Möbius-Syndrom bei Kindern

Das Möbius-Syndrom ist eine angeborene Anomalie, die durch eine abnorme Struktur der Hirnnerven verursacht wird. Wir betrachten Ursachen, Symptome, Diagnose- und Behandlungsmethoden.

Neurologische Erkrankungen machen einen erheblichen Anteil angeborener Pathologien aus. Das Möbius-Syndrom ist durch das Fehlen von Gesichtsreaktionen gekennzeichnet. Der Patient kann nicht lächeln, weinen oder andere Emotionen ausdrücken. Diese Störung ist selten und wenig erforscht. Sie wird jährlich bei einem von 150.000 Neugeborenen festgestellt.

Das Syndrom ist in der Internationalen Klassifikation der Krankheiten ICD-10 Klasse 10 – Angeborene Anomalien (Missbildungen), Deformationen und Chromosomenstörungen (Q00-Q99) enthalten:

Q80-Q89 Andere angeborene Anomalien (Missbildungen).

• Q87 Andere näher bezeichnete Syndrome angeborener Fehlbildungen, an denen mehrere Systeme beteiligt sind.

Die Krankheit wurde erstmals 1892 vom deutschen Psychiater und Neurologen Paul Möbius beschrieben. Die Pathologie wird bis heute systematisch untersucht, da ihre zuverlässigen Ursachen nicht identifiziert wurden. Die Behandlung bzw. Korrektur umfasst verschiedene Methoden zur Beseitigung verschiedener Krankheitssymptome. Bei rechtzeitiger Diagnose und Behandlung hat der Patient die Chance auf eine normale soziale Anpassung.

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Epidemiologie

Das Möbius-Syndrom ist eine eher seltene Erkrankung. Statistiken zufolge tritt es mit einer Prävalenz von 1 Fall pro 150.000 Neugeborenen auf. Aufgrund der ausgeprägten Symptome (beeinträchtigte oder völlige Abwesenheit von Mimik und Saugreflexen) beginnt eine komplexe Behandlung bereits in einem frühen Stadium der Erkrankung. Moderne mikrochirurgische und konservative Korrekturmethoden ermöglichen es, Komplikationen der Erkrankung zu minimieren.

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Ursachen Möbius-Syndrom

Viele schwerwiegende Anomalien entstehen im Mutterleib, werden genetisch übertragen oder entstehen durch bestimmte Faktoren. Die Ursachen des Möbius-Syndroms, der schwersten Form der Gesichtslähmung, sind noch nicht vollständig geklärt. Ärzte und Wissenschaftler vertreten folgende Ansichten:

• Atrophie der Hirnnerven aufgrund von Gefäßerkrankungen während der Embryonalperiode. Eine vorübergehende Unterbrechung oder Veränderung der Blutversorgung, d. h. Sauerstoffmangel während der fetalen Entwicklung, führt zu Schäden des Zentralnervensystems unterschiedlichen Schweregrades. Dies kann sich in Wachstumsstörungen des Kindes äußern oder die Entwicklung seines Gehirns beeinträchtigen.
• Zerstörung oder Schädigung von Hirnnerven durch äußere Einflüsse. Dazu können verschiedene Infektionskrankheiten der Mutter gehören, wie Röteln, Hyperthermie, generalisierte Hypoxie, Schwangerschaftsdiabetes oder Drogenkonsum im ersten Trimester der Schwangerschaft.
• Verschiedene Störungen und pathologische Prozesse im Körper, die Probleme mit dem Gehirn hervorrufen.
• Muskelerkrankungen, die degenerative Schäden des peripheren Nervensystems und des Gehirns verursachen.

Dieser Hirnnervendefekt äußert sich in verschiedenen Anomalien. Viele Patienten leiden daher unter einer ein- oder beidseitigen Lähmung der Gesichtsmuskulatur. Die Mimik fehlt vollständig oder ist beeinträchtigt. Die betroffene Person reagiert nicht auf äußere Reize, lächelt nicht und runzelt nicht die Stirn. Babys mit diesem Syndrom haben einen schwach entwickelten Saugreflex und können nicht normal schlucken. Ohne umfassende Behandlung führt dies zu Störungen der sozialen Anpassung und des normalen gesellschaftlichen Lebens.

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Risikofaktoren

Den durchgeführten Studien zufolge ist das Moebius-Syndrom multifaktoriell. Das heißt, die Risikofaktoren für die Entwicklung dieser Pathologie sind sowohl genetischen als auch externen Ursachen zuzuschreiben.

Bei familiärer Vorbelastung ist die Erkrankung autosomal-dominant. Das abnorme Gen kann sowohl von der Mutter als auch vom Vater vererbt werden. Das Risiko der Übertragung des abnormen Gens liegt bei 50 % pro Schwangerschaft und ist unabhängig von den Geschlechtsmerkmalen des ungeborenen Kindes.

Weitere mögliche Krankheitsfaktoren:

• Sauerstoffmangel während der intrauterinen Entwicklung.
• Verschiedene Erkrankungen und Verletzungen während der Schwangerschaft.
• Einnahme von Betäubungsmitteln oder kontraindizierten Medikamenten in der Frühschwangerschaft.
• Angeborene Hypoplasie.

Neben den oben genannten Faktoren ist das Risiko für die Entwicklung einer Pathologie mit verminderten Schutzeigenschaften des Immunsystems, dem Alter der Frau (je älter die Mutter, desto höher das Risiko, ein krankes Baby zur Welt zu bringen) sowie viralen und infektiösen Erkrankungen während der Schwangerschaft verbunden. In einigen Fällen wurde die Pathologie bei Kindern diagnostiziert, deren Mütter während der Schwangerschaft an Röteln, Grippe oder einer Chininvergiftung erkrankt waren.

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Pathogenese

Der Entstehungsmechanismus des Möbius-Syndroms ist noch wenig erforscht. Die Pathogenese ist mit Gefäßerkrankungen während der intrauterinen Entwicklung verbunden. Drogeneinnahme, Alkoholmissbrauch und eine Reihe weiterer Faktoren beeinflussen die Entwicklung neurologischer Störungen.

Die Krankheit wird autosomal-dominant vererbt, kann aber auch autosomal-rezessiv sein. Sie betrifft den 6. und 7. Hirnnerven. Ihre unvollständige Entwicklung führt zu Gesichtslähmungen und Störungen der Augenmuskulatur. Auch die anderen 12 Hirnnervenpaare können betroffen sein. Jedes dieser Paare ist für folgende Prozesse im Körper verantwortlich:

1. Riechnerv – ermöglicht die Wahrnehmung von Gerüchen.
2. Sehnerv – überträgt visuelle Informationen.
3. Der Nervus oculomotorius ist für die Arbeit der äußeren Muskeln des Augapfels verantwortlich.
4. Block – stellt eine Verbindung zwischen dem oberen schrägen Muskel des Augapfels und dem zentralen Nervensystem her.
5. Trigeminus – verantwortlich für die Innervation der Kau- und Gesichtsmuskulatur.
6. Abduktor – seitliche Augenbewegung und Blinzeln.
7. Gesichtsnerv – steuert die Gesichtsmuskulatur, enthält den Zwischennerv, der Geschmacksknospen des vorderen Drittels der Zunge sowie Empfindungen der Haut und Zehen überträgt.
8. Der Plexus vestibulocochlearis ist für das Hören verantwortlich.
9. Glossopharyngeus – steuert den Schluckvorgang und ist für die Geschmacksempfindungen verantwortlich.
10. Vagusnerv – überträgt sensorische und motorische Signale an viele Organe, insbesondere Brust und Bauch.
11. Zubehör – verantwortlich für die Bewegung der Nackenmuskulatur, das Anheben der Schulter und das Bringen des Schulterblatts zur Wirbelsäule.
12. Zungenbein – verantwortlich für die Zungenbewegungen.

Eine angeborene Okulofaziallähmung äußert sich häufig in einer Unterentwicklung des 3., 6., 7., 9. und 12. Hirnnervenpaares. Dies kann auf die schädigende Wirkung der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit, also des Liquors, im Bereich des 4. Nervenpaares zurückzuführen sein.

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Symptome Möbius-Syndrom

Angeborene neurologische Erkrankungen sind durch einen Komplex verschiedener Störungen in vielen Organen und Systemen gekennzeichnet. Symptome des Möbius-Syndroms sind meist mit Gesichtslähmungen, schwerwiegenden Problemen des Bewegungsapparates und Fußdeformitäten verbunden. Weitere Symptome sind:

• Sprach- und Ernährungsprobleme – Patienten haben aufgrund einer Unterentwicklung der Kiefermuskulatur, der Zunge, des Rachens und des Kehlkopfes Probleme beim Schlucken und Kauen. Es werden auch Probleme mit dem Sprechapparat beobachtet.
• Zahnprobleme – Durch falsche Zungenbewegungen sammeln sich Speisereste hinter den Zähnen an und verursachen Karies und andere Erkrankungen. Das Syndrom ist durch eine Gaumenspalte gekennzeichnet.
• Hörprobleme – Patienten haben ein vermindertes Hörvermögen. Aufgrund häufiger Ohrenentzündungen, die aufgrund der anatomischen Besonderheiten der Ohrmuscheln auftreten, besteht ein hohes Risiko eines vollständigen Hörverlusts.

Betroffene werden mit Mikrognathie (kleinem Kinn) und kleinem Mund sowie einer kurzen oder missgebildeten Zunge geboren. Der Gaumen weist eine anormale Öffnung auf, eine sogenannte Gaumenspalte. Zahnprobleme sind ebenfalls häufig – fehlende oder schiefe Zähne. Solche Anomalien führen zu Schwierigkeiten beim Essen, Atmen und Sprechen. Betroffene leiden häufig unter Atemwegserkrankungen, Schlafstörungen und sensorischen Integrationsstörungen.

Es kommt auch zu einem Mangel an Tränensekretion und Störungen des Vestibularapparates. Die Haut des Patienten ist gespannt, die Mundwinkel sind stets gesenkt. Die Anomalie ist durch verschiedene Pathologien der Gliedmaßen gekennzeichnet: Klumpfuß, zusätzliche Finger, Syndaktylie usw.

Erste Anzeichen

Die offensichtlichsten ersten Anzeichen des Möbius-Syndroms sind fehlende Mimik. Die Krankheit ist außerdem durch folgende Symptome gekennzeichnet:

• Anomalien im Körperbau und eingeschränkte Beweglichkeit.
• Teilweise oder vollständige Dysphagie (Schluckstörungen).
• Schwierigkeiten beim Saugen und Atmen.
• Deformierte Füße.
• Störungen der Sinneswahrnehmung.
• Ophthalmologische und HNO-Erkrankungen.
• Spannungsgefühl der Gesichtshaut.
• Vestibuläre Störungen.
• Fehlende Tränensekretion.
• Deformität der Brustwand (Poland-Syndrom).

Die Intelligenz pädiatrischer Patienten kann zwar geringer sein, doch mit zunehmendem Alter bleiben die geistigen Fähigkeiten der Patienten nicht hinter denen ihrer Altersgenossen zurück.

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Möbius-Syndrom bei Kindern

Kleine Kinder sind besonders aktiv im Ausdruck ihrer Gefühle, daher fällt ein Kind mit angeborener Okulofazialparese sofort auf. Das Möbius-Syndrom bei Kindern äußert sich in Gesichtsunbeweglichkeit und deutlicher Asymmetrie. Patienten reagieren nicht auf äußere Reize, weinen nicht, lachen nicht und lächeln nicht einmal. Nur durch Geräusche kann man verstehen, dass das Kind etwas braucht. Babys haben Schwierigkeiten, die Augen zu schließen, der Mund ist leicht geöffnet, Kopfbewegungen sind schwierig.

Die genetische Pathologie ist durch einen autosomal-rezessiven oder, seltener, dominanten Erbgang gekennzeichnet. Die Störung wird unmittelbar nach der Geburt des Babys festgestellt, da sein Gesichtsausdruck nicht natürlich ist. Es können auch andere Anomalien auftreten:

• Verschmelzung oder Fehlen der Finger.
• Deformation der Ohrmuscheln.
• Erhöhter Speichelfluss.
• Schwierigkeiten beim Saugen, Schlucken und Atmen.
• Schwäche der Kaumuskulatur.
• Beeinträchtigung der Sprachfunktionen.
• Schwierigkeiten bei der Aussprache.
• Unterentwicklung oder Hypoplasie des Unterkiefers.
• Hornhautgeschwür (die Augenlider bleiben während des Schlafs halb geöffnet).
• Strabismus.
• Epikanthus.
• Hörbehinderung.
• Beeinträchtigte Tränensekretion.
• Deutliche Verkleinerung des Augapfels.

Eine rechtzeitige Diagnose der Krankheit ist sehr wichtig. Eine umfassende Untersuchung des Körpers des Kindes ermöglicht es Ihnen, verschiedene Abweichungen und Störungen zu erkennen und einen Plan zu deren Korrektur zu erstellen. Es gibt keine radikalen Methoden zur Behandlung des Syndroms. Kinder werden einer symptomatischen Therapie unterzogen, die in der Korrektur von Strabismus, Aussprachestörungen usw. besteht.

Es ist möglich, den Defekt der atrophierten Gesichtsmuskulatur durch eine Operation zu beheben. Die Operation ermöglicht eine teilweise Wiederherstellung der Gesichtszüge und die Integration in die Gesellschaft. Die Krankheit ist jedoch nicht vollständig heilbar; mit zunehmendem Alter des Kindes mildern sich die Symptome. In seltenen Fällen kommt es bei etwa 10 % der Kinder zu Verzögerungen der geistigen und intellektuellen Entwicklung.

Derzeit gibt es keine präventiven Maßnahmen zur Vorbeugung dieser Pathologie. Die Prognose des Möbius-Syndroms ist lebenslang günstig, da die Krankheit nicht fortschreitet. Mit einer umfassenden Korrektur und der Einhaltung aller medizinischen Empfehlungen führen die meisten Kinder ein normales Leben, obwohl die Störung mit verschiedenen psychischen und sozialen Komplikationen verbunden ist. Eine Verletzung der Mimik und die Unfähigkeit, Emotionen auszudrücken, führen zu gewissen Schwierigkeiten bei der Kommunikation mit anderen.

Kann man ein Möbius-Syndrom ohne Spalte haben?

Bei Verdacht auf eine Hirnnervenfehlbildung stellt sich oft die Frage, ob das Möbius-Syndrom auch ohne Spalte auftreten kann. Vor dem Hintergrund dieser Anomalie werden Skelettschädigungen und Pathologien verschiedener Körpersysteme beobachtet, die deren normale Funktion stören.

Die Bildung der Gesichtsknochen und ihre Verschmelzung erfolgt in der 7. bis 8. Woche der intrauterinen Entwicklung. Wird dieser Prozess gestört, treten verschiedene Gesichtspathologien auf. Die Entwicklung der Mundhöhle erfolgt gleichzeitig mit der Bildung der Nasenhöhle. Der Gesichtsschädel besteht aus fünf Fortsätzen – einem gepaarten Ober- und Unterkiefer sowie einem einzigen Stirnbein. Der Obergaumen wird aus Auswüchsen an der Innenfläche der Oberkieferfortsätze gebildet. Aufgrund einer Störung dieses Prozesses schließt sich der Obergaumen nicht und es bildet sich eine Gaumenspalte.

Der obere Gaumen besteht aus den Fortsätzen und Platten der Gaumenbeine, die durch eine Naht miteinander verbunden sind. Dieser Teil des Gesichtsschädels ist eine anatomische Barriere, die die Mundhöhle von der Nasenhöhle trennt. Der Gaumen besteht aus einem harten und einem weichen Teil.

Anatomische Merkmale des oberen Gaumens:

• Der harte Gaumen ist ein Knochengebilde, das aus Gaumenplatten besteht. Seine Entstehung erfolgt während der Embryonalperiode. Die Platten wachsen zu einem einzigen kuppelförmigen Knochen zusammen. Aufgrund genetischer Störungen bilden sich die Knochen jedoch nicht richtig, d. h. es entsteht ein Spalt.
• Der weiche Gaumen besteht aus Weichteilen, d. h. Muskeln (lingual, palatopharyngeal, palatoglossal, den weichen Gaumen anhebend und anspannend) und der Gaumenaponeurose. Er hat einen vorderen und einen hinteren Anteil. Betrifft der Defekt alle Schichten des Gaumens, d. h. Muskeln und Schleimhaut, handelt es sich um eine offene Spalte. Sind nur Muskeln betroffen, handelt es sich um eine versteckte Spalte des weichen Gaumens.

Dieses Symptom des Möbius-Syndroms tritt nicht nur aufgrund genetischer Faktoren auf, sondern auch aufgrund der schädlichen Auswirkungen verschiedener Viren, Bakterien und Parasiten auf den Fötus. Einige Krankheiten, an denen eine Frau während der Schwangerschaft leidet, haben eine teratogene Wirkung: Windpocken, Cytomegalievirus, Masern, Herpes.

Es gibt mehrere Formen von Gaumenspalten, die sich im Grad der Nichtschließung des oberen Gaumens unterscheiden:

• Spalt am weichen Gaumen
• Spalt des weichen Gaumens und eines Teils des harten Gaumens
• Einseitige Gaumenspalte
• Bilaterale Läsion des oberen Gaumens

Zur Behandlung der Spalte ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich. Für eine erfolgreiche Operation ist das koordinierte Vorgehen mehrerer Fachärzte erforderlich: Pädiatrie, Kieferchirurgie, Kieferorthopädie, Neurologie, HNO-Heilkunde. Die Behandlung erfolgt schrittweise, die Anzahl der Operationen kann 5-7 überschreiten. Eine Korrektur ist für pädiatrische Patienten im Alter von 3 bis 7 Jahren angezeigt.

Bleibt eine Gaumenspalte ohne chirurgischen Eingriff bestehen, führt dies zu Störungen lebenswichtiger Funktionen: Schluck- und Saugbeschwerden, Sprach- und Atemstörungen, allmählicher Hörverlust, Verdauungsstörungen und Zahnerkrankungen. Aufgrund der Pathologie gelangen Nahrung und Flüssigkeit in die Nasenhöhle. Daher wird den Patienten die Ernährung mithilfe einer speziellen Sonde angezeigt. Mit zunehmendem Alter des Kindes verstärkt sich dieser Defekt und führt zu psychischen Störungen.

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Lächeln mit Möbius-Syndrom

Angeborene Gesichtsdiplegie kann sowohl beidseitig als auch einseitig auftreten. Ein Lächeln beim Möbius-Syndrom ist ohne chirurgische Korrektur nicht möglich. Eine Gesichtsmuskellähmung führt dazu, dass Gefühle nicht durch Mimik ausgedrückt werden können. Menschen mit diesem Syndrom werden „Kinder ohne Lächeln“ genannt. Die Pathologie wird dadurch erschwert, dass Patienten die Emotionen anderer Menschen nicht erkennen und interpretieren können, da die Beziehung zwischen dem neuronalen Nachahmungssystem und dem limbischen System gestört ist.

Die Unfähigkeit zu lächeln ist das charakteristischste Symptom des Syndroms. Die Gaumenspalte verursacht Probleme beim Füttern, da Nahrung in die Nasenhöhle gelangt. Es kommt auch zu vermehrtem Speichelfluss und Saugschwierigkeiten.

In manchen Fällen bleibt die angeborene Anomalie mehrere Wochen oder sogar die ersten Lebensmonate des Kindes unbemerkt. Doch die Unfähigkeit zu lächeln und der fehlende Gesichtsausdruck beim Weinen lösen bei den Eltern früher oder später Besorgnis aus. Viele Babys mit diesem Syndrom können ihren Mund aufgrund von Kiefer- und Kinnanomalien nicht vollständig schließen. Eine Gesichtslähmung verursacht in 75-90 % der Fälle Sprachprobleme. Patienten können Laute und Buchstaben nicht normal aussprechen, was den Sozialisationsprozess erschwert.

Bühnen

Die Klassifizierung des Möbius-Syndroms wurde erstmals 1979 von Wissenschaftlern vorgeschlagen, die diese Pathologie untersuchten. Die Stadien der Krankheit basieren auf ihren pathologischen Symptomen:

1. Einfache Hypoplasie oder Atrophie der Hirnnerven.
2. Primäre Läsionen des peripheren Zentralnervensystems. Gekennzeichnet durch degenerative Läsionen der Gesichtsnerven.
3. Fokale Nekrose in den Kernen des Hirnstamms. Mikroskopische Schäden an Neuronen und anderen Gehirnzellen.
4. Primäre Myopathie, sowohl mit als auch ohne ZNS-Schädigung. Manifestiert durch verschiedene Muskelsymptome.

Bei der Diagnose einer Atrophie der motorischen Kerne der Hirnnerven wird das Stadium der Erkrankung bestimmt. Auf dieser Grundlage wird ein Plan für die zukünftige Behandlung und Prognose erstellt.

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Formen

Die Klassifizierung der neurologischen Pathologie erfolgt in bestimmten Typen, die von ihren Symptomen abhängen:

1. Kognitive Beeinträchtigung – Die meisten Betroffenen weisen eine normale Intelligenz auf, bei 10–15 % wird jedoch eine mittelgradige geistige Behinderung diagnostiziert. Viele Wissenschaftler assoziieren die Krankheit mit Autismus. Diese Theorie konnte jedoch nicht bestätigt werden, da sich Entwicklungsverzögerungen mit zunehmendem Alter normalisieren.
2. Erkrankungen des Skelettsystems – Etwa 50 % der Patienten weisen Fehlbildungen der Gliedmaßen auf. Am häufigsten treten Fußdeformitäten, Klumpfüße sowie fehlende oder verwachsene Finger auf. Bei einigen Patienten werden Skoliose, unterentwickelte Brustmuskeln und Probleme mit dem Gleichgewichtssystem diagnostiziert.
3. Emotionale und psychische Symptome – Aufgrund der angeborenen Gesichtslähmung kommt es zu schwerwiegenden Problemen bei der Kommunikation und der Entwicklung sozialer Fähigkeiten. Patienten neigen zu depressiven Störungen, haben Lernschwierigkeiten und Sprachstörungen.

Zusätzlich zu den oben genannten Symptomkomplexen werden Entwicklungsprobleme beobachtet. Aufgrund der Unfähigkeit, die Augen normal zu bewegen, sind die räumliche Orientierung und die Objekterkennung beeinträchtigt.

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Komplikationen und Konsequenzen

Laut medizinischer Statistik verursacht das Möbius-Syndrom in 30 % der Fälle schwerwiegende Folgen und Komplikationen. Am häufigsten treten bei Patienten folgende Probleme auf:

• Schwere Formen der Lähmung.
• Kontrakturen und Synkinesien.
• Schmerzhafte Empfindungen.
• Augen- und Zahnpathologien.
• Degenerative Veränderungen der Gliedmaßen.
• Funktionsstörung von Organen und Systemen.

Bei vielen Patienten werden Kontrakturen aufgrund eines erhöhten Muskeltonus diagnostiziert. Eine Gesichtslähmung führt zu einer starken Straffung der Gesichtshaut. Auch Synkinesien, also damit verbundene Muskelbewegungen – Anheben der Mundwinkel, Stirnrunzeln beim Schließen der Augen und vieles mehr – können beobachtet werden.

In den meisten Fällen sind Komplikationen auf eine unsachgemäße Wiederherstellung beschädigter Muskelfasern zurückzuführen. Bei 60 % der Patienten wird ein teilweiser oder vollständiger Verlust des Sehvermögens, ein unvollständiger Augenschluss und verschiedene Zahnprobleme diagnostiziert.

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Diagnose Möbius-Syndrom

Bislang gibt es keinen spezifischen Algorithmus zur Diagnose des Moebius-Syndroms. Die Krankheit wird anhand ihrer charakteristischen Symptome erkannt. Eine Gesichtslähmung ist eines der Hauptsymptome des Syndroms. Es gibt eine Reihe spezialisierter Tests, die den Ausschluss anderer Ursachen einer angeborenen Gesichtsdiplegie ermöglichen.

Ein Neurologe und eine Reihe weiterer Spezialisten führen die Diagnostik durch. Bei der Erstuntersuchung erhebt der Arzt eine Anamnese und verordnet klinische Urin- und Blutuntersuchungen. Es werden verschiedene instrumentelle Untersuchungen durchgeführt, darunter obligatorische CT, MRT und Elektroneuromyographie. Eine Differentialdiagnostik ist ebenfalls angezeigt, um die Krankheitssymptome mit anderen möglichen angeborenen Pathologien zu vergleichen.

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Tests

Die Labordiagnostik bei Verdacht auf eine angeborene neurologische Störung zielt darauf ab, den Allgemeinzustand des Körpers und seine verschiedenen Komplikationen zu bestimmen. Tests ermöglichen die Erkennung versteckter infektiöser oder entzündlicher Läsionen und einer Reihe anderer Pathologien.

Den Patienten werden allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen sowie Urin- und Stuhluntersuchungen verordnet. Bei entzündlichen Prozessen kommt es zu einer Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit, einer Zunahme der Leukozytenzahl und einer Abnahme der Lymphozyten. Solche Ergebnisse lassen den Verdacht auf Komplikationen wie Mittelohrentzündung, Meningitis, Tumorläsionen und andere vermuten.

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Instrumentelle Diagnostik

Um das Ausmaß der Schädigung der Hirnnerven zu bestimmen, ist eine instrumentelle Diagnostik angezeigt. Am häufigsten werden den Patienten folgende Studien verschrieben:

• Computertomographie und Magnetresonanztomographie des Gehirns – diese diagnostischen Methoden basieren auf der Fähigkeit des Gewebes, Röntgenstrahlen teilweise zu absorbieren. Die Bestrahlung erfolgt von mehreren Punkten aus, um zuverlässige Informationen zu erhalten. Mit dem Verfahren können Sie Bereiche mit Durchblutungsstörungen, Tumoren, Hirnhämatomen und anderen Pathologien identifizieren.
• Die Elektroneurographie ist die Bestimmung der Ausbreitungsgeschwindigkeit eines elektrischen Signals entlang von Nervenfasern. Zur Stimulation werden schwache elektrische Impulse verwendet, deren Aktivität an verschiedenen Punkten gemessen wird. Das Möbius-Syndrom ist durch eine Verringerung der Impulsleitungsgeschwindigkeit gekennzeichnet, d. h. die Unfähigkeit, aufgrund eines Nervenfaserrisses ein Signal an einen der Nervenäste zu übertragen. Wird eine Verringerung der Anzahl elektrisch erregter Muskelfasern festgestellt, besteht das Risiko einer Muskelatrophie.
• Elektromyographie – diese Methode basiert auf der Untersuchung elektrischer Impulse in den Muskeln (ohne Stimulation durch elektrischen Strom). Während des Eingriffs werden dünne Nadeln in verschiedene Muskelbereiche eingeführt, um die Ausbreitung der Schmerzimpulse zu bestimmen. Die Untersuchung wird mit entspannten und angespannten Muskeln durchgeführt. Sie zeigt geschädigte Nerven, deren Atrophie und Kontrakturen.

Instrumentelle Methoden zielen darauf ab, den Zustand der Gesichtsmuskulatur zu beurteilen. Bei Bedarf wird der Zustand anderer möglicherweise abnormaler Nerven untersucht, beispielsweise des großen Ohrs oder des Gastrocnemius. Basierend auf den Diagnoseergebnissen erstellt der Arzt einen Plan zur Korrektur des schmerzhaften Zustands.

Möbius-Syndrom im MRT

Eine der aussagekräftigsten diagnostischen Untersuchungen bei angeborener Okulofaziallähmung ist die Magnetresonanztomographie. Diese Methode basiert auf der Wechselwirkung eines Magnetfelds mit Wasserstoffatomen. Nach einer Strahlendosis setzen die Atompartikel Energie frei, die von hochempfindlichen Sensoren erfasst wird. Dadurch ist es möglich, ein Schichtbild des Gehirns und anderer Organe zu erhalten. Das Verfahren deckt Tumorläsionen, entzündliche Prozesse in den Hirnhäuten und eine abnormale Entwicklung der Blutgefäße auf.

Das Möbius-Syndrom im MRT manifestiert sich durch Hypoplasie, d. h. Unterentwicklung des 6. und 7. Hirnnervenpaares. Mithilfe der Visualisierung lässt sich bei vielen Patienten ein Fehlen der mittleren Kleinhirnstiele feststellen. Eine Störung des 6. und 7. Nervenpaares ist mit kraniofazialen, muskuloskelettalen und kardiovaskulären Defekten verbunden, die zu den Krankheitssymptomen gehören.

Die Magnetresonanztomographie zeigt die durch das Syndrom verursachte abnormale Struktur des Hirnstamms vollständig. Die Ergebnisse der Studie ermöglichen die Erstellung eines Plans zur Korrektur der pathologischen Manifestationen der Krankheit.

Differenzialdiagnose

Da Geburtsverletzungen und eine Reihe anderer Pathologien mit Anzeichen des Möbius-Syndroms verwechselt werden können, wird den Patienten eine Differentialdiagnose angezeigt. Die seltene angeborene Anomalie wird mit folgenden Krankheiten verglichen:

• Bulbärparalyse.
• Traumatische Verletzung des Gesichtsnervs während der Geburt.
• Atemlähmung.
• Down-Syndrom.
• Metabolische Neuropathie.
• Neuromuskuläre Pathologien.
• Gehirnsyndrome.
• Polen-Anomalie.
• Thrombose der Arteria basilaris.
• Angeborene Muskeldystrophie.
• Fokale Muskelatrophie.
• Spinale Muskelatrophie.
• Toxische Neuropathie.
• Zerebralparese.

Zur Durchführung der Differentialdiagnostik werden verschiedene Labor- und Instrumentenuntersuchungen eingesetzt.

Behandlung Möbius-Syndrom

Die beste Möglichkeit zur Beseitigung von Hirnnervenfehlbildungen ist eine umfassende Behandlung des Möbius-Syndroms. Radikale Methoden wurden bisher nicht entwickelt. Die Hauptaufgabe der Ärzte ist die symptomatische Therapie, d. h. die Korrektur des Sehvermögens, der Aussprache und anderer Pathologien.

1. Ernährung – Aufgrund der Gaumenspalte (Gaumenspalte) ist die Ernährung von Neugeborenen erheblich erschwert. Kinder haben beeinträchtigte Saug- und Schluckreflexe, daher wird eine Alternative zum Stillen gewählt. Hierzu werden spezielle Schläuche, Spritzen und Fütterungstropfer verwendet.
2. Ophthalmologische Therapie – Patienten mit dem Syndrom können nicht normal blinzeln und schließen ihre Augen im Schlaf vollständig. Dadurch besteht das Risiko einer Hornhautulzeration und erhöhter Trockenheit. Den Patienten werden spezielle Tropfen verschrieben, die Entzündungsreaktionen beseitigen. Auch eine Tarsopharynx-Operation ist indiziert – ein chirurgischer Eingriff, bei dem die Ränder der Augenlider teilweise vernäht werden, um ein normales Blinzeln zu ermöglichen und die Hornhaut zu schützen.
3. Zahnärztliche und kieferorthopädische Behandlung – Aufgrund einer Gaumenspalte kommt es zu einem Fehlbiss, verschobenen oder fehlenden Zähnen. Auch der normale Mundschluss kann Probleme bereiten, was zu verschiedenen Zahnfleischerkrankungen und zunehmender Lippentrockenheit führt. Zur Korrektur werden verschiedene kieferorthopädische Geräte eingesetzt, die eine normale Zahnstellung ermöglichen. In besonders schweren Fällen wird eine Kieferoperation durchgeführt.
4. Wiederherstellung von Mimik und Sprache – ein komplexer chirurgischer Eingriff wird durchgeführt, um die Symptome einer Gesichtslähmung zu minimieren. Die Operation wird frühzeitig durchgeführt, damit das Kind im Laufe seines Heranwachsens keine Probleme mit der Außenwelt hat. Besonderes Augenmerk wird auf die Korrektur der Aussprache gelegt, da aufgrund der anatomisch falschen Zungenposition Sprachprobleme auftreten.
5. Physiotherapie – wird Patienten mit verschiedenen orthopädischen Abweichungen verschrieben. Am häufigsten werden Korrekturoperationen bei Fußdeformitäten, Klumpfüßen, Hand- und Fingeranomalien sowie Brustunterentwicklung durchgeführt.
6. Psychologische Unterstützung – Die Zusammenarbeit mit einem Psychologen/Psychotherapeuten ist sowohl für Betroffene als auch für ihre Angehörigen notwendig. Psychologen/Psychotherapeuten helfen, mit Gefühlen umzugehen, die aufgrund der Gesichtslähmung nicht vollständig ausgedrückt werden können. Der Arzt/die Ärztin arbeitet am Selbstwertgefühl des Patienten/der Patientin und hilft, konstruktive Wege zu finden, um in der Gesellschaft über sein/ihr Problem zu sprechen.

Die Behandlung des Möbius-Syndroms wird von Kinderärzten, Neurologen, plastischen Chirurgen, HNO-Ärzten, Orthopäden, Psychologen und einer Reihe anderer medizinischer Fachkräfte durchgeführt.

Medikamente

Eine angeborene Unterentwicklung der Hirnnervenkerne erfordert einen umfassenden Behandlungsansatz. Eine medikamentöse Therapie dient dazu, die Blutversorgung des Gehirns zu verbessern und die Funktion seiner atrophierten Bereiche wiederherzustellen.

Der Arzt wählt die Medikamente individuell für jeden Patienten aus. Bei der Auswahl eines Medikaments werden das Alter des Patienten, das Stadium des Möbius-Syndroms und andere Krankheitsmerkmale berücksichtigt. Sehr häufig werden Patienten folgende Medikamente verschrieben:

1. Cerebrolysin

Verbessert den Stoffwechsel des Hirngewebes. Enthält Peptide und biologisch aktive Aminosäuren, die die Hauptbestandteile des Hirnstoffwechsels sind. Die Wirkstoffe des Arzneimittels durchdringen die Blut-Hirn-Schranke, d. h. durch Blut und Hirngewebe. Verbessert die Übertragung der Nervenerregung und reguliert den intrazellulären Stoffwechsel.

Erhöht die Effizienz der Energieproduktion im Körper bei Vorhandensein von Sauerstoff, verbessert die intrazelluläre Proteinsynthese und minimiert Übersäuerungsprozesse durch erhöhten Milchsäuregehalt. Schützt die Gehirnzellen und erhöht das Überleben der Neuronen bei unzureichender Sauerstoffversorgung und anderen schädlichen Einflüssen.

• Anwendungsgebiete: Erkrankungen mit Störungen des Zentralnervensystems, zerebrovaskuläre Unfälle, Gehirnoperationen, geistige Behinderung bei Kindern. Verschiedene psychiatrische Erkrankungen mit Symptomen wie Geistesabwesenheit und Gedächtnisverlust.
• Art der Anwendung: Bei zerebrovaskulären Unfällen, schweren Schädel-Hirn-Verletzungen oder neurochirurgischen Eingriffen wird das Arzneimittel intravenös verabreicht, 10–30 ml, verdünnt in 100–200 ml isotonischer Natriumchloridlösung. Die Verabreichung erfolgt über 60–90 Minuten. Die Behandlungsdauer beträgt 10–25 Tage. Bei leichteren Erkrankungen wird das Arzneimittel intramuskulär verabreicht, 1–2 ml über 20–30 Tage.
• Nebenwirkungen: Abfall oder Anstieg der Körpertemperatur, vorübergehendes Wärmegefühl an der Injektionsstelle.
• Kontraindikationen: Schwangerschaft, allergische Reaktionen, schwere Leberfunktionsstörungen.

Das Medikament ist in Ampullen zu 1 und 5 ml mit einer 5%igen Lösung erhältlich.

2. Cortexin

Ein Polypeptidpräparat mit einer ausgewogenen Zusammensetzung aus Neurotransmittern und Polypeptiden. Es wirkt gewebespezifisch auf die Großhirnrinde, reduziert die toxische Wirkung neurotroper Substanzen und verbessert die kognitiven Fähigkeiten. Die Wirkstoffe aktivieren reparative Prozesse im Zentralnervensystem und wirken zerebroprotektiv und krampflösend. Das Präparat fördert die schnelle Wiederherstellung der Funktionen des Zentralnervensystems nach verschiedenen Stresseinwirkungen.

Cortexin reguliert den Serotonin- und Dopamingehalt. Stellt die bioelektrische Aktivität der Gehirnzellen und den GABA-ergen Einfluss wieder her.

• Anwendungsgebiete: verzögerte psychomotorische und sprachliche Entwicklung im Kindesalter, Zerebralparese, Denk- und Gedächtnisstörungen sowie verminderte Lernfähigkeit, verschiedene autonome Störungen, asthenisches Syndrom, Enzephalopathie verschiedener Ätiologie, zerebrovaskuläre Unfälle, komplexe Behandlung von Epilepsie.
• Art der Anwendung: Das Arzneimittel ist zur intramuskulären Injektion bestimmt. Der Inhalt der Durchstechflasche wird in 1–2 ml Lösungsmittel (Wasser für Injektionszwecke, 0,9%ige Natriumchloridlösung oder 0,5%ige Procainlösung) gelöst. Der Eingriff wird einmal täglich durchgeführt, die Behandlungsdauer beträgt 5–10 Tage. Die Dosierung wird individuell für jeden Patienten berechnet.
• Nebenwirkungen: In seltenen Fällen werden Überempfindlichkeitsreaktionen beobachtet. Es wurden keine Fälle von Überdosierung registriert.
• Kontraindikationen: allergische Reaktionen auf die Bestandteile des Arzneimittels, Schwangerschaft und Stillzeit.

Cortexin ist in Form von gefriergetrocknetem Pulver in 10-mg-Fläschchen zur Herstellung einer intramuskulären Lösung erhältlich.

3. Dibazol

Ein Medikament aus der pharmakotherapeutischen Gruppe der peripheren Vasodilatatoren. Es hat gefäßerweiternde und krampflösende Eigenschaften und senkt den Blutdruck. Verbessert die Funktion des Rückenmarks und stellt die Aktivität des peripheren Nervensystems wieder her. Die Wirkstoffe stimulieren die Interferonsynthese und sorgen für eine moderate immunstimulierende Wirkung.

• Anwendungsgebiete: Krämpfe der glatten Muskelschicht der Blutgefäße, Erkrankungen des Nervensystems, schlaffe Lähmungssyndrom. Das Medikament ist wirksam bei Bluthochdruck, Krämpfen der glatten Muskulatur der inneren Organe und Darmkoliken.
• Die Art der Verabreichung und Dosierung hängt von der Darreichungsform des Arzneimittels ab. Zur parenteralen Verabreichung werden 2,5–10 mg des Arzneimittels verwendet. Patienten über 12 Jahren werden Tabletten mit 20–50 mg 2–3 mal täglich verschrieben. Die maximale Einzeldosis beträgt 50 mg, die maximale Tagesdosis 150 mg.
• Nebenwirkungen: arterielle Hypotonie, Schwindel, allergische Hautreaktionen. Bei lokaler Verabreichung sind Schmerzen an der Injektionsstelle möglich.
• Kontraindikationen: individuelle Unverträglichkeit der Bestandteile des Arzneimittels, schwere Nierenfunktionsstörung, Magen- und Zwölffingerdarmgeschwür, Magen-Darm-Blutungen. Diabetes mellitus, schwere Herzinsuffizienz, Schwangerschaft und Stillzeit.
• Überdosierung: Kopfschmerzen und Schwindel, Hitzegefühl, Übelkeit, vermehrtes Schwitzen, arterielle Hypotonie. Es gibt kein spezifisches Gegenmittel, eine symptomatische Therapie, Magenspülung und die Einnahme von Enterosorbentien sind angezeigt.

Dibazol ist in Form von Tabletten (10 Stück pro Packung) und als Injektionslösung mit 1,5 ml des Arzneimittels in Ampullen (10 Ampullen pro Packung) erhältlich.

4. Nivalin

Cholinesterasehemmer mit dem Wirkstoff Galantamin. Verbessert die Reizleitung zwischen neuromuskulären Synapsen. Erhöht die Erregung der Reflexzonen des Rückenmarks und des Gehirns. Stimuliert und stärkt die Kontraktion der Skelettmuskulatur. Verbessert die Sekretion der Schweiß- und Verdauungsdrüsen und stellt die Funktion des Muskelgewebes wieder her. Senkt den Augeninnendruck.

• Anwendungsgebiete: Erkrankungen des Nervensystems und der myoneuralen Synapse, Muskeldystrophie, Neuritis, Myasthenie, Zerebralparese. Das Medikament ist wirksam bei Rückenmarksverletzungen, nach Poliomyelitis, Myelitis und auch bei spinaler Muskelatrophie.
• Die Art der Verabreichung hängt von der Darreichungsform des Arzneimittels ab. Die Lösung wird intramuskulär und intravenös verabreicht. Bei einer kurzen Behandlungsdauer ist eine parenterale Verabreichung möglich. Die durchschnittliche Anfangsdosis beträgt 2,5 mg pro Tag mit schrittweiser Steigerung. Die maximale Tagesdosis beträgt 20 mg.
• Nebenwirkungen: Überempfindlichkeitsreaktionen, Urtikaria, Juckreiz, anaphylaktischer Schock. Kopfschmerzen und Schwindel, Übelkeit und Zittern der Extremitäten, Pupillenverengung. Schlaflosigkeit, Bronchialkrämpfe, Durchfall, gesteigerte Peristaltik, Bauchschmerzen und häufiges Wasserlassen können während der Therapie auftreten. In seltenen Fällen wird eine erhöhte Produktion von Nasen- und Bronchialsekret beobachtet.
• Kontraindikationen: allergische Reaktionen auf die Bestandteile des Arzneimittels, Asthma bronchiale, Bradykardie, Angina pectoris, Herzinsuffizienz, schwere Nieren- und Leberfunktionsstörungen, Schwangerschaft und Stillzeit. Die Lösung wird nicht für Kinder unter 1 Jahr und Tabletten unter 9 Jahren verschrieben.
• Überdosierung: Übelkeit und Erbrechen, Bauchkoliken, Hypotonie, Durchfall, Bronchialspasmen, Krämpfe und Koma, Bradykardie.

Nivalin ist in Form von Tabletten zum Einnehmen und einer medizinischen Lösung erhältlich.

5. Tivortin

Ein Arzneimittel mit einem Wirkstoff – einer Aminosäure aus der Kategorie der im Körper teilweise synthetisierten. Arginin ist ein Regulator intrazellulärer Stoffwechselprozesse und beeinflusst die lebenswichtigen Funktionen von Organen und Geweben. Es hat antioxidative, antiasthenische und membranstabilisierende Eigenschaften.

• Anwendungsgebiete: akuter Schlaganfall und seine Komplikationen, atherosklerotische Veränderungen der Hirngefäße mit Anzeichen von Hypoxie, verschiedene Stoffwechselstörungen, asthenische Zustände, verminderte Thymusfunktion, Leber- und Atemwegserkrankungen. Gestose während der Schwangerschaft, Präeklampsie.
• Art der Anwendung: Die Lösung wird intravenös mit einer Anfangsrate von 10 Tropfen pro Minute verabreicht. Die Tagesdosis beträgt 4,2 g, d. h. 100 ml nach Verdünnung mit isotonischer Lösung. Bei oraler Verabreichung beträgt eine Einzeldosis 1 g, die maximale Tagesdosis 8 g. Die Behandlungsdauer beträgt 10–14 Tage.
• Nebenwirkungen: Brennen an der Injektionsstelle, Kopfschmerzen und Schwindel, lokale Venenentzündung an der Injektionsstelle, verschiedene allergische Reaktionen.
• Kontraindikationen: Überempfindlichkeit gegen die Bestandteile des Arzneimittels, Patienten unter drei Jahren, schwere Nieren- und Leberinsuffizienz. Die Anwendung des Arzneimittels während der Schwangerschaft ist nur auf ärztliche Verschreibung möglich.
• Überdosierung: vermehrtes Schwitzen, Schwäche, Angstzustände, Tachykardie, Zittern der Extremitäten. Es können auch allergische Reaktionen und eine metabolische Azidose auftreten. Um solche Zustände zu vermeiden, ist es notwendig, die Einnahme des Arzneimittels abzubrechen und eine Desensibilisierungstherapie durchzuführen.

Tivortin ist als 4,2%ige Infusionslösung in 100-ml-Durchstechflaschen erhältlich.

6. Taufon

Verschrieben bei ophthalmologischen Komplikationen des Möbius-Syndroms. Ein Medikament mit einer schwefelhaltigen Aminosäure, die unter normalen Bedingungen bei der Umwandlung von Cystein entsteht. Verbessert Energieprozesse, wirkt als Neurotransmitter und hemmt die synaptische Übertragung. Wirkt krampflösend und stimuliert reparative Prozesse bei dystrophischen Zuständen im Körper.

Anwendungsgebiete: Gewebemangelernährung, Netzhautläsionen, Hornhautdystrophie, erhöhter Augeninnendruck. Das Medikament wird 2-3 Monate lang 2-4 mal täglich 2-3 Tropfen in jedes Auge geträufelt. Es wurden keine Nebenwirkungen, Kontraindikationen oder Anzeichen einer Überdosierung festgestellt. Taufon ist als 4%ige Lösung in 5-ml-Fläschchen und 1-ml-Ampullen erhältlich.

Die Einnahme von Medikamenten sollte unter strenger ärztlicher Aufsicht und nur im Rahmen einer komplexen Therapie neurologischer Erkrankungen erfolgen.

Vitamine

Eine seltene angeborene nicht fortschreitende Anomalie mit Atrophie der motorischen Kerne der Hirnnerven erfordert eine komplexe Behandlung. Vitamine für das Möbius-Syndrom werden ab den ersten Tagen nach der Diagnose verschrieben und lebenslang eingenommen.

Für eine gut koordinierte Gehirnfunktion und die Gesundheit des Nervensystems werden folgende Vitamine empfohlen:

• A ist eine fettlösliche Substanz, die die Zellen vor den negativen Auswirkungen freier Radikale schützt. Erhöht die Gehirnaktivität, normalisiert den Schlaf und verbessert die Konzentration.
• C – Ascorbinsäure erhöht die Schutzeigenschaften des Immunsystems und schützt die Zellen vor freien Radikalen. Verbessert die Gehirnaktivität und die Funktion des Nervensystems. Verbessert die Stimmung, hilft bei der Bewältigung von Stress und nervöser Anspannung.
• D – schützt die Blutgefäße vor Cholesterin, verhindert Sauerstoffmangel im Gehirn, verbessert das Gedächtnis. Minimiert Nervosität.
• E – stärkt Blutgefäße und Kapillaren, schützt den Körper vor den Auswirkungen freier Radikale. Schützt das Gehirn vor Alzheimer, verbessert Gedächtnis und Stimmung.

Die wichtigsten Vitamine für die normale Funktion des Gehirns sind B-Vitamine:

• B1 ist ein Antidepressivum, hat stärkende, beruhigende und erholsame Eigenschaften. Es wirkt sich positiv auf die geistigen Fähigkeiten und kognitiven Funktionen aus und reduziert Angstzustände.
• B2 – beteiligt sich an der Zellsynthese, erhält den Gefäßtonus und die Gefäßelastizität, verbessert den Schlaf. Lindert Müdigkeit, Schwäche und bekämpft häufige Stimmungsschwankungen.
• B3 – verbessert die zerebrale Blutversorgung und Mikrozirkulation in den Gehirngefäßen, stellt den Energiestoffwechsel in den Zellen wieder her. Verbessert Gedächtnis und Aufmerksamkeit, lindert chronische Müdigkeit.
• B5 – reguliert und erhält die normale Kommunikation zwischen Neuronen. Beugt der Entwicklung von Depressionen, erhöhter Müdigkeit und Schlafstörungen vor.
• B6 – beteiligt sich an der Produktion von Serotonin. Notwendig für die Aufnahme essentieller Aminosäuren für eine normale Gehirnfunktion. Steigert die Intelligenz, verbessert Schlaf, Gedächtnis und Aufmerksamkeit.
• B9 – beteiligt sich aktiv an der Funktion des Nervensystems (Hemmung, Erregung). Erhöht die Schutzeigenschaften des Körpers, ist notwendig für die Aufrechterhaltung des Kurz- und Langzeitgedächtnisses sowie der normalen Denkgeschwindigkeit.
• B11 – erhöht die Schutzeigenschaften des Immunsystems. Stärkt und stellt die Funktion des Nervensystems, des Gehirns, des Herzens und des Muskelgewebes wieder her. Reduziert Angstzustände.
• B12 – sorgt für die kognitive Funktion des Gehirns und sorgt für einen normalen Schlaf-Wach-Rhythmus. Minimiert erhöhte Reizbarkeit, verbessert Gedächtnis und Schlaf.

Mikroelemente zur Stärkung des Nervensystems und zur Aufrechterhaltung der normalen Gehirnfunktion:

• Eisen – unterstützt und reguliert die Gehirnfunktion. Verbessert die Konzentration und fördert schnelle Reaktionen.
• Jod – wirkt sich positiv auf den Hormonspiegel aus, verbessert das Gedächtnis.
• Phosphor – sorgt für die normale Funktion des Gehirns, des zentralen Nervensystems und des gesamten Körpers.
• Magnesium – sorgt für die normale Funktion des Muskelsystems auf allen Ebenen.
• Kalium ist für die Interaktion der Nerven mit den Muskeln verantwortlich.
• Kalzium ist für die normale Übertragung von Nervenimpulsen von den Muskeln zum Nervensystem verantwortlich.

Mit einer ausgewogenen Ernährung können Sie Ihren Körper mit nützlichen Vitaminen und Mineralstoffen versorgen. Die nützlichsten Produkte bei neurologischen Erkrankungen sind: Milchprodukte, Fleisch (Schwein, Rind, Leber, Huhn) und Eier, Meeresfrüchte, Getreide (Weizen, Buchweizen, Hafer), Obst (Zitrusfrüchte, Avocado, Erdbeeren, Bananen), Gemüse (Hülsenfrüchte, Spinat, Gemüse, Tomaten), Nüsse und Fischöl. Es gibt auch fertige Vitaminkomplexe, die in der Apotheke erhältlich sind. Für Kinder können folgende Medikamente verschrieben werden: Multitabs, Pikovit, Alphabet, Vitrum und andere.

Physiotherapeutische Behandlung

Physiotherapie ist ein obligatorischer Bestandteil der komplexen Therapie der angeborenen Gesichtsdiplegie. Physiotherapie ist ein medizinisches Fachgebiet, das die therapeutische Wirkung natürlicher und künstlich erzeugter physikalischer Faktoren auf den Körper untersucht.

Diese Behandlung verbessert die zentrale Regulierung der Vitalfunktionen des Körpers deutlich. Sie normalisiert die Leitfähigkeit und Erregbarkeit des neuromuskulären Apparats und des Zentralnervensystems und erhöht die Energieressourcen. Stoffwechselprozesse werden beschleunigt, pathologische Autoimmunveränderungen korrigiert und Blutversorgung, Trophik und Gewebemikrozirkulation verbessert.

Die Verfahren werden für jeden Patienten individuell ausgewählt. Der Arzt berücksichtigt das Stadium und den Schweregrad der Erkrankung, die Krankheitsgeschichte, den körperlichen und geistigen Zustand des Patienten, das Alter und eine Reihe weiterer Faktoren. Am häufigsten werden Patienten mit Möbius-Syndrom folgende physiotherapeutische Verfahren verschrieben:

• Ultraschalltherapie

Die therapeutische Wirkung des Verfahrens beruht auf der mechanischen Mikromassage von Geweben und Zellen. Ultraschallwellen wirken energetisch auf den Körper und erzeugen Wärme sowie physikalische und chemische Effekte. Ultraschall wirkt als Katalysator für biochemische, physikalische und chemische Reaktionen und Prozesse im Körper. Das Verfahren wird mit Medikamenten kombiniert, die histologische Barrieren durchdringen und eine therapeutische Wirkung auf pathologische Herde haben.

Die Ultraschalltherapie wird bei pathologischen Symptomen des Syndroms des Bewegungsapparates, des peripheren Nervensystems, HNO-Erkrankungen, Zahnerkrankungen, Verletzungen und Magen-Darm-Erkrankungen verschrieben. Diese Methode ist bei Patienten unter 5 Jahren mit Angina pectoris, Arrhythmie, Bluthochdruck und Thrombophlebitis kontraindiziert.

• Phonophorese

Das Verfahren basiert auf der Einführung eines Arzneimittels in den Körper mittels einer bestimmten Frequenz des Ultraschallfeldes. Diese Methode ist sowohl im Anfangsstadium der Krankheit als auch im fortgeschrittenen Verlauf wirksam. Die verwendeten Medikamente fördern die Regenerationsprozesse geschädigten Gewebes.

• Elektroschlaf

Basierend auf der Reflexwirkung von Strom auf das Gehirn. Der Wirkmechanismus beruht auf einer Reizung der reflexogenen Zone der Augenhöhlen und des Oberlids. Die Reizung wird über den Reflexbogen auf den Thalamus und die Großhirnrinde übertragen. Das Verfahren stellt das vegetative, humorale und emotionale Gleichgewicht wieder her. Elektroschlaf ist wirksam bei Erkrankungen nach Schädel-Hirn-Traumata, neurologischen Erkrankungen, Neurosen, zerebraler Arteriosklerose, vegetativ-vaskulärer Dystonie und Bluthochdruck.

• Magnetfeldtherapie

Ein medizinisches Verfahren, bei dem das betroffene Gewebe einem alternierenden niederfrequenten oder konstanten Magnetfeld ausgesetzt wird. Diese Methode zielt darauf ab, physikalische und chemische Prozesse in Blutbestandteilen zu aktivieren. Erhöht die Geschwindigkeit chemischer Reaktionen um 10–30 %, erhöht die Menge an Zytokinen, Prostaglandinen und Tocopherol im Gewebe. Reduziert die Erregbarkeit von Neuronen mit spontaner Impulsaktivität.

Die Magnetfeldtherapie hat krampflösende, gefäßerweiternde, tonisierende und immunmodulatorische Eigenschaften. Das Verfahren wird bei Störungen der Mikrozirkulation im Körper, entzündlichen Erkrankungen in der akuten Phase, Erkrankungen des peripheren Nervensystems, Bluthochdruck und vegetativ-vaskulärer Dystonie verschrieben.

• Lokale Darsonvalisierung

Dies ist eine Methode zur Beeinflussung des Körpers mit schwach gepulstem Wechselstrom mittlerer Frequenz und hoher Spannung. Das Verfahren reizt die Endbereiche empfindlicher Nervenfasern der Haut, verändert deren Erregbarkeit und aktiviert die lokale Durchblutung. Die Darsonvalisation hat eine therapeutische Wirkung auf die Gefäßwände und wirkt desinfizierend durch die Zerstörung der Membranen von Viren und Bakterien.

• Elektromyostimulation (Myoneurostimulation, Myostimulation)

Der Wirkmechanismus dieser Methode basiert auf der elektrischen Stimulation von Nerven und Muskeln durch die Übertragung von Strom mit bestimmten Eigenschaften über Elektroden vom Myostimulator zum Körper. Das Verfahren wird Patienten mit Erkrankungen des zentralen und peripheren Nervensystems sowie zur Rehabilitation nach Verletzungen verschrieben.

• Massage

Mechanische Wirkung auf geschädigtes Gewebe mit stärkenden und regenerierenden Eigenschaften. Stimuliert die Durchblutung. Verschrieben bei neurologischen, orthopädischen und anderen pathologischen Erkrankungen.

• Therapeutisches Körpertraining (LFK)

Es handelt sich um einen Komplex von Behandlungsmethoden zur Erholung des Körpers nach Erkrankungen und zu deren Vorbeugung. Physiotherapie verbessert die Blutversorgung und den Lymphkreislauf, stimuliert Regenerationsprozesse und die Weiterleitung von Nervenimpulsen.

Die hohe Wirksamkeit der physiotherapeutischen Behandlung neurologischer Erkrankungen beruht auf der Regeneration des Nervengewebes, der Verbesserung seiner Leitfähigkeit sowie der Schmerz- und Schwellungsminimierung. Physiotherapie ist kontraindiziert bei Tumorläsionen des Gehirns und der peripheren Nerven, Infektionskrankheiten des Zentralnervensystems, Epilepsie mit häufigen Anfällen und Psychosen.

Hausmittel

Der Entwicklungsdefekt der Hirnnerven erfordert einen ernsthaften und umfassenden medizinischen Ansatz. Eine alternative Behandlung des Möbius-Syndroms ist nur zur Minimierung bestimmter pathologischer Symptome und nur mit entsprechender ärztlicher Genehmigung möglich. Zur Beseitigung einer Gesichtslähmung sind folgende Verfahren angezeigt:

• Nehmen Sie ein Glas Speisesalz oder sauberen Sand und erhitzen Sie es in einer Pfanne. Geben Sie alles in einen dicken Stoffbeutel. Tragen Sie die Wärme täglich vor dem Schlafengehen auf, um das betroffene Gewebe aufzuwärmen. Die Behandlungsdauer sollte mindestens einen Monat betragen. Wärme beschleunigt die Regeneration geschädigter Nerven und verbessert den Zustand der Muskelfasern.
• Trinken Sie täglich vor der ersten Mahlzeit eine halbe Tasse frischen Brennnesselsaft, eine Stunde später eine halbe Tasse Löwenzahnsaft und eine Stunde später eine halbe Tasse Selleriesaft. Eine Stunde nach der Safttherapie sollten Sie frühstücken. Die Behandlung wird alle 10–15 Tage durchgeführt. Pflanzensäfte helfen, überschüssige Stoffwechselprodukte aus dem Körper zu entfernen, die sich in großen Mengen ansammeln, regen Stoffwechselprozesse an, reinigen das Blut und aktivieren die Verdauungsfunktionen.
• Birkensaft hat einen erhöhten biologischen Wert bei neurologischen Erkrankungen. Es ist notwendig, täglich ein halbes Glas dieses Saftes einzunehmen. Er hat beruhigende Eigenschaften und normalisiert Stoffwechsel- und Energieprozesse im Körper.
• Nehmen Sie 50 ml Tinkturen aus Herzgespann, Pfingstrose, Ringelblume und Weißdorn ein. Dieses pflanzliche Heilmittel normalisiert den Zustand des Nervensystems. Die Tinktur sollte 2-3 Monate lang 1 Teelöffel eingenommen werden.

Zusätzlich zu den oben genannten Volksrezepten kann Tannenöl in das betroffene Gewebe eingerieben werden, was eine wärmende Wirkung hat und die lokale Durchblutung anregt.

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Kräuterbehandlung

Ein weiterer alternativer Ansatz zur Behandlung der angeborenen Gesichtsdiplegie ist die Kräuterbehandlung.

• Kaufen Sie eine 10%ige Mumijo-Lösung zum Einreiben in der Apotheke. Tragen Sie eine kleine Menge des Produkts auf ein Wattestäbchen auf und massieren Sie die betroffene Gesichtspartie. Die Massage sollte mindestens 5 Minuten dauern. Danach trinken Sie 20 mg Mumijo, aufgelöst in einem Glas warmer Milch mit einem Teelöffel Honig. Mumijo hat heilende Eigenschaften für periphere Nerven und stärkt das Immunsystem. Die Behandlungsdauer beträgt 10–14 Tage.
• Zum Einreiben können Sie weiße Akazien-Tinktur verwenden. Gießen Sie 250 ml Wodka über 4-5 Esslöffel Pflanzenblüten und lassen Sie es 10 Tage ziehen. Das fertige Produkt wird einen Monat lang zweimal täglich zum Einreiben verwendet.
• Übergießen Sie einen Esslöffel rote Rosenblätter mit einem Glas kochendem Wasser. Lassen Sie die Mischung eine Stunde lang einwirken. Nehmen Sie drei- bis viermal täglich 200 ml des Arzneimittels ein. Die Behandlungsdauer sollte mindestens einen Monat betragen. Die in der Rose enthaltenen ätherischen Öle und Spurenelemente verbessern die Funktion des Nervensystems und die Leitfähigkeit von Nervenimpulsen.
• Um Entzündungen, häufige Krämpfe und Schwellungen des betroffenen Gewebes zu lindern, empfiehlt sich Kamillentee. Nehmen Sie ein paar Teelöffel getrocknete Kamille, übergießen Sie sie mit kochendem Wasser und lassen Sie sie ziehen, bis sie abgekühlt ist. Trinken Sie den Tee und legen Sie das restliche Pflanzenmaterial als Kompressen unter Zellophan und einem warmen Tuch auf das Gesicht.
• Nehmen Sie 2 Esslöffel Schwarzpappelknospen und die gleiche Menge Butter. Der Pflanzenteil muss gründlich zerkleinert und mit Butter vermischt werden. Die fertige Salbe wird zum Erwärmen auf die Haut aufgetragen. Die in den Knospen enthaltenen ätherischen Öle und Harze wirken schmerzstillend und entzündungshemmend. Die Wirkung ist nach 5-7 Tagen Therapie spürbar.

Eine schwere Gesichtslähmung erfordert eine Langzeitbehandlung. Die ersten Therapieergebnisse sind nach einigen Monaten sichtbar.

Homöopathie

Die Beseitigung der Symptome von Hirnnervenfehlbildungen mit homöopathischen Mitteln wird äußerst selten angewendet. Homöopathie ist eine alternative und eher umstrittene Methode, deren Wirksamkeit von der offiziellen Medizin noch nicht bestätigt wurde. Betrachten wir die Mittel bei neurologischen Erkrankungen:

• Agaricus – Steifheit und Verspannung der Gesichtsmuskulatur, deren Zucken, Jucken und Brennen. Eisige Nadeln laufen entlang der Nerven, schmerzhafte Empfindungen stechender Natur.
• Kalmia – neuralgische Schmerzen in Form von stechenden Schmerzen mit häufigen Parästhesien. Beschwerden treten in der Zunge, im Kiefer und in den Gesichtsknochen auf. Die Schmerzen können nach dem Essen nachlassen.
• Cedron – periodische neuralgische Schmerzen um die Augen, in der Nase. Die Beschwerden nehmen nachts und im Liegen zu.
• Verbascum – wirkt auf den unteren Ast des Trigeminusnervs, die Atemwege und die Ohren. Lindert Schmerzen im Kiefergelenk und schmerzhaften Tränenfluss.
• Magnesium phosphoricum – stechende, in den Oberkiefer und die Zähne ausstrahlende Schmerzen. Lokale Muskellähmung, Krämpfe.
• Mezereum – scharfe, stechende Schmerzen mit Tränenfluss, Taubheit bestimmter Körperteile.
• Xantoxylum – stechende neuralgische Schmerzen, die bei Erlebnissen und Stress häufiger auftreten.
• Spigelia – scharfer, akuter Schmerz, der sich bei Berührung der betroffenen Stelle verstärkt. Schmerzen in den Augäpfeln und Augenhöhlen können sich auf Wangenknochen, Zähne, Schläfen und Wangen ausbreiten.
• Viola odorata – Spannungsgefühl in der Kopfhaut, Schmerzen oberhalb der Augenbrauen. Pulsieren unter den Augen und in den Schläfen.

Bevor Sie die oben genannten Medikamente anwenden, sollten Sie einen Homöopathen konsultieren. Der Arzt verschreibt Ihnen das geeignete Mittel, dessen Dosierung und Behandlungsdauer.

Chirurgische Behandlung

Eine angeborene Unterentwicklung der Gesichtsnervenkerne erfordert eine komplexe Therapie. Die chirurgische Behandlung des Möbius-Syndroms erfolgt mit folgenden Methoden:

• Wiederherstellung der Gesichtsnervenfunktion: Dekompression, Neurolyse, Nähen geschädigten Gewebes, freie plastische Transplantation.
• Wiederherstellung der Gesichtsmuskelfunktion durch chirurgischen Eingriff am sympathischen Nervensystem.
• Reinnervation der Gesichtsmuskulatur durch Vernähen des Gesichtsnervs mit anderen Muskelfasern (Zungenbein, Zwerchfell).

Der chirurgische Eingriff ermöglicht ein künstliches Lächeln und erleichtert so die soziale Kommunikation mit anderen. Eine solche Mikrochirurgie ist technisch komplex, da ein Transplantat aus der Oberschenkelmuskulatur in das Gesicht transplantiert wird und eine Reihe von Komplikationen verursachen kann.

Neben der Wiederherstellung eines Lächelns zielt die multidisziplinäre chirurgische Therapie auf die Korrektur von ophthalmologischen Abweichungen sowie Kiefer- und Gliedmaßendeformationen ab. Vor der Operation wird der Patient einer umfassenden diagnostischen Untersuchung unterzogen, um den Schweregrad der Störungen zu beurteilen und die optimale Behandlungsmethode auszuwählen.

Verhütung

Methoden zur Vorbeugung angeborener genetischer Pathologien basieren auf Schwangerschaftsplanung und pränataler Diagnostik. Die Prävention des Möbius-Syndroms und anderer angeborener neurologischer Erkrankungen umfasst:

1. Schwangerschaft planen und Wohnumfeld verbessern.

• Das optimale reproduktive Alter liegt zwischen 20 und 35 Jahren. Eine spätere oder frühere Empfängnis erhöht das Risiko, ein Baby mit Chromosomen- und angeborenen Anomalien zu bekommen, erheblich.
• Bei einem hohen Risiko für Erbkrankheiten sollte auf Kinder verzichtet werden. Dies wird bei Ehen zwischen Blutsverwandten und zwischen heterozygoten Trägern eines pathologischen Gens empfohlen.
• Um Genmutationen durch äußere Einflüsse vorzubeugen, ist eine Verbesserung des Lebensumfelds notwendig. Dies gilt insbesondere für die Prävention somatischer genetischer Erkrankungen (Fehlbildungen, Immunschwächezustände, bösartige Neubildungen).

2. Reduzierung von Risikofaktoren, die die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung angeborener Anomalien erhöhen.

• Gesunder Lebensstil und rechtzeitige Behandlung von Krankheiten. Verzicht auf schlechte Gewohnheiten und Minimierung von nervöser Anspannung und Stress. Aufrechterhaltung eines normalen Schlaf- und Ruherhythmus.
• Körperliche Aktivität zur Aufrechterhaltung der normalen Funktion der Nerven, Blutgefäße und des gesamten Körpers.
• Gesunde Ernährung, reich an Vitaminen und Mineralstoffen für die reibungslose Funktion aller Organe und Systeme.

Bei hohem Risiko für ein Kind mit Anomalien ist ein Schwangerschaftsabbruch angezeigt. Empfehlungen für einen Schwangerschaftsabbruch basieren auf pränataler Diagnostik. Dies ist zwar nicht die einfachste Präventionsmethode, verhindert aber die meisten schweren und tödlichen genetischen Defekte.

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Prognose

Das Möbius-Syndrom ist eine nicht fortschreitende Fehlbildung der Hirnnervenkerne. Die Prognose der Erkrankung hängt ausschließlich von den Symptomen, d. h. der Schwere der angeborenen Defekte, ab. Mit einem umfassenden Behandlungsansatz minimieren Ärzte pathologische Symptome, korrigieren Gesichtslähmungen, Gliedmaßendefekte, Gaumenspalten und andere Anomalien. Daher führen die meisten Patienten mit diesem Syndrom ein normales Leben, können jedoch bei der Sozialisierung mit Schwierigkeiten konfrontiert sein.