Ösophagusfehlbildungen: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Zu den Defekten der Speiseröhre zählen Dysgenesien, die ihre Form, Größe und topografische Beziehung zum umgebenden Gewebe betreffen. Die Häufigkeit dieser Defekte beträgt durchschnittlich 1:10.000, das Geschlechterverhältnis 1:1. Speiseröhrenanomalien können nur eine Speiseröhre betreffen, aber auch mit Anomalien in der Entwicklung der Luftröhre einhergehen – eine Tatsache, die verständlich ist, wenn man bedenkt, dass sich sowohl die Speiseröhre als auch die Luftröhre aus denselben embryonalen Rudimenten entwickeln. Einige Speiseröhrenanomalien sind lebensunvereinbar (der Tod des Neugeborenen tritt einige Tage nach der Geburt ein), andere sind lebensunvereinbar, erfordern aber bestimmte Eingriffe.

Zu den angeborenen Fehlbildungen der Speiseröhre zählen Stenose, vollständiger Verschluss, Agenesie (Fehlen der Speiseröhre), Hypogenese (betreffend verschiedene Teile der Speiseröhre) und Ösophagus-Trachealfistel. Laut dem bekannten Fehlbildungsforscher P. Ya. Kossovsky und englischen Autoren um den bekannten Ösophagologen R. Schimke sind die häufigsten Kombinationen ein vollständiger Verschluss der Speiseröhre mit Ösophagus-Trachealfistel. Seltener ist eine Kombination aus Ösophagusstenose und Ösophagus-Trachealfistel oder die gleiche Kombination, jedoch ohne Ösophagusstenose.

Neben Fehlbildungen der Speiseröhre selbst, die Neugeborene entweder zum schnellen Tod durch Hunger oder traumatische chirurgische Eingriffe verurteilen, kann angeborene Dysphagie durch Fehlbildungen von Organen verursacht werden, die an die normale Speiseröhre angrenzen (abnormer Ursprung der rechten Halsschlagadern und der Arteria subclavia aus dem Aortenbogen und aus seinem absteigenden Teil links, was den Druck dieser abnorm gelegenen großen Gefäße auf die Speiseröhre am Kreuzungspunkt vorgibt - Dysphagia lussoria). IS Kozlova et al. (1987) unterscheiden die folgenden Arten von Ösophagusatresie:

1. Atresie ohne tracheoösophageale Fistel, bei der das proximale und distale Ende blind enden oder die gesamte Speiseröhre durch einen fibrösen Strang ersetzt ist; diese Form macht 7,7–9,3 % aller Speiseröhrenanomalien aus;
2. Atresie mit Ösophagus-Tracheal-Fistel zwischen der proximalen Speiseröhre und der Luftröhre, was 0,5 % ausmacht;
3. Atresie mit Ösophagus-Tracheal-Fistel zwischen dem distalen Abschnitt der Speiseröhre und der Luftröhre (85-95%);
4. Ösophagusatresie mit ösophagotrachealer Fistel zwischen beiden Enden der Speiseröhre und der Luftröhre (1 %).

Eine Ösophagusatresie ist häufig mit anderen Fehlbildungen verbunden, insbesondere mit angeborenen Defekten des Herzens, des Magen-Darm-Trakts, des Urogenitalsystems, des Skeletts, des zentralen Nervensystems und mit Gesichtsspalten. In 5 % der Fälle treten Ösophagusanomalien bei Chromosomenerkrankungen auf, wie dem Edwards-Syndrom (gekennzeichnet durch angeborene Anomalien bei Kindern, die sich durch Paresen und Lähmungen verschiedener peripherer Nerven, Taubheit, multiple Dysgenesie der inneren Organe, einschließlich der Brustorgane, manifestieren) und dem Down-Syndrom (gekennzeichnet durch angeborene geistige Behinderung und charakteristische Anzeichen körperlicher Deformationen - Kleinwuchs, Epikanthus, kleine kurze Nase, vergrößerte gefaltete Zunge, „Clownsgesicht“ usw.; 1 Fall pro 600-900 Neugeborene), in 7 % der Fälle ist es Bestandteil einer nicht-chromosomalen Ätiologie.

Atresie der Speiseröhre. Bei einer angeborenen Obstruktion der Speiseröhre endet ihr oberes (pharyngeales) Ende blind etwa auf Höhe der Brustbeinkerbe oder etwas tiefer; seine Fortsetzung ist ein mehr oder weniger langer muskulär-faseriger Strang, der in das blinde Ende des unteren (kardialen) Abschnitts der Speiseröhre übergeht. Die Verbindung mit der Trachea (Ösophagus-Trachealfistel) befindet sich oft 1-2 cm oberhalb ihrer Gabelung. Fistelöffnungen münden entweder in den pharyngealen oder kardialen blinden Abschnitt der Speiseröhre, manchmal auch in beide. Eine angeborene Obstruktion der Speiseröhre wird bereits bei der ersten Fütterung des Neugeborenen festgestellt und ist besonders ausgeprägt, wenn sie mit einer Ösophagus-Trachealfistel kombiniert wird. In diesem Fall äußert sich dieser Entwicklungsdefekt nicht nur in einer Obstruktion der Speiseröhre, die durch ständigen Speichelfluss, Aufstoßen der gesamten verschluckten Nahrung und Speichel gekennzeichnet ist, sondern auch in schweren Störungen, die durch in die Luftröhre und Bronchien eindringende Flüssigkeit verursacht werden. Diese Störungen treten mit jedem Schlucken auf und äußern sich ab den ersten Lebensminuten des Kindes durch Husten, Würgen und Zyanose; sie treten bei einer Fistel in der proximalen Speiseröhre auf, wenn Flüssigkeit vom blinden Ende in die Luftröhre gelangt. Bei einer Ösophagus-Tracheal-Fistel im Bereich des kardialen Abschnitts der Speiseröhre entwickeln sich jedoch bald Atemstörungen, da Magensaft in die Atemwege gelangt. In diesem Fall tritt eine anhaltende Zyanose auf, und im Auswurf wird freie Salzsäure gefunden. Bei Vorliegen dieser Anomalien und ohne chirurgischen Notfalleingriff sterben Kinder früh entweder an Lungenentzündung oder Erschöpfung. Das Kind kann nur durch plastische Chirurgie gerettet werden; Als vorübergehende Maßnahme kann eine Gastrostomie eingesetzt werden.

Die Diagnose einer Ösophagusatresie wird auf der Grundlage der oben genannten Anzeichen einer Aphagie mittels Sondierung und Röntgen der Speiseröhre mit Jodkontrastmittel gestellt.

Eine Ösophagusstenose mit teilweiser Durchgängigkeit ist meist eine lebensverträgliche Stenosenerkrankung. Am häufigsten befindet sich die Verengung im unteren Drittel der Speiseröhre und wird wahrscheinlich durch eine Störung der embryonalen Entwicklung verursacht. Klinisch ist die Ösophagusstenose durch eine Schluckstörung gekennzeichnet, die sich unmittelbar beim Verzehr von halbflüssigen und besonders dichten Speisen manifestiert. Die Röntgenuntersuchung visualisiert einen sich sanft verengenden Kontrastmittelschatten mit einer spindelförmigen Ausdehnung oberhalb der Stenose. Eine Fibrogastroskopie zeigt eine Ösophagusstenose mit einer ampullenförmigen Ausdehnung darüber. Die Schleimhaut der Speiseröhre ist entzündet, im Bereich der Stenose ist sie glatt und weist keine narbigen Veränderungen auf. Eine Ösophagusstenose wird durch Nahrungsblockaden von dichten Nahrungsmitteln verursacht.

Die Behandlung einer Ösophagusstenose erfolgt durch Erweiterung der Stenose mittels Bougierung. Speisestauungen werden mittels Ösophagoskopie beseitigt.

Angeborene Anomalien der Größe und Position der Speiseröhre. Zu diesen Anomalien gehören eine angeborene Verkürzung und Erweiterung der Speiseröhre, ihre seitlichen Verschiebungen sowie sekundäre Zwerchfellhernien, die durch die Divergenz der Zwerchfellfasern im Herzabschnitt mit Rückzug des Herzteils des Magens in die Brusthöhle verursacht werden.

Die angeborene Verkürzung der Speiseröhre ist durch ihre Unterentwicklung in der Länge gekennzeichnet, wodurch der angrenzende Magenteil durch die Speiseröhrenöffnung des Zwerchfells in die Brusthöhle gelangt. Symptome dieser Anomalie sind periodische Übelkeit, Erbrechen, Aufstoßen von Nahrung mit Blutbeimischung und das Auftreten von Blut im Stuhl. Diese Phänomene führen beim Neugeborenen schnell zu Gewichtsverlust und Dehydration.

Die Diagnose wird mittels Fibroösophagoskopie und Röntgen gestellt. Diese Anomalie muss, insbesondere bei Säuglingen, von einem Ösophagussulkus unterschieden werden.

Angeborene Dilatationen der Speiseröhre sind eine Anomalie, die äußerst selten auftritt. Klinisch manifestiert sie sich in einer Stagnation und einem langsamen Durchgang der Nahrung durch die Speiseröhre.

Die Behandlung erfolgt in beiden Fällen nicht-chirurgisch (entsprechende Ernährung, aufrechte Haltung nach dem Füttern des Kindes). In seltenen Fällen mit schweren Funktionsstörungen - plastische Chirurgie.

Ösophagusdeviationen treten bei Entwicklungsanomalien der Brust und dem Auftreten volumetrischer pathologischer Formationen im Mediastinum auf, die die Speiseröhre relativ zu ihrer normalen Position verschieben können. Ösophagusdeviationen werden in angeborene und erworbene unterteilt. Angeborene entsprechen Entwicklungsanomalien des Brustskeletts, erworbene, die viel häufiger auftreten, werden entweder durch einen Traktionsmechanismus verursacht, der aus einem Narbenprozess resultiert, der die Speiseröhrenwand erfasst hat, oder durch äußeren Druck, der durch Krankheiten wie Kropf, Tumoren des Mediastinums und der Lunge, Lymphogranulomatose, Aortenaneurysma, Wirbelsäulendruck usw. verursacht wird.

Ösophagusdeviationen werden in totale, subtotale und partielle Deviationen unterteilt. Totale und subtotale Ösophagusdeviationen sind ein seltenes Phänomen, das mit signifikanten Narbenveränderungen im Mediastinum einhergeht und in der Regel mit einer Herzdeviation einhergeht. Die Diagnose wird anhand einer Röntgenuntersuchung gestellt, die eine Herzverschiebung feststellt.

Partielle Abweichungen werden häufig beobachtet und gehen mit Abweichungen der Luftröhre einher. Typischerweise treten Abweichungen in Querrichtung auf Höhe des Schlüsselbeins auf. Die Röntgenuntersuchung zeigt die Annäherung der Speiseröhre an das Sternoklavikulargelenk, den Schnittpunkt der Speiseröhre mit der Luftröhre, eckige und bogenförmige Krümmungen der Speiseröhre in diesem Bereich sowie kombinierte Verschiebungen der Speiseröhre, des Herzens und der großen Gefäße. Am häufigsten tritt eine Abweichung der Speiseröhre nach rechts auf.

Klinisch manifestieren sich diese Verschiebungen selbst in keiner Weise, gleichzeitig kann das klinische Bild des pathologischen Prozesses, der die Abweichung verursacht, seine eigenen erheblichen pathologischen Auswirkungen auf den Allgemeinzustand des Körpers haben, einschließlich der Funktion der Speiseröhre.

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