Embryologie und Pathophysiologie von Epispadien und Blasenexstrophie

Zwischen diesen beiden Schichten wächst das mesenchymale Mesenchym aus der primitiven Rinne, das die poduktale Region bei der Rückbildung der Kloakenmembran stärkt. Vor dem Bruch der Kloakenmembran schließt sich die Uretelfalte an und teilt die Kloake in urogenitale und anale Komponenten. Als Folge der Membranruptur erscheint ein Urogenitalloch in der Basis des Tuberculum genitalis.

Die Theorie ist, dass Epispadie tritt auf, wenn der Genitalhöcker kaudal zur Stelle gemischt, wo die urogenitale Falte der Kloake teilt. Später Kloaken Membranruptur kann dazu führen, dass der dorsale Teil der Harnröhre aufgedeckt würde. Fortsetzung caudal Verschiebung des Tuberculum verhindert die Migration des Mesoderms zu der Mittellinie und führt zu Blasenekstrophie. Wir können davon ausgehen, dass, wenn diese Pathologie durch die Schwanz Verschiebung des Genitalhöcker verursacht wird, assoziiert die Anomalien mit der minimalen Verdrängung (Epispadie) sollte häufiger treffen als die durch die spätere weitere Verschiebung verursacht Übel (klassische Blasenekstrophie), aber es ist nicht.

Wenn die Verlagerung des Tuberculum genitalis die Ursache für das Auftreten des Makels ist, so ist zu erwarten, dass zumindest gelegentlich eine scharfe Verlagerung des Penis vom Tuberculum lumbalis erfolgen sollte, aber dies tritt bei der Blasenekstrophie niemals auf. In Anbetracht des Vorhergehenden wurde die Theorie aufgestellt, dass die normale Migration des Mesenchyms zwischen den Blättern der Kloakenmembran während der Blasenexstrophie aufgrund der erhöhten Dicke der Membran beeinträchtigt ist. Eine verspätete Ruptur der Membran ohne deren Verstärkung durch die mesodermale Schicht kann zur Bildung einer Blasenexstrophie führen.

Eine interessante Theorie der Ätiologie des Komplexes "Ekstrophie epispadia" und Hypospadie wurde von FD Stephens und JM Hutson (2005) vorgeschlagen, die behaupten, dass der Schwanz des Embryos eine Schlüsselrolle bei der Entwicklung dieses Defekts spielt.

Während des 13. Entwicklungsstadiums (28 Tage) sieht man, dass der Schwanz des Embryos in die Nabelschnurregion gerichtet ist, wodurch embryonale Hernien und andere Nabelschnurdefekte entstehen. Analog dazu wurde vorgeschlagen, dass der Schwanz des Embryos durch Kompression der Region der Genitalorgane, die die Verbindung der Kloakenknötchen und der Kloakenmembran bilden und verletzen, wirken kann. Unterschiedliche Dauer und Druckkraft führen zu unterschiedlich starken Anomalien. Ein starker Schweifdruck auf die Tuberkelregion und die Membrana cloacalis während der gesamten Trächtigkeitsphase kann zur Bildung einer Kloakalextrophie führen. Weniger schwere Auswirkungen während der gesamten Schwangerschaft tragen zur Entstehung der klassischen Ekstrophie bei.

Starker Schwanzdruck auf den Genitalbereich in der ersten Schwangerschaftshälfte und die Beseitigung dieses Effektes in der zweiten Hälfte führt zu geschlossenen Formen der Ekstrophie oder totaler Epispadie mit einer Divergenz der Knochen. Der Oberflächendruck des Schwanzes des Embryos auf die Region des Penis in der zweiten Hälfte der Schwangerschaft schafft Bedingungen für das Auftreten der Kofferraum-Epispadie, ohne die Verschmelzung der Schambeinfuge zu stören. Diese Theorie erlaubt uns, vernünftig zu erklären, warum die einfacheren Formen des Defekts, wie etwa die Epispadie, weniger häufig sind als die schweren Formen (klassische Ekstrophie). Ähnliche Verstöße gegen die Embryogenese führen zur Entwicklung eines weiteren Lappens des Penis - Hypospadie. Nach dem Autor der Hypothese verhindert die Oberflächendruck des Schwanzes auf den Genitalbereich in späteren Begriffen der fetalen Entwicklung den Verschluss der Harnröhre und die Bildung des Hodensacks. Diese Theorie eignet sich auch zur Erklärung des Mechanismus der Kloakenexstrophie.

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