Persistierendes Galaktorrhoe-Amenorrhoe-Syndrom: eine Überprüfung der Informationen
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Das Syndrom der persistierenden Galaktorrho-Amenorrhoe ist ein charakteristischer klinischer Symptomenkomplex, der sich bei Frauen durch eine verlängerte Prolaktinsekretion entwickelt. In seltenen Fällen entwickelt sich ein ähnlicher Symptomenkomplex bei einem normalen Serumspiegel von Prolaktin, das eine zu hohe biologische Aktivität aufweist. Bei Männern ist eine chronische Hypersekretion von Prolaktin viel seltener als bei Frauen und geht einher mit der Entwicklung von Unfruchtbarkeit, Impotenz, Gynäkomastie, manchmal mit Lactorämie.
Syndrom persistenten galactorrhea-Amenorrhoe lange eine extrem seltene Erkrankung in Betracht gezogen worden. Die Isolierung der verschiedenen Formen des Syndroms abhängig von der Anwesenheit oder Abwesenheit von röntgenologisch nachweisbaren Adenome oder aus früheren Schwangerschaft und bei der Geburt (Forbes-Albright-Syndrom, Hiari-Frommelya, Ayumady Argonsa - del Castillo) Verschlimmerung irrige Annahme seiner Seltenheit.
In den frühen 70er Jahren, dank der Entwicklung von Radioimmunoassayverfahren zur Bestimmung jeden dritten Fall von weiblicher Unfruchtbarkeit und kann eine große pathogenetische Verbindung unabhängige Hypothalamus-Hypophysen-Krankheit sein, und eine Folge von Prolactin, sowie die Einführung von politomografii sella zeigten, dass chronische Überproduktion von Hypophyse Prolaktin begleitet endokrin und endokrine Krankheiten Nummer nicht mit sekundärer Beteiligung im Hypothalamus und Hypophyse Prozess.
Der Begriff „Syndrom des persistenten galactorrhea-Amenorrhoe“ nicht vollständig reflektiert über das tatsächliche Häufigkeit hyperprolaktinämischen Syndrom und seine spezifische Form das Wesen der Krankheit Statistik berücksichtigt werden - ein Syndrom von persistenten galactorrhea-Amenorrhoe - nein. In den letzten zwanzig Jahren hat sich die Anzahl der diagnostizierten Fälle signifikant erhöht. 1986 von K. Miyai et al. Massen-Screening (geschirmt 10.550 Bewohner von Japan, macht keine Beschwerden) zeigten 5 Patienten mit Prolaktinome, 13 Personen mit Drogen Hyperprolaktinämie und 1 Patient mit dem Syndrom der „leerer“ sella. Es kann angenommen werden, dass die Häufigkeit von Prolaktin, zumindest in der japanischen Bevölkerung, 1: 2800 bei Männern und 1: 1050 bei Frauen übersteigt. Daten von Autopsien zeigen eine noch größere Häufigkeit von asymptomatischem Prolaktin, es ist jedoch nicht klar, ob diese Formationen irgendeine klinische Bedeutung haben.
Das Syndrom der persistierenden Galaktorrhoa-Amenorrhoe ist eine Erkrankung der jungen Frauen, extrem selten bei Kindern und älteren Menschen. Das Durchschnittsalter der Patienten beträgt 27-28 Jahre. Bezeichnenderweise wird die Krankheit bei Männern diagnostiziert, gewöhnlich im Alter von 25 bis 40 Jahren, obwohl Fälle von Hyperprolaktinämie bei Jugendlichen und bei älteren Menschen beschrieben werden.
Ursachen und Pathogenese des Syndroms der persistierenden Galaktorrhoa-Amenorrhoe
Die Genese der pathologischen Hyperprolaktinämie ist nicht einheitlich. Es wird angenommen, dass die Grundlage des Syndroms des persistenten galactorrhea-Amenorrhoe durch eine primäre Läsion des Hypothalamus-Hypophysen-Systems verursacht wird, eine Verletzung der tonischen inhibitorischer Kontrolle der dopaminergen Prolactinsekretion ist.
Das Konzept der hypothalamischen Ursprungs primären legt nahe, daß die Verringerung oder die Abwesenheit der inhibitorischen Wirkung auf die Sekretion von Prolactin Hypothalamus führt zu Hyperplasie ersten prolaktotrofov, und dann die Bildung von Hypophysen Prolaktin. Ermöglicht die Persistenz-Hyperplasie oder mikroprolaktinomy ohne eine nachfolgende Stufe der Krankheit zu Umwandlung (dh in makroprolaktinomu - .. Quellung über Sella erstreckt). Derzeit ist die dominante Hypothese der primären Hypophysen organischer Läsionen (Adenome) in den frühen Stadien der herkömmlichen Verfahren nicht nachweisbar. Dieser monoklonale Adenom ist das Ergebnis einer spontanen oder induzierten Mutationen, als Förderer des Tumorwachstums Releasing-Hormon wirken kann, zahlreiche Wachstumsfaktoren (transforming growth factor alpha, Fibroblasten-Wachstumsfaktor, etc.) Imbalance zwischen den regulatorischen Einflüssen. Außerdem führt überschüssiges Prolaktin zur Bildung von überschüssigem Dopamin durch Neuronen des tubero-infundibulären Systems.
Ursachen und Pathogenese des Syndroms der persistierenden Galaktorrhoa-Amenorrhoe
[Symptome von persistierendem Galaktorrhoa-Amenorrhoe-Syndrom
Der häufigste Grund für die Behandlung von Frauen mit persistierendem Galaktorrhoa-Amenorrhoe-Syndrom ist die Verletzung des Menstruationszyklus und / oder der Infertilität. Die erste variiert von opsoligomenorei zu Amenorrhoe, am häufigsten sekundär. Die Polymenorrhoe ist nicht charakteristisch für das hyperprolaktinämische Syndrom, mit Ausnahme der symptomatischen Formen, die mit primärer Hypothyreose assoziiert sind. Ungefähr jeder fünfte Patient berichtet, dass die Menstruation seit der Menarche unregelmäßig gewesen sei, wobei der Zeitpunkt des Auftretens bei vielen Patienten etwas verzögert war. In der Zeit chronischer Belastungssituationen (Untersuchungssitzung, Langzeiterkrankungen, Konfliktsituationen) zeigen sich in der Zukunft besonders heftige Störungen des Menstruationszyklus. Die Entwicklung von Amenorrhoe fällt oft mit dem Beginn der sexuellen Aktivität, der Abschaffung der früher verwendeten oralen Kontrazeptiva, der Unterbrechung der Schwangerschaft, der Geburt, der Einführung von intrauterinen Kontrazeptiva oder chirurgischen Eingriffen zusammen. In der Regel sind Patienten mit dem Syndrom der anhaltenden Galaktorrho-Amenorrhoe mehr über Verletzungen des Menstruationszyklus und / oder Unfruchtbarkeit besorgt.
Galaktorrhö ist selten das erste Symptom des Syndroms persistierender Galaktorrhö-Amenorrhoe (nicht mehr als 20% der Patienten) und noch seltener - die Hauptbeschwerde. Manchmal, sogar mit einem signifikant erhöhten Prolaktinspiegel, ist es nicht vorhanden.
Symptome von persistierendem Galaktorrhoa-Amenorrhoe-Syndrom
Was muss untersucht werden?
Diagnose und Differentialdiagnose des persistierenden Galaktorrhoa-Amenorrhoe-Syndroms
Wenn die Diagnose von typischen Formen des Syndroms persistenten galactorrhea-Amenorrhoe heute ganz einfach, die Differentialdiagnose von „gelöscht“, „unvollständig“ Formen der symptomatischen Formen des Syndroms persistenten galactorrhea-Amenorrhoe, sowie aus verschiedenen vage definierte und schlecht bekannt klinischer Syndrome, bei denen galactorrhea entwickelt sich auf dem Hintergrund der normalen Serumspiegel von Prolaktin und seine Korrektur nicht den Kurs der zugrunde liegenden Erkrankung ändern und nicht den Zustand des Patienten ist sehr komplex zu erleichtern.
Die Labor- und instrumentelle Untersuchung, die notwendig ist, um das Vorhandensein des Syndroms der persistierenden Galaktorrhoa-Amenorrhoe zu bestätigen, besteht aus 4 Stadien:
- Bestätigung der Anwesenheit von Hyperprolaktinämie durch Bestimmung des Serumspiegels von Prolaktin;
- Deletion Formen des symptomatischen Syndrom persistent Amenorrhoe-galactorrhea (Bestimmung der Schilddrüsenfunktion, mit der Ausnahme, Syndrom Stein-Leventhal, Leber- und Nierenversagen, neuromuskulären Reflex- und pharmakologischen Wirkungen et al.);
- Klärung des Zustandes von Adenohypophyse und Hypothalamus (Röntgenaufnahme des Schädels, Computer- oder Kernspintomographie des Kopfes, ggf. Mit zusätzlichem Kontrast), Carotisangiographie;
- Aktualisieren Sie den Status der verschiedenen Systeme und Organe bei chronischen hyperprolactinemia (das Niveau von Gonadotropin, Östrogen, DHEA-Sulfat, Studien von Kohlenhydrat- und Fettstoffwechsel, Skelett-System zu bestimmen, etc ..).
Diagnose des Syndroms der persistierenden Galaktorrhoe-Amenorrhoe
Wen kann ich kontaktieren?
Die Behandlung des Syndroms der langdauernden Galaktorrhoa-Amenorrhoe
Die medikamentöse Therapie nimmt einen wichtigen Platz in der Behandlung aller Formen des Syndroms persistenter galactorrhea-Amenorrhoe Hypothalamus-Hypophysen Herkunft. Bei Adenomen wird es ergänzt oder konkurriert mit neurochirurgischen Eingriffen oder mit ferngesteuerter Strahlentherapie. Bis in die 1970er Jahre galt SSTA als unheilbar. Allerdings hat diese Ansicht nach der Einführung in der medizinischen Praxis halbsynthetische Mutterkornalkaloids Parlodel (Bromocriptin), mit den Eigenschaften der Hypothalamus und Hypophyse Dopaminagonist (DA-Mimetikum), und die Fähigkeit einiger Patienten veränderte das Wachstum von Prolaktin zu hemmen, indem sie den genetischen Apparat prolaktotrofov zu beeinflussen.
Die Reihenfolge der Anwendung der verschiedenen Behandlungsmethoden und ihre Wahl in jedem speziellen Fall sind immer noch strittig.
Wenn „idiopathische“ Form des Syndroms persistenten galactorrhea-Amenorrhoe Parlodel Behandlung gezeigt Fruchtbarkeit wieder herzustellen, die Normalisierung des Menstruationszyklus, wodurch mit Hyperprolaktinämie sexuell, endokrin Stoffwechsel- und emotionalen und Persönlichkeitsstörungen in Verbindung gebracht. Wenn das Konzept einer einzigen Entstehung der Krankheit mit dem Übergang von "idiopathischen" Formen zu einem Mikroadenom richtig ist, kann die Anwendung des Parlodels einen prophylaktischen Wert haben.
Die Behandlung des Syndroms der langdauernden Galaktorrhoa-Amenorrhoe