die Pathogenese des Pemphigus erlaubt es, die Existenz von nur zwei ihrer Formen kategorisch zu behaupten: vulgär und blättrig (oberflächlich). Alle anderen Formen sind ihre Varianten.

Symptome von echtem Pemphigus

Klinisch wird akantholytischer Pemphigus in gewöhnliches, vegetatives, blattartiges und erythematöses (seborrhoisches oder Senira-Asher-Syndrom) unterteilt.

Pemphigus vulgaris wird durch Ausschläge gekennzeichnete Blasen verweilenden, die angeordnet sind, in der Regel der intakte Haut und Schleimhäuten, mit klarem Inhalt. Blasen werden schnell mit der Bildung von schmerzhaften Erosionen geöffnet, die eine rote Wischoberfläche haben, die sogar mit einem leichten Trauma zunimmt. Bei Friktionserosion kann äußerlich und äußerlich die Haut vor allem in der Nähe der Blasen (ein Symptom von Nikolsky) auftreten. Der Ausschlag kann auf jedem Teil der Haut angeordnet werden, aber die meisten wirkt sich häufig auf die Schleimhäute, Hautfalten und Bereiche, um Verletzungen ausgesetzt. Ungefähr bei 60% der Patienten beginnt der Prozess in der Mundhöhle und kann auf diesen Bereich für eine lange Zeit beschränkt werden, ähnlich einer Stomatitis. Isolieren Läsionen, manchmal mit Vegetationen, Lichtschwiele, besonders bei Kindern, die oft mit einer signifikanten Ähnlichkeit mit Impetigo, seborrhoische Dermatitis, rosa zoster, bullösen Erythema multiforme ekssudatavnoy und anderen Dermatosen, können auf der Haut sein. Um in solchen Fällen untersucht Ausstriche mit erosiven Oberfläche zur Diagnose zum Nachweis acantholytic Immunomorfologichesky Zellen und führten eine Studie Immunkomplexe in zpilermise zu identifizieren.

Es werden Mischformen mit Pemphigus- und Pemphigoid-Symptomen beschrieben, sowie Varianten, die der hereditären Herpes-Dermatitis von Hering ähneln. Die Krankheit entwickelt sich im mittleren und hohen Alter, obwohl sie bei Kindern beobachtet werden kann.

Der vulgäre (gewöhnliche) Pemphigus ist gewöhnlich akut und beginnt bei den meisten Patienten (mehr als 60% der Fälle) mit einer Läsion der Mundschleimhaut, die lange Zeit das einzige Symptom der Krankheit war. Vielleicht der Beginn der Krankheit mit der Niederlage der Schleimhaut der Geschlechtsorgane, Kehlkopf, Luftröhre. Am Anfang befinden sich einzelne oder einige Blasen, oft im retro-molaren Bereich, an der lateralen Oberfläche der Zunge. Unter dem Einfluss des Zahnes oder der Zähne öffnet sich schnell die dünne und schlaffe Blasenhülle und es entstehen hellrote Erosionen, an deren Umfang sich manchmal Blasenabdeckungen finden. Erodierte Bereiche der Mundschleimhaut sind sehr schmerzhaft: Patienten können keine Nahrung kauen und schlucken, ausgeprägter Speichelfluss, tiefe Risse in den Mundwinkeln, lassen sie sich nicht öffnen. Patienten mit einer Läsion der Mundschleimhaut wenden sich manchmal an den Zahnarzt und werden über Stomatitis lange behandelt. Nach 3-6 Monaten erscheinen einzelne Blasen auf der Haut und der Fortschritt beginnt mit der Verallgemeinerung des Prozesses. Beim Pemphigus ist das Auftreten von schlaffen Blasen (der monomorphe Charakter des Hautausschlags) scheinbar unverändert, selten auf erythromatöser Haut. Blasen können klein oder groß sein, mit serösen und nach einer gewissen Zeit - unklarer, manchmal hämorrhagischer Inhalt. Mit der Zeit tendieren die Blasen dazu, peripher zu wachsen, miteinander zu verschmelzen, um große bogenförmige Herde zu bilden. Nach einiger Zeit trocknet der Inhalt der Bläschen aus und bildet gelbliche Krusten, bei deren Verlust hyperpigmentierte sekundäre Flecken verbleiben. Wenn die Blasen der Blase beschädigt sind, bilden sich hellrote Erosionen mit einem saftigen roten Boden, der das dichte Exsudat trennt, an dessen Peripherie sich Reste der Blasenhülle befinden. In dieser Zeit ist das Symptom von Nikolsky fast immer positiv (nicht nur in unmittelbarer Nähe der Läsion, sondern auch in Bereichen mit äußerlich unveränderter Haut). Das Wesen dieses Phänomens liegt in der Ablösung der klinisch unveränderten Epidermis mit gleitendem Druck auf ihrer Oberfläche. Änderung des Symptoms von Nikolsky ist das Phänomen von Asbo-Hansen: wenn Sie Ihren Finger auf den Deckel einer ungeöffneten Blase drücken, erhöht sich seine Fläche aufgrund von Akantholyse.

Das Phänomen der "Birne" wurde von ND Sheklakov (1961) beschrieben: Unter dem Gewicht der angesammelten Flüssigkeit in der Blase mit ausgeprägten Phänomenen der Akantholyse nimmt die Fläche der Basis zu und die Blase erhält eine birnenartige Form. Die Bewegung der Patienten aufgrund der schmerzhaften Erosion ist begrenzt.

Blasen können auf dem ödematösen und erythematösen Hintergrund erscheinen und neigen dazu, sich zu gruppieren. Es wird vermutet, dass Blasen mit normalem Pemphigus auf unveränderter Haut vorkommen und das klinische Bild der herpetiformen Dermatitis von Dühring ähnelt. In solchen Fällen ist es ein herpetiformer Pemphigus. In der Literatur sind die folgenden klinischen, histologischen und immunomorphologischen Kriterien für herpetiforme Pemphigus als eine Variante des gewöhnlichen Pemphigus gegeben:

• Herpetiformität der Hautausschläge begleitet von Brennen und Jucken;
• suprabasale und subcorneale Akantholyse durch Bildung intraepidermaler Blasen;
• Nachweis von IgG im Interzellularraum der Epidermis.

In der Zukunft, zusammen mit Herpetiform Eruptionen, erscheinen große schlaffe Blasen auf Patienten mit anscheinend unveränderter Haut, und das klinische Bild nimmt die klassischen Eigenschaften an, die dem vulgären Pemphigus eigen sind.

Erosionen werden langsam epithelisiert und nach Abheilung der Foci auf den Schleimhäuten und der Bindehaut bleibt die Vernarbung nicht erhalten. Im Falle einer Sekundärinfektion oder wenn die Basalmembran am pathologischen Prozess beteiligt ist, bilden sich an der Stelle der früheren Läsionen Bereiche mit Narbenatrophie oder -narben. Die Verallgemeinerung des Prozesses wird oft von einer Verschlechterung des allgemeinen Zustands der Patienten, Unwohlsein, Schwäche, Schlaflosigkeit, Fieber, manchmal Fieber begleitet. Wenn die Behandlung nicht durchgeführt wird, sterben Patienten an einer sekundären Infektion oder Kachexie.

Histopathologie. In Läsion Läsionen, Verlust von Interzellularen Brücken ist in den tiefen Schichten der Epidermis - Akanthose, die Bildung von intraepidermalen Kavitäten bemerkt. Die Blasen enthalten runde acantholytische Zellen von Tzanka. In den Interzellularräumen der Epidermis werden Antikörper der IgG-Klasse nachgewiesen.

Histogenese. Auf der Basis der Akantholyse treten Veränderungen in der Zemenatsubstanz auf, die in direktem Kontakt mit der äußeren Schicht der Plasmamembran von Epithelzellen und in einer größeren Anzahl von Desmosomen stehen. Es ist erwiesen, dass bei der primären Schädigung der Zementsubstanz die Immunkrankheiten eine wichtige Rolle spielen. Mit der Methode der direkten Immunfluoreszenz wurden Antikörper des IgG-Typs in der Haut nachgewiesen. Lokalisiert in den Interzellularen der Epidermis. Das Verfahren der indirekten Immunofluoreszenz zeigte Antikörper gegen die Komponenten der interzellulären Zementsubstanz der Epidermis, wenn sie mit lumineszierendem Anti-IgG-Serum behandelt wurden. Es wurden auch C3-Komplement-Komponenten gefunden, die es erlauben, diese Krankheit einem Immunkomplex zuzuordnen.

Mechanismen von Immunstörungen beim Pemphigus sind noch nicht etabliert. Es wird angenommen, dass die Hauptpathogenetische Rolle an das Antigen Desmoglein dem zirkulierenden Blut gehört III, das ein Glykoprotein im Komplex mit plakoglobinom ist und vermittelt die Zelladhäsion in Desmosomen. Es wird angenommen, dass dem Beginn der die Antigen-Antikörper-Reaktion fördernden Akantholyse die Aktivierung von Proteasen und des Plasminogen-Aktivators vorausgeht. Durch immunochemische Analyse von epidermalen Antigenen. Matushevskaya (1996) offenbarte bisher unbekanntes Antigen - wasserlösliches Hautglobulin a2-BGC. Zusätzlich wurden zwei spezifische Proteine von a2-GPVP-130 und a2-GPLP-160, assoziiert, in der Vesikelflüssigkeit gefunden. Mit gewöhnlichen und blattartigen Formen von Pemphigus. Zeigt eine Beschädigung des Immunsystems auf verschiedenen Ebenen, einschließlich der Thymus und Haut, die mögliche Rolle von genetischen Faktoren wird durch familiäre Fälle vorgeschlagen, bestimmte Histokompatibilitatsantigene Daten erfassen beschleunigend. Insbesondere wurde die Assoziation der Erkrankung mit HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38 festgestellt. Es wird angenommen, dass die Träger DRw6 Serotyp 2,5 mal das Risiko der Entwicklung der Krankheit erhöht hat, und Prädisposition für Pemphigus-Erkrankungen mit einem Kopplungsungleichgewicht mit DQw3 und DQwl Allele DQ. Ein neues Allel (PV6beta) des gleichen Orts und vorgeschlagene Test mit PV6beta - allelspezifische oligonukdeotidom der Krankheit in einem frühen Stadium oder in atypischen Fällen zu diagnostizieren. Die Rolle der Virusinfektion wurde nicht bewiesen. Grundsätzlich verändert sich die B-Zell-Immunität, aber bei längerem Verlauf entwickelt sich auch ein T-Zell-Defekt. Die Insuffizienz der Interleukin-2-Synthese wurde aufgedeckt. Vegetiruyushaya Pemphigus durch die Anwesenheit im Bereich der erosions papillomatösen verruköse Wucherungen lokalisierter überwiegend in Hautfalten und periorifitsialno gekennzeichnet. Bei einigen Patienten können die Läsionen denen der vegetativen Pyodermie ähnlich sein, was auf das Auftreten von Vegetation in pustulösen Elementen (Allogo vegging pemphigus) zurückzuführen ist. Ein differentialdiagnostisches Merkmal ist in solchen Fällen die direkte Immunfluoreszenz von IgG-bildenden Immunkomplexen mit dem Antigen in der Epidermis. Der vegetative Pemphigus dieser Art verläuft günstiger als die klassische Version von Neumann.

Pathomorphologie. Acanthosis mit Verlängerung epidermaler Auswüchse und dermalen Papillen und Proliferation von Epithelsträngen. Im Bereich der Verrukoses Vegetation - Akanthose, Papillomatose, intraepidermale Abszesse, die eosinophile Granulozyten enthält. Das Vorhandensein dieser Abszesse ist charakteristisch für den vesikativen Pemphigus. Beim Typ Allopo in den Foci, den Bläschenpusteln, kommt es zur Akantholyse mit der Bildung kleiner supramarginaler Hälse um die Pusteln herum. Die Hohlräume sind mit eosinophilen Granulozyten und akantholytischen Zellen gefüllt.

Um eine korrekte Diagnose zu gewährleisten, ist es notwendig, die Haut mit frischen, überwiegend kleinen Bläschen von der Läsion zu biopsieren. Frühe Zeichen des Pemphigus sind interzelluläre Ödeme der Epidermis und Zerstörung interzellulärer Brücken (Desmosomen) in den unteren Teilen der Malpighischen Schicht. Als Folge des Verlustes der Verbindung zwischen den Epithelzellen (Akantholyse) entstehen zuerst Lücken, gefolgt von Blasen, die vorwiegend oberhalb der Basis lokalisiert sind. Nasenzellen, obwohl sie den Kontakt miteinander verlieren, bleiben an der Basalmembran haften. Der Hohlraum der Blase enthält in der Regel abgerundete acantholytische Zellen mit großen hyperchromatischen Kernen und blass angefärbtem Zytoplasma. Acantholysis kann in der Epithelvagina der Haarfollikel beobachtet werden, wo, wie in der Epidermis, Risse gebildet werden, hauptsächlich oberhalb der Basalschicht. In alten Blasen regeneriert sich die Epidermis, der Boden ist mit mehreren Schichten von Epithelzellen bedeckt. An den Stellen, an denen die Blasenhülle zurückgehalten wird, ist der Boden mit Zellen der Basalschicht bedeckt. Während des Heilungsprozesses wird die Proliferation von Papillen der Dermis und die Verlängerung, manchmal signifikante, von epidermalen Prozessen bemerkt. In diesen Fällen ähnelt das histologische Bild einem blasenbildenden Pemphigus. In der Dermis können entzündliche Veränderungen ausgeprägt sein. Das Infiltrat besteht aus eosinophilen Granulozyten, Plasmozyten und Lymphozyten.

Ähnliche Veränderungen finden sich an den Schleimhäuten. Wenn die Schleimhäute der Mundhöhle betroffen sind, ist es sehr schwierig, eine ganze Blase auszuschneiden, daher werden Abstriche für die Diagnose verwendet. In dem nach der Färbung nach der Methode von Romanovsky-Giemsa acantholytic Zellen (Ttsanka-Test) finden. Dieser Test ergänzt die histologische Untersuchung jedoch keinesfalls, die elektronenmikroskopische Untersuchung der Haut im Bereich der Blase und in klinisch unveränderten Bereichen zeigt die wesentlichen Veränderungen im Bereich der interzellulären Kontakte. In den Anfangsstadien der Akantholyse wurden Veränderungen in der Interzellularsubstanz fast überall in der Malpighischen Schicht beobachtet, was zu einem Verlust der Fähigkeit zur Bildung von Desmosomalbindungen führt. Zellen, die die Kommunikation untereinander verloren haben, sind gerundet, die Anzahl der Tonofilamente in ihnen nimmt ab. Sie konzentrieren sich um den Kern, gehen dann in die Lyse über und verschwinden.

Die Histogenese dieser Art von Pemphigus ist die gleiche wie die des gewöhnlichen Pemphigus.

Blatt Pemphigus durch oberflächliche Blasen gekennzeichnet, wodurch sie klinisch weniger bemerkbar, schnell mit Schuppen bedeckt, Krusten, oft wegen der geschichteten Neuformierung von Blasen unter ihnen. Das Verfahren wird gewöhnlich verallgemeinert, im Gegensatz zu herkömmlicher Pemphigus mit einer Entzündungsreaktion auftritt, die Läsionen ähneln exfoliative Erythrodermie, Psoriasis, seborrhoische Dermatitis und andere Dermatosen verrät. Schleimhäute sind selten betroffen. Das Symptom von Nikolsky ist dramatisch positiv, wenn es traumatisierende dort große erosive Oberflächen gibt. Die Prognose bei dieser Form ist weniger günstig als bei gewöhnlichem Pemphigus.

Pathomorphologie. In frischen Foci tritt die Akantholyse gewöhnlich in einer granularen Schicht oder direkt darunter unter Bildung von Blasen subkornealer Lokalisation auf. Die Phänomene der Akantholyse können sowohl in der Basis als auch in der Blasenhülle auftreten. Manchmal kann sich die hornige und teilweise körnige Schicht aufgrund der Akantholyse trennen, ohne eine Blase zu bilden. Die Kreis epidermotsitov Schlitze sind nicht Desmosomen und neigen dazu, ihre Trennung, was zu einer Lücke in dem mittleren Teil der Epidermis gebildet werden. Es ist möglich, die gesamte Epidermis von der Basalschicht zu trennen. In älteren Foci im benignen Krankheitsverlauf beobachtet man gewöhnlich Akanthose, Papillomatose und Hyperkeratose, manchmal mit hyperkeratotischen Pfropfen in den Mündungen der Haarfollikel. Die Abschnitte können das „Korn“ auf Darier Krankheit Hyperkeratosis mit Pyknose Heterochromia einzelnen Zellen beobachtet werden, ähneln im Aussehen, mäßig in der Dermis Infiltrations ausgedrückt, manchmal das Vorhandensein von eosinophilen Granulozyten.

Histogenese. Die Grundlage der Bildung einer Blase an dem Blatt Pemphigus liegt auch Akantholyse von pathologischer Antigen-Antikörper-Reaktion führt, aber Autoantikörper gegen anderen gerichtet ist als unter den oben genannten Formen von Pemphigus, Antigen, nämlich Desmoglein I - andere wichtige Protein desmosomalen Komponente in Kombination mit plakoglobinom I . Darüber hinaus ist die Rolle der eosinophilen Spongiose sogenannter spielen kann, erinnern die Entwicklung von Blasen in den frühesten Stadien des pathologischen Prozesses, manchmal auf die Entwicklung Akantholyse in der Epidermis angezapft, morphologisch herpetiforme Dermatitis von Dühring. In der Elektronenmikroskopie zeigt die Krankheit während dieses Zeitraums gelösten interzellulären Zement und eine reduzierte Anzahl von Desmosomen. Tonofilamente sind wie bei der Dyskeratose perinukleär angeordnet. Mit dieser Art von Pemphigus in Interzellularräume der Epidermis detektieren Autoantikörper, die mit denen von Pemphigus vulgaris identisch sind.

Pemphigus erythematosus wird von uns als limitierte Version des Pemphigus foliaceus betrachtet, aber es gibt eine Meinung, dass es sich um eine eigenständige Form von Pemphigus oder Pemphigus Kombination mit SLE ist. Dies wird durch die für beide Erkrankungen charakteristischen klinischen und morphologischen Merkmale angezeigt. Die Läsionsschwerpunkte liegen hauptsächlich auf dem Rücken, der Brust und im interskapulären Bereich. Sie haben klinische Anzeichen von Pemphigus (Blasen), Lupus (Erythem und manchmal Atrophie) und Dermatitis (Layering-Flocke Krusten) auch Impetigo, Psoriasis, exsudative ähneln. Das Symptom von Nikolsky ist positiv, Veränderungen in den Schleimhäuten werden oft beobachtet.

Pathomorphologie. Die Veränderungen ähneln dem Laubpemphigus. Bei den alten Elementen ist eine follikuläre Hyperkeratose mit Akantholyse und Dyskeratose in der granulären Schicht festzustellen. Bei klinischer Ähnlichkeit unterscheidet sich Lupus erythematodes nur histologisch vom erythematösen Pemphigus. Akantholyse und Lokalisation der Blase in der körnigen Schicht der Epidermis, leichte entzündliche Infiltrate in der Dermis mit erythematösem Pemphigus unterscheiden sie von Lupus erythematodes.

Histogenese. Veränderungen in der Epidermis. Elektronenmikroskopisch aufgedeckt, sind denen des blattartigen Pemphigus sowie des Autoimmunstatus ähnlich. Mit dieser Methode der direkten Immunfluoreszenz wird jedoch die Lumineszenz der Basalmembran als Folge der Ablagerung von Immunglobulin G darin sowie von antinukleären Antikörpern, die für Autoimmunkrankheiten im Allgemeinen typisch sind, offenbart. Th. Van Joost et al. (1984), die immunomorfologitscheskije die Forschung beim seborrhoischen Pemphigus durchgeführt haben, haben festgestellt, dass die Pathogenese dieser Erkrankung der primäre Defekt der Funktion der T-Suppressoren ist, die sich in der Hyperproduktion der Autoantikörper ausdrückt.

Differenzialdiagnose. Gewöhnlicher Pemphigus sollte von anderen Formen von echtem Pemphigus, Pemphigoid, Dühring-Syndrom und anderen vesikulären Erkrankungen unterschieden werden.

Im klinischen Verlauf des vegetativen Pemphigus werden klassische (Neumann-Typ) und gutartige (Gallopo-Typ) Formen unterschieden.

Symptome. Wenn der Typ von Neumann plötzlich, wie in einer vulgären Form erscheint schlaffe Blasen, die rasch die Deckel geöffnet, die leuchtend rote Erosion oval enthüllt, runde oder unregelmäßige Form, zu peripherem Wachstum neigen. Eruptionen treten oft um natürliche Öffnungen und in Falten auf (inguinal-femoral, interannual, axillär, unter den Brustdrüsen, im Nabelbereich). Mit der Zeit (5-6 Tage) auf der Oberfläche der Erosionen bilden sich saftige, kleine, leuchtend rote Vegetation mit stinkendem Kot. Die Anzahl und Größe der vegetativen Erosionen nimmt zu. Pusteln können an der Peripherie der Erosion auftreten. Das Symptom von Nikolsky bei den meisten Patienten ist positiv.

Beim benignen vegetativen Pemphigus (Typ Gallopo) liegen die Läsionen vorwiegend auf den intertriginösen Hautstellen und seltener auf den Schleimhäuten des Mundes. Der Verlauf der Krankheit ist günstiger. Diese Form wird immer von pustulösen und follikulären Elementen begleitet, die zu infiltrierten Plaques mit Vegetation verschmelzen.

Histopathologie. In den frühen Stadien der Erkrankung ist das histologische Muster in der Region von Blasen und Erosionen ähnlich dem, das bei gewöhnlichem Pemphigus beobachtet wird. Papillomatöse und Verrux Sprossen sind durch die Phänomene der Papillomatose und Akanthose mit intraepidermalen Abszessen, bestehend aus eosinophilen Granulozyten charakterisiert. Immunomorphologische Untersuchungen in den Interzellularräumen der Epidermis bei Patienten zeigen IgG-Ablagerungen.

Differenzialdiagnose. Pemphigus vegetans Neumann müssen aus Pemphigus vulgaris, rezidivierende sekundärer Syphilis, Heil toxicoderma (yododerma, Bromoderma) vegetating Form follikulären Dyskeratose Darier, chronische familial gutartiger Pemphigus Hailey-Hailey unterschieden werden.

Der Blattpemphigus ist viel seltener als der gewöhnliche.

Symptome. Der Blattpemphigus hat die charakteristischen Besonderheiten: Auftreten auf der unveränderten oder leicht hypersmatisierten Haut von oberflächlichen schlaffen Blasen mit einem Rennreifen. Ihre Reifen platzen schnell, sogar mit einer leichten Berührung oder unter dem Druck der Blasenflüssigkeit. Gleichzeitig werden saftige, leuchtend rote Erosionen mit Exsudat freigelegt, die bald zu schuppigen Schichtkrusten schrumpft. Ausgedehnte Erosionsflächen, die mit Schichtkrusten bedeckt sind, ähneln exfoliativen Erythrodermen. Ein wichtiges klinisches Merkmal des blattartigen Pemphigus ist die wiederholte, manchmal kontinuierliche Bildung oberflächlicher Blasen unter den Krusten anstelle der früheren Erosionen.

Das Symptom von Nikolsky (dieses Symptom wird zuerst in Blattform beschrieben) ist sowohl in der Nähe der Läsion als auch in den entlegenen Hautbereichen gut ausgeprägt. Wie bei anderen Formen ist der Allgemeinzustand der Patienten gestört (Körpertemperatur steigt, Sekundärinfektion verbindet sich, Kachexie entwickelt sich).

Histopathologie. Histologisch wird bei Blatt-förmigem Pemphigus in der Körnerschicht meist eine Akantholyse beobachtet oder darunter (subkorneale Fissuren), Akantholyse wird exprimiert. In der Dermis findet sich ein ausgeprägtes entzündliches Infiltrat. In den Interzellularräumen der Epidermis werden Antikörper der IgG-Klasse nachgewiesen.

Differenzialdiagnose. Pemphigus Blatt muß aus Erythrodermie unterschiedlicher Herkunft (sekundäre Erythrodermie, toxicoderma), Pemphigus vulgaris differenziert werden, Dermatitis herpetiformis Duhring (cystic Form), toxische epidermale necrolysis erythematöse (Seborrhoe) Pemphigus et al.

Der erythematöse (seborrhoe) Pemphigus (Senir-Asher-Syndrom) ist eine der Varianten des echten Pemphigus, wie die häufigen Fälle seines Übergangs in einen gewöhnlichen oder blattartigen Pemphigus zeigen.

Symptome. Beim erythematösen Pemphigus treten Symptome solcher Dermatosen auf, wie erythematöser Lupus, Pemphigus und seborrhoische Dermatitis.

Frühere Eruptionen treten in der Regel auf der Kopfhaut, der Gesichtshaut (in den Wangen oder auf dem Nasenrücken mit Übergang zu den angrenzenden Wangenbereichen, Stirn) auf, spätere Läsionen treten am Stamm auf. Es gibt erythematöse Herde mit klaren Grenzen, auf deren Oberfläche sich dünne oder lose gräuliche schuppige Krusten befinden. Im Falle der Benetzung sind die Läsionen mit grau-gelben oder bräunlichen Krusten bedeckt. Cortex entsteht durch Austrocknung von Blasenexsudat, die auf den Läsionen oder angrenzenden Bereichen der Haut gebildet werden. Auftauchende Blasen sind oft nicht für den Patienten und den Arzt bemerkbar, da sie dünn und schlaff sind. Sie sind schnell geöffnet und mit dichten oder lockeren Krusten bedeckt, können miteinander verschmelzen oder bleiben für lange Zeit isoliert. Das Symptom von Nikolsky ist bei den meisten Patienten positiv.

Auf der Kopfhaut können die Eruptionen der seborrhoischen Dermatitis ähneln.

Bei etwa einem Drittel der Patienten sind die Schleimhäute betroffen. Der Krankheitsverlauf ist lang, mit Remissionen.

Histopathologie. Bei der histopathologischen Untersuchung werden Spalten oder Blasen unter der hornigen oder körnigen Schicht der Epidermis wie beim blattförmigen Pemphigus identifiziert. Bei einem erythematösen Pemphigus ist die follikuläre Hyperkeratose oft pathognomonisch.

Die Methode der direkten Immunfluoreszenz im Interzellularraum der Epidermis bei Patienten mit erythematösem Pemphigus zeigt fixiertes IgG.

Differenzialdiagnose. Gerötete (seborrhoische) Pemphigus müssen von Lupus erythematodes, Dermatitis zu unterscheiden, vulgare, Blatt-, brasilianische Pemphigus, subkornealnogo Pustulose Sneddon-Wilkinson.

Behandlung von Pemphigus

Da Pemphigus eine Autoimmunkrankheit ist, sollte seine Behandlung ausschließlich pathogenetisch sein. In diesem Zusammenhang wird die moderne Behandlung von Patienten mit Pemphigus durch Corticosteroidhormone durchgeführt und besteht aus zwei Phasen:

1. die Errungenschaft der optimalen Ergebnisse (die volle Unterbrechung der neuen Exantheme, die Auflösung der morphologischen Elemente) in der Krankenhausumgebung;
2. langfristige ambulante Behandlung mit Erhaltungsdosen unter sorgfältiger Nachsorge.

Kortikosteroide werden in großen Schockdosen verschrieben, abhängig von der Schwere und Prävalenz des Prozesses, dem Gewicht des Patienten. Nach Angaben verschiedener Autoren beträgt die Dosis 1-2 mg / kg des Patientengewichts. Um die Dosis und die Nebenwirkungen von Kortikosteroiden zu reduzieren sowie die Wirksamkeit der Behandlung zu verbessern, werden Glukokortikosteroide mit Methotrexat kombiniert.

Eine Kombination verschiedener Schemata. Einige Autoren empfehlen die Verschreibung von Immunsuppressiva nach einer therapeutischen Wirkung auf Kortikosteroide. Andere Autoren verschreiben Methotrexat zu Beginn der Behandlung einmal pro Woche für 10-15 mg.

Immunsuppressiva, insbesondere Methotrexat, unterdrücken die Synthese von Antikörpern, verlangsamen allergische Prozesse und haben eine unspezifische entzündungshemmende Wirkung. Methotrexat (EBEWE) unterscheidet das günstigste Verhältnis von Wirksamkeit und Verträglichkeit im Vergleich zu anderen Zytostatika.

Bei der Behandlung von Pemphigus hat Cyclosporin A (Sandimmun-Neoral) eine gute Wirkung. Die Anfangsdosis von Cyclosporin beträgt 2,5 mg pro kg Körpergewicht. Die Wirksamkeit wird durch die Kombination von Cyclosporin mit Kortikosteroiden verbessert.

Um den therapeutischen Effekt von Kortikosteroiden zu erhöhen, werden systemische Enzyme (Phlogenzyme, Vobenzyme) zur Behandlung hinzugefügt. Die Dosis hängt von der Schwere der Erkrankung und durchschnittlich 2-3 Tabletten 3 mal täglich ab.

Um den gestörten Protein-, Kohlenhydrat- und Fettstoffwechsel wiederherzustellen, die Aktivität der immunbiologischen Prozesse zu erhöhen und die Entkalkung bei Kortikosteroidtherapie zu reduzieren, sollten die anabolen Hormone Retabolyl hinzugefügt werden. Retabolil stimuliert auch die Proteinsynthese im Körper.

Externe Verwendung von Anilinfarbstoffen, Cremes, Salben, die Glukokortikosteroide und Antibiotika enthalten, Mitteln, die die Epithelisierung verstärken.

Um die metabolischen Prozesse, die Mikrozirkulation und die Epithelialisierung in Läsionen zur Basistherapie zu verbessern, setzen einige Autoren eine Lasertherapie ein.

Da das Serum von Patienten mit aktiven Pemphigus vorliegenden Antikörpern gegen Interzellularsubstanz Epidermis und zirkulierende Immunkomplexe, für die Entfernung dieser Stoffe aus dem vaskulären verwendet Plasmapherese Verfahren, Plasma-Sorption und hemosorption.