Akute lymphatische Leukämie bei Kindern
Zuletzt überprüft: 18.10.2021
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Akute lymphoblastische Leukämie ist eine Gruppe von klinisch heterogenen klonalen malignen Neoplasmen aus Lymphozyten-Vorläuferzellen, die üblicherweise bestimmte genetische und immunphänotypische Eigenschaften aufweisen. Sekundäre Anomalien der Zelldifferenzierung und / oder -proliferation führen zu einer erhöhten Produktion und Akkumulation von Lymphoblasten im Knochenmark und Infiltration von Lymphknoten und Parenchymorganen. In Ermangelung einer Behandlung von akuten lymphatischen Leukämie wird schnell eine tödliche Krankheit.
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Epidemiologie
Mehr als 80% aller Leukämien bei Kindern sind lymphoiden Ursprungs, von denen 80% Tumore von B-Lymphozyten-Vorläuferzellen sind, 1% Tumore aus reifen B-Zellen. Etwa 15% stammen von T-Lymphozyten, weniger als 5% haben einen unbestimmten zellulären Ursprung.
Akute lymphoblastische Leukämie ist die häufigste onkologische Erkrankung der Kindheit und macht etwa 25% aller malignen Neoplasien in der Pädiatrie aus. Die Inzidenz in den entwickelten Ländern beträgt 30-40 Fälle pro 1.000.000 Kinder.
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Symptome einer akuten lymphatischen Leukämie
Die wichtigsten klinischen Zeichen einer akuten lymphoblastischen Leukämie - Schwäche, Fieber, Unwohlsein, Schmerzen in den Knochen und / oder Gelenke, hämorrhagischen Syndroms (Ausbluten der Schleimhäute der Mundhöhle, der Haut Hämorrhagien), Blässe. Fieber ist gewöhnlich mit einer bakteriellen, viralen, pilzartigen oder Protozoeninfektion (weniger häufig) verbunden, besonders bei Kindern mit schwerer Neutropenie (weniger als 500 Neutrophile pro ul). Schwäche tritt als Folge von Anämie und Intoxikation auf.
Wiederauftreten von akuter lymphoblastischer Leukämie
Der Sieger Punkt bei der Behandlung von akuter lymphatischer Leukämie bei Kindern erst nach einer deutlichen Verbesserung der Ergebnisse der Behandlung von Schüben erfolgen. Im Vergleich zu den Ergebnissen der Behandlung von primären Patienten, die Überlebensrate von Kindern mit rezidivierender akuter lymphatischer Leukämie bleibt niedrig 5-Jahres-Überlebensrate für diese Patienten weniger als 35-40%. Die Heilungschancen hängen direkt von der Entwicklung neuer Ansätze zur Chemotherapie, Optionen für Knochenmarktransplantation und andere. Es wird isoliert und kombiniert, Knochenmark und extramedullary (ZNS-Läsionen, Hoden-, mit Infiltration anderer Organen), sehr früh (innerhalb von 6 Monaten nach der Einrichtung Diagnose), früh (bis zu 18 Monate nach der Diagnose) und später (18 Monate nach der Diagnose) Rückfälle.
Diagnose von akuter lymphoblastischer Leukämie
Die Diagnose der akuten lymphatischen Leukämie basiert auf der Anamnese, der körperlichen Untersuchung und Laboruntersuchungen.
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Labordiagnostik
Allgemeines Blutbild: Die Anzahl der weißen Blutkörperchen kann normal, vermindert oder erhöht sein; oft, aber nicht immer, zeigen sie Blasten; Hyporegenerative normochrome Anämie und Thrombozytopenie sind charakteristisch.
Biochemischer Bluttest: gekennzeichnet durch eine Erhöhung der LDH-Aktivität; Bestimmen Sie auch die Indikatoren der Nieren- und Leberfunktion.
Myelogramm: Mark Einstich notwendig, ein Minimum von zwei Punkten durchzuführen (bei Kindern unter 2 Jahren ist das Fersenbein oder Tuberositas, ältere Kinder - hintere und vordere Spina iliaca), eine ausreichende Anzahl von Diagnosematerial zu sammeln. Es ist wünschenswert, eine Materialaufnahme unter Vollnarkose zu nehmen. Es ist notwendig, von jedem Punkt 8-10 Abstriche zu machen und auch Material für Immunphänotypisierung, zytogenetische und molekulargenetische Studien zu sammeln.
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Behandlung von akuter lymphoblastischer Leukämie
Die Grundprinzipien der Behandlung von akuter lymphoblastischer Leukämie bei Kindern wurden in den späten 1960er Jahren in den USA entwickelt. In der Tat haben sie sich bis heute nicht geändert. Die derzeitige Behandlung von akuten lymphoblastischer Leukose besteht aus mehreren Phasen: Remission Induktion, unter Verwendung von drei oder mehr Mitteln für 4-6 Wochen verabreicht, Multiagenten- Konsolidierung ( „binding“) und die Remission einer Erhaltungstherapie, in der Regel unter Verwendung von Antimetaboliten für 2- 3 Jahre. Eine obligatorische Komponente ist die Prävention und Behandlung von Neiroleukämie. Angesichts der geringen Penetration von Medikamenten durch die Blut-Hirn-Schranke wurde bereits 1965 vorgeschlagen, eine spezifische Therapie zur Sanierung des Zentralnervensystems zu verwenden.
Prognose für akute lymphoblastische Leukämie
Jedes der modernen Behandlungsprotokolle für akute lymphoblastische Leukämie setzt seine Aufgaben aus, deren Lösung fließt in die allgemeinen internationalen zur Optimierung der Therapie dieser Erkrankung. Zum Beispiel in der italienischen Version des Protokolls Gruppe BFM - AIEOP - Forscher nur Schädelbestrahlung links für Kinder mit hyperskeocytosis mehr als 100.000 Zellen in L und T-Zell akute lymphatische Leukämie Ausführungsform, während eine ausreichende Kontrolle über das Aussehen neyroretsidivov zu erreichen.