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Sklerom
Zuletzt überprüft: 05.07.2025
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Sklerom (Rhinosklerom, Sklerom der Atemwege, Skleromkrankheit) ist eine chronische Infektionskrankheit, die durch den Frisch-Wolkovich-Bazillus (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis) verursacht wird und durch die Bildung von Granulomen in den Wänden der oberen Atemwege (hauptsächlich der Nase) gekennzeichnet ist, die anschließend eine Fibrose und Narbenfaltenbildung erfahren, was zu einer Stenose einzelner Abschnitte der Atemwege führt.
ICD-10-Code
J31.0. Chronische granulomatöse Rhinitis.
Epidemiologie des Skleroms
Die Krankheit ist weltweit in Form großer, mittlerer und kleiner Herde verbreitet. Als Endemiegebiete des Skleroms gelten Mittel- und Osteuropa, einschließlich der Westukraine und Weißrussland, Italien, Mittel- und Südamerika, Afrika, Südostasien, Ägypten, Indien und der Ferne Osten. Die Endemiegebiete des Skleroms weisen bestimmte Merkmale auf. Vor allem sind dies tiefliegende Gebiete mit lichten Wäldern und Sümpfen, deren Bevölkerung überwiegend Landwirtschaft betreibt. Frauen sind häufiger von Sklerom betroffen. Fälle von Sklerom wurden in einigen abgelegenen Dörfern beobachtet. Oft sind Mitglieder einer Familie betroffen, in der 2-3 Personen erkranken. Die Krankheit wird mit einem niedrigen sozioökonomischen Status in Verbindung gebracht und ist in entwickelten Ländern, beispielsweise den USA, sehr selten. Die Situation kann sich durch Bevölkerungsmigration ändern.
Bis heute sind die genauen Mechanismen und Bedingungen der Infektion beim Menschen nicht geklärt. Die meisten Forscher gehen davon aus, dass die Infektion durch Körperkontakt und gemeinsam genutzte Gegenstände übertragen wird. Es wurde festgestellt, dass bei der bakteriologischen Untersuchung von Material aus den betroffenen Organen von Familienmitgliedern mit Sklerom Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis mit den gleichen Merkmalen isoliert wurde.
Ursachen von Sklerom
Derzeit besteht kein Zweifel an der infektiösen Natur der Krankheit. Dies wird durch die natürliche fokale Ausbreitung der Krankheit und den Kontaktweg der Infektionsübertragung bestätigt. Der Erreger des Skleroms ist die gramnegative Frisch-Volkovich-Papille (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), die erstmals 1882 von Frisch beschrieben wurde. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis wird bei allen Patienten nachgewiesen, insbesondere in der aktiven Phase der Infiltrat- und Granulombildung sowie der Dystrophie der Schleimhaut.
Pathogenese des Skleroms
Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis wird als gekapselter Mikroorganismus klassifiziert. Das Vorhandensein einer Kapsel schützt die Bazillen und hemmt den Prozess der Phagozytose durch Makrophagen, was zur Bildung spezifischer großer Mikulicz-Zellen führt, die sich durch eine besondere schaumige Struktur des Protoplasmas auszeichnen. Zu Beginn der Erkrankung werden keine lokalen Störungen der Atemwege beobachtet. In der zweiten, aktiven Phase entwickeln sich Veränderungen in verschiedenen Teilen der Atemwege, die in Form von dystrophischen oder produktiven Phänomenen mit Bildung eines Infiltrats, Granuloms in verschiedenen Teilen der Atemwege auftreten können. Das Epithel, das das sklerotische Infiltrat bedeckt, ist normalerweise nicht beschädigt. Infiltrate können endophytisch wachsen und sich auf die Haut der äußeren Nase ausbreiten und diese deformieren, oder exophytisch wachsen und zu Atemfunktionsstörungen (in der Nasenhöhle, dem Nasopharynx, dem Kehlkopf und der Luftröhre) führen.
Das Endstadium der Transformation des Sklerominfiltrats ist die Bildung einer Narbe, die das Lumen der Atemwege in begrenzten Bereichen oder über eine beträchtliche Distanz stark verengt, was zu Stenose und starker Funktionsbeeinträchtigung führt. Im Narbenstadium überwiegen Bindegewebselemente, Skleromstäbchen und Mikulich-Zellen werden nicht nachgewiesen.
Das Sklerom ist durch den sofortigen Übergang des Granuloms in das Narbenstadium gekennzeichnet, wobei die Zerstörung und der Zerfall des Infiltrats ausbleiben. Knochengewebe ist nie vom Sklerom betroffen.
Symptome eines Skleroms
Zu Beginn der Erkrankung klagen die Patienten über Schwäche, Müdigkeit, Kopfschmerzen, Appetitlosigkeit, manchmal Durst sowie arterielle und muskuläre Hypotonie. Lokale Veränderungen der Atemwege werden nicht beobachtet.
Bemerkenswert ist die Abnahme der Tast- und Schmerzempfindlichkeit der Atemwegsschleimhaut. Solche Symptome können lange anhalten und haben keinen spezifischen Charakter. Angesichts der Konstanz und Stabilität dieser Manifestationen kann jedoch ein Sklerom vermutet und der Patient zu einer spezifischen bakteriologischen Untersuchung überwiesen werden. Während dieser Zeit kann Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis in Material aus allen Teilen der Atemwege nachgewiesen werden, am häufigsten aus der Nasenschleimhaut.
Eine frühzeitige Diagnose der Erkrankung kann für die Wirksamkeit der Behandlung, die Beobachtung in der Ambulanz und eine positive Prognose von entscheidender Bedeutung sein.
In der zweiten, aktiven Phase werden Veränderungen in verschiedenen Teilen der Atemwege in Form von dystrophischen oder produktiven Formen beobachtet. Es können Atrophie verschiedener Teile der Schleimhaut von Nase, Rachen und Kehlkopf, Bildung von zähem Schleim und trockenen Krusten festgestellt werden. Bei der produktiven Form wird die Bildung eines Infiltrats, Granuloms in verschiedenen Teilen der Atemwege festgestellt. Die Größe der betroffenen Bereiche variiert von begrenzten kleinen Ausschlägen bis zu kontinuierlichen tumorartigen Gebilden ohne Zerstörung der Schleimhaut, ohne Bildung von Atresie und Synechie an den Kontaktpunkten der Infiltrate gegenüberliegender Teile der Schleimhaut. Infiltrate können endophytisch wachsen und sich auf die Haut der äußeren Nase ausbreiten und diese deformieren, oder exophytisch wachsen und zu einer Verletzung der Atemfunktion (in der Nasenhöhle, dem Nasopharynx, dem Kehlkopf und der Luftröhre) führen.
Neben Atemversagen entwickeln sich Reflex-, Schutz- und Resonanzstörungen, der Geruchssinn ist deutlich eingeschränkt. Es kommt zu Atembeschwerden (Kehlkopfstenose), Heiserkeit und einer Abnahme der Schutzfunktion.
Infiltrate der Nasenhöhle treten am häufigsten in den vorderen Abschnitten am vorderen Ende der unteren Nasenmuscheln und an den gegenüberliegenden Abschnitten der Nasenscheidewand auf. Im mittleren Abschnitt der Nasenhöhle sind sie selten. Infiltrate befinden sich am häufigsten im Choanenbereich mit Übergang zum weichen Gaumen und Zäpfchen, den oberen Abschnitten der Mandelbögen, was zu deren Deformation führt. Wenn Infiltrate vernarben, entsteht eine unvollständige Nasopharyngealatresie.
Typischerweise können bei einem Patienten Infiltrate und Narbenveränderungen gleichzeitig in verschiedenen Teilen der Atemwege lokalisiert sein. Manchmal kann nach der Vernarbung des Granuloms die Bildung eines Infiltrats im angrenzenden Bereich der Schleimhaut beobachtet werden. Im Kehlkopf sind Infiltrate häufiger im subglottischen Bereich lokalisiert und verursachen eine Verletzung der Atmungs-, Schutz- und Stimmbildungsfunktionen.
Es ist zu beachten, dass bei einer Reihe von Patienten mit skleromatösen Infiltraten Bereiche mit Anzeichen einer Schleimhautdystrophie (Mischform) gefunden werden.
Das klinische Bild des Skleroms im aktiven Stadium (offensichtliche Anzeichen der Krankheit) hängt von der Form des Prozesses ab. Im Falle einer Atrophie klagen Patienten über Trockenheit in der Nase, zähflüssigen, dicken Ausfluss, Krustenbildung, verminderten oder verlorenen Geruchssinn. Manchmal geht eine große Anzahl von Krusten in der Nasenhöhle mit dem Auftreten eines süßlich-süßlichen Geruchs einher, der von anderen wahrgenommen wird, sich aber von dem bei Ozena unterscheidet. Bei einer objektiven Untersuchung des Patienten sind Bereiche atrophischer Schleimhaut und Krusten sichtbar.
Bei der Bildung eines Skleromgranuloms weist die Schleimhaut dichte, unterschiedlich große Infiltrate von gelblicher oder graurosa Farbe auf, die mit intaktem Epithel bedeckt sind. Bei narbigen Veränderungen klagen die Patienten über Funktionsstörungen der Nase und des Kehlkopfes. Der Skleromprozess im Kehlkopf kann auch zu einer Stenose führen und eine dringende Tracheotomie erfordern.
Einstufung
Der Skleromprozess verläuft langsam über Jahre und Jahrzehnte und durchläuft mehrere Phasen seiner Entwicklung: initial (latent), aktiv und regressiv. Das Anfangsstadium ist durch unspezifische Symptome einer Rhinitis gekennzeichnet. Kennzeichnend für die aktive Phase sind Infiltration oder Atrophie. Narbenbildung weist auf das regressive Stadium hin.
Das Sklerom betrifft vorwiegend die Atemwege, der Prozess kann jedoch isoliert und in jedem Organ oder vollständig auftreten und Nase, Rachen, Kehlkopf, Luftröhre und Bronchien in jeder Ausprägungsform betreffen, die auch bei der Klassifizierung verwendet wird.
Die Hauptformen des Prozesses sind: dystrophisch, produktiv und gemischt.
Screening
Bei chronischer Rhinitis, insbesondere in Sklerom-Endemiegebieten, ist es notwendig, an eine mögliche Schädigung der Nasenschleimhaut durch Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis zu denken und zusätzliche spezifische Untersuchungsmethoden anzuwenden.
Diagnose von Sklerom
Die Diagnose der Krankheit basiert auf der Analyse der Krankengeschichte und der Beschwerden des Patienten. Es ist notwendig, auf Folgendes zu achten: den Wohnort, die Beurteilung des natürlichen Fokus der Skleromentwicklung und die Anwesenheit von Patienten unter Familienmitgliedern. Es ist wichtig, das Alter des Patienten zu beurteilen, da die Krankheit oft im Alter von 15 bis 20 Jahren erkannt wird. Bei Kindern ist der Skleromprozess häufiger im Kehlkopf lokalisiert und kann zu dessen Stenose führen.
Besonderes Augenmerk sollte auf die allgemeinen Beschwerden des Patienten (Schwäche, Müdigkeit, Kopfschmerzen) unter den oben genannten Umständen (endemischer Herd, junges Alter, Vorhandensein von Skleromerkrankungen im Ort oder in der Familie) gelegt werden.
Bei deutlicher Manifestation eines Skleroms im Bereich der Atemwege richten sich die Beschwerden nach der Form der Erkrankung (Trockenheit, Krustenbildung, Atemnot, Heiserkeit etc.).
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Körperliche Untersuchung
Bei Verdacht auf ein Sklerom sollte eine gründliche Untersuchung aller Teile der Atemwege mit allgemein verfügbaren Methoden der HNO-Heilkunde sowie, wenn möglich, modernen endoskopischen Methoden (Fibroendoskopie der Nasenhöhle und des Nasopharynx, Rachens, Kehlkopfs, der Luftröhre und der Bronchien) durchgeführt werden. Der Funktionszustand der Atemwege muss bestimmt werden.
Laborforschung
Es ist notwendig, die Mikroflora verschiedener Teile der Atemwege zu untersuchen.
In Zweifelsfällen, wenn kein Wachstum von Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis vorliegt, können spezifische serologische Reaktionen durchgeführt werden. Führt auch eine histologische Untersuchung des Biopsiematerials durch.
Instrumentelle Forschung
Die Diagnose kann durch den Einsatz endoskopischer und radiologischer Untersuchungsmethoden, insbesondere der CT, erleichtert werden.
Differentialdiagnose des Skleroms
Die Differentialdiagnose des Skleroms erfolgt mit Granulomprozessen bei Tuberkulose, Syphilis und Wegener-Granulomatose. Das Sklerom unterscheidet sich von den aufgeführten Erkrankungen durch das Fehlen einer Zerstörung und Auflösung des Infiltrats sowie die direkte Umwandlung des Granuloms in Narbengewebe. Knochengewebe ist nie vom Sklerom betroffen. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis befindet sich auf der Oberfläche der Schleimhaut und unter der Epithelschicht und ist dicker als das Granulom, zusammen mit spezifischen großen Mikulicz-Zellen und frei liegenden hyalinen Russell-Körpern. Das Epithel, das das Sklerom-Infiltrat bedeckt, ist in der Regel nicht geschädigt.
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Indikationen für die Konsultation anderer Spezialisten
Bei einer Deformation der äußeren Nase aufgrund der Ausbreitung sklerotischer Infiltrate auf die Haut der Nasenflügel ist eine Konsultation mit einem Dermatologen angezeigt. Wenn die Tränenwege in den Prozess involviert sind, ist eine Konsultation mit einem Augenarzt erforderlich. Im Anfangsstadium der Erkrankung mit allgemeinen Manifestationen (Schwäche, Müdigkeit, Kopfschmerzen usw.) ist eine Konsultation mit einem Therapeuten erforderlich.
Ziele der Behandlung von Sklerom
Ziele der Behandlung sind die Eliminierung des Erregers, die Reduzierung der Entzündung, die Vorbeugung von Atemversagen sowie die Entfernung von Infiltraten und Narben. Diese Maßnahmen können derzeit in jedem Stadium der Erkrankung zur Genesung führen.
Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt
Zu den Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt zählen die Notwendigkeit einer komplexen Behandlung des Skleroms, einschließlich einer chirurgischen Behandlung, sowie eine schwere Atemfunktionsstörung, die eine Bougierung und in einigen Fällen eine Tracheotomie oder Laryngofissur erfordert.
Nichtmedikamentöse Behandlung
Vugulation (Zerkleinerung) von Infiltraten, entzündungshemmende R-Therapie mit Dosen von 800 bis 1500.
Medikamentöse Behandlung von Skleromen
Streptomycin wird in einer Dosis von 0,5 g 2-mal täglich für eine Behandlungsdauer von 20 Tagen verschrieben (maximale Gesamtdosis - 40 g).
Chirurgische Behandlung von Sklerom
Chirurgische Entfernung von Infiltraten und Narben.
Weiteres Management
Patienten mit Sklerom benötigen eine ambulante Beobachtung und gegebenenfalls wiederholte medikamentöse Therapien. Es kann notwendig sein, Medikamente zu ersetzen und neue infiltrative Formationen durch Bougierung, Zerkleinerung, Röntgentherapie usw. zu beseitigen.
Die Dauer der Arbeitsunfähigkeit hängt vom Grad der Atemfunktionsstörung und den angewandten Ausscheidungsmethoden ab und beträgt etwa 15–40 Tage.
Dabei ist auf die Beschäftigungs- und Behinderungsbeurteilung zu achten.
Dem Patienten wird geraten, die Regeln der persönlichen Hygiene einzuhalten.
Prävention von Sklerom
Präventive Maßnahmen sollten darauf abzielen, die Möglichkeit einer Infektionsübertragung durch eine erkrankte Person zu verhindern. Dies beinhaltet die Verbesserung der Lebensbedingungen, die Steigerung des Wohlbefindens, die Einhaltung der allgemeinen und individuellen Hygieneregeln sowie die Veränderung der natürlichen Bedingungen im betroffenen Gebiet. Die in einigen Bereichen in den letzten Jahren in dieser Richtung sichtbaren Maßnahmen haben zu einem deutlichen Rückgang der Skleromfälle geführt.
Vorhersage
Bei rechtzeitiger Behandlung ist die Prognose günstig. In der Literatur werden in den meisten Fällen die Wiederherstellung der Organfunktionen, die vollständige Eliminierung von Sklerombakterien gemäß bakteriologischen Untersuchungen sowie eine Abnahme oder das Fehlen spezifischer serologischer Reaktionen beschrieben.