Zylindrom der Haut: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Zylinder (syn: Spiegler-Tumor, Turban-Tumor, Kopfhaut-Syringom, gutartiges multiples Basalzellepitheliom, etc.). Bis zum gegenwärtigen Euter besteht Unsicherheit über die Histogenese des Tumors.

Ursachen und Pathogenese von Hautzylindern. Der Ursprung der Zylinder ist unklar. Sie betrachten es als einen Ecrcrin-Tumor, aber einige glauben, dass es sich aus den apokrinen Drüsen sowie den Haarstrukturen entwickelt. Das Vorhandensein von Familienfällen weist auf eine autosomal dominante Art der Vererbung hin.

Symptome von Hautreglern. Neoplasma manifestiert sich in Form von multiplen solitären Knoten an der Haut des Kopfes, des Halses, hauptsächlich bei Frauen in den 60-70 Jahren. Ungefähr 10% der Fälle des Zylinders sind vererbt, aber autosomal dominant mit unterschiedlichem Penetranzgrad. Eines der wesentlichen Merkmale tsilindromy ist die Teilnahme als eine der Komponenten komplexer Hamartome der Haut, die eine Vielzahl von Kombinationen von Typ tsilindroma haben kann - acanthoma adenoides cysticum - Adenom der Ohrspeicheldrüse, tsilindroma - ekkrinnaya Spiradenom - Adenom der Ohrspeicheldrüse, tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - Whitehead bei Männern der gleichen Familie 3 Generationen erblich mehr tsilindroma - giierlipidemiya Typ-II-Familie tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - Whitehead - Spiradenom.

Klinisch ist der Zylinder eine multiple knotige Tumorformation mit einer glatten Oberfläche, einem anderen Rosaton, einer dichten elastischen Konsistenz. Manchmal besetzt der Tumor fast die gesamte Oberfläche des Kopfes und ähnelt einem Turban. Gelegentlich kann der Tumor eine zystische Komponente enthalten, die ihm einen bläulichen Farbton verleiht.

Die Krankheit ist gekennzeichnet durch eine langsame Entwicklung von solitären tumorösen Formationen, vor allem bei jungen Frauen, in einigen Fällen - in der Kindheit. Tumore von abgerundeter Form, dicht bei der Berührung, abrupt über das Niveau der Haut, in verschiedenen Größen, erreichen die Größe von großen Kastanien, Tomaten. Zusammenschmelzen bilden Konglomerate von Tumoren, die in einer Reihe von Fällen die gesamte Kopfhaut (Turbanetumor) abdecken. Die Haut über dem Tumor ist frei von Haaren, hat eine schwache oder leuchtend rosa Farbe. Große und alte Elemente sind von Teleangiektasien durchdrungen. Tumore sind hauptsächlich auf der Kopfhaut und im Gesicht lokalisiert, seltener auf anderen Hautpartien.

Histopathologie. In der Dermis sind multiple Papillome und Nester aus Zellen, die hyalinen, von einer hyalinen Membran umgebenen hyalinen Basalschichtzellen ähneln, vermerkt. Innerhalb der Tumorinseln gibt es zwei Arten von Zellen: in der Mitte der Zelle haben einen hellen Kern der ovalen Form, aber die Peripherie der Zelle, in Form einer Gulisade, von kleineren Dimensionen, hat dunkel gefärbte Kerne.

Pathomorphologie. Der Tumor ist in der Dermis und im subkutanen Fettgewebe lokalisiert. Die Epidermis über dem Tumor ist ausgedünnt, mit geglätteten Verwachsungen. Tumor besteht aus Abschnitten unterschiedlicher Größe, im allgemeinen kugelförmigen Form, das zwei Typen von Zellen: Zellen in den zentralen Teilen haben seine Steine gebrochen mit großen und reichlich Zytoplasma und auf der Zellperipherie mit kleinen Kernen und Sparse Zytoplasma, manchmal eine Palisadenstruktur bilden. Die Lappen sind mit dicken eosinophilen hyalinartigen Ablagerungen umgeben, die die Substanz der multiplizierten Basalmembran bilden und den Läppchen eine Ähnlichkeit mit den "Zylindern" geben. Teilweise sind die Anhäufungen dieser Substanz innerhalb der Läppchen zwischen den Tumorzellen sichtbar. Die Flussstrukturen in einigen Lobuli haben ein Lumen, das durch prismatische Zellen mit einem eosinophilen Zytoplasma begrenzt ist und eine Kutikula auf der luminalen Oberfläche enthält. Gelegentlich bilden Tubuli, die sich ausdehnen, zystische Strukturen. Es gibt Keratinisierungsherde und follikuläre Differenzierung. Ein Tumorstroma enthält manchmal eine signifikante Menge an Mucin, in der Hyaluronsäure bestimmt wird. Die eosinophile Substanz, die um und innerhalb der Tumorlobuli lokalisiert ist, enthält alle Komponenten der Basalmembran - Kollagen IV und V-Typen. Laminin, Fibronectin, Proteoglykane. Die Substanz gibt eine positive PAS-Antwort und ist gegenüber Diastase resistent. In Untersuchungen mit Zellkulturen wurde gezeigt, dass eine membranartige Substanz von Tumorepithelzellen produziert wird. Aufgrund der Prävalenz von verschiedenen morphologischen Strukturen sind vier Typen tsilindromy: undifferenziert, gidradenomatozny, trihoepiteliomatozny und gemischt.

Bei einem undifferenzierten Typ sind die Zellen des Tumors klein mit intensiv färbenden Kernen, die in Form von Zellen angeordnet sind, die von hyalinartigen Membranen umgeben sind.

Der hydratenomatöse Typ ist durch das Vorhandensein von Hohlräumen in den oben beschriebenen Zellen gekennzeichnet, die an die Struktur der Ausführungsgänge der Schweißdrüsen erinnern.

Beim Trichoepitheliom werden zusätzlich zu den Hohlräumen und Zysten Strukturen identifiziert, die eine Differenzierung in Richtung der Haarfollikel anzeigen. Es gibt flache Epithelzysten, ähnlich wie bei Trichoepitheliomen. Die Differentialdiagnose von Zylindern ist nicht schwierig, sie basiert auf dem Nachweis dicker eosinophiler Membranen, die ihre Läppchen umgeben.

Immunomorfologicheskie Studien zeigen ein eher gemischtes Bild, insbesondere die Expression eines-antihemotripsina, Lysozym, Globulin Faktor 1 in menschlicher Milch, a-smooth muscle actin und Zytokeratin 8 und 18, die als Zeichen des Gistogeneticheskaja interpretiert wird eine apokrinen Drüse sekretorische Abteilung. Zur gleichen Zeit, positive Expression von Nervenwachstumsfaktor, ein Protein S-100, CD44, CD34 gilt als Beweis für eine histogenetischen Abteilung ekkrinnyh sekretorischen Drüsen. Ein ähnliches Bild ergibt Meubehm M., HP Ficher (1997), die, zusätzlich Cytokeratin-Profil (7, 8, 18), die charakteristisch für sekretorische Abteilungen hat auch Cytokeratin 14 identifiziert, die charakteristisch für duktale Differenzierung.

Histogenese. In der histologischen WHO-Klassifikation ist der Zylinder sowohl im Bereich der benignen ekkrinen Tumoren als auch der apokrinen Tumoren platziert. Die Elektronenmikroskopie zeigt zwei Arten von Zellen: undifferenzierte Basalzellen mit kleinen dunklen Kernen und Zellen mit großen leichten Kernen. Die meisten Zellen sehen unreif aus. Sekretorischen Zellen enthalten Granulat ähnlich denen in Zellen ekkrinnyh Drüsen, aber die Verbindung mit Zellen tsilindromy Haarfollikeln zeigt apokrinen Differenzierung tsilindromy. Aus diesen Positionen kann man erneut die Gültigkeit der Schlussfolgerungen von A.K. Apatenko (1973), die, in Anbetracht der Anwesenheit von Symptomen ekkrinnoy, apokrinen und piloidnoy Differenzierung tsilindrome, betrachtet sie als heterogene histogenetischen Tumorquelle, die verschiedene Kombinationen von Elementen und der Epidermis embryonale primordia pilosebatseynogo und apokrinen komplex.

Differenzialdiagnose. Die Krankheit muss mit Basalom, Dermatofibrosarkom, Lipomatose differenziert werden.

Behandlung von Hautreglern. Große Tumore werden chirurgisch entfernt, manchmal mit Kunststoff, Kryodestruktion.

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