Pankreasläsionen bei Mukoviszidose

Zystische Fibrose (pankreofibroz, kongenitale pankreatischen Steatorrhoe, etc.) - eine erbliche durch eine Änderung bei zystischer Erkrankung, Pankreas, Darmdrüsen, der Atemwege, der Speicheldrüsen und andere durch Zuweisung Drüsen sehr viskos Sekretion entspricht .. Es wird vom autosomal-rezessiven Typ vererbt. Es wird angenommen, dass 2,6-3,6% der erwachsenen Bevölkerung heterozygote Träger des Gens für zystische Fibrose sind.

Mukoviszidose kommt in verschiedenen Regionen der Welt mit einer ganz anderen Häufigkeit vor - von 1: 2800 bis 1: 90000 Neugeborenen (die letztere Zahl bezieht sich hauptsächlich auf Personen mongoloider Rassen).

Die Bauchspeicheldrüse bei Mukoviszidose ist verdichtet, die Zwischenschichten des Bindegewebes sind übermäßig entwickelt. Die Ausführungsgänge sind zystisch erweitert. Bei älteren Kindern sind die Azini vergrößert, die zystische Vergrößerung der einzelnen Gänge und der Azinus ist bemerkt - bis das gesamte Drüsenparenchym vollständig zystisch ist. Die Anzahl der Pankreasinseln ist die gleiche wie bei gesunden Individuen. Die Entwicklung der Krankheit ist mit einer Verletzung des Transmembrantransports von Ionen verbunden, von dem angenommen wird, dass er durch einen Defekt des "Calcium-abhängigen Regulationsproteins" verursacht wird.

Die wichtigsten Symptome der Mukoviszidose bei Erwachsenen Gewichtsverlust, „pankreatogenen‚Durchfall, Steatorrhoe signifikante, anhaltende Lungenerkrankungen unter Bildung von eitrigen Bronchiektasen, kompensatorische Emphysem, chronischer Lungenentzündung mit den Brennpunkten oft Abszesse entstehen, das Vorliegen einer chronischen Rhinitis, Sinusitis mit Polyposis.

Diese Kombination von sehr unterschiedlichen Symptomen, beobachtet von Kindheit an, erlaubt dem Arzt, Mukoviszidose zu vermuten. Die Röntgenuntersuchung des Thorax und der Nasennebenhöhlen zeigt Veränderungen, die für zystische Fibrose typisch sind. Mit Ultraschall der Bauchspeicheldrüse kann es verdichtet, vergrößert, zystisch degeneriert werden mit der Anwesenheit von echo-negativen Inhalten in den Zysten. Die Leber kann vergrößert werden. Eine wichtige Methode zur Erkennung der zusätzlichen Bauchspeicheldrüse ist die Gastroduodenoskopie in notwendigen Fällen - mit Biopsie. Sehr zuverlässig ist der sogenannte Schweißtest mit der Bestimmung im Topf von Natrium und Chlor. Ein Beleg für die Mukoviszidose ist eine Erhöhung des Gehalts dieser Ionen im Topf über 40 mmol / l bei Kindern und 60 mmol / l bei Erwachsenen.

Zur Behandlung der Mukovacidose werden eine fettarme Diät und eine proteinreiche Ernährung empfohlen. Empfohlen häufige (4-6 mal pro Tag) fraktionierte Mahlzeiten. Es werden Enzympräparate verschrieben, die die Insuffizienz der exokrinen Funktion der Bauchspeicheldrüse (Pankreatin, Panzinorm, Pancitrat, Festal, Soluzim, Somilase etc.) kompensieren. Um die dicke Schleimsekretion zu verdünnen, wird Acetylcystein verschrieben (Mukolytikum). Mit einem großen Verlust an Körpergewicht, zusammen mit einer erhöhten Ernährung verschreiben anabole Steroidhormone. Die Patienten sollen unter der klinischen Beobachtung des Gastroenterologen mit periodisch (1 Mal in 1-2 Monaten) durchgeführt werden, die die koprologischen Studien (das Ausmaß der Verdauungsstörung bestimmen, hauptsächlich handelt es sich um die Fette, und entsprechend wird die Dosis der Präparationen ausgewählt). Patienten mit Mukoviszidose empfehlen in der Regel Multivitamine, insbesondere B-Vitamine.

Patienten mit zystischer Fibrose sollten auch am Pulmologen dispensal überwacht werden, um den bronchopulmonalen Prozess nicht zu starten, und beim HNO-Arzt. Sie sollten Unterkühlung auf jede mögliche Art vermeiden.

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