Tumoren des Kelch- und Beckengangsystems

Tumoren des Nierenbeckens und des Nierenkelchsystems entwickeln sich aus dem Urothel und sind in der überwiegenden Mehrzahl Krebserkrankungen unterschiedlichen Malignitätsgrades; sie sind 10-mal seltener als Tumoren des Nierenparenchyms.

Tumoren des Nierenbeckens und des Harnleiters entstehen aus dem Übergangsepithel, das die oberen Harnwege auskleidet. Es handelt sich dabei meist um exophytische papilläre Neoplasien.

Epidemiologie

Diese Neoplasien sind relativ selten und machen 6-7 % der primären Nierentumoren aus. Die überwiegende Mehrheit (82-90 %) sind Übergangszellkarzinome; Plattenepithelkarzinome treten in 10-17 %, Adenokarzinome in weniger als 1 % der Fälle auf. Der jährliche Anstieg der Inzidenz beträgt etwa 3 %, was auf sich verschlechternde Umweltbedingungen, aber auch auf eine verbesserte Diagnostik zurückzuführen sein kann.

Männer erkranken 2-3 mal häufiger als Frauen, der Altersgipfel der Inzidenz liegt im 6.-7. Lebensjahrzehnt. Im Kindesalter sind diese Neoplasien äußerst selten. Tumoren der Kelche und des Beckens werden 2-mal häufiger diagnostiziert als Tumoren des Harnleiters. Bei Lokalisation im Harnleiter ist am häufigsten dessen unteres Drittel betroffen. Tumorbildungen können einzeln auftreten, häufiger wird jedoch ein multifokales Wachstum beobachtet. Bilaterale Schäden der oberen Harnwege werden in 2-4 % der Fälle beobachtet, treten jedoch hauptsächlich bei Patienten mit Balkan-Nephropathie auf – einem Risikofaktor für diese Erkrankung.

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Ursachen Blinddarmtumore

Die Ursachen von Tumoren des Nierenbeckens und des Harnleiters sowie von Blasentumoren sind weitgehend bekannt. Der Einfluss von Umweltfaktoren, deren Wirkung deutlich verzögert sein kann, ist nachgewiesen. Dazu gehört die Exposition gegenüber Anilinfarbstoffen und Beta-Naphthylaminen. Die Inzidenzrate erhöht sich in diesem Fall um das 70-fache, und die durchschnittliche Zeitspanne vom Beginn der Exposition bis zur Tumorentwicklung beträgt etwa 18 Jahre.

Die systematische Anwendung von Phenacetin-haltigen Analgetika über Jahrzehnte mit der Entwicklung einer Nephropathie erhöht das Risiko solcher Neoplasien um das 150-fache, und die Zeit bis zum Auftreten des Tumors kann bis zu 22 Jahre dauern. Eine prominente Rolle bei der Entwicklung der Krankheit spielt die endemische Balkan-Nephropathie: Männer und Frauen, die üblicherweise in der Landwirtschaft in Rumänien, Bulgarien und den Ländern des ehemaligen Jugoslawien beschäftigt sind, sind gleichermaßen betroffen; die Latenzzeit der Krankheit beträgt bis zu 20 Jahre; die höchste Inzidenz tritt im 5.-6. Lebensjahrzehnt auf. Das Risiko der Erkrankung ist in diesem endemischen Gebiet 100-mal höher; Tumoren treten bei 40 % der Menschen mit Balkan-Nephropathie auf. In 10 % der Fälle sind die Neoplasien bilateral, meist handelt es sich um schlecht differenzierte Übergangszellkarzinome.

Ein wichtiger prädisponierender Faktor für die Entstehung dieser Tumoren ist der Kontakt mit organischen Lösungsmitteln, Erdölprodukten und Autoabgasen. Jüngste Studien haben gezeigt, dass Stadtbewohner ein höheres Krankheitsrisiko haben als Landbewohner; in der Stadt sind Autofahrer, Automechaniker und Verkehrspolizisten am stärksten gefährdet. Rauchen erhöht das Krankheitsrisiko bei Männern um das 2,6- bis 6,5-fache und bei Frauen um das 1,6- bis 2,4-fache im Vergleich zu Nichtrauchern. Möglicherweise besteht ein Zusammenhang zwischen der Entstehung von Neoplasien und chronischen Entzündungsprozessen in der Wand der oberen Harnwege.

Pathomorphologische Merkmale von Tumoren des Nierenbeckens und des Nierenkelchsystems

Tumoren sind am häufigsten (82-90%) papilläre Neoplasien mit der Struktur eines Übergangszellkarzinoms mit hoher (30%), mittlerer (40%) und niedriger (30%) Differenzierung, oft mit multizentrischem Wachstum. 60-65% der Neoplasien befinden sich im Nierenbecken, 35-40% im Harnleiter (15% im oberen und mittleren Drittel und 70% im unteren Drittel). Je nach histologischem Typ werden Urothel-, Plattenepithel-, Epidermoidkarzinom und Adenokarzinom unterschieden.

Tumoren metastasieren lymphogen in die Lymphknoten des Nierenstiels, parakaval (rechts), paraaortisch (links), retroperitoneal, korrespondierend periureteral, iliakal und pelvin. Ein Lymphknotenbefall ist ein äußerst ungünstiges prognostisches Zeichen, während der Krankheitsverlauf kaum von Größe, Anzahl und Lokalisation lymphogener Metastasen beeinflusst wird. Es gibt zwar Ansichten über die Möglichkeit einer Implantationsmetastasierung über den Harnleiter in die Blase, aber der intramurale lymphogene Weg ist wahrscheinlicher. Tumoren reagieren nicht auf Chemo- und Strahlentherapie und haben eine ungünstige Prognose.

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Symptome Blinddarmtumore

Die meisten Patienten berichten von einer totalen Makrohämaturie mit Abgang wurmartiger Blutgerinnsel. Die Hämaturie kann zunächst schmerzlos sein, kann aber bei einem Harnleiterverschluss durch Blutgerinnsel von einem nierenkolikähnlichen Schmerzanfall auf der betroffenen Seite begleitet sein, der nach Abgang der Blutgerinnsel abklingt. Ständige dumpfe Schmerzen sind ein Zeichen einer chronischen Harnabflussbehinderung mit der Entwicklung einer Hydronephrose. In diesem Fall kann eine Blutung in das Lumen des Nierenbeckens und der Nierenkelche mit der Entwicklung einer Hämatohydronephrose mit Tamponade des Nierenbeckens und der Nierenkelche durch Blutgerinnsel sowie der Entwicklung einer akuten Pyelonephritis einhergehen.

Die für Nierentumoren beschriebene klassische Symptomtrias (Hämaturie, Schmerzen, tastbare Masse) sowie Appetitlosigkeit, Schwäche, Gewichtsverlust und Anämie deuten auf einen fortgeschrittenen Tumor und eine schlechte Prognose hin. Laut Literatur weisen 10–25 % der Patienten keine klinischen Symptome auf.

Formen

Die klinische Klassifikation wurde entwickelt, um die Tiefe der Läsion, die Prävalenz und den Schweregrad des Krebsprozesses zu beurteilen. Wie bei parenchymalen Tumoren wird das Internationale Klassifikationssystem TNM verwendet.

T (Tumor) - Primärtumor:

• Ta ist ein papilläres nichtinvasives Karzinom.
• T1 – der Tumor wächst in das subepitheliale Bindegewebe hinein.
• T2 – der Tumor wächst in die Muskelschicht hinein.
• TZ (Becken) – der Tumor wächst in das peripelvine Gewebe und/oder das Nierenparenchym hinein.
• T3 (Harnleiter) – der Tumor wächst in das periureterale Gewebe hinein.
• T4 – der Tumor wächst in benachbarte Organe oder durch die Niere in das paranephrische Gewebe.

N (nodnlus) - regionale Lymphknoten:

• N0 – Es gibt keine Metastasen in den regionalen Lymphknoten.
• N1 – Metastasierung in einem einzelnen Lymphknoten von 2 bis 5 cm, mehrere Größen nicht größer als 5 cm.
• N3 – Metastasierung in einem Lymphknoten von mehr als 5 cm.

M (Metastasen) - Fernmetastasen:

• M0 – keine Fernmetastasen.
• Ml - Fernmetastasen.

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Diagnose Blinddarmtumore

Die Diagnose von Tumoren des Nierenbeckens und des Harnleiters basiert auf klinischen, Labor-, Ultraschall-, Röntgen-, Magnetresonanz-, endoskopischen und morphologischen Daten.

Laboruntersuchungen und instrumentelle Diagnostik von Tumoren des Nierenbeckens und des Nierenkelchsystems

Die häufigsten und hartnäckigsten Symptome sind Mikrohämaturie unterschiedlicher Intensität, assoziierte falsche Proteinurie und der Nachweis atypischer Zellen im Urinsediment. Leukozyturie und Bakteriurie deuten auf einen zusätzlichen Entzündungsprozess hin, Hypoisosthenurie und Azotämie auf eine verminderte Nierenfunktion. Wiederholte massive Makrohämaturie kann Anämie verursachen. Ein äußerst ungünstiges prognostisches Zeichen ist eine beschleunigte BSG.

Ultraschalldiagnostik von Tumoren des Nierenbeckens und des Nierenkelchsystems

Indirekte Anzeichen eines Tumors sind Manifestationen eines gestörten Harnabflusses in Form von Hydronephrose, Pyelektase und Hydronephrose bei Nierenbeckenschädigung, Ureterohydronephrose bei Beteiligung des Harnleiters. Vor dem Hintergrund der Ausdehnung des Kelch-Becken-Systems können parietale Füllungsdefekte nachgewiesen werden, die für einen exophytischen Tumor charakteristisch sind. In Ermangelung eines Bildes der Kelche und des Beckens erhöht sich die Aussagekraft der Studie vor dem Hintergrund einer medikamenteninduzierten Polyurie nach Gabe von 10 mg Furosemid.

Endoluminale Ultraschalluntersuchungen spielen in jüngster Zeit eine wichtige Rolle in der Diagnostik und ergänzen endoskopische Untersuchungen deutlich. Ein Scansensor, der einem Ureterkatheter ähnelt, kann entlang des Harnleiters in das Becken geführt werden. Das Auftreten eines parietalen Füllungsdefekts mit Veränderungen im darunterliegenden Gewebe ermöglicht nicht nur die Diagnose des Neoplasmas, sondern auch die Klärung von Art und Tiefe der Wandinvasion.

Röntgendiagnostik von Tumoren des Nierenbeckens und des Nierenkelchsystems

Röntgenuntersuchungen werden traditionell häufig zur Diagnostik von Neoplasien der oberen Harnwege eingesetzt. Papilläre Tumoren sind auf Übersichtsbildern nur bei Verkalkung, meist vor dem Hintergrund von Nekrose und Entzündung, erkennbar. Auf Ausscheidungsurogrammen ist das Symptom dieser Tumoren ein parietaler Füllungsdefekt in geraden und halblateralen Projektionen, der von einem röntgendurchlässigen Stein unterschieden werden sollte. Die Ultraschalluntersuchung ist in dieser Hinsicht von unschätzbarem Wert. Das Fehlen von Konkrementen im Ultraschall und ein Füllungsdefekt im Urogramm sind charakteristisch für einen papillären Tumor.

Computertomographie

Die Computertomographie gewinnt derzeit, insbesondere mit der Einführung der Multispiral-CT, in der Diagnostik papillärer Neoplasien des Nierenbeckens und des Harnleiters zunehmend an Bedeutung. Dabei spielen nicht nur transversale Kontrastschnitte in Höhe der verdächtigen Läsion eine unschätzbare Rolle, sondern auch die Möglichkeit, dreidimensionale Bilder der oberen Harnwege zu erstellen, und die sogenannte virtuelle Endoskopie, die es mithilfe digitaler Röntgenbildverarbeitungstechnologien ermöglicht, ein Bild der inneren Oberfläche eines bestimmten Abschnitts der oberen Harnwege (Kelch, Nierenbecken, Harnleiter) zu erstellen.

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Magnetresonanztomographie

Die Vorteile dieser Methode liegen in der Möglichkeit einer detaillierten Bildanalyse entlang der Grenze zwischen dichtem und flüssigem Medium, was bei der Beurteilung von Füllungsdefekten im Nierenbecken sehr effektiv ist. Die Gewinnung sehr aussagekräftiger und nützlicher diagnostischer Informationen bei papillären Tumoren der oberen Harnwege ermöglicht die Vermeidung einer retrograden Pyeloureterographie, die mit entzündlichen Komplikationen behaftet ist.

Endoskopische Untersuchungen

Die moderne endoskopische Diagnostik mit dünnen, starren und flexiblen Ureteropyeloskopen unter Vollnarkose oder Spinalanästhesie ermöglicht die Untersuchung der Innenflächen von Becken, Becken, Harnleiter, Blase und Harnröhre und in den meisten Fällen die Sichtbarmachung des Tumors. Anhand des Zustands der Schleimhaut, die den Tumor bedeckt und umgibt, lässt sich das Stadium des Tumorprozesses visuell beurteilen. Mit Spezialinstrumenten kann eine Biopsie des Tumors durchgeführt werden. Bei kleinen oberflächlichen Tumoren ist auch eine organerhaltende Behandlung möglich – die elektrochirurgische Resektion der Becken- und Harnleiterwand mit Entfernung des Tumors im gesunden Gewebe mittels spezieller Miniaturschlingen (endoskopische Elektroresektion).

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Morphologische Studien

Die zytologische Untersuchung des zentrifugierten Urinsediments kann atypische Zellen aufdecken, die für ein Übergangszellkarzinom charakteristisch sind. Die histologische Untersuchung von Biopsieproben, die während einer Endoskopie gewonnen wurden, kann den Tumor identifizieren.

Behandlung Blinddarmtumore

Neben der endoskopischen Elektroresektion, die nur bei kleinen oberflächlichen Tumoren und in großen medizinischen Einrichtungen mit speziellen endoskopischen und endochirurgischen Geräten möglich ist, ist die Operation die Hauptbehandlungsmethode papillärer Neoplasien der oberen Harnwege: Niere und Harnleiter werden vollständig entfernt, die Harnblase wird um die Mündung des entsprechenden Harnleiters herum reseziert, wobei Faszie und regionale Lymphknoten entfernt werden. Der Umfang der Operation ist mit der möglichen Ausbreitung des Tumors nach unten in Form von Tochtertumoren entlang des Harnleiters verbunden. Liegen Tochtertumoren in der Harnblase vor, werden diese endochirurgisch entfernt. Bestrahlung und Chemotherapie sind bei diesen Patienten wirkungslos.

Ärztliche Untersuchung von Patienten mit Tumoren des Nierenbeckens und der Nierenkelche

Die klinische Untersuchung von Patienten, die sich einer Nephroureterektomie mit Blasenresektion wegen papillärer Neoplasien der oberen Harnwege unterzogen haben, muss neben klinischen Blut- und Urinuntersuchungen unbedingt eine Zystoskopie alle 3 Monate im ersten Jahr nach der Operation, alle 6 Monate im zweiten und dritten Jahr und dann lebenslang einmal jährlich umfassen. Endoskopische Untersuchungen zielen darauf ab, Tochtertumoren der Blase, die erst spät nach der Nephroureterektomie auftreten können, frühzeitig zu identifizieren und zu entfernen.

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