Fehlbildungen der Speiseröhre: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die Entwicklungsdefekte des Ösophagus umfassen seine Dysgenese, die sich auf seine Form, Größe und topographische Beziehung zu umgebenden Geweben bezieht. Die Häufigkeit dieser Laster liegt im Durchschnitt bei 1:10 000, das Geschlechterverhältnis beträgt 1: 1. Ösophagus-Anomalien auf nur eine der Speiseröhre beziehen, können aber auch mit angeborenen Fehlbildungen der Trachea kombiniert werden - eine Tatsache erklärbar, wenn wir berücksichtigen, dass die Speiseröhre, Luftröhre und aus dem gleichen embryonalen Rudimente entwickeln. Einige Anomalien der Speiseröhre sind unvereinbar mit dem Leben (der Tod eines Neugeborenen erfolgt einige Tage nach der Geburt), andere sind kompatibel, erfordern jedoch bestimmte Interventionen.

Angeborene Fehlbildungen der Speiseröhre umfassen Verengungen, vollständige Obstruktion, Agenesie (Fehlen der Speiseröhre), Hypogenese, verschiedene Teile der Speiseröhre betroffen, Ösophagus-und Trachealfistel. Nach dem bekannten Forscher von Entwicklungsfehlbildungen von P.Ya.Kossovsky und englischen Autoren, die von dem berühmten Ösophagologen R.Shimka geführt werden, sind Kombinationen der totalen Obstruktion des Ösophagus mit Ösophagus-Tracheal-Fistel am häufigsten anzutreffen. Weniger häufig beobachtet Kombination von Ösophagus-Ösophagus-Tracheal-Fistel oder die gleiche Kombination, aber ohne Verengung der Speiseröhre.

Zusätzlich zu Fehlbildungen der Speiseröhre, Verhängnis Neugeborenen oder für einen schnellen Tod durch Verhungern oder auf traumatische Chirurgie, kann angeboren Dysphagie seinen wegen Fehlbildungen des benachbarten normalen Speiseröhre Körpers (abnormale Entladung der rechten Karotis und subclavia aus dem Aortenbogen und von seinem niskhoyaschey Teil der Linken, feststellt, dass der Druck dieser ungewöhnlich großen in der Speiseröhre an der Stelle der Chiasma gelegenen Gefäße - Dysphagie lussoria). ISKozlova et al. (1987) unterscheiden folgende Formen der Ösophagusatresie:

1. Atresie ohne Ösophagus-Trachealfistel, bei der das proximale und das distale Ende blind enden oder der gesamte Ösophagus durch einen faserigen Stamm ersetzt wird; diese Form ist 7,7 bis 9,3% der Anzahl aller Anomalien der Speiseröhre;
2. Atresie mit Ösophagus-Tracheal-Fistel zwischen dem proximalen Segment der Speiseröhre und der Luftröhre von 0,5%;
3. Atresie mit Ösophagus-Tracheal-Fistel zwischen dem distalen Segment der Speiseröhre und der Luftröhre (85-95%);
4. Atresie der Speiseröhre mit einer Ösophagus-Tracheal-Fistel zwischen beiden Enden der Speiseröhre und der Luftröhre (1%).

Ösophagusatresie wird oft mit anderen Fehlbildungen verbunden ist, wie angeborene Herzfehler, Magen-Darm-Trakt, Urogenitalsystem, Skelett, zentrales Nervensystem, mit Gesichtsspalten. In 5% der Fälle von Speiseröhren Abnormalitäten in der chromosomalen Krankheiten auftreten, wie Syndromen Edwards (durch kongenitale Anomalien bei Kindern gekennzeichnet, manifestiert Parese und Paralyse in einer Vielzahl von peripheren Nerven, Taubheit, multiple dysgenesis der inneren Organe, einschließlich der Brustorgane) und Down-Syndrom (gekennzeichnet durch kongenitale Demenz und die charakteristischen Zeichen der physikalischen Deformationen - geringes Wachstum, epikant, eine kleine kurze Nase, vergrößern zerklüftete Zunge, Gesicht „clown“ und viele andere;. 1 per 600-900 Geburten), 7% der Beobachtungen. Nij ist die Komponente extrachromosomale Ätiologie.

Atresie der Speiseröhre. Bei kongenitaler Obstruktion der Speiseröhre endet das obere (pharyngeale) Ende blind in Höhe des Sternums oder etwas tiefer; die Fortsetzung davon ist ein mehr oder weniger langer Muskelfaserrand, der in das blinde Ende des unteren (Herz-) Segmentes der Speiseröhre übergeht. Die Kommunikation mit der Luftröhre (Ösophagus-Tracheal-Fistel) ist oft 1-2 cm höher als die Bifurkation. Fistulöse Öffnungen öffnen entweder in den Rachenraum oder in den herzblinden Abschnitt der Speiseröhre und manchmal beides. Angeborene Obstruktion der Speiseröhre wird von der ersten Fütterung des Neugeborenen erkannt und ist besonders hell, wenn es mit der Ösophagus-Tracheal-Fistel kombiniert ist. In diesem Fall wird die Fehlbildungen nicht nur durch Obstruktion der Speiseröhre zum Ausdruck, die durch ständige Sabbern gekennzeichnet ist, alle aufgenommenen Nahrung und Speichel spucken, aber schwere, durch das Eindringen verursachte Störungen von Flüssigkeiten in die Luftröhre und Bronchien. Diese Störungen sind mit jedem Schluck synchronisiert und manifestieren sich in den ersten Minuten des Lebens des Kindes durch Husten, Würgen, Zyanose; sie treten mit einer Fistel im proximalen Teil der Speiseröhre auf, wenn die Flüssigkeit vom blinden Ende in die Trachea eintritt. Wenn jedoch die Speiseröhre-Trachealfistel im Bereich der Herz-Ösophagus-Segment wird bald Atemwegserkrankungen aufgrund der Tatsache entwickeln, dass der Magensaft in die Atemwege gelangt. In diesem Fall kommt es zu persistierender Zyanose, und im Sputum findet sich freie Salzsäure. In Gegenwart dieser Anomalien und ohne Notoperation sterben Kinder früh entweder an Lungenentzündung oder an Erschöpfung. Um ein Kind zu retten ist nur durch plastische Chirurgie möglich, kann Gastrostomie als vorübergehende Maßnahme verwendet werden.

Die Diagnose der Atresie der Speiseröhre wird auf der Grundlage der obengenannten Merkmale der Aphagie, mit Hilfe der Sondierung und der Radiographie der Speiseröhre mit kontrastirowanii jodelol bestimmt.

Stenose des Ösophagus mit seiner partiellen Durchgängigkeit ist meist mit Stenosen, kompatibel mit dem Leben verbunden. Meistens ist eine Verengung im unteren Drittel der Speiseröhre lokalisiert und ist wahrscheinlich auf eine Verletzung der embryonalen Entwicklung zurückzuführen. Klinisch ist die Stenose des Ösophagus durch eine Schluckstörung gekennzeichnet, die sich unmittelbar bei der Fütterung auf halbflüssige und besonders dichte Nahrung äußert. Bei der Röntgenuntersuchung wird der sich sanft verengende Schatten der kontrastierenden Substanz mit seiner spindelförmigen Erweiterung über die Stenose sichtbar gemacht. Bei der Fibrogastroskopie wird eine Stenose des Ösophagus mit einer darüber liegenden Ampullenexpansion festgestellt. Die Schleimhaut der Speiseröhre ist entzündet, im Bereich der Stenose ist sie glatt, ohne narbige Veränderungen. Eine Stenose des Ösophagus verursacht Nahrungsmittelblockaden durch dichte Nahrungsmittelprodukte.

Die Behandlung von Ösophagusstenose besteht in der Erweiterung der Stenose mit Hilfe von Bougie. Nahrungsmittelblockaden werden während der Ösophagoskopie entfernt.

Angeborene Erkrankungen der Größe und Position der Speiseröhre. Diese Erkrankungen umfassen angeborene Verkürzung und Verlängerung der Speiseröhre, deren seitliche Verschiebung, sowie sekundäre Zwerchfellhernien aufgrund der Dispersion der Fasern des Membran in der kardialen Abteilung seine Retraktion in die Brusthöhle des kardialen Teils des Magens.

Die angeborene Verkürzung der Speiseröhre ist durch ihre Unterentwicklung in der Länge gekennzeichnet, wodurch der angrenzende Teil des Magens durch die ösophageale Öffnung des Zwerchfells in die Brusthöhle abfließt. Symptome dieser Anomalie sind wiederkehrende Übelkeit, Erbrechen, Aufstoßen von Nahrung mit einer Beimischung von Blut, das Auftreten von Blut im Kot. Diese Phänomene führen das Neugeborene schnell zu Massenverlust und Austrocknung.

Die Diagnose wird mit Hilfe der Fibro-Ösophagoskopie und Radiographie gestellt. Unterscheiden Sie diese Anomalie von dem Geschwür der Speiseröhre, besonders bei Säuglingen.

Angeborene Ösophagusvergrößerung ist eine Anomalie, die extrem selten auftritt. Klinisch manifestiert es sich als stagnierende Phänomene und langsamer Durchgang von Nahrung durch die Speiseröhre.

Behandlung in jedem Fall - nicht-operative (angemessene Ernährung, Aufrechterhaltung der vertikalen Haltung nach der Fütterung des Babys). In seltenen Fällen mit ausgeprägter Funktionseinschränkung - plastische Chirurgie.

Speiseröhren Abweichung auftreten, wenn Abnormalitäten der Brust, und das Auftreten von pathologischen bulk Formationen im Mediastinum, Speiseröhre, die in seine normale Position relativ verschieben kann. Abweichungen der Speiseröhre sind in angeborene und erworbene unterteilt. Angeborene Fehlbildungen entsprechen thorakales Skelett viel häufiger entweder auf Zugmittels von jedem narbigen Prozess resultierende Ösophaguswand gefangen oder Druck von außen, die durch Krankheiten wie Kropf, Mediastinaltumor und Lungen limfogranulomatoz verursachte auftretende erworben Aneurysma der Aorta, Druck der Wirbelsäule, etc.

Abweichungen des Ösophagus sind in totale, subtotale und partielle unterteilt. Totale und subtotale Abweichungen des Ösophagus - ein seltenes Phänomen, das bei signifikanten Narbenveränderungen im Mediastinum auftritt und in der Regel mit einer Abweichung des Herzens einhergeht. Die Diagnose wird auf der Grundlage von einer Röntgenuntersuchung festgestellt, in der die Verschiebung des Herzens festgestellt wird.

Teilabweichungen werden häufig beobachtet und gehen mit Abweichungen der Trachea einher. Üblicherweise treten Abweichungen in der Querrichtung auf der Ebene der Klavikula auf. Röntgenuntersuchung der Speiseröhre den Ansatz des Sterno- clavicular Gelenk zu erfassen, Überquerung der Speiseröhre mit der Trachea, Winkel- und bogenförmige Krümmung der Speiseröhre in diesem Bereich, Kombinierte Speiseröhren Verschiebung des Herzens und der großen Gefäße. Meistens tritt die Abweichung der Speiseröhre nach rechts auf.

Klinisch sind diese Verschiebungen selbst nicht in irgendeiner Weise manifestiert, gleichzeitig kann das klinische Bild des pathologischen Prozesses, der eine Abweichung verursacht, eine eigene signifikante pathologische Wirkung auf den allgemeinen Zustand des Organismus einschließlich der Funktion der Speiseröhre haben.

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