Vipoma (Werner-Morrison-Syndrom)

VIPOM stellt Nebet Zelltumor Pankreas-Inselzellen vasoaktiven intestinalen Peptid (VIP) sezernierenden, was zu wässrigem Durchfall-Syndrom, Hypokaliämie und achlorhydria (WDHA Syndrom). Die Diagnose ist die Bestimmung des Niveaus der VIP Serumtumorlokalisierung durch endoskopische Ultraschall und CT bestimmt. Die Behandlung des Vipoms ist eine chirurgische Resektion.

Was verursacht Vipoma?

Von diesen Tumoren sind 50-75% bösartig und einige von ihnen können ziemlich groß sein (7 cm). Ungefähr 6% des Vipoms entwickeln sich als Teil von endokrinen Neoplasien.

Vipoma ist ein Tumor des APUD-Systems, der eine übermäßige Menge des vasoaktiven intestinalen Polypeptids produziert. In 90% der Fälle ist der Tumor in der Bauchspeicheldrüse lokalisiert, in 10% - hat eine extrapankreatische Lokalisation (in der Region des sympathischen Rumpfes). Etwa die Hälfte der Zeit ist der Tumor bösartig.

1958, Werner und Morrison beschriebenen wässrige Diarrhoe-Syndrom bei einem Patienten mit Nebet-Zell-Tumor des Pankreas. Zuvor war diese Erkrankung eine Variante des Zollinger-Ellison-Syndroms, deren atypische Ulzerationsform mit Hypokaliämie einherging. Weitere Untersuchungen ergaben, dass die Ursache der klinischen Manifestationen in diesen Fällen ist nicht die Sekretion von Gastrin bei Patienten mit Colitis Syndrom und vasoaktives intestinales Peptid (VIP), daher der Name des Tumors - VIPom. Manchmal ist die Krankheit als Pankreas-Cholera oder Anfangsbuchstaben der englischen Wörter genannt: wässrigem Durchfall, Hypokaliämie, achlorhydria - WDHA-Syndrom.

Mehr als 70% der VIPs sind bösartig, von denen zum Zeitpunkt der Diagnose bereits hepatische Metastasen vorliegen. Bei 20% der Patienten kann der Symptomenkomplex das Ergebnis einer Hyperplasie des Inselapparates sein.

Übermäßige Sekretion von VIP stimuliert die ausgedrückte Ausscheidung von Dünndarm und Pankreas von Flüssigkeit und Elektrolyten, die keine Zeit haben, im Dickdarm absorbiert zu werden. Klinisch äußert sich dies durch starken Durchfall - mindestens 700 ml / Tag, oft über 3-5 l, was zu Dehydration führt. Der Verlust von Kalium, Bicarbonaten und Magnesium trägt zur Entwicklung von Azidose, schwerer Schwäche und tetanischen Anfällen bei. Als Folge von Dehydratation und hypokalemischer Nephropathie tritt Azotämie auf. Etwa die Hälfte der Patienten leidet an Hypo- und Achlorhydrie. Unter anderen Manifestationen des Syndroms, Hyperglykämie und Hyperkalzämie, die nicht mit einem erhöhten Parathormon verbunden ist, sollte beachtet werden.

Vipom tritt mit Perioden der Remission und Exazerbation auf. Die Menge an VIPs im Blut, die 80 pmol / l übersteigt, sollte hinsichtlich des Tumortyps der Krankheit immer alarmierend sein.

VIPoma sind in der Regel groß, so dass sie gut durch Angiographie oder Computertomographie identifiziert werden können.

Symptome von VIPoma

Die wichtigsten Symptome sind lange VIPOM reichliche wässriger Durchfall (Stuhlvolumen größer Fasten 750- 1000 ml / Tag und für die Verwendung von Lebensmitteln mehr als 3000 ml / Tag) und verfügt über Hypokaliämie, Azidose und Austrocknung. In der Hälfte der Fälle ist Durchfall konstant; in anderen verändert sich die Schwere der Diarrhoe über einen langen Zeitraum. In 33% der Fälle dauerte der Durchfall weniger als 1 Jahr vor der Diagnose, aber in 25% der Fälle dauerte der Durchfall mehr als 5 Jahre, bevor die Diagnose gestellt wurde. Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und Bauchkrämpfe sind häufig. Hyperämie des Gesichts wie Karzinoid-Syndrom tritt bei 20% der Patienten bei Durchfallanfällen auf.

Die wichtigsten charakteristischen Symptome des vipoma sind:

• massiver wässriger Durchfall; Die Menge an verlorenem Wasser pro Tag kann etwa 4-10 Liter betragen. Gleichzeitig gehen Natrium und Kalium gleichzeitig mit Wasser verloren. Schwere Dehydration, Gewichtsverlust, Hypokaliämie entwickelt. Durchfall wird durch eine hohe Sekretion von Natrium und Wasser in das Darmlumen unter dem Einfluss des vasoaktiven intestinalen Polypeptids verursacht;
• Schmerzen im Bauch einer unsicheren, diffusen Natur;
• Unterdrückung der Magensekretion;
• Blutwallungen und paroxysmale Rötung des Gesichts (aufgrund der exprimierten vasodilatierenden Wirkung des vasoaktiven intestinalen Polypeptids); ein nicht-permanentes Symptom wird bei 25-30% der Patienten beobachtet;
• Tendenz zu niedrigerem Blutdruck; mögliche schwere arterielle Hypotonie;
• die Vergrößerung der Gallenblase und die Bildung von Steinen darin (in Verbindung mit der Entwicklung einer ausgeprägten Gallenblasenatonie unter dem Einfluß des vasoaktiven intestinalen Polypeptids);
• konvulsives Syndrom (aufgrund des Verlustes einer großen Menge Magnesium bei Durchfall);
• Verletzung der Glukosetoleranz (ein nicht-permanentes Symptom, ist auf den erhöhten Zerfall von Glykogen und vermehrte Sekretion von Glukagon unter dem Einfluss des vasoaktiven intestinalen Polypeptids zurückzuführen).

Fehlerbehebung ViPo

Für die Diagnostik ist das Vorhandensein von sekretorischem Durchfall notwendig (die Osmolarität des Stuhls entspricht fast der Osmolarität des Plasmas und die doppelte Summe der Konzentration von Na und K im Stuhl bestimmt die Osmolarität des Stuhls). Andere Ursachen für sekretorischen Durchfall und insbesondere der Missbrauch von Abführmitteln sollten vermieden werden. Bei solchen Patienten sollten Serum-VIP-Spiegel gemessen werden (am besten bei Durchfall). Ein signifikanter Anstieg des VIP-Spiegels deutet auf eine Diagnose hin, aber bei Dünndarmsyndromen und entzündlichen Erkrankungen sind moderate Zunahmen zu beobachten. Patienten mit erhöhtem VIP-Spiegel müssen Untersuchungen (endoskopische Ultraschall- und Szintigraphie mit Octreotid und Arteriographie) zur Diagnose von Tumorlokalisation und Metastasen durchführen.

Die Elektrolyte sollten bestimmt und ein allgemeiner Bluttest durchgeführt werden . Hyperglykämie und eine Abnahme der Glukosetoleranz werden bei weniger als 50% der Patienten beobachtet. Hyperkalzämie entwickelt sich in der Hälfte der Patienten.

Diagnostische Kriterien des vipoma

• Durchfalldauer nicht weniger als 3 Wochen;
• tägliches Stuhlvolumen nicht weniger als 700 ml oder 700 g;
• Fasten für 3 Tage reduziert nicht das tägliche Stuhlvolumen von weniger als 0,5 Liter (während Hunger, Verlust von Wasser und Elektrolyten muss mit intravenöser Injektion von isotonischer Kochsalzlösung und Elektrolyten ergänzt werden);
• Hypo- oder Achlorhydrie von Magensaft;
• hoher Gehalt an vasoaktivem intestinalem Polypeptid im Blut;
• Nachweis eines Pankreastumors mit Computer- oder Magnetresonanztomographie (seltener Sonographie).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Das Prüfungsprogramm für vipome

1. Allgemeine Analyse von Blut, Urin.
2. Analyse Kot : koprotsitogramma Messung Stuhlvolumen pro Tag.
3. LHC: Gehalt an Natrium-, Kalium-, Chlor-, Calcium-, Magnesium-, Glucose-, Gesamtprotein- und Proteinfraktionen, Aminotransferasen.
4. Untersuchung der Magensekretion.
5. Probe mit Fasten für 3 Tage.
6. FLEXIBEL
7. Ultraschall der Organe der Bauchhöhle.
8. Bestimmung des Gehaltes des vasoaktiven intestinalen Polypeptids im Blut.
9. Computer- oder Magnetresonanztomographie der Bauchspeicheldrüse.

Behandlung des Vipoms

Zunächst ist eine Transfusion von Flüssigkeiten und Elektrolyten erforderlich. Es ist notwendig, Bicarbonat in Verbindung mit dem Verlust von ihm mit einem Stuhl zu ergänzen, um Azidose zu verhindern. Da es erhebliche Verluste an Wasser und Elektrolyten mit Kot gibt, kann die Rehydratation mit kontinuierlichen intravenösen Infusionen schwierig werden.

Octreotid kontrolliert normalerweise Durchfall, aber es kann notwendig sein, große Dosen des Medikaments zu verabreichen. Die Befragten bemerkten die positive Wirkung der verlängerten Octreotidwirkung von 20-30 mg intramuskulär einmal im Monat. Patienten, die Octreotid einnehmen, sollten zusätzlich Pankreasenzyme einnehmen, da Octreotid die Sekretion von Pankreasenzymen hemmt.

Die Resektion des Tumors ist bei 50% der Patienten mit einem lokalisierten Prozess wirksam. Bei der Metastasierung des Tumors kann eine Resektion des gesamten sichtbaren Tumors zu einer vorübergehenden Abnahme der Symptome führen. Die Kombination von Streptozocin und Doxorubicin kann Durchfall und Tumorvolumen reduzieren, wenn eine objektive Verbesserung beobachtet wird (50-60%). Chemotherapie ist unwirksam.

Die medikamentöse und präoperative Behandlung des Vipoms ist eine massive Transfusion von Flüssigkeit und Elektrolyten, manchmal mit Glucocorticoiden. Die Chemotherapie für bösartige metastasierende WIPO wird mit Streptozotocin durchgeführt. Letzteres bewirkt mehr oder weniger eine Remission des Prozesses bei 50% der Patienten.

Die operative Behandlung des Vipoms ist nur bei einer radikalen Entfernung des gesamten funktionierenden Tumorgewebes wirksam, was nicht immer möglich ist. In Abwesenheit eines Tumors mit offensichtlichen klinischen und laborchemischen Manifestationen der Erkrankung wird eine distale Resektion der Bauchspeicheldrüse empfohlen.