Corticotropinom

Kortikotropinomy - kortikotropnaya hormonell aktiv (funktionell) Drüsen Neoplasie - ein gutartiger Tumor, ihr Anteil unter allen Hypophysenadenomen - etwa 15% (Daten amerikanische Brain Tumor Association).

Wie alle in der Hypophyse befindlichen Adenome wird es nicht als Gehirntumor, sondern als endokriner Tumor klassifiziert.

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Epidemiologie

Adenome des Hypophysenvorderlappens, zu denen das Corticotropinom gehört, machen 10-15% aller intrakraniellen Neoplasien aus. Adenome dieser endokrinen Drüse werden recht häufig diagnostiziert: Laut europäischen Experten liegt ihre Prävalenz in der Gesamtbevölkerung bei etwa 17%. Bei Frauen ist diese Pathologie häufiger als bei Männern.

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Ursachen corticotrophinome

Mechanismus der Entwicklung von Hypophysen kortikotropinomy darstellt Proliferation Synthetisieren adrenocorticotropes Hormon (ACTH) kortikotropnyh Zellen Adenohypophyse (Vorderlappen der Hypophyse).

ACTH ist ein Glucocorticoid, ein Peptidhormon der Melanocortin-Familie. Die Polypeptidbasis seiner Produktion ist Prohormon Proopiomelanocortin. Reguliert die Synthese des ACTH-Glykosylierungshormons Cortisoliberin, das vom Hypothalamus produziert wird. Und wenn die Rolle des Hypothalamus in der Produktion von Hormonen heute adenogipofizarnyh relativ gut untersucht, kortikotropinomy die Ursachen Hypophysen-Hyperplasie kortikotropnyh dh Zellen, die diesen Tumor bilden von Spezialisten in vielen Bereichen der Medizin untersucht.

Immer mehr Studien stützen die Hypothese, dass die Pathogenese des Corticotropinoms mit Genmutationen assoziiert ist, obwohl in den meisten Fällen ein expliziter Erbfaktor fehlt (oder noch nicht identifiziert wurde).

Diese Annahme basiert auf der Tatsache, dass das so genannte Syndrom der multiplen endokrinen Adenomatose ersten Typ (konditionierte genetisch) erfassten Punkt-Mutationen in einer Vielzahl von Genen, die für G-alpha-Proteine, sowie feste Änderungen aliphatische Aminosäuresequenz (Arginin, Glycin usw.), und Nukleotide.

Und unter den Faktoren, von denen Ärzte glauben, dass sie zum Auftreten von Corticotropinom beitragen, werden infektiöse und traumatische Wirkungen auf kranial-zerebrale Strukturen bemerkt, einschließlich während der intrauterinen Entwicklung. In diesem Fall ist die Verhinderung dieser Pathologie unmöglich.

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Symptome corticotrophinome

Ektopische Sekretion von ACTH-ähnlicher Aktivität ist für viele Organe und Gewebe bekannt, einschließlich der Bauchspeicheldrüse. Der klinische Symptomenkomplex wird durch Glukokortikoid-Hyperkortizismus exprimiert. Hier ist es notwendig zu betonen, dass das ektopische Cushing-Syndrom eine Reihe von Merkmalen aufweist, von denen die wichtigsten Hyperpigmentierung, Hypokaliämie mit Ödemen und Alkalose sind.

Der Betrieb von Hypophysen kortikotropinomy Überproduktion von Corticotropin (ACTH) bewirkt, die wiederum führt Hypersekretion von Cortisol durch die Nebennierenrinde Hormon als Hypophysen - ACTH der Nebennierenrinde stimuliert. Als Ergebnis entwickelt sich eine neuroendokrine Pathologie, die als Itenko-Cushing-Krankheit bekannt ist.

Die ersten Anzeichen einer Pathologie - aufgrund eines Übermaßes an Kortisol im Körper - manifestieren sich durch Anhäufung von Fettgewebe an den charakteristischen Stellen: im oberen Teil des Rumpfes, im Nacken, im Bauch und im Gesicht. Zur gleichen Zeit auf den Gliedern wird Fett nicht verzögert. Es gibt auch oft Übelkeit und Schmerzen im vorderen Teil des Kopfes.

Symptome von Corticotropin sind:

• erhöhter Blutdruck (aufgrund einer Natriumverzögerung im Körper);
• Herzrhythmusstörungen;
• hoher Blutzucker;
• erhöhter Harn (Polyurie);
• Verringerung der Knochenstärke (Osteoporose);
• Atrophie der Muskelfasern und Muskelschwäche;
• Verdünnung und Hyperpigmentierung der Haut;
• epitheliale Blutung (Ekchymose);
• übermäßiges Haarwachstum (bei Frauen ist männliches Haarwachstum Hirsutismus);
• Akne (Akne);
• spezifische gestreifte Atrophodermie (Striae auf der Haut haben eine charakteristische intensive rosa Farbe);
• psychische Störungen (Depression, Angst, Apathie, emotionale Instabilität, Reizbarkeit).

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Komplikationen und Konsequenzen

Die Wirkung von Corticotropin wird in erster Linie durch den Zustand und die Funktion der Nebennierenrinde (bis zu ihrer Hyperplasie) beeinflusst.

Häufige Komplikationen dieser Pathologie: arterielle Hypertonie, Herzinsuffizienz, Diabetes, Fettleibigkeit, Menstruationszyklusstörungen bei Frauen. In Gegenwart von Corticotropinom bei Kindern verlangsamen sich ihr Wachstum und ihre Entwicklung.

Außerdem kann es bei einem Anstieg des corticotropen Adenoms in die angrenzenden Strukturen des Schädels eindringen. Insbesondere kann die Kompression des Sehnervs durch den im Bereich des Os sphenoidale vorbeigehenden Tumor zum Verlust des peripheren Sehens (bitemporale Hemianopsie) führen. Und wenn das Corticotrophinom zu den Seiten wächst, kontrahiert sich der Retraktivus oft mit lateraler Lateralparalyse. Bei größeren Dimensionen (mehr als 1 cm im Durchmesser) kann Neoplasma einen anhaltenden intrakraniellen Druckanstieg verursachen.

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Diagnose corticotrophinome

Die Diagnose des Corticotropinoms basiert auf einer umfassenden Untersuchung von Patienten, die Folgendes beinhaltet:

• Bluttests auf ACTH, Cortisol, Glukose, Natrium und Kalium;
• tägliche Urinanalyse auf die Menge des ausgeschiedenen Cortisols und seiner Derivate (17-Oxycorticosteroide).

Hilfe zur Bestimmung der Diagnose von stimulierenden pharmakologischen Tests, die von Endokrinologen durchgeführt werden, um die Produktion von ACTH und das Funktionieren des gesamten Systems der Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren zu beurteilen.

Diagnose mit Hilfe von CT (Computertomographie) und MRT (Magnetresonanztomographie) des Schädels in der Sella-Region (Vertiefung im Keilbein) ermöglicht es Ihnen, den kleinsten kortikotropinomy Hypophyse zu visualisieren.

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Differenzialdiagnose

Differentialdiagnose ist entworfen, um die Anwesenheit des Patienten auszuschließen ist nicht mit kortikotrophischer Hypophyse Fettleibigkeit, Diabetes, Bluthochdruck, etc. Verbunden.

Es sollte auch Corticotropin mit Addison-Krankheit, ektopische adrenocorticotrope Hormonproduktion Syndrom, virale (adrenogenitale) Syndrom bei Frauen, Kraniopharyngeom differenziert werden.

Behandlung corticotrophinome

Corticotropinoma ist bereits im Stadium der Metastasierung nachgewiesen, daher besteht die chirurgische Behandlung der Krankheit in einer palliativen Maßnahme - bilaterale Adrenalektomie, die Manifestationen von Hyperkortizismus beseitigt. Es ist auch möglich, die Wirkung auf die Funktion der Nebennierenrinde mit Hilfe von Chloriditan und Elliptan zu behandeln.

Es ist allgemein anerkannt, dass die medikamentöse Behandlung von Corticotropin keine Wirkung hat, und es gibt noch keine spezifischen Medikamente für diese Pathologie.

Jedoch medikamentöse Therapie angewendet Medikamente Cushing-Krankheit zu der Gruppe der Inhibitoren der Biosynthese von adrenokortikale Hormone gehören, - Hloditan (Lizodren, Mitotan) oder Aminoglutethimid (Orimeten, Elipten).

Das Medikament Chloditan (in Tabletten von 500 mg) hemmt die Produktion von Cortisol. Es wird empfohlen, es zu nehmen, eine tägliche Dosis von 100 mg pro Kilogramm Körpergewicht (die Dosis wird in drei Dosen während des Tages nach den Mahlzeiten aufgeteilt) zu berechnen. Mit der Ernennung dieses Medikaments überwacht der Arzt das Niveau der Hormone (Urin oder Bluttests werden alle zwei Wochen abgegeben) und bestimmt die Dauer seiner Verwendung. Zur gleichen Zeit werden die Vitamine A, B1, C und PP verschrieben.

Chloditan hat Nebenwirkungen in Form von Übelkeit, verminderter Appetit, Schwindel, erhöhte Schläfrigkeit und Zittern. Bei Infektionskrankheiten und Schwangerschaft ist das Medikament kontraindiziert.

Aminoglutethimid (250 mg Tabletten) wird 2-3 mal täglich für eine Tablette verschrieben (mit einer möglichen Erhöhung der Dosierung, deren Zweckmäßigkeit durch den Endokrinologen bestimmt wird, der den Kortisongehalt im Blut überwacht). Die Manifestation von Nebenwirkungen des Medikaments hat die Form von Bewegungsstörungen, verminderte Reaktion, Hautallergie, Übelkeit, Durchfall und Stauungen in den Gallengängen.

Es sollte beachtet werden, dass kortikotropinomy kann nur eine operative Behandlung, das heißt die Entfernung des Tumors oder durch die nasale Gewebedissektion (Transsphenoidal) oder über endoskopische Verfahren (auch durch die Nasenhöhle) entlasten. Corticotropinom kann auch mit stereotaktischer Strahlentherapie (Radiochirurgie) entfernt werden.

Prognose

Die Prognose dieser Pathologie hängt unmittelbar von der Größe des Neoplasmas und der Geschwindigkeit seines Anstiegs ab. In jedem Fall führt die Entfernung eines kleinen Tumors (0,5-1 cm Größe) in fast 90 Fällen zu einer Heilung. Obwohl die Wahrscheinlichkeit, dass das Corticotropinom aus gutartigen in maligne Neoplasien degeneriert, besteht.

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