Malignes Syringom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Malignes Syringom (Syn.: sklerosierendes Schweißdrüsengangkarzinom, syringomatöses Karzinom, mikrozystisches Adnexkarzinom, syringoides ekkrines Karzinom, ekkrines Epitheliom, Basalzellinepitheliom mit ekkriner Differenzierung, ekkrines Karzinom mit syringomatösen Strukturen, ekkrines Basaliom etc.).

Auf der Grundlage von Literaturdaten und eigenen Beobachtungen kamen P. Abenoza und AB Ackerman (1990) zu dem Schluss, dass all diese zahlreichen Namen tatsächlich unterschiedliche Differenzierungsgrade eines einzigen Tumorprozesses beschreiben – des tubulären ekkrinen Karzinoms, und schlugen zur Bezeichnung dieses Prozesses den Begriff „syringomatöses Karzinom mit hohem, mittlerem und niedrigem Differenzierungsgrad“ vor.

Dies ist ein seltener Tumor, der bei Männern und Frauen gleich häufig auftritt. Das Durchschnittsalter der Patienten beträgt 45 Jahre, das Wachstum ist relativ langsam - Jahre, gelegentlich - Jahrzehnte. 85 % der malignen Syringome mit hoher Differenzierung sind auf der Gesichtshaut lokalisiert, besonders häufig auf der Oberlippe (35 %), den Wangen (16 %) und periorbital (10 %). An diesen Stellen wird eine Verdichtung festgestellt, und subjektiv geben die Patienten Parästhesien an. Der Tumor manifestiert sich normalerweise als einzelner Knoten oder Plaque mit glatter Oberfläche und einem Durchmesser von 1-3 cm oder mehr. In lange bestehenden Elementen kann es zu Ulzerationen kommen. Verdichtungsbereiche auf der Lippe weisen normalerweise auf ein transmurales Wachstum in Richtung der Schleimhaut hin.

Pathomorphologie des malignen Syringoms. Der Tumor ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein von tubulären Strukturen in den zentralen Abschnitten, wie beim Syringom, die mit zweischichtigem Epithel ausgekleidet sind; Zysten mit Anzeichen von Verhornung, stellenweise mit Kalziumsalzablagerungen, Verletzungen der Integrität der Zystenwand und granulomatöser Reaktion im umgebenden Stroma. Entlang der Peripherie - Stränge kleiner dunkler Zellen mit infiltrierendem Wachstum in der Dermis und im subkutanen Fettgewebe. Einige Stränge haben austretende Lumen. Im die Stränge umgebenden Stroma zeigt sich Metachromasie bei Färbung mit Toluidinblau, und die ultrastrukturelle Untersuchung zeigt, dass die die Stränge bildenden Zellen große Kerne haben, was typisch für Prozesse erhöhter Nukleinsäuresynthese ist. Manchmal dringen Tumorzellen in Bündel peripherer Nervenfasern und Adventitia mittelgroßer Gefäße ein und verursachen eine Zerstörung der Hautanhangsgebilde. In der Literatur werden Beobachtungen von syringomatösen Karzinomen beschrieben, bei denen überwiegend helle, glykogenreiche Zellen vorkommen.

Syringomatöses Karzinom mittlerer Differenzierung tritt nach P. Abenoza, AB Ackerman (1990) etwas häufiger bei Frauen auf, das Durchschnittsalter der Patienten beträgt 61 Jahre. Der Tumor besteht seit Jahren, die vorherrschende Lokalisation ist die Haut der Kopfhaut, der Handflächen, des Rückens und der unteren Extremitäten. Klinisch sieht es aus wie eine dichte Plaque mit unklaren Grenzen und einem Durchmesser von bis zu 5 cm.

Pathomorphologie. Der Tumor ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Kernatypien, das Fehlen von keratinisierten Zysten, duktale Strukturen unregelmäßiger Konfiguration und unterschiedlicher Größe sowie solide oder adenoide zystische Cluster basaloider Zellen.

Bei niedriggradigem syringomatösem Karzinom sind typische "syringoide" Strukturen schwer zu bestimmen, Kernatypien sind stark ausgeprägt, es gibt viele mitotische Figuren, Tumorzellstränge zwischen Kollagenfaserbündeln der Dermis mit einzelnen Mikrofoci tubulärer Differenzierung. Das Metastasierungsrisiko ist hoch. Es ist notwendig, von Karzinomen anderer Lokalisationen, insbesondere der Brustdrüse, zu unterscheiden.

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