Facharzt des Artikels
Neue Veröffentlichungen
Sklerom der Nase
Zuletzt ĂŒberprĂŒft: 23.04.2024
Alle iLive-Inhalte werden medizinisch ĂŒberprĂŒft oder auf ihre Richtigkeit ĂŒberprĂŒft.
Wir haben strenge Beschaffungsrichtlinien und verlinken nur zu seriösen Medienseiten, akademischen Forschungseinrichtungen und, wenn möglich, medizinisch begutachteten Studien. Beachten Sie, dass die Zahlen in Klammern ([1], [2] usw.) anklickbare Links zu diesen Studien sind.
Wenn Sie der Meinung sind, dass einer unserer Inhalte ungenau, veraltet oder auf andere Weise bedenklich ist, wĂ€hlen Sie ihn aus und drĂŒcken Sie Strg + Eingabe.
Sklerom - eine chronische Infektionskrankheit der Atemwege durch das Auftreten von Infiltraten in ihrer dichten mukosalen langsam fortschreitenden Verlauf gekennzeichnet, das Aussehen in dem Endstadium der beeintrĂ€chtigende Narben, Deformation und anatomischen Strukturen betroffen stenosierende. Der Erreger der Krankheit ist der Zauberstab von Wolkowicz-Frisch. Die Krankheit ist nicht sehr ansteckend, unterscheidet sich in den epidemischen AusbrĂŒchen von Belarus, der Ukraine, den LĂ€ndern Ost- und Mitteleuropas. Die Inkubationszeit mit dem Rhinosklerom ist unbekannt. Die Krankheit entwickelt sich normalerweise allmĂ€hlich, dauert Jahre, manchmal seit Jahrzehnten. Eine Verschlimmerung des Prozesses wird wĂ€hrend der Schwangerschaft beobachtet. Frauen sind hĂ€ufiger krank als MĂ€nner und Kinder. Die Krankheit beginnt oft im Alter von 11-30 Jahren. Die meisten Patienten mit Rhinoscleroma sind Landbewohner.
Scleroma ist seit dem Mittelalter bekannt. Sie galt als eine besondere Form von Syphilis, Tuberkulose, die in ihrer Ăhnlichkeit mit Sarkomen oder Krebs gefunden wurde und nur in der zweiten HĂ€lfte des XIX Jahrhunderts. Es wurde begonnen, als eine separate nosologische Form zu studieren. Einer der ersten Bild klnicheskuyu Sklerom 1858 V.A.Karavaev beschrieben (1911-1892) - einem hervorragenden russischen und ukrainischen Chirurgen, Augenarzt und Rhinologie, einer der GrĂŒnder der Ophthalmologie und rhinoplasty. Im Jahr 1870 F.Gebra - ausgezeichneter österreichischer Dermatologe, Leiter der österreichischen Schule der Dermatologie in dem XIX Jahrhundert vorgeschlagen , diese Krankheit rinoskleromoy zu nennen , als er 10 FĂ€lle dieser Krankheit beschrieben berĂŒhren die Niederlage der Ă€uĂeren Nase. N.M.Volkovich im Jahre 1888 gab es einen neuen Namen fĂŒr die Krankheit - Atemwegs Sklerom, weil es nicht nur die Nase wirkt , sondern die gesamte Atemwege, Bronchien zu den einzelnen unten. J.Mikulicz fand 1876 in skleralen Infiltraten und beschrieb eigenartige schaumige (helle) Zellen, Mikulich-Zellen genannt. 1876 eröffnete die österreichische bacteriologist A.Frish Pathogen scleroma verkapselt gramnegatives StĂ€bchen, net , von denen einige Jahre spĂ€ter die Kultur identifiziert und durch ihre morphologischen Merkmale N.M.Volkovich beschrieben.
Pathologische Anatomie
Bei der Entwicklung eines sklerotischen Infiltrats werden 4 Stadien unterschieden.
- Stufe I wird durch eine Verdickung der Nasenschleimhaut (oder anderer Stellen in den oberen Atemweg) und die Bildung von Infiltraten brĂ€unlich-rot oder dunkelrot, gekennzeichnet, die zunĂ€chst eine weichelastische Konsistenz haben, in der Zukunft - eine dicke knorpelige Konsistenz, nicht anfĂ€llig fĂŒr FĂ€ulnis. In diesem Stadium weist der inflammatorische Zellinfiltrat eine Zahl (Lymphozyten, Plasmazellen, Histiozyten und Neutrophile). Unter diesen Elementen gebildet wird prominent gröĂer (20-50 Mikrometer) vakuolizovannye Zellen mit exzentrisch angeordneten Kern und Zytoplasma, reich Chromatin (Mikulicz Zellen).
- Im Stadium II beginnt die histiozytĂ€re Infiltration zu dominieren, der Prozess der Transformation von Histiozyten in Mikulich-Zellen entwickelt sich. In diesen Zellen und um sie herum findet man eine groĂe Anzahl von Wolkowicz-Frisch-StĂ€bchen und eigenartigen Russele-Körpern, die aus Hyalin bestehen und 30-40 um groĂ sind.
- Im III. Stadium kommt es zu einer Abnahme der Anzahl der Histiozyten, einer Zunahme der Anzahl der Mikulich-Zellen, des Bindegewebes und der Bildung von Kollagenfasern.
- In diesem Schritt beginnt der Prozess der Vernarbung skleromnyh Infiltrate, die im Schritt IV gipfelt, wĂ€hrend der Mikulicz Zellen und Histiozyten verschwinden und werden durch Kollagenfasern ersetzt, die Zahl mit der Bildung von dichten Narbengewebe erhöht. Dieser Prozess fĂŒhrt zu persistent luminalen Verengung der Atemwege (teilweise oder vollstĂ€ndige Blockierung der NasengĂ€nge, wĂ€hrend an anderen Stellen im Respirationstrakt - Stenose des Larynx, der Trachea und der Bronchien.
In der Regel beginnen sich Skleralfoci in der Nasenschleimhaut zu entwickeln. Weitere Verteilung auftreten können, sowohl in der Uplink- und in Downlink-Richtung, die Nase Schlagen, Lippen, manchmal Ecken des Mundes, der Zunge, des Nasopharynx, der weichen und harten Gaumen, der oberen Atemwege, selten - TrÀnenwege, Eustachische Röhren, Mittelohr und Conjunctiva .
Nasale Sklerose Symptome
In der Anfangsphase der keine wesentlichen Beschwerden fehlen. Pathologische VerĂ€nderungen , die in der Nasenschleimhaut entstehen verursachen keine Schmerzen, allgemeine Reaktionen verlaufen ohne. Die Schleimhaut der Nase ist ein Bild banal chronische katarrhalische EntzĂŒndung. Die Entwicklung des EntzĂŒndungsprozesses fĂŒhrt zu Juckreiz der Nase, hĂ€ufiges Niesen, schleimig oder schleimig - eitriger Ausfluss. Nasenschleimhaut hat eine blassrosa Farbe. In diesem Stadium ist die Krankheit oft durch maskierte allergische Reaktionen, aber verwenden Allergie - Medikamente aussetzen nicht die Entwicklung der Krankheit, und in wenigen Jahren Atrophie der SchleimhĂ€ute der Nase und Nasenhöhlen zu entwickeln, so dass die NasengĂ€nge verbreitern. Dann hat die Nasenhöhle einen SchĂ€l unangenehmer spezifischer âsĂŒĂâ Geruch, der aus ozenoznogo und syphilitischen unterscheidet. HĂ€ufiges Nasenbluten, entwickelt hyposphresia. In diesem Stadium rinoskleromu oft mit Osen gemischt, aber bei nĂ€herer Betrachtung mit einem Mikroskop in der Nasenschleimhaut verwendet , kann klein wie Papillen, Schleimhautverdickung oder vorderen Regionen der Nase oder in den Choanen gesehen werden. Am hĂ€ufigsten treten diese VerĂ€nderungen an den Orten der physiologischen Verengungen der oberen Atemwege. Die Zeit der Hitze durch das Auftreten gekennzeichnet Krankheit und schnelle Zunahme skleromnyh infiltriert , dass fĂŒhren zu Schwierigkeiten und dann zu einer vollstĂ€ndigen Abschaltung der Nasenatmung, die Schwere des Geruchs reduzieren Anosmie zu vervollstĂ€ndigen.
Je nach Lokalisation des Prozesses kann das Rhinosklerom verschiedene visuelle Aspekte annehmen. Gelegentlich gibt es galoppierende Formen des Skleroms, manchmal mit Ausbreitung auf die Nasenbeine, harten Gaumen, Alveolarfortsatz. Die Entwicklung von skleralen Infiltraten auf der Höhe der Nasenklappe fĂŒhrt zur Obstruktion der Nase, und die Niederlage der Ă€uĂeren Nase verlĂ€uft manchmal entsprechend der Art des Rhinophymus-Skleroms. Andere anatomische LĂ€sionen sind selten betroffen. Die Bildung von Kulis-Ă€hnlichen StrĂ€ngen im Nasopharynx fĂŒhrt manchmal zu einer fast vollstĂ€ndigen Dissoziation mit dem Pharynx. Auf dem weichen Gaumen ausgebreitet, fĂŒhrt der Prozess zu seiner Faltenbildung und Deformation, die es schwierig macht zu schlucken, besonders flĂŒssige Nahrung, eine Verletzung der Phonation.
Der Allgemeinzustand des Patienten mit Sklera bleibt befriedigend und wird nur gestört, wenn die Atmung aufgrund des Auftretens einer chronischen allgemeinen Hypoxie schwierig ist. In diesem Fall verletzen Patienten hÀufig den Haupt- und Stickstoffmetabolismus, entwickeln Hypochromia AnÀmie, Lymphozytose, Eosinophilie, in einigen FÀllen wird Monozytopenie beobachtet. ESR wird stÀndig verbessert.
Evolution und Komplikationen
Die Krankheit entwickelt sich sehr langsam, fĂŒr eine Reihe von Jahren und sogar Jahrzehnten. Die FĂ€lle der spontanen Rekonvaleszenz sind unbekannt, wĂ€hrend die Anwendung selbst der aktivsten und modernsten Behandlung keine vollstĂ€ndige Heilung garantiert; Rede kann nur ĂŒber vorĂŒbergehende Remission oder Aussetzung der Entwicklung der Krankheit gehen. Skleromny Prozess entweder stretch ausbreiten kann oder machen âspringtâ ĂŒber die Schleimhaut gesunden Bereichen, die einzelnen Segmente se zu beeinflussen, ausgehend von dem Bogen und das Erreichen der Choanen, nasal, Eustachischen Röhre, Pharynx, Larynx, der Trachea und der Bronchien. Die Nasennebenhöhlen sind selten betroffen.
Von Komplikationen, die dringendste Obstruktion der Atemwege, chronische Hypoxie, LungenentzĂŒndung, Lungentuberkulose. In diesen FĂ€llen erreichen Patienten extremen Grad der Erschöpfung und sterben von irreversiblen VerĂ€nderungen oder dem Stoffwechsel oder durch Ersticken (auch mit rechtzeitiger Tracheotomie), wenn der Prozess die Obstruktion der Luftröhre und die Bronchien verursacht.
Diagnose von Nasaler Sklerose
In der Anfangsphase der Erkrankung Diagnose ist schwierig, weil die resultierende EntzĂŒndung in der Nase, Ă€hnlich ist , wenn eine banale katarrhalische Rhinitis. Doch in allen FĂ€llen die Dauer der âErkĂ€ltungâ, auch durch unmerkliche produktive Prozesse in der Schleimhaut obolochkenosa und Geruch aus der Nase begleitet, unter BerĂŒcksichtigung der epidemiologischen Anamnese sollte in Gegenwart von rinoskleromy vermutet werden. Eine weitere Untersuchung des Patienten sollte auf die Identifizierung der Krankheit abzielen. Es sollte jedoch bedacht werden , dass die Laboruntersuchungen nicht immer ein positives Ergebnis geben, aber auch in Abwesenheit des letzteren kann nicht Sklera ausgeschlossen werden. Die Diagnose wird in den Schritt markiert klinischen und morphologischen Manifestationen erleichtert. FĂŒr die Diagnose sind wichtige oberen Atemwege Endoskopie, Biopsie, Röntgen, Agglutination beskapsulnyh coli - StĂ€mme Frisch - Volkovich - Volkovich, Haut allergologischen Reaktion sogar Fixierung Patientenserum und Kaninchenserum immunisiert Stab Frisch ergĂ€nzen können. Nach mehreren Autoren, die positive Reaktion von Bordet - ist Gengou die bestĂ€ndigste in Sklerom, aber, und es kann nicht spezifisch fĂŒr diese Erkrankung in Betracht gezogen werden. Crops skleromnogo Material (Nasenausfluss, zerdrĂŒckt Biopsien) auf Agar-Agar ermöglicht 80-90% der Kultur klebt Frisch zuzuteilen - Volkovich. Die mikroskopische Untersuchung von Geweben skleromnyh, wenn auch selten, vakuolisiert Riesenzellen Mikulic, fuchsinophilia Kalb Roussel und zahlreiche Plasmazellen nachgewiesen werden können.
Was muss untersucht werden?
Differenzialdiagnose
Das Renosklerom, wie das Sklerom jeder anderen Lokalisation, kann in verschiedenen Entwicklungsstadien Ăhnlichkeiten mit verschiedenen Krankheiten aufweisen. In der Anfangsphase unterscheidet es sich von katarrhalischer oder einfacher atrophischer Rhinitis, Oes und syphilitischen LĂ€sionen. FĂ€lle von kombinierten Erkrankungen von Ozona und Sklerom wurden beschrieben . In dem reifen Stadium skleromatoznye Infiltrate kann fĂŒr die Symptome von Krankheiten genommen werden, die durch das Auftreten von Infiltraten und Tumoren charakterisiert ist, einschlieĂlich Tuberkulose, Syphilis, Lepra, gutartige und bösartige Tumoren und anderen.
Nasale Sklerombehandlung
Angeboten in den XIX-XX Jahrhunderten. Zahlreiche Behandlungsmethoden ergaben praktisch keine positiven Ergebnisse. Unter diesen Verfahren biologischen erwĂ€hnt werden können (Impftherapie, autoimplantatsiya skleromatoznoy Gewebe Transfusions bestrahlte Blut), chemische (JodprĂ€parate carbolic und ChromsĂ€ure, Zinkchlorid, Neosalvarsan, Drogen Chinin und Bismut und viele andere. Al.), Physical (diathermocoagulation, Strahlentherapie ), mechanische (Probing), chirurgische (Entfernung von narbigen Stenosen, plastische Chirurgie, Tracheotomie). Derzeit relativ gĂŒnstige Ergebnisse liefern Behandlung Streptomycin (topisch als Salbe und Aerosole, parenteral aber lange Kurse von 2-3 Monaten und Strahlentherapie. DarĂŒber hinaus verwenden auromitsin, Terramycin und intravenöse Infusion von 5% ige Lösung von PAS mit ermutigenden Ergebnissen. Cortison anti-sklerotische Wirkung auf Sklera ist nicht manifestiert.
Allgemeine Behandlung wird im Zusammenhang mit der Verletzung von Stoffwechselprozessen vorgeschrieben: CalciumprÀparate, Vitamintherapie, Medikamente, die CBS normalisieren, komplette Kohlenhydrat- und ProteinernÀhrung.
Die Prognose fĂŒr eine vollstĂ€ndige Genesung in weit reichenden FĂ€llen ist ungĂŒnstig.