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Syndrom von Polen
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Eine seltene Anomalie in der intrauterinen Bildung der Körperstruktur, die im Wesentlichen in der Hypoplasie des Brustbein- und Rippenteils des großen Brustmuskels besteht oder vollständig fehlt. Er trägt den Namen eines englischen Chirurgen, der in seinen Studienjahren ein Exemplar mit einem Rippen- und Muskeldefekt beschrieb, als er in der Leichenhalle arbeitete. A.Poland war nicht der Erste, der in Frankreich und Deutschland bereits in einzelnen Fällen zu Beginn des 19. Jahrhunderts auf ihn aufmerksam wurde, aber es war seine Publikation, die das ernsthafte Studium dieser angeborenen Pathologie initiierte. An der Wende zum 20. Jahrhundert veröffentlichte J. Thompson eine vollständige Beschreibung der Krankheit. Seitdem wurden etwa 500 solcher Fälle in der medizinischen Weltliteratur beschrieben.
[Epidemiologie
Die Inzidenzstatistiken zeigen, dass angeborene Rippen- und Muskelanomalien, die in unterschiedlichen Graden ausgedrückt werden, im Durchschnitt bei einem Neugeborenen mit 30.000 oder etwas mehr lebend geborenen Kindern auftreten. Häufiger mit solchen Missbildungen werden Jungen geboren.
Bis zu 80% der Deformitäten beim Polen-Syndrom sind rechtsseitig. Störungen werden in verschiedenen Graden ausgedrückt, und die Entsprechung zwischen der Schwere der Anomalien der Bildung der Brust und der Hand wird nicht verfolgt.
Ursachen syndrom von Polen
Die Gründe für die Geburt von Kindern mit dieser Anomalie bleiben bis heute hypothetisch. Die Art der Vererbung und das Gen, das diese Pathologie überträgt, sind nicht definiert, aber es gibt Beschreibungen der seltenen Familiengeschichte mit Polens Syndrom. Es nimmt eine rezessive Vererbung an. Es wird angenommen, dass die Wahrscheinlichkeit der Übertragung der Krankheit von einem kranken Elternteil auf ihre Kinder ungefähr 50% beträgt. Die meisten Fälle sind Single. Risikofaktoren für die Geburt von Kindern mit dieser Anomalie sind äußere und innere teratogene Wirkungen auf den Embryo während des Zeitraums der Verlegung und Entwicklung von Organen und Systemen. Es gibt mehrere Hypothesen, die die Ätiologie und Pathogenese dieses rippenmuskulären Defekts erklären, aber keiner von ihnen ist vollständig bestätigt. Die wahrscheinlichste Annahme ist, dass jeder ungünstige Faktor in der sechsten Schwangerschaftswoche, wenn sich eine Subklavia bildet, einen Mangel an embryonaler Blutversorgung provoziert. Dies führt zu Unterentwicklung (Verengung des Lumens) und unzureichender Blutversorgung, was zu lokalen Hypoplasien von Weichteilen und Knochen führt. Das Ausmaß des Schadens wird durch den Grad der Schädigung der Arterie und / oder ihrer Verzweigungen bestimmt.
Unter den Gründen wird auch die Verletzung der Migration von Zellen des Thorax-Rippenmuskelgewebes des Embryos oder deren intrauterinem Trauma erwähnt. Aber genug von zuverlässigen Beweisen bis heute, keine dieser Hypothesen.
Symptome syndrom von Polen
Die ersten Anzeichen dieser kongenitalen Anomalie sind bereits in der Kindheit durch das charakteristische Erscheinungsbild des Brustmuskels und der Achsel sichtbar. Und in Gegenwart der Hypoplasie der Hand - von der Geburt.
Der Symptomkomplex des Syndroms ist wie folgt:
- einseitige ungenügende Entwicklung des großen Brustmuskels oder seiner Fragmente, am häufigsten - Brustbein und Rippe;
- auf der gleichen Seite - Hypoplasie der Hand: verkürzte, verschmolzene Finger oder seine Aplasie; ungenügende Entwicklung der Brust oder ihre Abwesenheit, Atelia; Verdünnung der subkutanen Fettschicht; Fehlen von Achselhaaren; Anomalien in der Struktur des Knorpel- / Knochenkostgewebes oder deren vollständiges Fehlen (gewöhnlich III und IV).
Das Vorhandensein aller im zweiten Teil beschriebenen Merkmale ist nicht obligatorisch, sie können mit den ersten in einer Vielzahl von Optionen kombiniert werden.
Zusätzlich zu diesem, sehr selten kann es zu Abweichungen in der Struktur lat sein, bedingt durch die Asymmetrie des Rumpf, Hypoplasie oder Aplasie der M. Pectoralis minor, abnormes Schulterblatt und Schlüsselbein Entwicklung, die Brust mit einer trichterförmigen Verformung, Krümmung der Wirbelsäule und Rippenbuckeln.
Wenn auf der linken defekten Seite oft die Transposition der inneren Organe beobachtet wird, wird insbesondere das Herz nach rechts verschoben. Bei normaler Lage des Herzens in Verbindung mit dem Fehlen von Rippen ist es praktisch nicht geschützt und seine Palpation ist unter der Haut bemerkbar.
Das Polensyndrom bei Kindern ist normalerweise ab dem Zeitpunkt der Geburt wahrnehmbar, in einigen Fällen treten jedoch geringfügige Defekte bis zu etwa drei Jahren auf.
Durch die Lokalisation werden Defekte in den Elementen der Struktur der Brust in Deformationen der vorderen, hinteren und seitlichen Brustwände unterteilt.
Das Polensyndrom bei Mädchen in der Pubertät macht sich sogar im geringsten Maße dadurch bemerkbar, dass die Brust auf der defekten Seite in der Entwicklung nicht gebildet wird oder zurückbleibt und viel höher liegt als bei der normalen. In leichten Fällen der Krankheit bei Jungen findet sich das Syndrom manchmal ziemlich spät, in der Adoleszenz, wenn es nicht möglich ist, den Muskel von der defekten Seite zu pumpen.
Das Polensyndrom bei Frauen hat keinen Einfluss auf den hormonellen Hintergrund und die Fähigkeit, ein Kind zu zeugen.
In den meisten Fällen ist das Polen-Syndrom ein kosmetischer Defekt: Der Brustmuskel ist meistens deformiert oder fehlt, es gibt keinen Brustdefekt und es gibt einen vollwertigen Pinsel. Die motorischen Funktionen der oberen Extremität bleiben erhalten, und nichts hindert solche Patienten daran, sich intensiv sportlich zu betätigen.
Es gibt jedoch andere, mehr traumatische Typen dieser Pathologie. Die Folgen und Komplikationen solcher Fälle sind etwas ernster. Abhängig vom Grad der Schwere der Deformitäten kann der Patient Störungen der Atemfunktion und Hämodynamik entwickeln. Bei vollständigem Fehlen des ka- sten-knorpeligen Rahmens findet sich meist eine Lungenhernie, und schon bei der Geburt treten Atemwegserkrankungen auf.
In den selteneren Fällen von linksseitigen Pathologien in Kombination mit dem Fehlen von Rippen mit normaler Anordnung der Organe liegt das Herz direkt unter der Haut. Das Leben eines solchen Patienten wird ständig durch die Gefahr eines möglichen Traumas und Herzstillstandes bedroht.
Ein Kind mit einem schweren Brustdefekt hat in der Regel Probleme mit der Hämodynamik aufgrund eines verminderten systolischen und erhöhten diastolischen arteriellen Blutdrucks in Kombination mit erhöhtem venösen Druck. Solche Kinder sind gekennzeichnet durch erhöhte Müdigkeit, asthenisches Syndrom, sie können in der körperlichen Entwicklung hinter ihren Altersgenossen zurückbleiben.
Die Manifestationen des Polen-Syndroms betreffen sowohl die Struktur der Arteria subclavia als auch ihre Verzweigungen, die Bedingungen für die Störung des arteriellen Blutflusses auf der Seite des Defekts schaffen.
Einige anatomische Anomalien der Struktur und Platzierung von lebenswichtigen inneren Organen werden beobachtet. Der Grad ihrer Schwere kann den Zustand des Patienten erheblich komplizieren. Diese Abweichung des Herzens von einem normalen Ort in der einen oder anderen Richtung, bis hin zur Transposition, Erweiterung der Grenzen oder im Uhrzeigersinn, Hypoplasie der Lunge und Nieren auf der defekten Seite.
Bühnen
Es gibt vier Stadien in der Bildung der Brust bei dieser Krankheit.
Die erste ist charakteristisch für die Mehrzahl der bekannten Fälle, in denen nur Weichteile abnormal entwickelt sind und die Form des Thorax und die Struktur des knorpeligen und knöchernen Teils der Rippen normal sind.
Zweitens - bei Berührung Verformung Thorax: defekte Seite, wenn gespeicherte knöchernen und knorpeligen Abschnitte der Rippen geringfügig in Rippenknorpeln, polubokom entfalteten Sternum und die gegenüberliegende Seite gedrückt wird, wird häufig beobachtet dient (keeled) der Brust.
Im dritten Stadium bleibt die Struktur des knöchernen Teils der Rippen erhalten, der Knorpel ist unterentwickelt, der Thorax ist asymmetrisch, der Stumpf ist schräg zur Deformationsrichtung, aber es sind keine groben Anomalien erkennbar.
Das vierte Stadium ist gekennzeichnet durch das Fehlen des knorpeligen und knöchernen Teils der Rippen von eins bis vier (von III bis VI). Von der defekten Seite anstelle der fehlenden Rippen - der Vertiefung, ist das Brustbein deutlich entfaltet.
Doch in jedem Stadium der Bildung der Strukturelemente Thorax Zustand Körper des Kindes normal sein kann (kompensiert), mit periodischen Erweiterungen (subcompensated) und Verschlechterung mit Zunahme der inneren Organe und Skelett-Systems (dekompensierter). Es hängt von den individuellen Eigenschaften des Körpers, der Rate der Entwicklung, Komorbidität und Lebensstil ab.
Diagnose syndrom von Polen
Die angeborene pathologisch-muskuläre angeborene Pathologie wird visuell bestimmt, der Arzt palpiert den Patienten und schreibt eine Röntgenaufnahme vor. Normalerweise reicht dies aus, um das Ausmaß und die Art der Läsion der Brust zu zeigen. Ein genaueres Bild der Krankheit kann durch Computer- und Magnetresonanzbildgebung gegeben werden.
Sonographie der Arteria subclavia wird auch vorgeschrieben, um ihren Durchmesser, Ultraschalluntersuchung des Gehirns und andere instrumentelle Diagnostik nach Indikationen zu bestimmen.
Zur Beurteilung der damit verbundenen anatomischen Defekte sind eine kardiologische Untersuchung und Elektrokardiographie, eine Ultraschalluntersuchung des Herzens, eine Veloergometrie, eine Echokardiographie und eine Dopplerographie der Hauptgefäße notwendig.
Bei Atemnot ist eine Lungenarztberatung erforderlich, die eine Untersuchung des Funktionszustands der Lunge, beispielsweise der Spirographie, vorschreiben kann.
Analysen mit dieser Krankheit liegen normalerweise innerhalb der Norm, vorausgesetzt, es liegen keine Begleiterkrankungen vor.
Sorgfältige diagnostische Maßnahmen erlauben es, das Ausmaß rekonstruktiver Eingriffe genau einzuschätzen.
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Behandlung syndrom von Polen
Diese Pathologie unterliegt einer chirurgischen Behandlung. Oft nach dem Zeugnis beginnt es in der frühen Kindheit. Manchmal sind mehrere chirurgische Eingriffe erforderlich, z. B. Mit einem ausgeprägten Brustkorbdefekt oder Rippenaplasie, um die Sicherheit des Herzens zu gewährleisten oder das Atmungssystem zu normalisieren. Solche Operationen werden in den Abteilungen der Thoraxchirurgie durchgeführt. Ihr Ziel ist es, den besten Schutz der inneren Organe zu gewährleisten, ihre normale Funktion zu gewährleisten, die Krümmung der Brust zu beseitigen, sie wiederherzustellen und das natürliche anatomische Verhältnis der Weichteile wiederherzustellen.
Das wichtigste und schwierigste Stadium der chirurgischen Behandlung dieses Syndroms ist die Beseitigung der Krümmung der Skelettelemente des Thorax und der Ersatz fehlender Rippen. Verschiedene Methoden der Thorakoplastik werden verwendet. Im Fall der Rechtssteuerung, und vice Abwesenheit, z, III und IV hergestellten Rippen Spaltung II und V. Defizite vier Kanten durch Pfropfung Abschnitte der Rippen korrigiert, die von gesundem Seitenbrustkorb des Patienten genommen. In der modernen medizinischen Praxis werden Titanimplantate bevorzugt, um das Gewebe des Patienten zu transplantieren.
Vorschüler in dem Costal Zone Fehl stellen ein dichtes Netz, das die inneren Organe und nicht verletzen, die weitere Entwicklung der Rippe als Kunststoff Rippe bei Kindern schützt die Krümmung der sekundären Elemente des Skeletts der Brust verursacht durch eine ungleichmäßige Bildung von gesunden und betrieben Baby Rippen führen kann.
Die operative Korrektur der ausgeprägten Sternumkrümmung erfolgt mit Hilfe der keilförmigen Sternotomie.
Bei einer Unterentwicklung des Pinsels wird die operative Hilfe von Orthopäden-Traumatologen gegeben.
In der ersten Phase des Polensyndroms besteht der einzige Zweck des chirurgischen Eingriffs darin, den kosmetischen Defekt zu beseitigen. Liegt ein Defekt in der Brustmuskulatur vor, wird ein normales anatomisches Verhältnis wiederhergestellt, entweder durch das Muskelgewebe des Patienten (ein Teil des vorderen dentalen Muskels oder des Rectus abdominis) oder durch eine Silikonprothese. Für Männer sind einzelne Silikonprothesen wünschenswerter, da die Muskeltransplantation keinen vollwertigen kosmetischen Effekt bietet und anstelle eines Muskeldefekts zwei. Die Wahl des Verfahrens zur Durchführung der Operation wird jedoch immer in Abhängigkeit von dem speziellen Fall bestimmt.
Frauen werden von hinten nach vorne den breitesten Muskel bewegt, während gleichzeitig ein muskulärer Rahmen und eine Zwischenschicht entstehen. Nach dem Warten auf Heilung, rekonstruktive Mammoplasty durchführen.
Diese Operationen werden als sauber sein, prophylaktische medikamentöse Therapie wird individuell auf das Volumen der Transaktionen zugeschnitten, das Vorhandensein von Implantaten, Verträglichkeit, das Alter des Patienten und Begleiterkrankungen. Die minimale Menge an Wirkstoff enthält Prophylaxe preoperatsionnuyu Antibiotikum (zugeordnet eine Stunde vor der Operation, und endet spätestens ein oder zwei Tage), Sedierung und Analgesie, intestinale Wiederherstellvorgang und der Pleurahöhle Entleeren (falls durch Thorakoplastik). Die meisten in der Prophylaxe von bakteriellen Komplikationen verwendet - Cephalosporin-Antibiotika II und III Generation.
Cefuroxim - ß-Lactam-Bakterizid einer breiten Palette von Aktivität, ist der Wirkmechanismus, um die Synthese der bakteriellen Zellmembran zu unterbrechen. Antagonistische Stämme grampositiver und gramnegativer Bakterien, einschließlich derjenigen, die gegenüber synthetischem Penicillin-Ampicillin und Amoxicillin resistent sind. Nach intramuskulärer Injektion von 0,75 g des Arzneimittels wird der maximale Serumspiegel nach nicht mehr als einer Stunde, intravenös - nach 15 Minuten beobachtet. Die notwendigen Konzentrationen bestehen für mehr als fünf bzw. Acht Stunden, sie sind in Knochen und Weichteilen, Hautanhangsgebilden fixiert. Vollständig in 24 Stunden beseitigt. Kontraindiziert im Falle der Sensibilisierung gegen andere Cephalosporine, mit Vorsicht - für Allergien gegen Penicillin-Agenten.
Bei einer Allergie gegen Cephalosporine kann Vancomycin verschrieben werden . Dieses Medikament wird nur für eine Stunde intravenös getropft (0,5 g in sechs Stunden oder 1 g in zwölf). Patienten mit Nierenfunktionsstörungen werden angepasst.
Vor der Ernennung eines Antibiotikums wird üblicherweise die Empfindlichkeit getestet, um den Operationsverlauf nicht zu erschweren. Nebenwirkungen, mit Ausnahme von allergischen Reaktionen, mit kurzer Prophylaxe können vernachlässigt werden.
Am ersten Tag nach der Operation erfolgt die Anästhesie mit narkotischen Analgetika. Zum Beispiel, Promedol, Opioid-Analgetikum, deutlich die Schmerzschwelle, Hemmung von Reaktionen auf Reizstoffe, beruhigen und beschleunigen den Prozess des Einschlafens. Es wird in Form von Injektionen, subkutan und intramuskulär verwendet. Die höchste Dosis beträgt 160 mg pro Tag. Der Organismus reagiert gelegentlich auf die Einführung dieser Droge mit Übelkeit, Schwindel, Entwicklung der Euphorie.
Am zweiten Tag nach der Operation wechselt das Rauschgift mit Nicht-Rauschgift, dann - Promedol wird nur vor dem Schlafengehen verschrieben.
Den Patienten in der postoperativen Phase , bevor Selbst Defäkation hypertonen Einläufe gemacht werden zuckerhaltig und kohlensäurehaltigem Wasser eliminiert wird ernannt Neostigmin, welche die sekretorische Funktion der Drüsen des Verdauungstraktes, sowie Schweiß und das Bronchialsystem, Töne intestinale glatte Muskeln und Blase sowie die Skelettmuskeln stimulieren . Kontraindiziert bei Sensibilisierung, Thyreotoxikose, schweren Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems. Eine halbe Stunde vor den Mahlzeiten oral einnehmen, wird die Tagesdosis (nicht mehr als 50 mg) in zwei oder drei Dosen aufgeteilt.
Als Medikamente zur Verbesserung der Durchblutung im Gewebe und zur Versorgung mit Sauerstoff: Riboxin, Solcoseryl, Actovegin - Verbesserung der Stoffwechselprozesse, Mikrozirkulation und Heilung postoperativer Wunden.
Um die Pleurahöhlen in der frühen postoperativen Phase zu überwachen, wird ihr Ultraschall verwendet, um das Blut und das Transsudat zu finden, um die Pleuradrainage durchzuführen.
Nach der Operation auf die Transplantation der Rippen wird der Patient im Krankenhaus für ungefähr 14 Tage beobachtet, die Erholungsperiode dauert einige Monate. Nach der Operation wird empfohlen, die körperliche Aktivität zu begrenzen und Schläge und Stöße im Bereich des chirurgischen Eingriffs während des Jahres zu vermeiden.
Muskuläre plastische Chirurgie ist weniger traumatisch, der Patient wird entlassen, in der Regel in zwei oder drei Tagen, um die körperliche Aktivität während eines Monats zu begrenzen.
Rehabilitationsmaßnahmen sollten die schnelle Entgiftung des Körpers und die Normalisierung der Stoffwechselprozesse fördern, die Mikrozirkulation des Blutes verbessern und das Gewebe im Operationsgebiet wiederherstellen. Die Patienten erhalten Vitamine (C, A, E, Gruppe B, D3, Kalzium, Zink), die die Heilung von Haut, Weichteilen und Knochen fördern, die Immunität stärken und den Allgemeinzustand des Körpers verbessern. Im Krankenhaus werden Vitamine intramuskulär und oral verabreicht, bei der Entlassung kann der Arzt die Einnahme von Vitamin-Mineral-Komplexen empfehlen.
Nach chirurgischer Behandlung passen sich Kreislauf- und Atmungssystem vor dem Hintergrund des medizinischen Schlafes gut an. Vom ersten bis zum zehnten Behandlungstag werden den Patienten Atemübungen, Massage und Bewegungstherapie empfohlen.
Die Rehabilitationszeit wird auf physikalische Therapie zugewiesen dem Ziel, den Ton der Skelett- und Atemmuskulatur zu verbessern, die Produktion von korrekte Haltung und Gehen: Elektrophorese, elektrische und magnetische, thermische Behandlungen (Schlamm, Paraffinwachs, Mineralwachs), Hydrotherapie (Schwimmen, Massage, Whirlpool-Badewanne) .
Alternative Behandlung
Eine alternative Behandlung kann bei der Vorbereitung auf die Operation helfen und die Erholungsprozesse im Körper stimulieren, indem man sie mit nicht synthetischen, aber natürlichen Vitaminen sättigt.
Es ist nützlich, Vitamin- und Mineralstoffmischungen zu verwenden, die das Immunsystem stärken, die Blutzirkulation verbessern und die Heilung postoperativer Wunden beschleunigen.
- Grinden Sie auf jeden Fall 500 g Cranberries, ein Glas geschälte Voloshi-Nüsse, vier große Äpfel mit grüner Schale und entfernen Sie den Kern. Fügen Sie eine halbe Tasse Wasser und 500 g Zucker hinzu, legen Sie ein kleines Feuer an. Kochen und regelmäßig umrühren. In einem Glas mit Deckel aufbewahren. Nehmen Sie mehrmals täglich einen Esslöffel.
- Zu gleichen Teilen zu gleichen Teilen getrocknete Aprikosen, Rosinen, Heringsnüsse, Zitronen mahlen, die Knochen entfernen, aber mit der Haut. Gießen Sie Honig in der gleichen Menge, gut mischen. In einem Kühlschrank in einem Glas mit einem Deckel aufbewahren. Am Morgen 30 Minuten vor den Mahlzeiten einen Esslöffel dieser Mischung essen.
Es ist gut, frisch zubereitete Säfte aus verfügbarem Gemüse und Obst (im Winter - Karotte, Apfel, Zitrus) zu trinken, sie können zum Beispiel eine klassische Kombination - Karotte und Apfel - gemischt werden. Der Kurs der Co-Therapie dauert drei Wochen, eine Woche - einmal am Tag vor den Mahlzeiten, ein halbes Glas, eine zweite Woche - die gleiche, aber am Morgen und vor dem Abendessen, die dritte Woche - wieder einmal eine halbe Tasse. Der Kurs kann wiederholt werden, jedoch nicht früher als zehn Tage.
Sie können schwarzen und grünen Tee mit getrockneten Zitrusschalenstücken brühen.
Um die Immunität zu erhöhen und die Durchblutung zu verbessern, besonders im Winter und Frühling, wenn der Körper einen Mangel an Vitaminen hat, können Sie das Arsenal der Kräuterbehandlung verwenden. Die folgenden Mischungen von Heilkräutern werden anstelle von Tee beim Frühstück nach dem Essen getrunken.
- Geschnitzelte Brennnesselblätter und Schizandra (je 150 g) werden mit 50 g Salbei vermischt. Brauen Sie in einer Thermosflasche einen Teelöffel Phyto-Mischung mit kochendem Wasser in einem Volumen von 200 ml. Geben Sie nach zwei Stunden einen Teelöffel Honig hinzu.
- Bereiten Sie eine Phyto-Mischung aus geschreddert Kräutergras, ein Blatt Walderdbeere, medizinische Kamillenblüten. Esslöffel der Mischung kochen mit kochendem Wasser (250 ml), nach 20 Minuten abtropfen lassen.
Infusion von getrockneten roten Eberesche trinken eine halbe Tasse vier Mal am Tag: brauen ½ Liter kochendes Wasser, zwei Esslöffel Beeren, bestehen mindestens eine Viertelstunde, abtropfen lassen, können Sie Honig hinzufügen.
Homöopathie gehört zu konservativen Behandlungsmethoden und kann kaum helfen, angeborene Missbildungen zu korrigieren, aber homöopathische Präparate sind durchaus in der Lage, sich auf eine Operation vorzubereiten oder den Genesungsprozess zu aktivieren. Arsenicum Albumum, Arnica, Mancinella tragen zur Heilung von Wunden, Calcarea-Fluorid und Calcium-Phosphor-Knochen-Fusion bei. Es sollte beachtet werden, dass homöopathische Arzneimittel von einem homöopathischen Arzt verordnet werden sollten.
Pharmazeutisches homöopathisches Präparat Traumeel C kann in der postoperativen Phase mit seinen hohen restaurativen Eigenschaften verwendet werden. Die Wirksamkeit des Medikaments beruht auf seiner Fähigkeit, die Kette der Immunreaktionen zu aktivieren und einen Klon von Th3-Lymphozyten zu erregen. Als Ergebnis wird das Gleichgewicht von pro- und anti-inflammatorischen Zytokinen an der Stelle der Operation normalisiert, was zur Beseitigung von Ödemen, Schmerzen und Hyperämie beiträgt. Stellt gestörte Mikrozirkulation und Gewebefunktionen wieder her.
Die Injektionen erfolgen intramuskulär und intradermal unter der Haut nach der Methode der Biopunktur und Homöopathie. Die tägliche Dosierung für Patienten ab sechs Jahren beträgt 2,2 ml, bis zu sechs Jahren - nicht mehr als 0,55 ml. In schweren Fällen können Erwachsene tagsüber zwei Ampullen einnehmen.
Wenn der Zustand besser wird, wechseln sie zur Tablettenform des Medikaments (sublingual): Patienten ab dem dritten Lebensjahr können auf einer Tablette in drei Dosen, 0-2 Jahre - in einer halben Tablette in drei geteilten Dosen gegeben werden. Um akute Bedingungen zu beseitigen, werden die Tabletten in Abständen von einer Viertelstunde resorbiert. Dieser Vorgang kann für zwei Stunden (nicht mehr als acht Aufnahmen) durchgeführt werden.
Prognose
Die meisten Fälle dieses angeborenen Defekts in der Struktur des Körpers sind auf eine Muskelunterentwicklung reduziert, die die Funktion der Extremität und der inneren Organe nicht beeinträchtigt, auf die Fertilität bei Frauen und stellt einen entfernbaren kosmetischen Defekt dar. Selbst bei komplexeren kombinierten Läsionen bietet die rechtzeitige Behandlung dem Patienten die Möglichkeit, ein vollwertiges Leben zu führen.