Glucoseterom

Glucoseteroma tritt bei 25-30% der Patienten mit Anzeichen von totalem Hyperkortizismus auf. Unter anderen kortikalen Tumoren ist es auch am häufigsten. Patienten dieser Gruppe in ihrem Status gehören zu den schwersten. Fast die Hälfte der Patienten hat einen bösartigen Tumor. Wenn Frauen (4-5 mal häufiger als Männer) benigne Adenome dominieren, treten bei Menschen beiderlei Geschlechts maligne Tumoren mit gleicher Häufigkeit auf. Die Zunahme der Symptome und die Entwicklung der Krankheit selbst hängen nicht von der Größe des Tumors ab, nur seine hormonelle Aktivität ist wichtig.

[1]

Pathogenese

Glucoseterome sind in der Regel solitär und einseitig, selten bilateral. Die Größen der Tumoren variieren von 2-3 bis 20-30 cm im Durchmesser und mehr; ihr Gewicht liegt zwischen einigen Gramm und 2-3 kg. Es besteht eine eindeutige Beziehung zwischen Größe, Masse und Charakter des Tumorwachstums. Wenn seine Masse bis zu 100 g beträgt und sein Durchmesser bis zu 5 cm beträgt, ist es normalerweise gutartig; Tumore größerer Größe und größerer Masse sind bösartig. Benigne und maligne Kortikosteroide treten etwa bei gleicher Häufigkeit auf. Einige Tumore nehmen aufgrund der Art des Wachstums eine Zwischenstellung ein.

Adrenale Nebennieren (Glucosatoren) sind oft abgerundet und mit einer gut durchbluteten, feinen, faserigen Kapsel bedeckt, durch die ockergelbe Flecken der atrophierten Nebennierenrinde sichtbar sind. Sie sind in der Regel weich, glänzend auf einem oft grobkörnigen, bunt wirkenden Teil: ockergelbe Flecken wechseln sich mit rotbraunen ab. Auch bei kleinen Tumoren können Nekrosen und Verkalkungen auftreten. Frei von den Tumorbereichen der Nebenniere zeigen sich ausgeprägte atrophische Veränderungen in der kortikalen Schicht.

Mikroskopisch ockergelbe Bereiche werden von großen und kleinen Spongiozyten gebildet, deren Zytoplasma reich an Lipiden, insbesondere cholesteringebunden ist. Diese Zellen bilden weniger häufig Stränge und Alveolen - Bereiche mit fester Struktur. Bereiche von rot-brauner Farbe werden durch kompakte Zellen mit einem scharf oxyphilen Zytoplasma gebildet, die keine oder nur geringe Lipide enthalten. Morphologische Zeichen der aktiven Proliferation von Tumorzellen sind in der Regel nicht vorhanden, aber das Tumorwachstum, die Anwesenheit von mehrkernigen Zellen usw. Weisen darauf hin, dass sie sich aktiv teilen, offensichtlich amitotisch. Es gibt auch Proben, insbesondere bei Patienten mit erhöhten Konzentrationen von Androgenen im Blut, mit einer Beimischung von Zellen, die den Zellen der retikulären Zone ähnlich sind. Sie enthalten Lipofuszin und bilden Strukturen, die dem Mesh Cortex ähneln. In einigen Tumoren gibt es Bereiche, die von Elementen der glomerulären Zone gebildet werden. Solche Patienten entwickeln Hyperaldosteronismus. Sehr selten werden Adenome vollständig von Zellen mit oxyphilem Zytoplasma gebildet, die eine unterschiedliche Menge an Lipofuszin enthalten. Das Vorhandensein dieses Pigments verleiht dem Tumor eine schwarze Farbe. Solche Adenome werden schwarz genannt.

Bösartige Tumore sind gewöhnlich groß, wiegen von 100 g bis 3 kg oder mehr, sind weich, bedeckt mit einer dünnen, reich vaskularisierten Kapsel. Darunter befinden sich Inseln des atrophierten Cortex der Nebenniere. Auf einem Schnitt sind sie von einer vielgestaltigen Art mit zahlreichen Gebieten von Nekrose, frischen und alten Blutungen, Verkalkungen, zystischen Flecken mit hämorrhagischem Inhalt einer grob-lappigen Struktur. Läppchen sind durch Zwischenschichten aus fibrösem Gewebe getrennt. Mikroskopisch unterscheiden sich Krebserkrankungen durch einen signifikanten Polymorphismus sowohl in der Struktur als auch in den zytologischen Merkmalen.

In der Nebenniere, die den Tumor enthält, und in der kontralateralen Nebenniere sind ausgeprägte atrophische Veränderungen zu beobachten. Die Rinde wird hauptsächlich von Lichtzellen gebildet, die Kapsel ist verdickt, oft ödematös. An Stellen der Tumorlokalisation ist der Kortex fast vollständig atrophiert, nur einzelne Elemente der glomerulären Zone bleiben erhalten.

Pathologische Veränderungen in den inneren Organen, in den Knochen des Skeletts, in der Haut, in den Muskeln usw. Sind ähnlich denen, die bei der Itenko-Cushing-Krankheit beobachtet wurden.

In seltenen Fällen werden cortisolsekretierende Adenome der Nebennierenrinde mit ACTH-produzierenden Adenomen der Hypophyse oder fokalen Hyperplasien von ACTH-produzierenden Hypophysenzellen kombiniert.

Symptome glukosteromen

Im klinischen Bild der Krankheit können Verstöße gegen alle Arten von Metabolismus und andere Anzeichen einer Überproduktion von Cortisol in sehr unterschiedlichen Graden ausgedrückt werden, so dass sich Patienten in Aussehen und Schweregrad der Erkrankung signifikant unterscheiden. Die Verletzung des Fettstoffwechsels kann als eines der charakteristischen und frühen Zeichen des Glukosteroms angesehen werden. Die Zunahme der Masse ist normalerweise parallel zu seiner Umverteilung, es gibt "Matronismus", Klimakterium Buckel, Glieder sind relativ dünn. Fettleibigkeit ist jedoch kein obligatorisches Symptom der Krankheit. Oft gibt es keine Zunahme des Körpergewichts, aber es gibt nur eine androgene Umverteilung von Fettgewebe. Daneben gibt es Patienten, die ihr Körpergewicht verringern.

Neben  Fettleibigkeit  (oder Fettumverteilung), die frühen Symptome umfassen Menstruationsstörungen bei Frauen, sowie Kopfschmerzen mit erhöhtem Blutdruck, manchmal Durst und Polydipsie. Die Haut wird trocken, ausgedünnt, bekommt ein Marmormuster, häufige Follikulitis, Pyodermie, Blutung mit dem geringsten Trauma. Eines der häufigsten Anzeichen sind die karmesinroten Streifen, die normalerweise auf dem Bauch, in den Achselbereichen, seltener auf den Schultern und Hüften liegen.

Fast die Hälfte der Patienten mit Glukosteroiden haben eine oder andere Störung des Kohlenhydratstoffwechsels - vom diabetischen Charakter der glykämischen Kurve nach der Beladung mit Glukose bis zum geäusserten Diabetes, was die Ernennung von Insulin oder anderen hypoglykämischen Medikamenten und Diät erfordert. Es sollte die Seltenheit der Ketoazidose sowie das Fehlen dieser Patienten bei der Verringerung der Serum-Insulin-Aktivität zur Kenntnis genommen werden. In der Regel ist die Verletzung des Kohlenhydratstoffwechsels reversibel und bald nach Entfernung des Tumors wird der Glukosegehalt im Blut normalisiert.

Von den Veränderungen im Wasser-Elektrolyt-Gleichgewicht ist der wichtigste praktische Wert die Hypokaliämie, die bei etwa 1/4 der Patienten mit gutartigen und bei 2/3 der Patienten mit malignen Glukosteromen auftritt. Bedingt durch die katabole Wirkung von Glukokortikoiden führt eine Abnahme der Muskelmasse und eine degenerative Veränderung zu einer ausgeprägten Schwäche, die durch eine Hypokaliämie noch verstärkt wird.

Der Schweregrad der Osteoporose korreliert mit der Menge der vom Tumor produzierten Hormone.

Diagnose glukosteromen

Das charakteristische Aussehen und die Beschwerden der Patientinnen mit dem vollen Hyperkortizismus lassen zu, die Erkrankung bei der ersten Überprüfung zu vermuten. Die Schwierigkeit liegt in der Differentialdiagnose des Cushing-Krankheit, ein Syndrom verursacht durch glyukosteromoy und ektopische ACTH-Syndrom, verursacht oft nicht bösartigen Tumor endokrine. Die quantitative Bestimmung von Hormonen im Blut oder deren Metaboliten im Urin in diesem Plan kann nicht helfen (Analyse auf das Vorhandensein von Steroiden). Eine normale oder verringerte Menge an ACTH-Blut weist eher auf einen Tumor der Nebenniere hin. Eine große Hilfe bei der Differentialdiagnose hat pharmakologische Tests mit ACTH metapyron, Dexamethason, die als Folge von hormonBeständigkeitsEigenschaft des Tumorprozesses detektiert wird. In diesem Sinne ist das informativste das Scannen der Nebennieren. Die asymmetrische Absorption des Arzneimittels zeigt die Existenz eines Tumors an und gleichzeitig wird die Seite der Läsion diagnostiziert. Diese Studie ist im Fall von ektopischem Glucosid unentbehrlich, wenn die Diagnose besonders schwierig ist.

Störung des Wasser- und Elektrolythaushaltes bei Patienten mit glyukosteromoy von Polyurie manifestierten, Polydipsie,  Hypokaliämie, was nicht nur zu einer Erhöhung der Aldosteron - Produktion (in einige bewiesen), sondern auch den Einfluss von Glukokortikoiden selbst.

Als Folge der Verletzung des Kalziumstoffwechsels bei Patienten mit Glukosterom, sowie mit Itenko-Cushing-Krankheit, entwickelt sich Osteoporose, ausgedrückt in der Wirbelsäule, Schädelknochen und flachen Knochen. Ähnliche Veränderungen im Skelett wurden bei Patienten beobachtet, die Langzeit-Steroidmedikamente oder ACTH erhielten, was den kausalen Zusammenhang von Osteoporose mit übermäßiger Produktion von Glukokortikoiden beweist.