Fibrolamelläres Karzinom der Leber: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Das fibrolamelläre Leberkarzinom tritt bei Kindern und Jugendlichen (5-35 Jahre) unabhängig vom Geschlecht auf.
Die ersten Manifestationen der Krankheit umfassen einen tastbaren Tumor im rechten oberen Quadranten, manchmal Schmerzen. Es gibt keine Assoziation der Tumorentwicklung mit der Aufnahme von Sexualhormonen. Zirrhotische Veränderungen in der Leber fehlen.
Histologisch werden Cluster von großen polygonalen, intensiv gefärbten eosinophilen Tumorzellen gefunden, die mit Bändern von reifem fibrösem Gewebe durchsetzt sind. Im Zytoplasma der Zellen sind blasse Einschlüsse zu sehen - die Ablagerungen von intrazellulärem Fibrinogen. Manchmal fehlt das fibröse Stroma.
Elektronenmikroskopische Untersuchung zeigt Cluster von Mitochondrien und dicken dichten, parallelen Streifen von Kollagen im Zytoplasma. Tumorzellen werden auf Onkozyten bezogen. In Hepatozyten wird eine übermäßige Menge an kupferhaltigem Protein nachgewiesen, das vermutlich von Tumorzellen gebildet wird.
Der Serum-A-Fetoproteinspiegel ist normal. Aufgrund von Pseudo-Hyperparathyreoidismus kann der Serumcalciumspiegel erhöht werden. Es ist auch möglich, den Proteingehalt zu erhöhen, der Vitamin B12 und Neurotensin bindet.
Wenn Ultraschall nachgewiesen wird, echoreiche homogene Herde. Auf Computertomogrammen hat das fibrolamelläre Karzinom das Aussehen einer reduzierten Dichte; Die Intensität des Signals vom Tumor nimmt bei Kontrastierung signifikant zu. Verkalkung kann festgestellt werden.
Bei der MRT im T1-Modus haben die Signale des Tumors und des unveränderten Lebergewebes die gleiche Intensität, auf T2-gewichteten Bildern ist die Intensität des Signals vom Tumor reduziert.
Die Prognose für das fibrolamelläre Karzinom ist besser als bei anderen Formen von Leberkrebs (Lebenserwartung 32-62 Monate), obwohl der Tumor zu regionalen Lymphknoten metastasieren kann.
Die Behandlung besteht aus Resektion oder Lebertransplantation.
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