Subkorneale Pustulose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Subcorneale Pustulose Sneddona-Wilkinson - eine chronische rezidivierende Erkrankung, die bei Frauen über 40 Jahren häufiger auftritt.

Synonym: Sneddon-Wilkinson-Krankheit

Die Krankheit wurde erstmals 1956 von den englischen Dermatologen Sneddon und Wilkinson beschrieben. Bis vor kurzem in der Literatur diskutiert, ob die Krankheit unabhängig nosologischen Form von Dermatosen oder unter seiner Maske versteckt Psoriasis pustulosa, Impetigo herpetiformis Hebra, pustulöse Form von Dermatitis Dühring und eine Reihe von anderen Hauterkrankungen.

Die Ursachen und Pathogenese subkornealer Pusteln sind unbekannt. Bei der Entstehung der Krankheit spielen Infektionen, immunologische und endokrine Störungen eine wichtige Rolle.

Symptome von subkornealen Pusteln. Der Ausbruch der Krankheit ist manchmal mit hormonellen Störungen verbunden, die eine Thyreotoxikose, Schwangerschaft und Geburt begleiten, bei einigen Patienten mit einem psychischen Trauma. Die Haut des Rumpfes und der proximalen Teile der Extremitäten ist hauptsächlich betroffen. Die Ausschläge werden durch Pusteln dargestellt, die von einem schmalen Rand der Hyperämie umgeben sind, manchmal gruppiert. Pusteln werden schnell geöffnet, und infolgedessen herrschen im klinischen Bild polyzyklische Erosionen vor, die mit Krusten bedeckt sind, die mit Resten von Reifenkappen an der Peripherie bedeckt sind. Nach der Heilung der Wunden bleibt oft Hyperpigmentierung. Die Krankheit hat einen gutartigen Verlauf im Vergleich zu anderen Formen von generalisierten Pusteln, der Zustand der Patienten ist unbedeutend. Eine Kombination mit gangränöser Pyodermie wird beschrieben.

Die subkorneale Pustulose ist durch die Bildung von oberflächlich gelegenen Pusteln gekennzeichnet - Flocken, die auf der erythematösen Basis entstehen, zur Gruppenbildung und herpetiformen Anordnung neigen. Lieblingsort der Ausschläge - die Haut des Rumpfes, Extremitäten, Leisten- und Achselfalten. Reifen von Pusteln platzen schnell, und ihr Inhalt wird in gelbliche Krusten gegossen, an deren Peripherie sich Reste des Stratum corneum der Epidermis befinden. Nach Auflösung der Elemente bleiben rosa und dann leicht pigmentierte Flecken zurück. Im Inhalt von flikten finden sich akantholytische Zellen. Das Symptom von Nikolsky kann positiv sein. Das Auftreten von Hautausschlägen und deren spätere Entwicklung geht meist nicht mit subjektiven Empfindungen einher, manchmal gibt es ein wankelmütiges und unbedeutendes Jucken der Haut. Pusteln sind in typischen Fällen steril. Schleimhäute sind extrem selten. Die Krankheit fließt für eine lange Zeit mit Remissionen. Der Allgemeinzustand der Patienten ist zufriedenstellend. Exazerbationen treten im Sommer häufiger auf.

Histopathologie der subkornealen Pusteln. Pusteln befinden sich direkt unter dem für diese Dermatose typischen Stratum corneum. Im oberen Teil der Haut selbst werden nur die unbedeutendsten Erscheinungen unspezifischer Entzündung bemerkt.

Pathomorphologie subkornealer Pusteln. In der Epidermis eine kleine Akanthose, Parakeratose. Pusteln werden direkt unter dem Stratum corneum gebildet, enthalten neutrophile Granulozyten, Fibrin, Epithelzellen, einzelne eosinophile Granulozyten und Lymphozyten. Sie sind normalerweise einkammerig. Die Abdeckung der Pustel bildet die parakeratotische Hornhaut, der Boden ist eine körnige Schicht. Unter den Pusteln sind Spongios und Exozytose zu sehen. Die Papillarhaut unter Pusteln - Schwellung und perivaskuläre Infiltrate aus Lymphozyten, Histiozyten und einzelner neutrophile fanuloschgtov eozinofnlnych granulotsitsh. In einigen Fällen können Pusteln, die an Größe zunehmen, die gesamte Dicke der Epidermis einfangen und manchmal die Dermis durchdringen. Solche Pusteln enthalten neutrophile Granulozyten und eine große Anzahl von eosinophilen Granulozyten. In bakteriologischen Studien werden Mikroorganismen in ihnen nicht nachgewiesen. Bei älteren Läsionen etwas verdickt Epidermis unter dem gut erhaltenen Stratum corneum sind deutlich begrenzt mit neutrophilen Granulozyten und deren Enzymen gefüllte Pusteln. Pusteln fangen nur die Oberflächenschichten der Epidermis ein. Tiefer - massives interzelluläres Ödem und Penetration einzelner neutrophiler Granulozyten aus der Dermis; im oberen Teil des letzteren sind die Kapillaren stark vergrößert, starke Ödeme und unbedeutende Infiltrationen werden bemerkt. Elastische und Kollagenfasern ohne Veränderungen.

Nach dem histologischen Bild subkornealny Pustulose unterscheidet sich von anderen generali Pustulose Lage Pusteln, Pusteln Mangel spongiforme jemand Stiff und Entzündung der Dermis.

Die Histogenese der Krankheit wurde wenig untersucht. Aufmerksamkeit wird den im Serum von Patienten gefundenen Immunkomplexen geschenkt. Die Krankheit kann Drogen, Infektionen und andere Faktoren, einschließlich Tumoren, hervorrufen. Die elektronenmikroskopische Untersuchung ergab, dass sich um die Pustel eine Zytolyse der Zellen der oberen Epidermisschichten, insbesondere der Körnerzellen, mit der Bildung von subkornealen Rissen entwickelt. Neben der Anerkennung der Eigenständigkeit der subkornealen Pusteln gibt es die Meinung, dass es sich um eine der Varianten der pustulösen Psoriasis, der Herpes-Dermatitis von Dühring, handelt.

Differenzialdiagnose. Die Krankheit sollte von der pustulösen Varietät herpetider Dermatitis, der herpetiformen Impetigo von Hebra, pustulöser Psoriasis, Pemphigus unterschieden werden.

Behandlung von subkornealen Pusteln. Es gibt keine wirksamen therapeutischen Behandlungsmethoden. Verwenden Sie Antibiotika, Sulfone, Glukokortikoide, Retinoide, Phototherapie oder eine Kombination von Phototherapie mit Retinoiden. Fettig verschreiben Anilinfarben und Salben mit Kortikosteroiden und Antibiotika.

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