Parapsoriasis

Parapsoriasis (Blaues Morbus Brocq) ist eine klinisch heterogene Erkrankung mit ungeklärter Pathogenese.

Erstmals beschrieben im Jahre 1902 Brocq. Er kombinierte drei Dermatosen zu einer Gruppe, mit einigen Gemeinsamkeiten: Chronifizierung des Verlaufs, Oberflächencharakter des gepunkteten schuppigen Hautausschlags, Fehlen jeglicher subjektiver Empfindungen und allgemeiner Phänomene, Therapieresistenz.

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Ursachen parapsoriasis

Die Ursachen und Pathogenese der Parapsoriasis wurden nicht vollständig untersucht. Bei der Entwicklung der Krankheit legen großen Wert übertragen Infektionen ( Grippe, Angina, etc.), was das Vorhandensein von Läsionen einer chronischen Infektion (chronische Tonsillitis, Sinusitis, Pyelonephritis et al.), Vaskuläre Veränderungen, Immunerkrankungen. Unter den Faktoren , die zu Para beitragen, markierte Immunerkrankungen, allergische Reaktionen, Störungen des endokrinen Systems, verschiedene Infektionen und Viruserkrankungen, die eine wichtige Rolle bei der akut varioliforme Para spielen.

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Pathogenese

Bei der histologischen Untersuchung werden keine spezifischen Veränderungen festgestellt. Alle Formen der Parapsoriasis haben Spongio, Akanthose, leichte Parakeratose. Die Vakuumdystrophie der Basalschichtzellen, Exozytose, ist charakteristisch. In der Dermis sind Gefäße erweitert, um sie herum ein Infiltrat von Leuimorphonukleären Leukozyten, Lymphozyten und Histiozyten. Bei akuter Parapsoriasis, Hyperkeratose, Akanthose, vakuolärer Degeneration von malpighischen Netzwerkzellen mit Bildung von intraepidermalen Vesikeln in einigen Fällen; in der Dermis - dichtes perivaskuläres Infiltrat mit einer Dominanz von Lymphozyten; Orte der Gewebezerstörung mit der Bildung von nekrotischen Krusten.

Pathomorphologie der Parapsoriasis

Der frische Zell Plaque parapsoriaza markiert Ödem Papillarhaut, lymphohistiozytäre fokale Infiltrate unterschiedlicher Intensität in der Epidermis - fokaler Parakeratose, Akanthose mit kleinen Brenninterzellulären Ödem und Exozytose. Die Gefäße sind in der Regel geweitet, das Endothel ist geschwollen, um sie sind lymphohystiozytnyje die Elemente aufgedeckt.

Bei einer stark verzweigten Version sind die Veränderungen in der Haut ausgeprägter. Infiltrations dicker lymphohistiozytäre Charakter epidermotropizmom mit schweren, manchmal intraepidermalen Hohlräume gefüllt Infiltratzellen zu bilden. In der Studie der Zusammensetzung des Infiltrats bei krupnoblyashechnoy Form parapsoriaza durch Elektronenmikroskopie und Zytophotometrie IM Raznatoiskim (1982) zeigt, daß es von vielen undifferenzierten Lymphozyten und Histiozyten sehr aktiv bei atypischen Zytophotometrie Histogramms erhalten mit zunehmendem Mittelwert diploiden DNA-Gehalt über dem Standard zusammengesetzt ist. S.E. Orfanos und D. Tsambaos (1982) in der infiltrieren gefunden krupnoblyashechnogo parapsoriaza ultra Zeichen Sézary-Zellen (11 bis 30%), ist in der dermalen Infiltrat nicht nur, sondern auch in den Epidermis der epidermalen Epithelzellen und Makrophagen in Kontakt. Solche Tatsachen geben diesen Autoren Anlass, großknochige Parapsoriasis lymphoproliferativen Erkrankungen zuzuschreiben.

Wenn lichenoid parapsoriaza Haut Histopathologie ähnelt in anderen Formen, aber eine dichtere und streifenförmigen infiltrieren hat, bestehend aus Lymphozyten, Histiozyten und Plasmazellen in den oberen Dermis. Charakteristisch sind die Vergrößerung und Verdickung der Venolen, besonders im peripheren Teil des Infiltrats. Die Epidermis ist etwas verdickt, markiert Exozytose mit der Bildung von parakeratotischen Foci und dem Stratum corneum. Die elektronenmikroskopische Untersuchung unter den Zellen zeigte eine signifikante Menge an Infiltration von atypischen Lymphozyten Formen ähneln Sézary Zellen, wobei diese Autoren dieses Formular zugeschrieben, sowie die vorhergehenden, zu Lymphom.

In akut und lichenoid varioliforme parapsoriaza beobachtet epidermale Verdickung, fokale Parakeratose, Vakuolisierung und dystrophische Veränderungen spinous Zellschicht, die häufig mit der Bildung von Vesikeln und intraepidermalen Foki der Nekrose und Degeneration mit retikulären Exozytose lymphoiden und histiozytische Elementen. In der Dermis - lymphohistiocyte Infiltrat, sowohl perivaskuläre, und Verschmelzung. Wesentliche Veränderungen in den Gefäßen sind in Form der Vaskulitis perivaskulita mit Erythrozyten Diapedese, manchmal Thrombose und nekrotischen Veränderungen der Gefäßwände. Auf dieser Grundlage verweisen einige Autoren auf Vaskulitis.

Wenn guttate parapsoriaza ausgeprägte Parakeratosis gekennzeichnet, Spongiose, die Psoriasis oder seborrhoische Ekzem ähneln, aber es unterscheidet sich von der letzteren vacuolar Degeneration der basalen Zellen der Epidermis exprimiert Exozytose und Zellinfiltration. I.M. Raznatovsky (1982) in dieser Form gibt es eine signifikante Veränderung in der Gefäßwand und perivaskuläre Oberflächennetz, muftoobratuyu überwiegend lymphatische Infiltration. Immunologische Studien haben jedoch die Zuordnung der tropfenförmigen Parapsoriasis zur allergischen Vaskulitis nicht bestätigt.

Lichenoid- und Plaque-Parapsoriasis unterscheidet sich vom initialen Stadium der Pilzmykose. Bei Parapsoriasis findet man im Gegensatz zu Pilzpilzen eine mäßige epidermale Proliferation, monomorphes lymphohistiozytäres Infiltrat. In der Dermis befinden sich keine atypischen Zellen im Infiltrat. Akut liheoidny varioliforme parapsoriaz aufgrund der Schwere der vaskulären Änderungen sollte von Vasculitis allergica unterschieden werden, aus denen diese Form durch einen Mangel an Neutrophilen-Infiltration in granulopitov gekennzeichnet, Fragmente ihres Kerns und fibrinoide Ablagerungen um die Kapillare.

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Histogenese der Parapsoriasis

Die Immunogenese einiger Formen der Parapsoriasis wurde durch immunomorphologische Methoden nachgewiesen. Unter Verwendung der Immunoperoxidase-Technik in Kombination mit monoklonalen Antikörpern haben FM McMillan et al. (1982) fanden heraus, dass während der Infiltration Plaque Para sind T-Lymphozyten von T-Helfer- und T-Suppressor mit einer Dominanz des Helfer T. In akut und lichenoid varioliforme parapsoriaza gefunden Immunkomplexen, Ablagerungen in den Gefäßwänden und in der Basalmembran der Epidermis und NW-IgM-Komponente des Komplements zirkulierende, die die Grundlage für die Bezugnahme auf diese Form parapsoriaza Immunkrankheiten waren. Es wurde gefunden, dass im Infiltrat mit dieser Form die Mehrheit der Zellen T-Lymphozyten sind. Und T-Suppressoren überwiegen. Diese Daten legen eine wichtige Rolle von zellvermittelten Immunantworten in der Histogenese dieser Form der Erkrankung nahe.

Symptome parapsoriasis

Parapsoriasis tritt oft im Frühjahr und Herbst auf. Klinisch, traditionell unterscheiden vier Formen der Krankheit: Tränen, Plaque, lichenoid und varioliform (akut). In der Gruppe der papulösen Formen der Parapsorie bezieht sich WN Meigei (1982) auf die lymphomatoide Papulose, die heute als Pseudolymphom angesehen wird.

Es gibt separate Beobachtungen von gemischten Parapsoriasis - Tränen und Plaque, Tränenflüssigkeit und lichenoid.

Plaque-Parapsoriasis

In Abhängigkeit von der Größe der Plaques werden die gutartige kleine Plaque und die große Plaque-Parapsoriasis, die zur Transformation in Lymphome neigt, unterschieden. Die Oberfläche einiger Läsionen kann atrophisch, faltig und zerknittertes Tissue-Papier ähneln. Es kann Teleangiektasie, De- und Hypopigmentierung geben, die den Foki Ähnlichkeit mit Poikilodermie verleiht. Juckreiz ist normalerweise nicht vorhanden. Das Auftreten von Juckreiz, erhöhte Infiltration kann Anzeichen für die Entwicklung von Pilzmykose, andere Varianten von Lymphomen sein.

Die Dermatose beginnt mit dem Auftreten von Flecken oder leicht infiltrierten Plaques von blassrosa Farbe mit einem gelblich-braunen Tönung; ihre Größe variiert von 3 bis 5 cm, die Umrisse sind oval, rund oder unregelmäßig. Herde von Läsionen, in der Regel flach, erheben sich nicht über das Niveau der umgebenden normalen Haut und sind am Stamm oder den Extremitäten gelegen. Elemente des Hautausschlags sind nicht anfällig für Verschmelzung, auf ihrer Oberfläche gibt es fein lamellare oder otrebusiforme Schuppen. Manchmal erscheinen auf der Oberfläche der Läsionen feine Falten, die an zerknittertes Papiertuch erinnern (Pseudoatrophie). Subjektive Empfindungen fehlen; manchmal gibt es ein kleines, wankelmütiges Jucken. Die Dermatose verläuft chronisch.

Tränenförmige Parapsoriasis

Diese Vielfalt manifestiert sich durch das Ausfallen zahlreicher abgerundeter Knötchen, die so groß wie Linsen, rosa oder hellbraun sind. Das Zentrum des Hautausschlags ist mit bräunlich-grauen Schuppen bedeckt. Elemente des Ausschlags befinden sich auf der Haut des Rumpfes, der oberen und unteren Extremitäten, können aber auch in anderen Bereichen auftreten. In dieser Form beobachtete parapsoriaza drei Phänomene: Cachets Phänomene (unter vorsichtigem Entfernen Flockt es völlig getrennt ist), das Phänomen des Latent des Abschälens (Petechien unter heftigen poskablivanii Ausschläge auftreten) (bei Oberflächenläsionen poskablivanii Aufruf fehlschlägt defurfuration) und Purpura Symptom. Elemente verschwinden spurlos und hinterlassen manchmal leukodermische Flecken. Die Krankheit kann für Jahre dauern.

Lichene Parapsoriasis

Lichenoide Parapsoriasis (syn: Flechte variegatus, Para variegata.) - selten vorkommenden Form, das Grundelement, die Hautausschlag - papule konische runde oder ovale Form, rötlich gelb oder rötlich-braune Farbe mit einer glatten, leicht glänzende Oberfläche, manchmal dicht abgedeckte Sitz weißlich Flocke. Hautausschläge sind in Form von Streifen angeordnet, die einander kreuzen und den Brennpunkten einen vernetzten Charakter verleihen. Die Existenz dieser Form wird nicht von allen erkannt. A.A. Kalamkaryan (1980) teilt die Ansicht von ST, Pavlov (1960), und glaubt, dass die lichenoid parapsoriaz die ursprüngliche Form der vaskulären atrophic poykilodermii Jacobi ist. Elemente des Hautausschlags befinden sich oft am Rumpf und an den Extremitäten. Juckreiz ist normalerweise nicht vorhanden. Lichenoidale Parapsoriasis ist sehr therapieresistent.

Die akute Parsoriasis von Mund-Haberman

Akute parapsoriaz Mucha-Haberman (syn. Akut und lichenoid osnennepodobny versicolor, Para lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) unterscheidet sich von anderen Formen des Polymorphismus parapsoriaza Ausschläge: gefunden Blase, papular, pustulosa, varitselepodobnye, hämorrhagische Läsionen, nekrotischen peel große Bereiche der Haut einnimmt Abdeckung, einschließlich der Kopfhaut, Haut des Gesichts, der Hände und Füße. Gleichzeitig kann es typisch für tropfenförmige Parapsoriasis-Elemente sein. Krankheit beginnt akut, in den meisten Fällen, regrediert vollständig anstelle verlassen die Elemente varioliforme ospopodobnye Narben; weniger nach dem Verschwinden der akuten Manifestationen bleibt ein Bild von guttata parapsoriaza, die die Grundlage für eine Reihe von Autoren betrachten varioliforme parapsoriaz alternativ tropfenförmig mit einem spitzen Verlauf waren. Zur gleichen Zeit OK Shaposhnikov und N.V. Dsmenkova (1974) und andere Angora betrachten es als eine Form der allergischen Vaskulitis. Akute parapsoriaz Mucha-Haberman beginnt akut und schnell nimmt verallgemeinert. Einige Dermatologen glauben, dass die Insel ist eine Option parapsoriaz Tropfenform mit einem akuten Verlauf. Das klinische Bild ist durch Polymorphie gekennzeichnet. Elemente von Hautausschlägen sind verstreut, symmetrisch, nicht gruppiert. Gleichzeitig mit typischem Hautausschlag sind vesikuläre, pustulöse, varitsellopodobnye Elemente Knötchen hämorrhagische, nekrotischen Schorf. Nach der Auflösung der Ausschläge, gibt es atypische atrophische Narben. Es gibt Ausschläge auf den Schleimhäuten der Geschlechtsorgane und der Mundhöhle. Die prodromal Erscheinungen in Form von allgemeiner Schwäche, Kopfschmerzen und Unwohlsein, minderwertige Temperatur und Erhöhung der peripheren Lymphknoten Bei einigen Patienten.

Die Umwandlung von Plaque und lichenoiden Parapsoriasis in Pilzmykose wurde festgestellt.

Differenzialdiagnose

Die tränenförmige Parapsoriasis wird mit Psoriasis, sekundärer papulöser Syphilis, rotem Lichen planus und Poikilodermie wie Jacobi differenziert; Plaque-Parapsoriasis - mit pilzartiger Mykose, seborrhoisches Ekzem, chronische Hauttrichophytose; akute Parapsoriasis - mit Windpocken.

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Behandlung parapsoriasis

Mit tropfenförmiger Parapsoriasis werden die Infektionsherde saniert. Verschreiben Breitspektrum-Antibiotika, Hyposensibilisierung, Antihistaminika, vaskuläre Medikamente (Theonikol, Komplamin). Bei chronischen und subakuten Formen wird die PUVA-Therapie im Resolutionsstadium empfohlen. Wenn die Wirkung der oben genannten Behandlung nicht effektiv genug ist, verschreiben Sie kleine Dosen von Glukokortikosteroiden.

Äußerlich ernannte lokale Glukokortikosteroide, resorbierbare Salben.

Bei Plaque und lichenoider Parapsoriasis werden die gleichen Behandlungsmaßnahmen wie bei tropfenförmigen durchgeführt, jedoch bereitet die Behandlung erhebliche Schwierigkeiten.