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Symptome des primären Hyperaldosteronismus
Zuletzt überprüft: 04.07.2025

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Die klinischen Merkmale des primären Hyperaldosteronismus bestehen in schweren Elektrolytstörungen, Nierenfunktionsstörungen und arterieller Hypertonie. Neben allgemeiner und muskulärer Schwäche, die oft der erste Grund für einen Arztbesuch ist, leiden die Patienten unter Kopfschmerzen, Durst und vermehrtem, vor allem nächtlichem Harndrang. Veränderungen des Kalium- und Magnesiumspiegels erhöhen die neuromuskuläre Erregbarkeit und verursachen periodische Anfälle unterschiedlicher Intensität. Charakteristisch sind Parästhesien in verschiedenen Muskelgruppen, Zuckungen der Gesichtsmuskulatur sowie positive Chvostek- und Trousseau-Symptome.
Der Kalziumstoffwechsel ist in der Regel nicht beeinträchtigt. Es kommt zu periodischen Anfällen schwerer Muskelschwäche bis hin zur vollständigen Ruhigstellung der unteren Extremitäten (Pseudoparalyse), die mehrere Stunden bis Tage anhält. Eines der indirekten Symptome mit diagnostischem Wert ist ein signifikanter Anstieg des elektrischen Potenzials im Dickdarm. Die meisten Symptome eines Hyperaldosteronismus (mit Ausnahme von Hypertonie) sind unspezifisch und werden durch Hypokaliämie und Alkalose bestimmt.
Die Tabelle fasst die Hauptsymptome des Hyperaldosteronismus zusammen (E. Glaz, basierend auf den Arbeiten von Conn, 1971). Bemerkenswert ist der asymptomatische Krankheitsverlauf bei 6 % der Patienten und die Hypokaliämie bei 100 %. Gleichzeitig sind derzeit normokalämische Formen des primären Hyperaldosteronismus bekannt. Es wurde auch über kasuistische normotensive Varianten der Krankheit berichtet, die alle anderen Merkmale des typischen primären Hyperaldosteronismus aufweisen. Das wichtigste und in den Frühstadien oft einzige Symptom ist die arterielle Hypertonie. Sie dominiert seit vielen Jahren das klinische Bild und kann die Anzeichen eines Hyperaldosteronismus maskieren. Das Vorliegen einer Hypertonie mit niedrigem Reninspiegel (10-20 % aller Patienten mit Hypertonie) erschwert die Erkennung eines primären Hyperaldosteronismus besonders. Hypertonie kann stabil sein oder mit Anfällen einhergehen. Ihr Ausmaß steigt mit der Dauer und Schwere der Erkrankung, ein maligner Verlauf wird jedoch selten beobachtet. Hypertonie reagiert nicht auf orthostatische Belastung, und während des Valsalva-Tests steigt ihr Wert bei primärem Hyperaldosteronismus nicht an, im Gegensatz zu Hypertonie anderer Ätiologie. Die Einführung von Spironolactonen (Veroshpiron, Aldacton) in einer Tagesdosis von 400 mg über 10–15 Tage senkt die Hypertonie und normalisiert gleichzeitig den Kaliumspiegel. Letzteres tritt nur bei Patienten mit primärem Hyperaldosteronismus auf. Das Fehlen dieses Effekts lässt Zweifel an der Diagnose eines primären Hyperaldosteronismus aufkommen, mit Ausnahme der Patienten mit ausgeprägter Arteriosklerose. Die Hälfte der Patienten hat eine Retinopathie, die jedoch in der Regel gutartig verläuft, ohne Anzeichen von Proliferation, Degeneration oder Blutung. In den meisten Fällen werden Hypertonie des linken Ventrikels und Anzeichen seiner Überlastung im EKG festgestellt. Jedoch ist Herz-Kreislaufversagen nicht charakteristisch für primären Hyperaldosteronismus. Ernsthafte Gefäßveränderungen treten nur auf, wenn die Diagnose lange nicht gestellt wurde. Obwohl Hypokaliämie und hypokaliämische Alkalose vielen Symptomen des primären Hyperaldosteronismus zugrunde liegen, kann der Kaliumspiegel im Blut schwanken, sodass eine Wiederholung der Analyse erforderlich ist. Sein Gehalt steigt und normalisiert sich sogar bei langfristiger salzarmer Ernährung und der Einnahme von Spironolactonen. Hypernatriämie ist deutlich weniger charakteristisch als Hypokaliämie, obwohl der Natriumstoffwechsel und sein Gehalt in den Zellen erhöht sind.
Symptome des primären Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom)
Symptome |
Häufigkeit, % |
Symptome |
Häufigkeit, % |
Hypertonie |
100 |
Hypernatriämie |
65 |
Hypokaliämie |
100 |
Verminderte Glukosetoleranz |
60 |
Hypochlorämische Alkalose |
100 |
||
Erhöhte Aldosteronwerte |
100 |
Kopfschmerzen |
51 |
Niedrige Reninwerte |
100 |
Retinopathie |
50 |
Proteinurie |
85 |
Durst |
46 |
Vasopressin-resistente Hyposthenurie |
80 |
Parästhesie |
24 |
Periodische Lähmung |
21 |
||
Harnoxidationsstörung |
80 |
Tetanie |
21 |
EKG-Veränderungen |
80 |
Allgemeine Schwäche |
19 |
Erhöhte Kaliumwerte im Urin |
75 |
Muskelschmerzen |
10 |
Muskelschwäche |
73 |
Asymptomatische Formen |
6 |
Nächtliche Polyurie |
72 |
Ödem |
3 |
Das Fehlen einer ausgeprägten und stabilen Hypernatriämie ist mit einer verminderten Empfindlichkeit der Nierentubuli gegenüber der natriumretinierenden Wirkung von Aldosteron verbunden, was zu einer erhöhten Sekretion und Ausscheidung von Kalium führt.
Diese Refraktärität erstreckt sich jedoch nicht auf den Kationenaustauschmechanismus von Speichel, Schweißdrüsen und Darmschleimhaut. Kalium wird hauptsächlich über die Nieren und in geringerem Maße über Schweiß, Speichel und den Magen-Darm-Trakt ausgeschieden. Dieser Verlust (70 % der intrazellulären Reserven) senkt den Kaliumspiegel nicht nur im Plasma, sondern auch in den Erythrozyten sowie in den glatten und quergestreiften Muskelzellen. Eine Urinausscheidung von mehr als 40 mEq/24 h lässt einen primären Hyperaldosteronismus vermuten. Es ist zu beachten, dass die Patienten nicht in der Lage sind, Kalium im Körper zu behalten, seine Aufnahme unwirksam ist und eine natriumreiche Ernährung die Kaliumausscheidung beschleunigt und die klinischen Symptome verschlimmert. Im Gegenteil, eine natriumarme Ernährung begrenzt die Kaliumausscheidung, sein Kaliumspiegel im Blut steigt signifikant an. Eine hypokaliämische Schädigung des Nierentubulusepithels vor dem Hintergrund einer allgemeinen hypokaliämischen Alkalose stört eine Reihe von Nierenfunktionen, vor allem die Mechanismen der Oxidation und Konzentration des Urins. Die "kalopenische Niere" ist unempfindlich gegenüber endogenem (und exogenem) Vasopressin, dessen Spiegel kompensatorisch und im Zusammenhang mit der hohen Osmolarität des Plasmas ansteigt. Die Patienten entwickeln eine leichte, periodische Proteinurie, Polyurie, Nykturie, Hypoisosthenurie mit einer relativen Dichte einzelner Urinportionen von 1008-1012.
Es wird eine Refraktärität gegenüber der Gabe von Vasopressin festgestellt. Die Urinreaktion ist oft alkalisch. In den Anfangsstadien der Erkrankung kann die Nierenfunktionsstörung geringfügig sein. Charakteristisch ist eine Polydipsie mit komplexer Genese: kompensatorisch – als Reaktion auf Polyurie, zentral – als Folge der Wirkung niedriger Kaliumspiegel auf das Durstzentrum und reflektorisch – als Reaktion auf Natriumretention in den Zellen. Ödeme sind nicht charakteristisch für primären Hyperaldosteronismus, da Polyurie und Natriumansammlung in den Zellen, nicht im Interstitium, nicht zur Flüssigkeitsretention in den Interzellularräumen beitragen. Darüber hinaus sind eine Zunahme des intravaskulären Volumens und dessen Invarianz bei Gabe von isotonischer Kochsalzlösung und sogar Albumin spezifisch für primären Hyperaldosteronismus. Eine stabile Hypervolämie in Kombination mit hoher Plasmaosmolarität unterdrückt ARP. Histochemische Untersuchungen zeigen das Verschwinden von Reningranulationen in den sekretorischen Zellen des Vas efferens sowie eine Abnahme der Reninaktivität in Nierenhomogenaten und in Nierenbiopsien von Patienten. Niedriges, unstimuliertes ARP ist ein Hauptsymptom des primären Hyperaldosteronismus bei Aldosteromen. Die Sekretion und Exkretion von Aldosteron variieren bei Patienten mit primärem Hyperaldosteronismus signifikant, sind jedoch meist erhöht, und der Gehalt an Glukokortikoiden und Androgenen ist normal. Der Aldosteronspiegel und der Spiegel seiner unmittelbaren Vorstufe 18-Hydroxycorticosteron sind bei Aldosteromen höher und bei hyperplastischen Varianten des primären Hyperaldosteronismus niedriger.
Eine langfristige Hypokaliämie kann zu einer allmählichen Abnahme der Aldosteronsekretion führen. Im Gegensatz zu gesunden Personen sinkt sein Spiegel paradoxerweise bei orthostatischer Belastung (4-stündiger Spaziergang) und Spironolacton-Therapie. Letztere blockieren die Aldosteronsynthese im Tumor. In postoperativen Studien an Patienten, die über einen langen Zeitraum Veroshpiron erhalten haben, reagiert das entfernte Aldosteron-produzierende Gewebe nicht auf die Zugabe von Angiotensin II und ACTH. Es sind Fälle bekannt, in denen Aldosteron anstelle von Aldosteron 18-Hydroxycorticosteron produziert. Die Möglichkeit der Entwicklung eines primären Hyperaldosteronismus aufgrund einer erhöhten Produktion anderer Mineralocorticoide ist nicht ausgeschlossen: Corticosteron, DOC, 18-Hydroxycorticosteron oder noch unbekannte Steroide. Der Schweregrad des primären Hyperaldosteronismus wird durch die Intensität der Stoffwechselstörungen, deren Dauer und die Entwicklung vaskulärer Komplikationen bestimmt. Im Allgemeinen ist die Krankheit durch einen relativ gutartigen Verlauf gekennzeichnet.