Epispadie und Blasenekstrophie: Eine Überprüfung der Informationen

Abnormalitäten Gruppe „ecstrophy Epispadie“ sind eine Kombination aus einer Anzahl von Fehlern, vereinigtes Einzel Ätiologie und ventrale Oberflächenfehler zumindest einen Teil der Blase und die Harnröhre. Die vorgeschlagene Definition in Gerhardt und Jeff 1996 g. Manifestations Anomalien im Bereich von Kloaken extrophy bis capitate Epispadie. Klassische schistocystis ausgedrückt in Abwesenheit der Vorderwand des Bauches und der unteren Hälfte der Vorderwand. Diese Krankheit wird mit Epispadie und Divergenz des Schambeinfuge kombiniert, und oft mit gleichzeitiger Unterentwicklung der Hoden, Kryptorchismus, Aplasie von einem oder zwei Schwellkörpern, Hypoplasie der Prostata bei Männern und verschiedenen Anomalien der Genitale bei Mädchen. Meistens wird diese Anomalie als ein Komplex der "Epiphadie-Ekstrophie" definiert, einschließlich solcher pathologischen Zustände:

• Epispadie;
• partielle Ekstrophie;
• klassische Ekstrophie;
• ekstrofiya kloaki;
• Varianten der Ekstrophie.

Formal im Detail zum ersten Mal als Ekstrophie Geburtsfehler in 1597 Grafenberg beschrieben, obwohl Erwähnung der Bericht gefunden Anomalien auf assyrischen Tafeln 2 Tausend. BC Die ersten Versuche, den Defekt umgehend zu behandeln, wurden Mitte des 19. Jahrhunderts unternommen. Chirurgen schaffen eine normale Anastomose zwischen der Blase und dem Sigma, sondern nur in einzelnen Patienten effektiv den Urin in das Rektum und zugleich Ausblenden den Defektes der vorderen Bauchwand lenken könnten. Eine der ersten erfolgreichen Operationen wurde von Eyrs durchgeführt: er schaffte es, die nackte Schleimhaut zu verbergen und den mit ihrer Reizung verbundenen Schmerz zu verringern. Trendelenburg im Jahr 1906 machte einen Versuch, die Blase zu schließen, eine Zystektomie in Kombination mit Antireflux-Urerosigmogomie.

1942 berichtete Young über den ersten Erfolg - Retention von Harn mit Hilfe von Blasenplastik. Die zweite Stufe Sheikh Blase hat sich zu einem Schlauch geformt worden ist, und das Mädchen blieb trocken für 3 Stunden. Doch bis die 50er Jahre des letzten Jahrhunderts, die meisten Chirurgen bevorzugen über Nacht Korrektur extrophy Exzision der Blase und Darm Rückzug anzuwenden.

Über die bilaterale iliakale Osteotomie in Kombination mit dem Kunststoff der Blase berichtete Schulz 1954. Eine Woche nach dem Entfernen des Katheters aus der Blase fing das Mädchen an, Urin zu halten. Die Annäherung der Knochen mit beidseitiger bilateraler iliakaler Osteotomie bietet somit eine bessere Funktion des Harnretentionsmechanismus unter Beteiligung der Muskulatur des Urogenitalmantels. Später kam es häufiger zu Blasenplastiken, besonders nachdem eine große Anzahl von Berichten über wiederkehrende Pyelonephritis und fortschreitendes chronisches Nierenversagen nach der Harnableitung in den Darm auftraten. Die Schaffung eines Mechanismus zur akzeptablen Retention von Harn bei Patienten mit Blasenekstrophie bleibt jedoch eine sehr schwierige Aufgabe.

In den letzten Jahrzehnten wurde die Bühnenrekonstruktion in großem Umfang genutzt. Plastik in den ersten Tagen nach der Geburt des Kindes erleichtert die Knochenreduktion ohne Osteotomie und reduziert dysplastische Veränderungen der Schleimhaut. Bei 1-2-Jährigen ist bei der Korrektur von Epispadien die Harnröhre plastisch und der Penis gerade gerichtet. Diese Verfahren sorgen für das Wachstum der Blase, die für die Plastizität ihres Halses notwendig ist. Die Rekonstruktion des Gebärmutterhalses in Kombination mit einer Antireflux-Transplantation der Harnleiter in den Detrusorboden erhöht das Volumen der Blase und am Ende der Behandlung behalten die Patienten gewöhnlich Urin zurück.

Grady und Mitchell schlugen 1999 vor, Primärplastik mit den Plastiken des Penis und der Harnröhre beim Neugeborenen zu kombinieren. Aufgrund der signifikanten Zunahme des Volumens und der Dauer der Operation wurde diese Technik jedoch nicht weit verbreitet verwendet.

Somit steht das moderne Stadium der Behandlung des "Epiphadie-Ekstrophie" -Komplexes im Zusammenhang mit dem Wunsch des Chirurgen, eine akzeptable Urinretention und die Bildung von normalen Genitalorganen bereitzustellen, ohne die Nieren- und Sexualfunktionen zu beeinträchtigen.

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Epidemiologie

Die Häufigkeit der Ekstrophie reicht von 1 bis 10.000 bis 1 von 50.000 Neugeborenen. Das Vorhandensein von Ekstrophie bei einem der Eltern erhöht die Wahrscheinlichkeit seines Auftretens bei Kindern. Laut zusammenfassender Statistik treten 9 Fälle von Ekstrophie bei 2500 Geschwistern auf, und das Risiko, ein Kind mit einer Anomalie zu bekommen, beträgt 3,6%. Von den 215 Kindern der Eltern mit Ekstrophie erbten drei Kinder (ein Kind für 70 Neugeborene).

Nach anderen Daten hatten von 102 Patienten keine Eltern oder später ihre eigenen Kinder mit dieser Anomalie. Die Gründe für die Diskrepanzen in den Daten sind nicht klar. Das Risiko, ein Kind mit Ekstrophie in Familien zu haben, in denen jemand diese Anomalie hat, scheint jedoch bei etwa 3% zu liegen. Das Verhältnis der klassischen Ekstrophie bei Jungen und Mädchen beträgt 2,7: 1.

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