Sklerom
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
Alle iLive-Inhalte werden medizinisch überprüft oder auf ihre Richtigkeit überprüft.
Wir haben strenge Beschaffungsrichtlinien und verlinken nur zu seriösen Medienseiten, akademischen Forschungseinrichtungen und, wenn möglich, medizinisch begutachteten Studien. Beachten Sie, dass die Zahlen in Klammern ([1], [2] usw.) anklickbare Links zu diesen Studien sind.
Wenn Sie der Meinung sind, dass einer unserer Inhalte ungenau, veraltet oder auf andere Weise bedenklich ist, wählen Sie ihn aus und drücken Sie Strg + Eingabe.
Sklerom (rinoskleroma, scleroma airways skleromnaya disease) - chronische durch einen Stock verursachte Infektionskrankheit Frisch-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), die durch die Bildung in den Wänden der oberen Atemwege charakterisiert (in erster Linie die Nase) Granulome läuft weiter Fibrose und Narben Falten, was zur Stenose einzelner Teile der Atemwege.
ICD-10-Code
J31.0. Rhinitis granulomatös chronisch.
Epidemiologie des Skleroms
Die Krankheit ist in Form von großen, mittleren und kleinen Foci auf der ganzen Welt verbreitet. Endemisch für Sklera gilt Mittel- und Osteuropa, einschließlich der Westukraine und Weißrussland, Italien, Mittel- und Südamerika. Afrika, Südostasien, Ägypten, Indien, der Ferne Osten. Das endemische Gebiet der Sklera hat bestimmte Merkmale. Dies sind vor allem Tieflandgebiete mit lichten Wäldern und Sümpfen, in denen die Mehrheit der Bevölkerung Landwirtschaft betreibt. Sklerom ist häufiger bei Frauen. Es gab Fälle von Sklerom in einigen isolierten Dörfern. Die Mitglieder einer Familie sind oft betroffen, wo 2-3 Menschen krank sind. Die Krankheit ist mit einem niedrigen sozioökonomischen Status assoziiert, und in den entwickelten Ländern, zum Beispiel den USA, ist es sehr selten. Die Situation kann sich aufgrund von Bevölkerungsbewegungen ändern.
Bis heute wurden keine genauen Mechanismen und Bedingungen für die Infektion des Menschen festgelegt. Die meisten Forscher glauben, dass die Übertragung der Infektion vom Patienten durch Kontakt und durch öffentliche Objekte erfolgt. Es wurde festgestellt, dass bei der bakteriologischen Untersuchung des Materials aus den betroffenen Organen Mitglieder der gleichen Familie mit Sklerom an Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis mit denselben Eigenschaften leiden.
Ursachen von Sklerom
Gegenwärtig steht die infektiöse Natur der Krankheit außer Zweifel. Dies wird durch die natürliche Herdverbreitung der Krankheit und durch den Kontaktweg der Übertragung der Infektion bestätigt. Der Verursacher des Skleroms ist der gramnegative Vater von Frish-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), der erstmals 1882 von Frisch beschrieben wurde. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis wird bei allen Patienten nachgewiesen, insbesondere während der aktiven Phase der Infiltratbildung und Granulom, Schleimhautdystrophie.
Pathogenese des Skleroms
Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis wird als eingekapselte Mikroorganismen klassifiziert. Verfügbarkeit Kapsel schützt Bazillen und verlangsamt den Prozess der Phagozytose von Makrophagen, was zur Bildung von großen Zellen, die spezifisch Mikulicz unterschiedliche Original Protoplasma Schaumstruktur. Zu Beginn der Erkrankung werden lokale Erkrankungen der Atemwege nicht beobachtet. In der zweiten, eine aktive Periode, entwickeln Veränderungen in den verschiedenen Regionen der Atemwege, die die Form von dystrophischen oder produktiv nehmen kann Infiltration Phänomene, Granulom in verschiedenen Teilen der Atemwege zu bilden. Das Epithel, das die Sklera-Infiltration bedeckt, wird in der Regel nicht beschädigt. Infiltrate kann endophytischen Wachstum haben, auf der äußeren Haut der Nase ausbreitet, was zu seiner Deformation oder exophytischen, was zu einer Störung der Atmungsfunktion (in der Nasenhöhle, des Nasopharynx, des Larynx und der Trachea).
Die letzte Stufe der Transformation skleromnogo Infiltrat - Narbenbildung, die das Lumen der Atemwege zu Hohlräumen auf begrenzten Gebieten oder in einem beträchtlichen Ausmaß verengt, was zu einer drastischen nprusheniyu Stenose und Funktionszustand. In der Narbenphase überwiegen Bindegewebselemente, Skleromstäbchen und Mikulich-Zellen werden nicht nachgewiesen.
Das Sklerom zeichnet sich durch den Übergang des Granuloms sofort in das nekrotische Stadium, die Abwesenheit von Zerstörung und Zerfall des Infiltrats aus. Wenn Sklera nie von Knochengewebe betroffen ist.
Symptome von Sklerom
Zu Beginn der Erkrankung klagen die Patienten über Schwäche, Müdigkeit, Kopfschmerzen, Appetitlosigkeit, manchmal Durst, das Phänomen der arteriellen und muskulären Hypotonie. Lokale Veränderungen der Atmungsorgane werden nicht beobachtet.
Es wird auf die Abnahme der Tast- und Schmerzempfindlichkeit der Schleimhaut der Atemwege hingewiesen. Solche Symptome können für eine lange Zeit beobachtet werden und haben keinen spezifischen Charakter. Angesichts der Dauerhaftigkeit dieser Manifestationen kann man jedoch Sklerom vermuten und den Patienten auf eine spezifische bakteriologische Untersuchung verweisen. Während dieser Zeit kann Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis im Material von jedem Teil der Atemwege, häufiger von der Schleimhaut der Nasenhöhle gefunden werden.
Die Diagnose der Erkrankung im Anfangsstadium kann in Bezug auf die Wirksamkeit der Behandlung, die klinische Beobachtung und eine positive Prognose von entscheidender Bedeutung sein.
In der zweiten, aktiven Periode werden Veränderungen in verschiedenen Teilen der Atemwege in Form einer dystrophischen oder produktiven Form beobachtet. Es ist möglich, die Atrophie von verschiedenen Teilen der Nasenschleimhaut, Rachen, Kehlkopf, die Bildung von viskosen Schleim und trockenen Krusten zu identifizieren. Bei produktiver Form wird die Bildung von Infiltrat, Granulom in verschiedenen Teilen der Atemwege festgestellt. Abmessungen betroffene Bereiche von kleinen Läsionen begrenzt auf solide Tumorformationen ohne Zerstörung der Schleimhaut hin, ohne die Bildung von Adhäsionen Atresie und an den Kontaktabschnitten der Infiltrate Schleimhaut gegenüberliegt. Infiltrate kann zndofitny Wachstum und an der Außenhaut der Nase verteilt, was zu seiner Deformation oder exophytischen, was zu einer Störung der Atmungsfunktion (in der Nasenhöhle, den Nasopharynx, den Larynx und die Trachea).
Neben der Verletzung der Atmung entstehen Reflex-, Schutz- und Resonatorstörungen, der Geruchssinn wird deutlich reduziert. Atembeschwerden (Larynxstenose), Heiserkeit, verminderte Schutzfunktion.
Infiltrate der Nasenhöhle werden häufig im vorderen Teil des vorderen Endes der unteren Nasenhöhle und in den gegenüberliegenden Abschnitten der Nasenscheidewand beobachtet. Im mittleren Bereich der Nasenhöhle sind sie selten. Häufiger sind die Infiltrate im Bereich der khuans mit dem Übergang zum weichen Gaumen und einer kleinen Zunge, den oberen Teilen der Arme der Gaumenmandeln, die zu ihrer Deformation führen. Als Narbeninfiltrate bildeten sich unvollständige Atresien des Nasopharynx.
Es ist charakteristisch, dass bei einem Patienten Infiltrate und Narbenveränderungen gleichzeitig in verschiedenen Teilen der Atemwege auftreten können. Manchmal nach der Narbenbildung des Granuloms ist es möglich, die Bildung eines Infiltrats an einer benachbarten Stelle der Schleimhaut zu beobachten. Im Kehlkopf sind Infiltrate häufiger in der Auskleidung lokalisiert, was zu einer Verletzung von Atmungs-, Schutz- und Stimmfunktionen führt.
Es ist zu beachten, dass bei einer Reihe von Patienten mit skleralen Infiltraten Stellen mit Anzeichen einer Schleimhautdystrophie (Mischform) nachgewiesen werden.
Das klinische Bild des Skleroms im aktiven Stadium (offensichtliche Zeichen der Krankheit) hängt von der Form des Prozesses ab. Bei den Erscheinungen der Atrophie klagen die Patienten über die Trockenheit in der Nase, den zähflüssigen, dicken Ausfluss, die Bildung der Kruste, die Senkung oder den Verlust des Geruchs. Manchmal wird eine große Anzahl von Krusten in der Nasenhöhle von einem süßlich-süßen Geruch begleitet, der von anderen empfunden wird, sich aber von dem im See unterscheidet. Bei einer objektiven Untersuchung des Patienten sind Teile der atrophischen Schleimhaut, der Kortex sichtbar.
Im Falle der Bildung eines skleralen Granuloms hat die Schleimhaut dichte, unterschiedlich große Infiltrate von gelblicher oder grau-rosa Farbe, bedeckt mit intaktem Epithel. Bei der Ausbildung von Narbenveränderungen klagen die Patienten über eine Verletzung der Funktionen von Nase und Kehlkopf. Der sklerotische Prozess im Kehlkopf kann auch zu einer Stenose führen und erfordert eine dringende Tracheotomie.
Klassifizierung
Der sklerotische Prozess verläuft langsam, über Jahre und Jahrzehnte hinweg und durchläuft mehrere Phasen seiner Entwicklung: initial (versteckt), aktiv, regressiv. Das initiale Stadium ist durch unspezifische Rhinitissymptome gekennzeichnet. Unterscheidungsmerkmale der aktiven Periode der Infiltration oder Atrophie. Die Narbenbildung weist auf ein regressives Stadium hin.
Sklerom schlägt und vor allem die Atemwege, aber der Prozess kann in Isolation nehmen und jedem Organ oder vollständig Schlagen der Nase, Rachen, Kehlkopf, Luftröhre und Bronchien in allen Ausdrucksformen, die auch bei der Klassifizierung verwendet wird.
Die Hauptformen des Prozesses sind: dystrophisch, produktiv und gemischt.
Screening
Im Falle von chronischer Rhinitis, besonders in den endemischen Gebieten der Sklera, ist es notwendig, sich an die mögliche Schädigung der Nasenschleimhaut von Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis zu erinnern und zusätzliche spezifische Untersuchungsmethoden zu verwenden.
Diagnose von Sklerom
Die Diagnose der Krankheit basiert auf einer Analyse der Geschichte und der Beschwerden des Patienten. Es ist notwendig, darauf zu achten: auf den Wohnort, Beurteilung der natürlichen fokalen Natur der Sklerom-Entwicklung: für die Anwesenheit von Patienten unter Familienmitgliedern. Es ist wichtig, das Alter des Patienten zu schätzen, da die Krankheit oft in 15-20 Jahren entdeckt wird. Bei Kindern ist der sklerotische Prozess häufiger im Larynx lokalisiert und kann zu einer Stenose führen.
Besondere Aufmerksamkeit sollte den allgemeinen Beschwerden des Patienten (Schwäche, Müdigkeit, Kopfschmerzen) unter den oben angegebenen Umständen gewidmet werden (endemischer Fokus, junges Alter, Vorhandensein von Sklerom in einer Gemeinschaft oder Familie).
Bei einer offensichtlichen Manifestation des Skleroms im Respirationstrakt werden Beschwerden durch die Form der Erkrankung (Trockenheit, Cortex, Atemschwierigkeiten, Heiserkeit etc.) bestimmt.
Körperliche Untersuchung
Bei Verdacht auf der Sklera sollte eine gründliche Inspektion aller Teile der Atemweg öffentlichen Methoden eingesetzt in Otolaryngology, so gut wie möglich mit modernen endoskopischen Verfahren (fiberoptischen Endoskopie der Nasenhöhle und Nasenrachenraum, Rachen, Kehlkopf, Luftröhre und Bronchien) durch. Obligatorische Bestimmung des funktionellen Zustands der Atemwege.
Laborforschung
Es ist notwendig, die Mikroflora von verschiedenen Teilen der Atemwege zu untersuchen.
In Zweifelsfällen, in Abwesenheit von Wachstum von Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, können spezifische serologische Reaktionen verwendet werden. Führt auch eine histologische Untersuchung des Biopsiematerials durch.
Instrumentelle Forschung
Die Diagnose kann durch endoskopische und röntgenologische Untersuchungsmethoden, insbesondere CT, erleichtert werden.
Differentialdiagnose von Sklerom
Die Differentialdiagnose des Skleroms wird mit granulomatösen Prozessen bei Tuberkulose, Syphilis, Wegener-Granulomatose durchgeführt. Aus diesen Erkrankungen zeichnet sich das Sklerom durch die fehlende Zerstörung und Zersetzung des Infiltrats sowie die Umwandlung des Granuloms direkt in das Narbengewebe aus. Wenn Sklera nie von Knochengewebe betroffen ist. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis auf Schleimhautoberflächen und für die Epithelschicht und den dickeren Granulom zusammen mit spezifischen Mikulicz großen Zellen und Körperchen hyaline frei liegenden Roussel gefunden. Das Epithel, das die Sklera-Infiltration bedeckt, wird in der Regel nicht beschädigt.
[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],
Hinweise für die Konsultation anderer Spezialisten
Im Fall der Bildung der Verformung der äußeren Nase aufgrund der Ausbreitungs skleromnyh infiltriert auf der Haut der Nase ist ein Konsultations Dermatologe, mit Einbeziehung der slozootvodyaschih Wege notwendig, einen Augenarzt, in der Anfangsphase der Krankheit an einer gemeinsamen Manifestation zu konsultieren (Schwäche, Müdigkeit, Kopfschmerzen, etc.). Notwendigen Konsultationen Therapeut.
Ziele der Sklerombehandlung
Die Ziele der Behandlung sind Beseitigung des Erregers, Verringerung der Entzündung, Vorbeugung von Atemstörungen, Entfernung von Infiltraten und Narbenbildung. Gegenwärtig können diese Aktivitäten in jedem Stadium der Krankheit zur Genesung führen.
Indikationen für den Krankenhausaufenthalt
Indikationen für die stationäre Behandlung die Notwendigkeit einer umfassenden Behandlung Sklerom berücksichtigen, einschließlich chirurgische, sowie stark eingeschränkter Lungenfunktion, erfordert eine Bougierung, und in einigen Fällen eine Tracheotomie oder imposante laringofissury.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Eindringung von Infiltraten, entzündungshemmende R-Therapie mit Dosen von 800 bis 1500.
Medikamentöse Behandlung von Sklerom
Streptomycin wird in einer Dosis von 0,5 g 2-mal täglich für einen 20-tägigen Behandlungszyklus verschrieben (die maximale Gesamtdosis beträgt 40 g).
Chirurgische Behandlung von Sklerom
Chirurgische Exzision von Infiltraten und Narben.
Weitere Führung
Patienten mit Sklerom benötigen eine regelmäßige Nachuntersuchung und ggf. Wiederholte medikamentöse Therapie. Es kann notwendig sein, Medikamente zu ersetzen und neue infiltrative Formationen durch Bougie, Zerkleinerung, R-Therapie etc. Zu eliminieren.
Die Bedingungen der Arbeitsunfähigkeit hängen vom Ausmaß der Beeinträchtigung der Funktion der Atmung und den Methoden der Elimination ab, ungefähr 15-40 Tage.
Es ist notwendig, auf die Beschäftigung und die Untersuchung der Arbeitsunfähigkeit zu achten.
Dem Patienten wird empfohlen, die Regeln der persönlichen Hygiene einzuhalten.
Prophylaxe des Skleroms
Vorbeugende Maßnahmen sollten darauf abzielen, die Übertragung von Infektionen durch eine kranke Person zu verhindern. Dies beinhaltet die Verbesserung der Lebensbedingungen, Verbesserung des Wohlbefindens, Einhaltung der Regeln der allgemeinen und individuellen Hygiene, Veränderung der natürlichen Bedingungen in der Läsion Fokus. Über in dieser Richtung sichtbare Aktivitäten haben in einigen Bereichen in den letzten Jahren die Inzidenzen des Skleroms deutlich reduziert.
Prognose
Bei einer rechtzeitig begonnenen Behandlung ist die Prognose günstig. In der Literatur werden in den meisten Fällen die Wiederherstellung der Organonfunktionen, die vollständige Elimination des Skleromstabes nach bakteriologischen Untersuchungen, die Reduktion oder das Fehlen spezifischer serologischer Reaktionen beschrieben.