Hypercortisism bei Kindern

Hyperkortison bei Kindern ist ein Syndrom, das durch die ständig hohe Konzentration von Glukokortikoiden im Blut infolge einer Überfunktion der Nebennierenrinde verursacht wird.

ICD-10-Code

• E24-Syndrom Itenko-Cushing.
• E24.0 Erkrankung von Itenko-Cushing Hypophyse Ursprung.
• E24.1 Nelson-Syndrom.
• E24.2 Medikationssyndrom von Itenko-Cushing.
• E24.3 Ektopes ACTH-Syndrom.
• E24.8 Andere Erkrankungen, die durch das Cushing-Syndrom gekennzeichnet sind.
• E24.9 Itenko-Cushing-Syndrom, nicht näher bezeichnet.

Ursachen hyperkortizismus bei einem Kind

Die Ursachen von Hyperkortizismus sind sehr vielfältig.

• Endogene Hyperkortikose kann verursachen:
  • Die Itzenko-Cushing-Krankheit ist eine neuroendokrine Erkrankung des Hypothalamus und (oder) der Hypophyse;
  • Isenko-Cushing-Syndrom - Nebennierenrindenerkrankung (Kortikosteroid gutartig oder bösartig, noduläre Hyperplasie der Nebennierenrinde);
  • ACTH-ektopische Syndrom (Tumoren der Bronchien, Pankreas, Thymus, Leber, Eierstock, ACTH oder Corticotropin-Releasing-Hormon sekretieren);
  • Hyperaldosteronismus (Connes-Syndrom).
• Exogene Hyperkorporation ist auf die langfristige Verabreichung von synthetischen Glukokortikosteroiden zurückzuführen (Isenko-Cushing-Drogensyndrom).
• Es gibt auch funktionelle Hyperkortizismus in pubertären juvenilen Dyspituitarismus, Hypothalamus-Syndrom, Fettleibigkeit, Diabetes, Lebererkrankungen.

[1], [2], [3],

Symptome hyperkortizismus bei einem Kind

Gekennzeichnet durch dysplastische Fettleibigkeit: "Mond" Gesicht, überschüssiges Fett auf der Brust und Bauch mit relativ dünnen Gliedmaßen. Entwickeln trophische Hautveränderungen (rosa und lila Striae an den Hüften, Bauch, Brust, Trockenheit, Ausdünnung). Fortschreitende Myopathie, Hypertonie, systemische Osteoporose, Enzephalopathie, Steroiddiabetes, sekundäre Immundefizienz, verzögerte sexuelle Entwicklung. Nach dem Einsetzen der Menstruation tritt Amenorrhoe manchmal bei Mädchen auf. Patienten klagen über Schwäche, Kopfschmerzen.

Zusätzlich zur Adipositas kann die erste Manifestation der Krankheit oft eine Wachstumsverzögerung sein. Allmähliche Entwicklung der Adipositas und Verlangsamung oder Wachstumsstopp können zunächst nicht von anderen Symptomen begleitet sein.

Bei der Untersuchung wird auf ein großes Gesicht, lila Wangen, Doppelkinn, Fettablagerung über VII Halswirbel hingewiesen. Aufgrund der exzessiven Androgenproduktion des Tumors treten häufig Zeichen einer pathologischen Vermännlichung in Form von Hypertrichose, Akne, Vergröberung der Stimme auf. Arterielle Hypertonie ist typisch. Eine erhöhte Infektanfälligkeit führt in einigen Fällen zur Sepsis.

[4], [5], [6], [7]

Diagnose hyperkortizismus bei einem Kind

Die Cortisolspiegel im Blut sind in der Regel erhöht, unterliegen jedoch an verschiedenen Tagen starken Schwankungen. Um die Diagnose zu bestätigen, sind wiederholte Untersuchungen von Cortisol im Blut notwendig. Die meisten Patienten mit einem gestörten zirkadianem Rhythmus von Cortisol, Blut in den 8 und 20 Stunden dauern sollte, während der Spiegel des Hormons das gleiche sein kann (bei gesunden Kindern, die älter als 3 Jahre, morgens Cortisolspiegeln mehrmals höher als am Abend). Häufig beobachtete Polyzythämie (erhöhte Konzentration von Hämoglobin und Erythrozytengehalt), Lymphopenie, Eosinopenie. Diabetische Glukosetoleranz kann beeinträchtigt sein. Manchmal gibt es Hypokaliämie. Osteoporose äußert sich in den Wirbelkörpern (auf den Röntgenaufnahmen der Wirbelsäule).

Um eine nosologische Diagnose zu erstellen, werden Visualisierungsmethoden (CT, MRT, Ultraschall) verwendet. Die topische Diagnose (Mikro- oder Makroadenom der Hypophyse, der Nebenniere und anderer Organe) wird bei Patienten mit einem zuvor nachgewiesenen klinischen und laborchemischen Hyperkortizismus durchgeführt.

[8], [9]

Behandlung hyperkortizismus bei einem Kind

Umfasst chirurgische, Strahlen- und Medikamentenmethoden (Steroidogenese-Blocker - Mitotan, Dopamin-Agonisten), die durch die Schwere der Erkrankung und die Größe der Läsion bestimmt werden.