Symptome einer Verletzung der sexuellen Entwicklung

Klinische Merkmale der Hauptformen der angeborenen Pathologie der sexuellen Entwicklung

Bei der Unterscheidung der klinischen Form als spezifische nosologische Einheit sollte stets berücksichtigt werden, dass zwischen den eng auf der Ebene der Stadien der Embryogenese gelegenen Pathologietypen Zwischentypen existieren können, die in getrennten Merkmalen die Zeichen benachbarter Formen tragen.

Hauptsymptome der angeborenen Pathologie.

1. Pathologie der Gonadenbildung: vollständige oder unilaterale Abwesenheit, Verletzung ihrer Differenzierung, das Vorhandensein einer einzelnen Gonadenstruktur beider Geschlechter, degenerative Veränderungen der Gonaden, nicht zugelassene Hoden.
2. Pathologie der Bildung von inneren Genitalien: die gleichzeitige Anwesenheit von Derivaten von Müller und volphic Passagen, das Fehlen von inneren Genitalien, Inkonsequenz der Gonadenboden mit der Struktur der inneren Genitalien.
3. Pathologie der Bildung von äußeren Genitalien: eine Diskrepanz ihrer Struktur mit dem genetischen und gonadalen Geschlecht, sexuell definierte Struktur oder Unterentwicklung der äußeren Genitalien.
4. Verletzung der Entwicklung von sekundären Geschlechtsmerkmalen: die Entwicklung von sekundären Geschlechtsmerkmalen, die nicht dem genetischen, gonadalen oder zivilen Geschlecht entsprechen, Abwesenheit, Unzulänglichkeit oder vorzeitige Entwicklung von sekundären Geschlechtsmerkmalen, Abwesenheit oder Verzögerung der Menarche.

In der klinischen Praxis werden die folgenden hauptsächlichen nosologischen Formen der intrauterinen Störung der sexuellen Entwicklung unterschieden.

Agonisierende Gonaden sind die fehlende Entwicklung von Gonaden. Nach den Gesetzen der Embryonalentwicklung, bei Patienten mit anfänglich abwesenden Gonaden behalten Müllerian Struktur (Uterus, Vagina Röhren) und weiblichen ( „neutral“) Struktur der äußeren Genitalien geben. Die Gonaden Grund agenesis kann entweder Chromosomenanomalien (Fehlen oder Störung der Struktur eines der Geschlechtschromosom) und alle schädlichen Faktoren (Intoxikation, Bestrahlung) sein, die Migration gonocytes in primärer Nierengegend und die Bildung von Gonaden während der normalen Karyotyp zu behindern. Wenn wir die Hauptkomponenten des Geschlechts der Gonadenentzündung analysieren, dann kann der genetische Boden entweder unbestimmt oder männlich oder weiblich sein; gonadaler Sex und hormonales Geschlecht fehlen; somatisches, ziviles und psychologisches Geschlecht von Frauen.

Klinisch unterscheidet zwei Formen von Gonaden-Agenesie: eine „saubere“ agenesis ohne offensichtliche somatische Chromosomenanomalien und Deformitäten und Turner-Syndrom, genetisch determinierte Pathologie mit Geschlechtschromosom Defekten und mehr somatischen Deformitäten.

"Pure" Gonadenesie. Alle kranken Gruppen, unabhängig von ihrer genetischen Herkunft, haben von Geburt an ein weibliches Geschlecht, das entsprechend der Struktur der äußeren Genitalien bestimmt wird. Sexuelles Chromatin ist sowohl negativ als auch positiv (mit einer normalen oder geringen Anzahl von Barrs Körpern). Karyotyp - 46, XY; 46, XX; Mosaik-Varianten. Gonaden fehlen, an ihrer Stelle finden sich Bindegewebsstränge. Die inneren Genitalien sind der rudimentäre Uterus und die Tuben, die infantile Vagina. Äußere Genitalien sind weiblich, infantil. Sekundäre Geschlechtsmerkmale entwickeln sich nicht spontan. Wachstum - normal oder hoch, ohne somatische Fehlbildungen - daher der Begriff "sauber". In der Pubertät werden unbehandelte euchinodale Merkmale gebildet. Somatische Anomalien fehlen. Patienten konsultieren einen Arzt nur in einem späten Pubertät Alter aufgrund der Abwesenheit von sekundären Geschlechtsmerkmalen und Menstruation. Es gibt eine irreversible primäre Infertilität. Die Differenzierung des Skeletts bleibt der Altersnorm leicht hinterher. Bei unbehandelten Patienten können Manifestationen hypothalamischer Regulationsstörungen sowohl bei Übergewicht als auch bei Erschöpfung auftreten. Die erste tritt häufiger ohne trophische Störungen auf. Es gibt Anzeichen von Akromegaloidisierung, transienter arterieller Hypertonie.

Die Behandlung wird durch weibliche Sexualhormone (Östrogene oder Gestagene und Östrogene) mit Nachahmung der weiblichen sexuellen Zyklen, langfristige, seit seiner Jugend (11-12 Jahre), und während der gebärfähigen Jahre durchgeführt. In Verbindung mit der Dauer ist eine orale Therapie bevorzugt (die Schemata sind nachstehend angegeben). Die Behandlung verhindert, dass die Entwicklung eunuchoid Körperproportionen, führt zu einer ausgeprägten Feminisierung der sexuellen Entwicklung und sekundärer Geschlechtsmerkmale, offensiver induzierter Menstruation, Sexualleben ermöglicht, verhindert die Entwicklung von Hypothalamus Erkrankungen.

Syndrom Shereshevsky-Turner (CST) - Agenesie oder Dysgenesie der Gonaden mit charakteristischen Mängeln der somatischen Entwicklung und verkümmert. Genital Chromatin ist häufiger negativ oder mit einem geringen Gehalt an Barra Körper, manchmal mit reduzierten oder vergrößerten Größen. Karyotyp - 45, X; 45, X / 46, XX; 45, X / 46, XY, strukturelle Defekt des X-Chromosoms, Gonaden sind oft abwesend, an ihrer Stelle - Bindegewebsstränge. In Mosaikversionen des Syndroms gibt es unterentwickeltes (dysgenetisches) Gonadengewebe (Eierstock oder Hoden). Innere Genitalien - rudimentäre Gebärmutter und Röhren, Vagina. Äußere Genitalien sind weiblich, infantil, manchmal mit Hypertrophie der Klitoris.

Letztere sollte immer alarmierend auf das Vorhandensein von Testosteronelementen in den Gonadenbahnen hinweisen, was ein Krebsrisiko darstellt. In einer Reihe von Fällen gibt es Krauroid-ähnliche Veränderungen in der Vulva. Sekundäre Geschlechtsmerkmale bei unbehandelten Patienten sind in der Regel nicht vorhanden. Die charakteristischsten Fehlbildungen der somatischen Entwicklung sind in abnehmender Reihenfolge in der Häufigkeit (eigene Daten): Kleinwuchs - 98%; allgemeine Dysplastizität - 92%; Barrel Truhe - 75%; die Abwesenheit der Milchdrüsen, die weite Entfernung zwischen den Brustwarzen - 74%; Halsverkürzung - 63%; geringer Haarwuchs am Hals - 57%; hoher "gotischer" Gaumen - 56%; pterygoide Falten im Nacken - 46%; Deformation der Ohrmuscheln - 46%; Metakarpalnych und Mittelfußknochen verkürzend, Aplasie phalanx - 46%; Verformung der Nägel - 37%; Valgusfehlstellung der Ellenbogengelenke - 36%; mehrere Pigmentmale - 35%; Mikroglaube - 27%; Lymphostase - 24%; Ptosis - 24%; Epikanthus - 23%; Herzfehler und große Gefäße - 22%; Vitiligo - 8%.

Die Differenzierung des Skeletts im Pubertätsalter liegt deutlich hinter der Altersnorm, dann beginnt es sich zu entwickeln und entspricht dem tatsächlichen Alter bis zur Pubertät.

Die Stimulation der körperlichen Entwicklung von Patienten mit dem Shereshevsky-Turner-Syndrom beginnt im präpubertären Alter mit der Anwendung anaboler Steroide. Es sollte , dass einige dieser Patienten betont werden, insbesondere solche mit chromosomalen mosaicism 45, X / 46, XY, und bei einigen Patienten mit Karyotyp 45, X, oft sogar vor der Therapie zu initiieren, gibt es Merkmale von Virilisierung der äußeren Genitalien. Die Empfindlichkeit von Patienten mit Shereshevsky-Turner-Syndrom und Östrogenen und Androgene ist hoch. Die Verwendung anaboler Steroide, die bestimmte androgene Aktivität besitzen, kann zu einer Verstärkung oder zum Auftreten von Virilisierungszeichen führen.

Diese Funktion bestimmt die Notwendigkeit streng anabole Steroide in physiologischen Dosen: methandrostenolone (Nerobolum, Dianabol) - 0,1 bis 015 mg pro Tag pro 1 kg Körpergewicht oral, auf Kurse 1 Monat intermittierend für 15 Tage; Nerobolil - 1 mg pro 1 kg Körpergewicht pro Monat intramuskulär (die monatliche Dosis wird in zwei geteilt und nach 15 Tagen eingeführt); Retabolol oder Silobolin - 1 mg pro 1 kg Körpergewicht einmal im Monat intramuskulär. Während der Behandlung mit anabolen Steroiden benötigen Patienten eine regelmäßige gynäkologische Kontrolle. Bei Androgenbildung sind die Pausen zwischen den Behandlungszyklen verlängert. Bei anhaltenden Anzeichen einer Virilisierung wird die Behandlung mit anabolen Steroiden abgebrochen.

Spontane Entwicklung weiblicher sekundärer Geschlechtsmerkmale, Menarche und Fruchtbarkeit beim Shereshevsky-Turner-Syndrom sind selten und nur im Mosaik mit der Prävalenz von Klon 46, XX. In solchen Fällen entwickeln sich die dysgenetischen Ovarien mit unterschiedlich starken Schädigungen der hormonellen und generativen Funktionen. Bei Gonadenagenese fehlen natürlich sowohl hormonelle als auch generative Funktionen. Daher ist das Hauptinstrument die Östrogenersatztherapie, die mit einem geringen Wachstum von pubertär (frühestens 14-15 Jahre) verschrieben wird und während des gesamten gebärfähigen Alters durchgeführt wird. In der Anfangsphase der Behandlung werden Östrogene in kleinen Dosen verschrieben, um die Epiphysenwachstumszonen zu schütteln. Abhängig vom Grad der Verzögerung der sexuellen Entwicklung sind zwei Behandlungsmöglichkeiten möglich. 1. - mit einer scharfen Unterentwicklung von Östrogenen für einen langfristigen (6-18 Monate) ohne Unterbrechung, um die proliferative Prozesse im Myometrium, Endometrium, Epithel der Vagina zu erhöhen verabreicht, die Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale. Nach einem solchen östrogenen Präparat kann man zu der üblichen Variante - der zyklischen Östrogentherapie, die einen normalen Sexualzyklus simuliert - übergehen. 2. - Bei Patienten mit einer mäßigen Verzögerung der sexuellen Entwicklung kann die Behandlung sofort mit der zyklischen Verabreichung von Östrogenen beginnen. Bei ausreichender Entwicklung der Gebärmutter und der Milchdrüsen und dem Auftreten einer regelmäßig induzierten Menstruation können Östrogene mit Gestagenen kombiniert werden. Erfolgreich in den letzten Jahren verwendet wurden Östrogen-Gestagen-Präparate mit synthetischen Gestagenen (Infecondin, Bisekurin, Nicht-Ovilon und Rigovindon).

Vor dem Hintergrund der Behandlung, Feminisierung des Phänotyps erreicht ist, die Entwicklung der weiblichen sekundären Geschlechtsmerkmale, meist verschwinden kraurozopodobnye Veränderungen in der Vulva, es sind induzierte Menstruation, bietet die Möglichkeit des sexuellen Lebens.

Gonadendysgenesie. Der echte Hermaphroditismus (das Syndrom gonadowogo zwei Höhlen) - die Anwesenheit bei einer Person der sexuellen Drüsen beider Geschlechter. Sex Chromatin ist oft positiv. Karyotyp - vorherrscht 46, XX, manchmal - Mosaik-Varianten, seltener - 46.XY. Die Gonaden beiderlei Geschlechts oder separat auf der einen Seite Ovar angeordnet, auf der anderen - Ei oder auf das Vorhandensein von Gewebe, und Eierstock und Hoden eine Gonade (Ovotestis) (laterale Hermaphrodismus Form wahr sogenannten). Interne und externe Genitalien sind bisexuell. Sekundäre Geschlechtsmerkmale sind oft weiblich, oft spontaner Beginn der Menstruation.

Behandlung. Nach der Wahl des Zivilgeschlechts - chirurgische und gegebenenfalls hormonelle Korrektur. Die funktionelle Prävalenz des weiblichen Teils der Gonade wird häufiger beobachtet, daher ist es sinnvoller, ein weibliches Geschlecht zu wählen. Produziert die männlichen Gonaden (Gonaden an getrennten Ort) Entfernen oder Entfernen ovotestisa (die Gonaden von männlichen Elemente in die Bauchhöhle gegen gefährliche bei Krebs zu verlassen), und dann - die Kunststoff Rekonstruktion der äußeren Genitalien des weiblichen Typs. Eine Behandlung mit Östrogen unter Erhalt von Ovargewebe ist nicht erforderlich. Es wird nur im Falle der Kastration nach dem üblichen Schema zugewiesen. Wenn der Mann gewählt wird, wird der weibliche Teil der Gonade und der Gebärmutter entfernt, der Penis wird begradigt und, wenn möglich, ist die Harnröhre plastisch. Wenn die Androgenfunktion des Hodenteiles nicht ausreicht, greifen die Gonaden auf eine unterstützende Androgentherapie zurück. Authentische Fälle von Fruchtbarkeit beim Syndrom der Gonaden-Bipartismus werden nicht beschrieben.

Die Behandlung hängt von der Wahl des Geschlechts ab und wird durch die Merkmale der spontanen Entwicklung bestimmt. Bei der Eunuchoid-Typ-Dysgenese der Hoden sind die meisten Patienten bei der Geburt weiblich. Die chirurgische Korrektur besteht in der Entfernung der Hoden aus der Bauchhöhle und, wenn nötig, in der Feminisierung der äußeren Genitalien; das Problem der Entfernung der Hoden tritt nur mit der Erhöhung ihrer androgenen Aktivität in pubertär oder dem Vorhandensein der Geschwulstdegeneration auf (nach unseren Befunden sind die Geschwülste in den dysgenetischen Hoden sehr häufig und treten in 30% der Fälle auf). Patienten durchlaufen eine Östrogenersatztherapie während des gesamten gebärfähigen Alters, um sekundäre weibliche Geschlechtsmerkmale zu entwickeln, um eine induzierte Menstruation zu erhalten, um die Möglichkeit eines Sexuallebens auf dem gewählten Gebiet zu gewährleisten. Die Ergebnisse einer verlängerten Östrogentherapie belegen die hohe Sensitivität dieser Patienten gegenüber Östrogenen. Im Androiden-Typ werden manche Patienten von Geburt an als Jungen, andere als Mädchen aufgezogen. Bei dieser Form ist es am zweckmäßigsten, ein männliches ziviles Geschlecht zu wählen. Die chirurgische Korrektur besteht in solchen Fällen in der Ausscheidung von Hoden aus der Bauchhöhle, plastischen Rekonstruktionen der Genitalien nach männlichem Typ mit Begradigung des Penis und Harnröhrenplastik.

Bei der androgenen Dysgenesie der Hoden im Jugendalter ist eine Androgenersatztherapie in der Regel nicht erforderlich. Die Patienten sind aufgrund einer tiefen Läsion des hermetischen Hodenapparates steril. Im Erwachsenenalter, insbesondere bei Patienten, die mit einem Sexualleben leben, besteht manchmal ein Bedarf für eine zusätzliche Verabreichung von Androgen, um die sexuelle Potenz zu erhöhen. Die meisten dieser Patienten sind zu einem normalen Sexualleben fähig. Je nach Indikation kann ein Choriongonadotropin behandelt werden (1000-1500 Einheiten 2-mal wöchentlich intramuskulär 15-20 Injektionen pro Kurs). Bei Bedarf wird der Therapieverlauf wiederholt.

Bei Tumorveränderungen in den Hoden muss man kastrieren. In solchen Fällen ist es profitabler, ein weibliches Geschlecht mit der entsprechenden chirurgischen und hormonellen Korrektur zu wählen.

Teile von Patienten mit einer "Turnaround" -Form werden bei der Geburt, weiblich, Teile - männlich zugeordnet. Die Wahl hängt von der Prävalenz bestimmter Merkmale in der Struktur der äußeren Genitalien ab, die günstigere Möglichkeiten für sexuelle Aktivität bieten. Anders als bei der Android-Form ist es in Grenzfällen besser, sich auf die Wahl des Weibchens zu konzentrieren, da die Patienten normalerweise niedrig sind. Bei der Auswahl der letzteren benötigte Kastration, Kunststoff feminized äußeren Genitale und Östrogen, wenn männliche Auswahl - Entfernen der Hoden aus der Bauchhöhle, masculinization Kunststoff und Behandlung Chorionic Gonadotropin. Die Indikationen, Dauer und Intensität der Androgen-Therapie sind abhängig von den klinischen Daten individuell.

Rokitansky-Küster-Mayer-Syndrom - angeborene Aplasie der Vagina und des Uterus im genetischen und gonadalen weiblichen Bereich, weibliche äußere Genitalien und weibliche sekundäre Geschlechtsmerkmale. Die pathogenetische Grundlage der Entwicklung ist die embryonale Involution der Müller'schen Derivate. Die Ursache ist noch nicht geklärt, aber es kann angenommen werden, dass embryonale Eierstöcke aus einem Peptid ähnlich dem Antimulylerovym-Hormon isoliert werden können. Ovarien, trotz Bestätigung ihrer ovulatory Kapazität, haben oft Merkmale des Syndroms Stein-Leventhal haben manchmal die Tendenz, an den Wänden des Beckens zu wandern, und auch in den Leistenkanal, wie die Hoden. Meistens wird dieses Syndrom im pubertären Alter aufgrund des Nichtvorkommens der Menarche mit der normalen Entwicklung der weiblichen sekundären Geschlechtsmerkmale diagnostiziert.

Behandlung - die Bildung einer künstlichen Vagina, um die Möglichkeit des Sexuallebens zu gewährleisten. Natürlich können Menstruation und Schwangerschaft keine Patienten mit dieser Pathologie haben, da sie keine Gebärmutter haben.

Klinefelter-Syndrom ist eine Form der chromosomalen angeborenen Pathologie der sexuellen Entwicklung, bestimmt während der Befruchtung. In der Regel nur in der Pubertät diagnostiziert. Es ist gekennzeichnet durch Unfruchtbarkeit, mäßigen Hypogonadismus und fortschreitende Hyalinisierung der Samenkanälchen mit dem Alter, mit Degeneration der keimtötenden Elemente der Hoden. Sex Chromatin ist positiv, bei einigen Patienten gibt es zwei oder mehr Burr Körper in einem Kern. Karyotyp - 47.XXY; 46, XY / 47, XXY; 48.XXXY. Gonaden verkleinert, verdichtete Hoden, in der Regel im Hodensack gelegen. Histologisch - Hyalinose der Samenkanälchen verschiedener Grade, Degeneration oder Fehlen (bei erwachsenen Patienten) von Keimelementen. Interne Genitalien des männlichen Typs, Prostata normaler Größe oder leicht reduziert. Äußere Genitalien sind männlich. Der Penis ist in der Entwicklung normal groß oder etwas hinten. Der Hodensack ist richtig geformt. Die Hoden befinden sich im Skrotum, seltener in den Leistenkanälen, verkleinert. Sekundäre Geschlechtsmerkmale sind nicht ausreichend entwickelt, die Behaarung ist dürftig, häufiger weiblich. Mehr als die Hälfte der Patienten hat echte Gynäkomastie. Das Wachstum der Patienten ist überdurchschnittlich. Die Differenzierung des Skeletts entspricht dem Alter oder etwas hinter der Altersnorm. Der Intellekt der Patienten wird oft reduziert und der Grad der Verletzung erhöht sich proportional zur Anzahl der zusätzlichen X-Chromosomen im Karyotyp.

Die Behandlung von Patienten mit Klinefelter-Syndrom ist nur bei ausgeprägtem Androgenmangel mit Impotenz notwendig. In den meisten Fällen können Sie auf eine Hormontherapie verzichten. Angesichts der Abnahme der Sensibilität dieser Gewebe gegenüber Androgenen sollten diese Medikamente je nach Indikation in ausreichenden Dosen verwendet werden. Um die Empfindlichkeit von Geweben gegenüber Androgenen zu erhöhen, ist es nach einigen Berichten ratsam, sie mit Choriongonadotropin zu kombinieren. Es soll, dass die erhöhte Konzentration der endogenen Gonadotropinen erinnert werden, als einer der Gründe für die Progression Hyalinose Hodenkanälchen bei diesen Patienten angesehen wird, so Behandlung von humanen Choriongonadotropin Kursen kurz und gebrauchte Dosen sein soll - klein.

Unvollständige Virilisierung Syndrom - durch die Anwesenheit beiden Testikel gekennzeichnet, anatomisch korrekt gebildet wird, angeordnet Extra-: Leistenkanäle oft - an ihren äußeren Öffnungen oder die Spaltung in dem Hodensack (große labia). Sexuelles Chromatin ist negativ. Karyotyp - 46.XY. Interne Genitalien sind männlich (Nebenhoden, Vas deferens, Samenbläschen). Die Prostata und Müller-Derivate fehlen (die antimullerische Aktivität der Hoden in der Embryogenese bleibt erhalten). Externe Genitalien bisexuell mit Varianten von ähnlich mit weiblich zu mehr nah an männlich. Unterentwickelte Penis, Harnröhre in die Urogenitalsinus öffnet, gibt es eine mehr oder weniger ausgeprägte „blind“ Processus vaginalis. Die unvollständige Maskulinisierung bei diesem Syndrom hängt von der unzureichenden androgenen Aktivität der Hoden sowohl in der Embryogenese als auch in der Pubertät ab. Es gibt auch Daten über die unzureichende Empfindlichkeit von Zielgeweben gegenüber Androgenen unterschiedlicher Schwere.

Das Syndrom der testikulären Feminisierung (STF) ist durch die Unempfindlichkeit der Zielgewebe von Patienten mit dem genetischen und gonadalen männlichen Geschlecht gegenüber Androgenen mit guter Östrogensensitivität gekennzeichnet. Pathogenetischer Essenz Syndrom oder Störung ist ein Mangel an Rezeptoren Reaktions bodies „targets“ Androgen sowie Gewebedefekt 5a-Reduktase-Enzym, das Testosteron Umsetzung in die aktive Form umwandelt, - 5a-Dihydrotestosteron. In der Pathogenese des Syndroms spielt auch der absolute Androgenmangel eine Rolle. Es unterscheidet sich vom Syndrom der unvollständigen Maskulinisierung durch Manifestationen der Feminisierung des Phänotyps in der Pubertät. Sexuelles Chromatin ist negativ. Karyotyp - 46, XY. Gonaden - anatomisch korrekt geformte Hoden, die häufiger extra-abdominal lokalisiert sind: in den Leistenkanälen oder in den "großen Schamlippen", manchmal aber auch in der Bauchhöhle. Die inneren Genitalien werden durch den Nebenhoden, den Samenleiter, dargestellt. Die Prostata fehlt. Externe Genitalien der weiblichen Struktur, manchmal mit der "Klitoris" Hypotrophie und Vertiefung des Scheidenvorhofes durch die Art des Urogenitalsinus. Es gibt einen mehr oder weniger ausgeprägten "blinden" vaginalen Prozess. Alle Patienten mit testikulärem Feminisierungssyndrom haben seit ihrer Geburt ein weibliches zivile Geschlecht.

Klinisch kann diese Gruppe je nach Schweregrad der Feminisierung in 2 Formen unterteilt werden.   

1. Complete (klassisch), die sich durch gute Entwicklung der weiblichen sekundären Geschlechtsmerkmale (Körper, Brüste, Stimme), das Fehlen eines sekundären Körperhaare ( „Nackte Frauen“), werden die äußeren weiblichen Genitalien, ziemlich tief, „blind“ Vagina gekennzeichnet ist.
2. Unvollständig - mit intersexueller Physis, weiblicher Haartyp, Unterentwicklung der Brustdrüse, mit mäßiger Vermännlichung der äußeren Genitalien, kurze Vagina.

Wenn die Gesamtform (STFP) Empfindlichkeit auf Androgene nicht ist daher in der Embryonalentwicklung, trotz der Anwesenheit von androgenoaktivnyh Hoden, sind externe Genitalien weiblich ( „neutral“) Struktur. Antimyullerova Aktivität beibehielt Hoden, so Müller'schen Gänge reduziert und Derivate gebildet Wolffsche Tubuli - Epididymis, Vas deferens, Samenblasen. Bei der Geburt eines weiblichen Kind Boden STFP ohne Zweifel, aber in einigen Fällen die Hoden Erkennung in Leistenhernien oder split ‚big labia‘ schlägt die Diagnose. In der Pubertät trotz normaler Nebentätigkeit, hat Pubarche nicht auftritt, sind die sexuellen Körperhaare vollständig fehlen. Zugleich Brüste gut entwickeln, wird die Zahl weibliche Züge ausgeprägt. Wenn die Hoden in der Bauchhöhle, auf der Entwicklung der Pathologie sind dachte, es nur in der Pubertät Haare wegen der Abwesenheit der Menstruation und sexueller Körper entsteht. Taktik korrigierende Therapie bei STFP ist Biopsie und ventrofixation beiden Hoden (entfernen sie nur im Fall von Krebs auf Biopsie Erkenntnissen, um die Entwicklung von postcastration Syndrom und der Notwendigkeit einer Hormonersatztherapie zu vermeiden), während in den meisten Fällen bestehende Vagina verkürzt - die operative colpopoiesis.

Unvollständige Form (STFn) vor der Pubertät Syndrom klinisch nicht von unvollständigen masculinization: polovoneopredelennoe Struktur der äußeren Genitalien, die Abwesenheit des Uterus, Vagina verkürzt, Hoden in den Leistenkanal (zumindest - in den Abdomen und Schamlippen). Doch in der Pubertät, zusammen mit der Entwicklung der sexuellen Körperhaar (weiblichen Art, manchmal leicht erweitert) Feminisierung Figuren erscheinen, die Bildung der Brustdrüsen. Wie in allen Fällen von Zweigeschlechtlichkeit, ist die Einrichtung des Geschlechts bei der Geburt schwer, aber es ist in der Regel klein, so ist es schwierig, eine funktionelle Realisierung im Erwachsenenalter, wenn STFn Vermännlichung der äußeren Genitale zu übernehmen. Daher wird in den meisten Fällen eine weibliche Korrekturrichtung gewählt. Die Hoden sind pubertär ventrofixiert. Wenn die Pubertät ihre unerwünschte androgene Aktivität manifestiert, die von Stimme und übermäßiger Behaarung verursacht Vertiefung, werden sie unter der Haut des Bauches entfernt, wo sie fixiert worden war.

Angeborene virilisierende Dysfunktion der Nebennierenrinde (adrenogenitales Syndrom) bei Mädchen

Idiopathische kongenitale ekstrafetalnaya virilization der äußeren Genitalien bei Mädchen - eine Art Pathologie, ist Ätiologie nicht klar, aber es kann pathogenetische Wirkung von Androgenen (Quelle unsicher) auf die Bildung der äußeren Genitalien in der Zeit zwischen dem 12. Und 20. Woche des fötalen Lebens angenommen werden. Genetisches und gonadales Geschlecht sind weiblich, es gibt einen normal entwickelten Uterus, nur äußere Genitalien sind sexuell vage.

In der Pubertät entwickeln Frauen sekundäre sexuelle Eigenschaften rechtzeitig, Menarche-Attacke, Frauen sind fruchtbar. Die Rehabilitation besteht aus dem feminisierenden Plastik der äußeren Genitalien. Hormonelle Korrektur ist nicht notwendig.

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