Androsteroma

Androsterome - virilisierende Tumoren - gehören zu einer seltenen Pathologie (1-3% aller Tumoren); virilizing, hormonell wirksame Tumor der Nebennierenrinde, stammen in erster Linie von seiner Eingriffszone sezerniert exzessiv Corticosteroide, Androgene, aber vorzugsweise, und wird von einem Krankheitsbild ähnlich wie kongenitale NNR Dysfunktion charakterisiert. Androsteromas können große Größen erreichen - bis zu 1000-1200 g.

[1], [2]

Epidemiologie

Androsterom-Krankheit kann in jedem Alter auftreten, sowohl bei Frauen als auch bei Männern.Meistens sind Frauen krank, meist bis zu 35 Jahre alt. Die Indikation von Forschern für seltene Androsterome bei Männern kann auf die Schwierigkeit bei der Diagnose zurückzuführen sein - bei erwachsenen Männern ist die Virilisierung weniger bemerkbar und anscheinend geht der Teil des Androsters unter dem Vorwand von hormonaktiven inaktiven Nebennierentumoren durch.

Pathogenese

Die Pathogenese des Androsteroms beruht auf der erhöhten Produktion von Hormonen, hauptsächlich Androgenen, Tumorgewebe. In der pathoanatomischen Forschung wird ein Tumor der Nebennierenrinde nachgewiesen. Gewöhnlich ist es von einer weichen Konsistenz, eingekapselt. Histologisch werden Tumoren hauptsächlich in dunklen Zellen gefunden, die durch ausgeprägten Polymorphismus gekennzeichnet sind. In einigen Fällen ähnelt das histologische Bild des Tumors der Struktur des Netzrindens der Nebennierenrinde. Mit malignem Androsterom, markiertem Polymorphismus, zellulärer Atypie, infiltrativem Wachstum von Tumorzellen und einer Vielzahl von Nekrosefokussen wird festgestellt. Bei malignen Androsteromen können Metastasen im Retroperitonealraum, in der Leber und in der Lunge auftreten.

Das Androsterom ist gewöhnlich weit eingekapselt, die Oberfläche des Schnittes ist rot-braun, oft mit Nekroseherden, Blutungen und zystisch veränderten Bereichen. Bei Tumoren werden meist ein oder mehrere Enzymdefekte nachgewiesen, die die Bildung von Androgenüberschüssen im Tumorgewebe verursachen. Zellen sind kompakt, von normaler Größe mit vesikulären Kernen; Sie bilden Stränge und acinare Strukturen. In bösartigen Tumoren werden ausgeprägte nukleäre und zelluläre Polymorphie und Atypie festgestellt. Solche Zellen bilden synzytiale und alveolare Strukturen, es gibt einen unkomplexierten Typ von Struktur. Mitosen sind selten. Bei Kindern virilisierende Tumoren, meist maligne.

Symptome androsteromen

Das klinische Bild bei Patienten mit Androsteroma wird durch übermäßige Produktion der männlichen Sexualhormone - Androgene verursacht. Der Grad der Virilisierung hängt von der hormonellen Aktivität des Tumors, der Dauer der Erkrankung ab. Bei weiblichen Patienten manifestiert sich die Androsterom-Krankheit durch unterschiedlich starke Virilisierung. Die subkutane Fettschicht nimmt ab, die Muskulatur wird freigesetzt, die Masse nimmt zu, die Stimme wird gröber, wird niedrig; es gibt ein Wachstum der Haare am Körper und an den Gliedmaßen; auf dem Gesicht - in Form eines Bartes und Schnurrbartes, während auf dem Kopf sie herausfallen, wird eine kahle Stelle gebildet. Die Brustdrüsen erfahren eine mehr oder weniger ausgeprägte Atrophie. Die Menstruation beginnt verwirrt zu werden und hört bald auf. Charakteristische Veränderungen in den äußeren Genitalien - eine signifikante Zunahme und Virilisierung der Klitoris. Das Wohlbefinden der Patienten in den frühen Stadien der Krankheit bleibt gut. Körperliche Stärke und Leistung können sogar zunehmen (die Wirkung von Androgenen).

[3]

Diagnose androsteromen

Zur Visualisierung der Nebennieren wird RKT eingesetzt, mit häufiger einseitigem Nebennierentumor. RTD-Daten sind von entscheidender Bedeutung für die Diagnose von Androsterämien. Differentialdiagnostisch sollte eine beidseitige virilisierende Hyperplasie der Nebennieren durchgeführt werden. Dazu werden Proben mit der Einführung von ACTH und Dexamethason genommen. In Verbindung mit einer gewissen Autonomie des Tumors, d. H. Unabhängigkeit seiner Funktion von dem regulatorischen Einfluß der Hypophyse, ist die Verabreichung von ACTH und Dexamethason nicht von einer Veränderung der Ausscheidung von 17-CS begleitet. Röntgenuntersuchung (Suprarenographie) wird mit retrograder oder Infusionspyelographie kombiniert. Von den anderen mit Virilisierung einhergehenden Krankheiten sollte man sich an Ovarialtumoren erinnern, die Androgene, Adrenoblastome, produzieren. In diesen Fällen wird die Ausscheidung von 17-CS nicht oder nur unzureichend zum Virilisierungsgrad moderat erhöht. Die Methode der Diagnose ist gynäkologische Untersuchung und Röntgendiagnostik (Oxypelviographie).

Die Vergrößerung des Eierstocks auf der einen Seite lässt einen Tumor vermuten. Es werden einzelne Fälle der Entwicklung des Viril-Syndroms auf dem Boden des lipoidikulären Ovarialtumors bei einem ektopen adrenokortikalen Tumor im Ovar beschrieben. Die gleichen diagnostischen Tests werden verwendet, einschließlich der Geniographie. Bei hormonellen Untersuchungen bei Frauen mit Ovarialtumoren wird eine Erhöhung der Sekretion von Androsteron, Etiocholanolon, Pregnantriol und Testosteron-Glucuronid festgestellt. Mit der Einführung von Metapiron oder Choriongonadotropin steigt diese Steroide deutlich an. Bei Jungen sollte das Androsterom von einer vorzeitigen Pubertät unterschieden werden, die mit einer Schädigung des Zentralnervensystems, einem Epiphysen-  Tumor, einem Hodentumor verbunden ist. Bei all dieser Pathologie erreicht die Ausscheidung von 17-Ketosteroiden kein so hohes Niveau wie bei Androsterom. Bei den intrazerebralen Prozessen gibt es die neurologische Symptomatologie.

Trotz der scheinbar hellen Krankheitsbild oft Diagnose androsteroma spät gestellt, und die Patienten für mehrere Jahre von ovarieller Dysfunktion behandelt, Kahlköpfigkeit, Verfassungs Hirsutismus und so weiter. N. Kommt, mit Ausnahme der hierin beschriebenen Merkmale, vorzeitige körperliche und sexuelle Im Fall von Kinderkrankheiten Entwicklung in Mädchen heterosexuell, und Jungen in der isosexuellen Art. Das Knochenalter ist schneller als das Passalter. Als Folge der vorzeitigen Schließung der Wachstumszonen und Patienten nach der Behandlung verkümmert bleiben. Das Körpergewicht nimmt gewöhnlich nicht zu, manchmal wird der Gewichtsverlust bemerkt. In späteren Phasen der Erschöpfung auftritt, Schwäche, Schmerzen kann aufgrund der großen Größe Tumoren entstehen.

Patienten mit Androsteroma zeigen diese großen Stoffwechselstörungen nicht, wie bei Patienten mit Glukoserom. Die Anzahl der Androgene, bestimmt im Urin und im Blut, erhöht sich manchmal um das Zehnfache.

Der Androsteroma-Fall

GN Patienten, 1987 geboren, hat an der Endokrinologe RCP RCH Sommer 2011 adressiert mit Beschwerden über das Haarwachstum über den gesamten Körper in den letzten 2-3 Jahren, das Fehlen der Menstruation für die letzten drei Monate, Gewichtsverlust 10 kg für die letzten 2 Jahre, erhöhte Empfindlichkeit, unerklärliche Aggression, Labilität der Stimmung, ständige Schwäche.

Sie hält sich für ungefähr 2-3 Jahre krank, als sie eine Gewichtsabnahme vor dem Hintergrund eines guten Appetits, eines vermehrten Haarwuchses am Körper, eines unregelmäßigen Menstruationszyklus zu bemerken begann. In den letzten Monaten verschlechterten sich diese Symptome, die Menstruation hörte vollständig auf. An den Arzt hat sich zum ersten Mal gerichtet.

Die Vererbung bei endokrinologischen Erkrankungen ist nicht belastet. Gynäkologische Anamnese: Menstruation ab 14 Jahren, regelmäßig, unaufhaltsam, schmerzlos. Derzeit Amenorrhoe. Es gab keine Schwangerschaften.

Bei der Untersuchung ist der Zustand zufriedenstellend. Höhe - 168 cm, Gewicht - 52 kg, BMI - 18 kg / m2. Die Verfassung ist normosthenisch. Haarwuchs nach männlicher Art. Die Haut ist trocken. Sichtbare Schleimhäute sind sauber, blass, es gibt keine Hyperpigmentierung. Die Schilddrüse ist nicht tastbar. In der Lunge ist der Atem vesikulär, es gibt kein Keuchen. Die Grenzen der relativen Dumpfheit des Herzens innerhalb der Altersgrenze. Die Herzfrequenz ist erhöht (96 Schläge / Min.), Herzgeräusche sind gedämpft. Blutdruck 100/60 mm Hg. Kunst. (in sitzender Position). Orthostatischer Test ist negativ. Puls der befriedigenden Füllung, es gibt kein Pulsdefizit. Der Bauch ist weich, schmerzlos. Die Leber ist nicht vergrößert, die Maße nach Kurlov sind 9x8x7 cm, die Milz ist nicht vergrößert. Peripheres Ödem, dort pastenartig.

Ergebnisse der Studie

DHEA-S = 1460,7 (N-80,2 - 511,7mkg / dl) Testosteron = 13,4 (N 0,17-4,13 nmol / L), Hydrocortison = 8,2 (3,7 N - 24,0mkg / dL) = ACTH 14,2 (N-0-46 pg / ml). Der Gehalt an LH, FSH, STH, 17-Hydroxyprogesteron, Estradiol, Somatomedin-c innerhalb normaler Grenzen.

Computertomographie ist eine multiple knotige Bildung beider Nebennieren. Adenome. Bei einer histologischen Untersuchung der Biopsie ein dunkles Zelladenom der Nebennierenrinde mit massiven Blutungen. Ultraschall der Gebärmutter und der Anhänge - der Zustand entspricht der Hypöstrogenie.

Basierend auf Anamnese und klinisch-labordiagnostischen Daten wurde eine klinische Diagnose gestellt: Androsterom beider Nebennieren.

Bei der Patientin erfolgte links eine Adrenalektomie und eine Resektion der rechten Nebenniere. Im Monat der postoperativen Phase bemerkt der Patient die Wiederherstellung des Menstruationszyklus, Gewichtsstabilisierung, Stimmungsstabilisierung und eine qualitative Verbesserung des Wohlbefindens. Ergebnisse der postoperativen Untersuchung: DHEA-C = 161,3 μg / dl, Testosteron = 1,27 nmol / l.

[4]

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose sollte mit einer Adrenogenitalen kortikalen Dysfunktion durchgeführt werden, Stein-Leventhal - Syndrom, virilizing  Ovarialtumoren  bei Frauen, Männer und Jungen mit Hodentumor, sowie mit anderen Arten von vorzeitiger Pubertät. Da die Hälfte unseres Wissens und nach einigen Beobachtungen und mehr androsterom bösartig, werden wichtige Fragen für die Früherkennung. Wenn der Tumor erfolgreich entfernt wird, durchlaufen die Symptome der Krankheit schnell eine umgekehrte Entwicklung.

Behandlung androsteromen

Behandlung von Androsterem nur operativ - Entfernung des von einem Tumor betroffenen Nebennierentumors.

Prognose

Mit frühzeitiger Diagnose und rechtzeitiger chirurgischer Behandlung hat das benigne Androsterom eine günstige Prognose. Bei malignen Androsteromen und dem Vorhandensein von Metastasen ist die Prognose ungünstig.