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Persistierendes Galaktorrhöe-Amenorrhöe-Syndrom - Informationsübersicht
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
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Das anhaltende Galaktorrhoe-Amenorrhoe-Syndrom ist ein charakteristischer klinischer Symptomkomplex, der sich bei Frauen aufgrund einer langfristigen Erhöhung der Prolaktinsekretion entwickelt. In seltenen Fällen entwickelt sich ein ähnlicher Symptomkomplex bei einem normalen Serumspiegel von Prolaktin, das eine übermäßig hohe biologische Aktivität aufweist. Bei Männern tritt eine chronische Hypersekretion von Prolaktin viel seltener auf als bei Frauen und geht mit der Entwicklung von Unfruchtbarkeit, Impotenz, Gynäkomastie, manchmal mit Laktorrhoe, einher.
Das persistierende Galaktorrhoe-Amenorrhoe-Syndrom galt lange Zeit als extrem seltene Erkrankung. Die Identifizierung verschiedener Formen des Syndroms, abhängig vom Vorhandensein oder Fehlen eines radiologisch nachweisbaren Adenoms oder von früheren Schwangerschaften und Geburten (Forbes-Albright-, Chiari-Frommel-, Ayumada-Argonza-del-Castillo-Syndrom), verstärkte die irrige Annahme seiner Seltenheit.
Anfang der 1970er Jahre wurde dank der Entwicklung einer Radioimmunmethode zur Bestimmung von Prolaktin sowie der Einführung der Polytomographie der Sella turcica klar, dass jede dritte weibliche Unfruchtbarkeit mit einer chronischen Überproduktion von Hypophysenprolaktin einhergeht und sowohl das wichtigste pathogenetische Glied bei einer eigenständigen Hypothalamus-Hypophysen-Erkrankung als auch eine Folge einer Reihe endokriner und nicht-endokriner Erkrankungen mit sekundärer Beteiligung des Hypothalamus und der Hypophyse sein kann.
Der Begriff „persistierendes Galaktorrhoe-Amenorrhoe-Syndrom“ spiegelt das Wesen der Erkrankung nicht vollständig wider. Es liegen keine statistischen Daten zur tatsächlichen Häufigkeit des hyperprolaktinämischen Syndroms und seiner spezifischen Form, dem persistierenden Galaktorrhoe-Amenorrhoe-Syndrom, vor. In den letzten zwanzig Jahren hat die Zahl der diagnostizierten Fälle deutlich zugenommen. Ein 1986 von K. Miyai et al. durchgeführtes Massenscreening (untersucht wurden 10.550 beschwerdefreie Einwohner Japans) ergab 5 Patienten mit Prolaktinom, 13 Personen mit medikamenteninduzierter Hyperprolaktinämie und 1 Patienten mit dem Syndrom der leeren Sella turcica. Man kann davon ausgehen, dass die Häufigkeit von Prolaktinomen, zumindest in der japanischen Bevölkerung, bei Männern über 1:2.800 und bei Frauen über 1:1.050 liegt. Autopsiedaten zeigen eine noch höhere Häufigkeit asymptomatischer Prolaktinome, es ist jedoch unklar, ob diese Läsionen eine klinische Bedeutung haben.
Das persistierende Galaktorrhoe-Amenorrhoe-Syndrom ist eine Erkrankung junger Frauen und tritt im Kindes- und Alter äußerst selten auf. Das Durchschnittsalter der Patienten beträgt 27–28 Jahre. Bei Männern wird die Krankheit deutlich seltener diagnostiziert, meist im Alter von 25–40 Jahren. Es wurden jedoch Fälle von Hyperprolaktinämie bei Jugendlichen und älteren Menschen beschrieben.
Ursachen und Pathogenese des anhaltenden Galaktorrhoe-Amenorrhoe-Syndroms
Die Entstehung der pathologischen Hyperprolaktinämie ist heterogen. Es wird angenommen, dass das Syndrom der anhaltenden Galaktorrhoe-Amenorrhoe, verursacht durch eine primäre Schädigung des Hypothalamus-Hypophysen-Systems, auf einer Verletzung der tonischen dopaminergen Hemmkontrolle der Prolaktinsekretion beruht.
Das Konzept der primären hypothalamischen Genese legt nahe, dass eine Abnahme oder das Fehlen der hemmenden Wirkung des Hypothalamus auf die Prolaktinsekretion zunächst zu einer Hyperplasie der Prolaktotrophe und dann zur Bildung von Hypophysenprolaktinomen führt. Die Möglichkeit einer Persistenz der Hyperplasie oder des Mikroprolaktinoms, das sich nicht in ein nachfolgendes Stadium der Krankheit verwandelt (dh in ein Makroprolaktinom - einen Tumor, der über die Sella turcica hinausgeht), ist zulässig. Derzeit ist die vorherrschende Hypothese eine primäre organische Hypophysenläsion (Adenom), die mit herkömmlichen Methoden im Frühstadium nicht erkannt wird. Dieses Adenom ist monoklonal und das Ergebnis einer spontanen oder induzierten Mutation; Releasing-Hormone, zahlreiche Wachstumsfaktoren (Transforming Growth Factor-Alpha, Fibroblasten-Wachstumsfaktor usw.) und ein Ungleichgewicht zwischen regulatorischen Einflüssen können das Tumorwachstum fördern. In diesem Fall führt überschüssiges Prolaktin zur Produktion von überschüssigem Dopamin durch Neuronen des tuberoinfundibulären Systems.
Ursachen und Pathogenese des anhaltenden Galaktorrhoe-Amenorrhoe-Syndroms
[ Symptome des anhaltenden Galaktorrhoe-Amenorrhoe-Syndroms
Der häufigste Grund für Frauen mit persistierendem Galaktorrhoe-Amenorrhoe-Syndrom, einen Arzt aufzusuchen, sind Menstruationsunregelmäßigkeiten und/oder Unfruchtbarkeit. Die erste variiert von Opso-Oligomenorrhoe bis hin zur Amenorrhoe, meist sekundär. Polymenorrhoe ist nicht typisch für das hyperprolaktinämische Syndrom, mit Ausnahme der symptomatischen Formen im Zusammenhang mit einer primären Hypothyreose. Etwa jede fünfte Patientin berichtet von unregelmäßiger Menstruation seit der Menarche, deren Beginn bei vielen Patientinnen etwas verzögert ist. In der Folgezeit zeigen sich Menstruationsunregelmäßigkeiten besonders deutlich in chronischen Stresssituationen (Prüfungstermine, Langzeiterkrankungen, Konfliktsituationen). Die Entwicklung einer Amenorrhoe fällt oft zeitlich mit dem Beginn sexueller Aktivität, dem Absetzen zuvor eingenommener oraler Kontrazeptiva, einem Schwangerschaftsabbruch, einer Geburt, dem Einsetzen von Intrauterinpessaren oder einer Operation zusammen. Patientinnen mit persistierendem Galaktorrhoe-Amenorrhoe-Syndrom sind in der Regel eher besorgt über Menstruationsunregelmäßigkeiten und/oder Unfruchtbarkeit.
Galaktorrhoe ist selten das erste Symptom des anhaltenden Galaktorrhoe-Amenorrhoe-Syndroms (bei nicht mehr als 20 % der Patienten) und noch seltener die Hauptbeschwerde. Manchmal fehlt sie auch bei deutlich erhöhten Prolaktinspiegeln.
Was muss untersucht werden?
Diagnose und Differentialdiagnose des anhaltenden Galaktorrhoe-Amenorrhoe-Syndroms
Wenn die Diagnose typischer Formen des anhaltenden Galaktorrhoe-Amenorrhoe-Syndroms heute recht einfach erscheint, dann ist die Differentialdiagnose „gelöschter“, „unvollständiger“ Formen von symptomatischen Formen des anhaltenden Galaktorrhoe-Amenorrhoe-Syndroms sowie von verschiedenen unklar definierten und schlecht untersuchten klinischen Syndromen, bei denen sich Galaktorrhoe vor dem Hintergrund normaler Serumprolaktinspiegel entwickelt und deren Korrektur den Verlauf der Grunderkrankung nicht ändert und den Zustand des Patienten nicht lindert, sehr komplex.
Die zur Bestätigung des Vorliegens eines anhaltenden Galaktorrhoe-Amenorrhoe-Syndroms erforderliche Labor- und Instrumentenuntersuchung besteht aus 4 Phasen:
- Bestätigung des Vorliegens einer Hyperprolaktinämie durch Bestimmung des Serumspiegels von Prolaktin;
- Ausschluss symptomatischer Formen des anhaltenden Galaktorrhoe-Amenorrhoe-Syndroms (Bestimmung des Funktionszustands der Schilddrüse, Ausschluss des Stein-Leventhal-Syndroms, Leber- und Nierenversagens, Neuroreflex- und Arzneimittelwirkungen usw.);
- Abklärung des Zustandes der Adenohypophyse und des Hypothalamus (Röntgenbild des Schädels, Computertomographie oder Magnetresonanztomographie des Kopfes, ggf. mit zusätzlichem Kontrastmittel), Karotisangiographie;
- Klärung des Zustands verschiedener Organe und Systeme vor dem Hintergrund einer chronischen Hyperprolaktinämie (Bestimmung des Gonadotropin-, Östrogen-, DHEA-Sulfatspiegels, Untersuchung des Zustands des Kohlenhydrat- und Fettstoffwechsels, des Skelettsystems usw.).
Wen kann ich kontaktieren?
Behandlung des anhaltenden Galaktorrhoe-Amenorrhoe-Syndroms
Die medikamentöse Therapie nimmt einen wichtigen Platz in der Behandlung aller Formen des persistierenden Galaktorrhoe-Amenorrhoe-Syndroms hypothalamisch-hypophysärer Genese ein. Bei Adenomen wird sie ergänzt oder konkurriert mit neurochirurgischen Eingriffen oder einer Fernbestrahlungstherapie. Bis in die 1970er Jahre galt SPGA als unheilbar. Diese Vorstellung änderte sich jedoch mit der Einführung des halbsynthetischen Mutterkornalkaloids Parlodel (Bromocriptin) in die medizinische Praxis. Parlodel besitzt die Eigenschaften eines hypothalamischen und hypophysären Dopaminagonisten (DA-Mimetikum) und kann zudem das Wachstum von Prolaktinomen bei einigen Patienten durch Beeinflussung des genetischen Apparats der Prolaktotrophe hemmen.
Die Reihenfolge der Anwendung verschiedener Behandlungsmethoden und ihre Wahl im jeweiligen Einzelfall sind nach wie vor umstritten.
Bei der „idiopathischen“ Form des persistierenden Galaktorrhoe-Amenorrhoe-Syndroms ist eine Behandlung mit Parlodel angezeigt, um die Fruchtbarkeit wiederherzustellen, den Menstruationszyklus zu normalisieren und sexuelle, endokrin-metabolische und emotional-persönliche Störungen im Zusammenhang mit Hyperprolaktinämie zu beseitigen. Wenn das Konzept einer einzelnen Genese der Krankheit mit dem Übergang von „idiopathischen“ Formen zum Mikroadenom richtig ist, kann die Anwendung von Parlodel einen präventiven Wert haben.