Syringom

Syringom (syn: multiples Syringoadenom, eruptiver Hydra-Konus) ist ein Entwicklungsdefekt der ekkrinen Schweißdrüse, ähnlich in der Struktur der Protokollabteilung im oberen Teil der Dermis. 

Epidemiologie

Die Häufigkeit von Syringomen bei Patienten mit Down-Syndrom ist 30-mal höher als bei Patienten mit anderen psychischen Erkrankungen. Syringom ist ein integraler Bestandteil des Syndroms von Nicolau-Balus (eruptives Syringom, Miliary Zysten und Vermicular Atrophodermie). Syringom wird oft mit gutartigen Tumoren oder Fehlbildungen der Haut kombiniert. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pathogenese

In den oberflächlichen und mittleren Teilen der Dermis befindet sich eine große Anzahl kleiner und mittelgroßer Zysten von runder oder ovaler Form, die mit zwei Schichten von Epithelzellen ausgekleidet sind. Die Schicht der Zellen neben der Basalmembran ist abgeflacht, ihre Kerne sind intensiv gefärbt; Schicht, gegenüber der Höhle der Zyste, besteht aus leichter kubisch gehenden prismatischen Zellen. Der Inhalt der Zysten ist homogen oder leicht körnig.

Neben Cysten gibt es dünne Stränge kleiner Zellen mit dunklen Kernen im Syringom. Einige der Stränge an einem der Pole sind zystisch erweitert und ähneln der für diesen Tumor typischen Form der Kaulquappen. Zysten, die mit mehrschichtigem flachem Epithel ausgekleidet sind und mit geschichteten Massen von Keratin gefüllt sind, können beobachtet werden. Diese Zysten sind manchmal zerrissen, ihr Inhalt fällt in die Dermis, verursacht eine Riesenzellreaktion und ist dann verkalkt. Manchmal in den Zysten des Syringoms markiert die Proliferation der Auskleidung Zellen mit der Bildung von festen Strängen, Keimung der Basalmembran - Syringocystadenoma. Das Stroma des Tumors ist weitgehend unverändert, aber manchmal finden sich darin lymphohistiozytäre Infiltrate. Neben der üblichen Variante der histologischen Struktur wird eine klare Zellversion des Syringoms beschrieben.

Wenn histochemische Untersuchung der Enzymaktivität charakteristisch ekkriniyh Drüsen ergab, - succinat, Phosphorylase und Leucin-Aminopeptidase, während die lysosomalen Enzyme typisch für apokrinen Strukturen (saure Phosphatase und beta-Glucuronidase) sind, sehr schwach erkannt. Klarzelligen Variante siringomy durch einen hohen Gehalt an Glykogen aus. Die Elektronenmikroskopie in den Zellen der röhrenförmigen Strukturen auskleidet, kann Mikrovilli zu sehen ist, eine Menge von Lysosomen und Tonofilamenten.

Histogenese des Syringoms

Es gibt verschiedene Ansichten über die Histogenese des Syringoms. Einige Autoren auf der Basis von histochemische und elektronenmikroskopischen Daten glauben, dass dieser Tumor ekkrinnuyu Differenzierung hat, während die Lokalisierung an Orten, wo apokrinen Drüsen, Hautausschlag Elemente vor allem in der Adoleszenz und gistotopicheskaya Verbindung mit unreifen Haarfollikel und die Talgdrüsen nicht die apokrinen Herkunft ausschließen in einigen Fällen

[7], [8], [9], [10]

Symptome syringome

Der Tumor ist oft mehrere, symmetrisch im Gesicht, vor allem in den Augenlidern, auf der Brust, selten an anderen Stellen. Es entwickelt sich häufiger bei Frauen in der Pubertät, Familienfälle werden beschrieben. Außerdem wird eine begrenzte Lokalisation des Syringoms auf der Vulva, dem Penis, den proximalen Handphalangen beschrieben. Syringom, lokalisiert auf der Kopfhaut, kann von diffuser Alopezie begleitet sein.

Eine multiple Version des Syringoms ist ein kleiner Knoten, leicht über die Hautoberfläche hinausragend, leicht glänzend, sozusagen durchscheinend oder gelblich.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose des Syringoms ist ziemlich einfach und basiert auf dem Vorhandensein vieler kleiner Zysten und Kanalstrukturen wie "Kaulquappen".

[11], [12], [13], [14]