Facharzt des Artikels
Neue Veröffentlichungen
Epidemische lethargische Enzephalitis Economo (Enzephalitis A): Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 05.07.2025
Alle iLive-Inhalte werden medizinisch überprüft oder auf ihre Richtigkeit überprüft.
Wir haben strenge Beschaffungsrichtlinien und verlinken nur zu seriösen Medienseiten, akademischen Forschungseinrichtungen und, wenn möglich, medizinisch begutachteten Studien. Beachten Sie, dass die Zahlen in Klammern ([1], [2] usw.) anklickbare Links zu diesen Studien sind.
Wenn Sie der Meinung sind, dass einer unserer Inhalte ungenau, veraltet oder auf andere Weise bedenklich ist, wählen Sie ihn aus und drücken Sie Strg + Eingabe.
Die epidemische lethargische Enzephalitis Economo (Enzephalitis A) wurde erstmals 1915 bei Truppen in der Nähe von Verdun festgestellt und 1917 vom Wiener Neurologen Economo beschrieben.
Die Krankheit trat damals in Form von Epidemien auf, die viele Länder der Welt betrafen. In den Folgejahren blieben alle Krankheitsfälle sporadisch. Heutzutage tritt die Krankheit in ihrer typischen Form fast nie mehr auf.
Ursachen der epidemischen lethargischen Enzephalitis Economo
Der Erreger der epidemischen Enzephalitis ist noch nicht identifiziert. Die Krankheit ist leicht ansteckend.
Symptome der epidemischen lethargischen Enzephalitis von Economo
Klinisch und pathomorphologisch lässt sich die epidemische Enzephalitis in zwei Stadien einteilen: akut und chronisch. Das akute Stadium ist durch entzündliche Symptome gekennzeichnet. Das chronische Stadium hat einen progressiv-degenerativen Charakter. Zwischen den akuten und chronischen Stadien der epidemischen Enzephalitis liegt ein Zeitraum von mehreren Monaten bis zu 5–10 Jahren.
Die klassische Form der epidemischen Enzephalitis beginnt im akuten Stadium mit einem Anstieg der Körpertemperatur auf 38–39 °C. Es treten mäßige Kopfschmerzen, Erbrechen, Muskelschmerzen, allgemeines Schwächegefühl und weitere Begleitsymptome akuter Infektionskrankheiten auf. Möglich ist eine katarrhalische Entzündung der oberen Atemwege. Die Fieberperiode dauert durchschnittlich etwa 2 Wochen. Während dieser Zeit treten neurologische Symptome auf. Im Vordergrund stehen pathognomonische Schlafstörungen für diese Erkrankung, die sich in pathologischer Schläfrigkeit äußern. Der Patient kann geweckt werden, schläft aber sofort wieder ein, in jeder Position und in einer zum Schlafen ungeeigneten Situation. Übermäßiger, unwiderstehlicher Schlaf kann 2–3 Wochen anhalten, manchmal auch länger. Seltener tritt pathologische Schlaflosigkeit auf, wenn der Patient weder tagsüber noch nachts einschlafen kann. Eine Perversion des normalen Wechsels von Schlaf und Wachheit ist möglich. Schlaflosigkeit folgt oft einer Phase pathologischer Schläfrigkeit oder geht ihr voraus.
Das zweite charakteristische Zeichen des akuten Stadiums ist eine Schädigung der groß- und kleinzelligen Kerne des Nervus oculomotorius und seltener des Nervus abducens .Der Nerv ist nie vollständig in den Prozess involviert: Die Funktionen der einzelnen, von diesem Nerv innervierten Muskeln sind beeinträchtigt. Mögliche Ptosis (einseitig oder beidseitig), Diplopie, Anisokorie, Blicklähmung (meist vertikal), fehlende Pupillenreaktion auf Konvergenz und Akkommodation mit starker Lichtreaktion (umgekehrtes Argyll-Robertson-Syndrom). Beschwerden über verschwommenes Sehen aufgrund von Akkommodationsparesen oder Diplopie sind häufig.
Schlafstörungen und Okulomotorikstörungen stellen die klassische Form der von Economo beschriebenen epidemischen Enzephalitis (hypersomnische Ophthalmoplegie) dar. Im akuten Stadium sind jedoch auch andere neurologische Manifestationen möglich. Vestibuläre Störungen in Form von Schwindel, begleitet von Übelkeit und Erbrechen, treten etwas seltener auf als Okulomotorikstörungen. Im neurologischen Status werden horizontaler und rotatorischer Nystagmus festgestellt. Vestibuläre Störungen treten aufgrund einer Schädigung der Kerne des Vestibularisnervs auf. Vegetative Symptome werden häufig beobachtet.
Extrapyramidale Symptome, die für das chronische Stadium der epidemischen Enzephalitis charakteristisch sind, treten häufig auch im akuten Stadium auf. Sie können sich als Hyperkinese (Choreoathetose, Myoklonus, Athetose, Blepharospasmus, Blickkrampf) und etwas seltener als akinetisch-rigides Syndrom (Akinese, Amimie, Muskelsteifheit, Neigung zur Katatonie) äußern. Das Auftreten von Thalamus-, Kleinhirn- und Hydrozephalus-Syndromen sowie hypothalamischen Störungen wurde beschrieben. Das akute Stadium kann von ausgeprägten psychosensorischen Störungen (Veränderungen der Wahrnehmung von Form und Farbe umgebender Objekte, visuelle, olfaktorische und auditive Halluzinationen) begleitet sein. In schweren Fällen einer epidemischen Enzephalitis treten Störungen der Atemfrequenz und des Atemrhythmus, der Herz-Kreislauf-Aktivität, Myoklonus der Atemmuskulatur, Hyperthermie und Bewusstseinsstörungen (Koma) auf. Herz- und Atemversagen können zum Tod führen.
Unter modernen Bedingungen verläuft die epidemische Enzephalitis atypisch, meist abortiv, und simuliert eine akute Atemwegsinfektion. Vor diesem Hintergrund können kurzfristige Schlafstörungen (Schläfrigkeit oder Schlaflosigkeit), Episoden von Diplopie, autonome Dysfunktion, Hyperkinese (Tics in den Gesichts- und Halsmuskeln) sowie leichte vorübergehende Okulomotorikstörungen auftreten. Vestibuläre, narkoleptische, epileptiforme Formen und epidemischer Schluckauf (episodisch auftretender myoklonischer Krampf der Zwerchfellmuskulatur über mehrere Tage) werden als unabhängig unterschieden.
Im akuten Stadium zeigen die meisten Patienten im Liquor cerebrospinalis eine Pleozytose (hauptsächlich lymphozytisch, 40 Zellen in 1 μl), einen leichten Anstieg des Protein- und Glukosegehalts. Im Blut zeigt sich eine Leukozytose mit einem Anstieg des Lymphozyten- und Eosinophilenanteils sowie ein Anstieg der BSG. Im EEG werden generalisierte Veränderungen festgestellt; es kommt zu einer verlangsamten Aktivität.
Der Verlauf der epidemischen lethargischen Enzephalitis Economo
Das akute Stadium der epidemischen Enzephalitis kann 2–4 Tage bis 4 Monate dauern. Manchmal endet es mit einer vollständigen Genesung. In 30 % der Fälle ist ein tödlicher Ausgang zu verzeichnen. Bei 35–50 % der Patienten wird das akute Stadium chronisch. Häufig treten Symptome auf, die für das chronische Stadium charakteristisch sind, ohne dass ein deutlich ausgeprägtes akutes Stadium vorangegangen ist. Zu den verbleibenden Symptomen und Syndromen nach dem akuten Stadium der epidemischen Enzephalitis gehören Kopfschmerzen, anhaltende Schlaflosigkeit, Schlafrhythmusstörungen, asthenoneurotisches Syndrom, Depression, Konvergenzinsuffizienz und leichte Ptosis. Kinder haben häufig hypothalamische Störungen (endokrin-metabolische Störungen), Veränderungen der Psyche und des Charakters sowie verminderte Intelligenz.
Die wichtigste klinische Manifestation im chronischen Stadium ist das Parkinson-Syndrom. Charakteristische Merkmale sind Bewegungsarmut und -verlangsamung, Amimie, monotone, undeutliche Sprache mit geringem Ausdruck, Pro-, Latero- und Retropulsion, die Tendenz zur Beibehaltung einer bestimmten Haltung, der Verlust assoziierter Bewegungen, die die motorischen Fähigkeiten individualisieren (Acheirokinese), und paradoxe Kinesien. Es kommt zu einem Verlust des Interesses an der Umwelt, einer Verlangsamung der Denkprozesse und Aufdringlichkeit. Bei Bewegungsstörungen spielen Tonusstörungen eine bedeutende Rolle, die meist diffus verstärkt durch den plastischen Typ (extrapyramidale Rigidität) sowohl der Beuger als auch der Strecker auftreten; das „Zahnradphänomen“ wird beobachtet. Oligo- und Bradykinese gehen mit einer charakteristischen rhythmischen Hyperkinese in Form eines fein schwingenden Tremors in den Händen (ähnlich dem „Münzenzählen“) einher. Hyperkinese im chronischen Stadium der epidemischen Enzephalitis kann sich auch als Blepharospasmus und Blickspasmus (okulogyrische Krisen) äußern. Typisch für die Parkinson-Krankheit sind sekretorische und vasomotorische Störungen (Hypersalivation, fettige Haut, Hyperhidrose).
Neben dem Parkinson-Syndrom können endokrine Störungen in Form von Adipositas- oder Kachexie, Infantilismus, Menstruationsstörungen, Fettleibigkeit oder Kachexie, Hyperthyreose und Diabetes insipidus auftreten. Charakterliche Veränderungen sowie Veränderungen im emotional-willkürlichen Bereich treten in der Regel auf und nehmen zu. Psychische Veränderungen sind bei Kindern besonders ausgeprägt (erhöhte Erotik, Aggressivität, antisoziales Verhalten, krankhafte Pedanterie, abendliche Anfälle psychomotorischer Unruhe). Selten treten im chronischen Stadium epileptiforme Syndrome, Anfälle von pathologischem Schlaf (Narkolepsie) und Kataplexie auf.
Wo tut es weh?
Diagnose der epidemischen lethargischen Enzephalitis Economo
Die Diagnose einer epidemischen Enzephalitis im akuten Stadium ist recht schwierig. Grundlage der Diagnose sind verschiedene Formen von Schlafstörungen in Kombination mit psychosensorischen Störungen und Symptomen einer Schädigung der Kerne der Oculomotoriusnerven. Das Auftreten dieser Symptome vor dem Hintergrund einer erhöhten Körpertemperatur und einer „unklaren“ Infektionskrankheit ist besonders wichtig.
Es ist notwendig, das akute Stadium der epidemischen Enzephalitis von der serösen Meningitis zu unterscheiden. In den letzten Jahren konnte die Diagnose einer epidemischen Enzephalitis mit pathologischen Veränderungen der Basalganglien durch eine MRT des Gehirns bestätigt werden. Das spezifische Virus wurde jedoch noch nicht identifiziert.
Die Diagnose des chronischen Stadiums der epidemischen Enzephalitis ist weniger schwierig. Die Diagnose basiert auf dem charakteristischen Syndrom des Parkinsonismus, endokrinen Störungen zentraler Genese und psychischen Veränderungen. Der fortschreitende Charakter dieser Erkrankungen ist wichtig, insbesondere in Kombination mit einigen Resteffekten des akuten Stadiums (Ptosis, Konvergenz- und Akkommodationsinsuffizienz).
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Was muss untersucht werden?
Welche Tests werden benötigt?