Glaskörperfehlbildungen: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Entwicklung des Glaskörpers

Der primäre Glaskörper erscheint etwa in der sechsten Woche der fetalen Entwicklung und besteht aus mesodermalen Zellen, Kollagenfasern, Glaskörpergefäßen und Makrophagen. Der sekundäre Glaskörper bildet sich im zweiten Monat und enthält ein kompaktes fibrilläres Netzwerk, Hyalozyten, Monozyten und etwas Hyaluronsäure. Am Ende des dritten Monats der fetalen Entwicklung bildet sich der tertiäre Glaskörper, eine verdichtete Ansammlung von Kollagenfasern zwischen dem Äquator der Linse und der Papille. Er ist der Vorläufer des Hauptglaskörpers und der Zonulabänder der Linse. Gegen Ende des vierten Monats der fetalen Entwicklung verkümmern der primäre Glaskörper und das Glaskörpergefäßnetzwerk und verwandeln sich in eine transparente, schmale zentrale Zone, die mit dem Cloquet-Kanal in Verbindung steht. Das Fortbestehen des primären Glaskörpers ist ein wichtiger Faktor bei einigen Glaskörperfehlbildungen.

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Persistierende Hyaloidearterie

Eine Persistenz der Arteria hyaloidea tritt bei mehr als 3 % der gesunden, termingerecht geborenen Säuglinge auf. Sie wird fast immer bis zur 30. Schwangerschaftswoche und bei Frühgeborenen im Rahmen der Frühgeborenen-Retinopathie-Untersuchung entdeckt. Reste des hinteren Anteils dieses Hyaloidea-Netzwerks können als erhabene Masse von Hyaloidea auf der Papille erscheinen und werden als Bergmeister-Fleck bezeichnet. Vordere Reste scheinen an der hinteren Linsenkapsel zu haften und werden als Mittendorf-Fleck bezeichnet.

Persistierende Hyperplasie des primären Glaskörpers

Die persistierende Hyperplasie des primären Glaskörpers ist eine angeborene Erkrankung des Auges, die mit einer gestörten Regression des primären Glaskörpers einhergeht. Sie tritt selten und einseitig auf. Die meisten Berichte über bilaterale und familiäre persistierende Hyperplasie des primären Glaskörpers beziehen sich offenbar auf verschiedene Syndrome, darunter auch eine vitreoretinale Dysplasie. Klassische Anzeichen einer persistierenden Hyperplasie des primären Glaskörpers:

• mit der Rückseite der Linse verwachsene Fasermembran;
• Mikrophthalmus;
• kleine Vorderkammer;
• Erweiterung der Irisgefäße;
• vaskularisierte retrolentale Membran, die eine Traktion der Ziliarfortsätze verursacht.

Andere Augensymptome im Zusammenhang mit einer anhaltenden primären Glaskörperhyperplasie sind selten und umfassen:

• Megalokornea;
• Rieger-Anomalie;
• „Morning Glory“-Scheibenanomalie.

Obwohl eine sogenannte posteriore Form einer anhaltenden primären Glaskörperhyperplasie beschrieben wurde, bleibt unklar, wie sich diese Fälle von halbmondförmigen Falten oder vitreoretinaler Dysplasie unterscheiden.

Die Behandlung einer persistierenden Hyperplasie des primären Glaskörpers zielt in der Regel auf die Vorbeugung von Glaukom und Phthisis des Augapfels ab. Die Entfernung der Linse und der hinteren Membran kann die Entwicklung eines Glaukoms selbst bei einem Auge mit geringer funktioneller Prognose verhindern. Es ist jedoch zu beachten, dass es Berichte über Glaukom nach Linsenvitrektomie gibt. Einige Autoren weisen auf die Möglichkeit einer signifikanten Verbesserung der Sehschärfe durch frühzeitige Operation und aktive pleoptische Behandlung hin.