Zylindrom der Haut: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Zylindrom (Syn.: Spiegler-Tumor, Turbantumor, Syringom der Kopfhaut, benignes multiples Basalzellenepitheliom etc.). Über die Histogenese des Tumors besteht bislang Unsicherheit.

Ursachen und Pathogenese des Hautzylindroms. Der Ursprung des Zylindroms ist unklar. Es gilt als ekkriner Tumor, manche glauben jedoch, dass er sich aus apokrinen Drüsen sowie Haarstrukturen entwickelt. Das Vorkommen familiärer Fälle weist auf einen autosomal-dominanten Erbgang hin.

Symptome eines Hautzylindroms. Die Neubildung manifestiert sich als multiple, solitäre Knoten auf der Haut von Kopf und Hals, vor allem bei Frauen im Alter von 60–70 Jahren. In etwa 10 % der Fälle wird das Zylindrom autosomal-dominant mit unterschiedlicher Penetranz vererbt. Ein wesentliches Merkmal des Zylindroms ist seine Beteiligung als eine der Komponenten komplexer Hauthamartome, die verschiedene Kombinationen aufweisen können, wie z. B. Zylindrom – Trichoepitheliom – Adenom der Ohrspeicheldrüse, Zylindrom – ekkrines Spiradenom – Adenom der Ohrspeicheldrüse, Zylindrom – Trichoepitheliom – Milium bei Männern einer Familie über 3 Generationen, hereditäres multiples Zylindrom – Hyperlipidämie Typ II, familiäres Zylindrom – Trichoepitheliom – Milium – Spiradenom.

Klinisch handelt es sich beim Zylindrom um multiple knotige Tumorbildungen mit glatter Oberfläche, verschiedenen Rosatönen und dichter, elastischer Konsistenz. Manchmal nimmt der Tumor fast die gesamte Kopfoberfläche ein und ähnelt einem Turban. In seltenen Fällen kann der Tumor eine zystische Komponente enthalten, die ihm eine bläuliche Färbung verleiht.

Die Krankheit ist durch die langsame Entwicklung einzelner tumorähnlicher Formationen gekennzeichnet, hauptsächlich bei jungen Frauen, in einigen Fällen im Kindesalter. Tumorähnliche Formationen haben eine runde Form, fühlen sich dicht an, erheben sich steil über das Hautniveau, sind unterschiedlich groß und erreichen die Größe von großen Kastanien und Tomaten. Sie verschmelzen miteinander und bilden Konglomerate von Tumoren, die in einigen Fällen die gesamte Kopfhaut bedecken (Turbantumor). Die Haut über dem Tumor ist haarlos und hat eine schwache oder leuchtend rosa Farbe. Große und alte Elemente sind von Teleangiektasien durchdrungen. Tumoren sind hauptsächlich auf der Kopfhaut und im Gesicht lokalisiert, seltener auf anderen Hautpartien.

Histopathologie. In der Dermis finden sich multiple Papillome und Zellnester, die denen der Basalschicht ähneln und Hyalin enthalten und von einer Hyalinmembran umgeben sind. Innerhalb der Tumorinseln finden sich zwei Zelltypen: Im Zentrum haben die Zellen einen hellen, ovalen Kern, während die gyrusförmigen Zellen am Rand kleiner sind und dunkle Kerne aufweisen.

Pathomorphologie. Der Tumor ist in der Dermis und im subkutanen Fettgewebe lokalisiert. Die Epidermis über dem Tumor ist verdünnt und weist geglättete interpapilläre Auswüchse auf. Der Tumor besteht aus Läppchen unterschiedlicher Größe, meist rundlich, die zwei Zelltypen enthalten: im Zentrum Zellen mit großen Kernen und reichlich Zytoplasma, in der Peripherie Zellen mit kleinen Kernen und spärlichem Zytoplasma, die manchmal Palisadenstrukturen bilden. Die Läppchen sind von dicken eosinophilen, hyalinartigen Ablagerungen begrenzt, die die Substanz der multiplexen Basalmembran bilden und den Läppchen die Erscheinung von Zylindern verleihen. Teilweise sind Ansammlungen dieser Substanz in den Läppchen zwischen den Tumorzellen sichtbar. Die duktalen Strukturen einiger Läppchen haben ein Lumen, das von prismatischen Zellen mit eosinophilem Zytoplasma begrenzt wird und eine Kutikula an der luminalen Oberfläche aufweist. Gelegentlich dehnen sich die Tubuli zu zystischen Strukturen aus. Es gibt Herde der Verhornung und follikulären Differenzierung. Das Tumorstroma enthält manchmal eine signifikante Menge Mucin, in dem Hyaluronsäure bestimmt wird. Die eosinophile Substanz um und in den Tumorläppchen enthält alle Bestandteile der Basalmembran – Kollagen Typ IV und V, Laminin, Fibronektin und Proteoglykane. Die Substanz reagiert positiv auf PAS und ist diastaseresistent. Arbeiten mit Zellkulturen zeigten, dass die membranartige Substanz von den Epithelzellen des Tumors produziert wird. Abhängig vom Vorherrschen bestimmter Strukturen werden vier morphologische Zylindromtypen unterschieden: undifferenzierte, hidradenomatöse, trichoepitheliomatöse und gemischte Zylindrome.

Beim undifferenzierten Typ sind die Tumorzellen klein, haben intensiv gefärbte Kerne und sind in Form von Zellen angeordnet, die von hyalinartigen Membranen umgeben sind.

Der hidradenomatöse Typ ist dadurch gekennzeichnet, dass zwischen den oben beschriebenen Zellen Hohlräume vorhanden sind, die in ihrer Struktur den Ausführungsgängen der Schweißdrüsen ähneln.

Beim trichoepitheliomatösen Typ werden neben Hohlräumen und Zysten Strukturen festgestellt, die auf eine Differenzierung in Richtung der Haarfollikel hinweisen. Es finden sich flache Epithelzysten, ähnlich denen bei Trichoepitheliomen. Die Differentialdiagnose des Zylindroms ist unkompliziert, da dicke eosinophile Membranen die Läppchen umgeben.

Immunmorphologische Untersuchungen zeigen ein recht differenziertes Bild, insbesondere die Expression von α-Antichemotrypsin, Lysozym, humanem Milchglobulinfaktor 1, α-Glattmuskelaktin und den Zytokeratinen 8 und 18, was als Zeichen einer histogenetischen Verbindung mit dem sekretorischen Abschnitt der apokrinen Drüse interpretiert wird. Gleichzeitig wird die positive Expression von Nervenwachstumsfaktor, S-100-Protein, CD44, CD34 als Beweis einer histogenetischen Verbindung mit dem sekretorischen Abschnitt der ekkrinen Drüsen angesehen. Ein ähnliches Bild zeigen M. Meubehm, HP Ficher (1997), die neben dem für die sekretorischen Abschnitte charakteristischen Zytokeratinprofil (7, 8, 18) auch das für die duktale Differenzierung charakteristische Zytokeratin 14 identifizierten.

Histogenese. In der histologischen Klassifikation der WHO wird das Zylindrom sowohl zu den benignen ekkrinen als auch zu den apokrinen Tumoren gezählt. Elektronenmikroskopisch lassen sich zwei Zelltypen erkennen: undifferenzierte Basalzellen mit kleinen dunklen Kernen und Zellen mit großen hellen Kernen. Die meisten Zellen erscheinen unreif. Sekretorische Zellen enthalten Granula, die denen der ekkrinen Drüsen ähneln. Die Verbindung von Zylindromzellen mit Haarfollikeln deutet jedoch auf eine apokrine Differenzierung des Zylindroms hin. Von dieser Position aus können wir noch einmal die Gültigkeit der Schlussfolgerungen von AK Apatenko (1973) bestätigen, der das Vorhandensein von Anzeichen ekkriner, apokriner und piloider Differenzierung im Zylindrom feststellte und es als einen histogenetisch heterogenen Tumor betrachtete, dessen Quelle verschiedene Kombinationen epidermaler Elemente und embryonaler Rudimente des Talgdrüsen- und apokrinen Komplexes sind.

Differenzialdiagnose. Die Erkrankung muss von Basaliom, Dermatofibrosarkom und Lipomatose unterschieden werden.

Behandlung von Hautzylindromen. Große Tumoren werden chirurgisch entfernt, manchmal kommen plastische Chirurgie und Kryodestruktion zum Einsatz.

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