Lyell-Syndrom (toxische epidermale Nekrolyse) bei Kindern
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Lyell-Syndrom ist eine der schwersten Läsionen des Arzneimittels. Bei Kindern ist es selten.
Es entwickelt sich mit Hilfe mehrerer Medikamente (Antibiotika, Sulfonamide, nichtsteroidale Antirheumatika, Antikonvulsiva), seltener - Blut- und Plasmatransfusionen. Eine gewisse Rolle spielt die erbliche Veranlagung.
In der Pathogenese - die Entwicklung einer allergischen Reaktion nach der Art des Arthus-Phänomens - Nekrose aller Schichten der Epidermis, der Dermis, thrombocapilläre und Thrombovaskulitis. Charakteristisch für Nikolskys Symptom ist die Ablösung der Epidermis mit geringer mechanischer Wirkung.
[Symptome des Lyell-Syndroms
Der Ausbruch der Krankheit ist akut. Der Zustand ist schwer. Hyperthermie. Die Phänomene der Intoxikation und Austrocknung werden ausgedrückt. Auf der Haut erscheinen erythematöse schmerzhafte Elemente mit schneller Umwandlung in große bullöse Blasen mit der nachfolgenden Bildung von ausgedehnten erosiven Oberflächen. Beeinflusst bis zu 80-90% der gesamten Hautoberfläche mit Ausnahme der Kopfhaut. Äußerlich ähnelt das Kind einem Patienten mit Verbrennungen. Entwicklung von Toxikose, Mikrozirkulationsstörungen, Hypovolämie, mögliche Entwicklung von DIC-Syndrom. Alle diese Störungen führen zu toxischen und allergischen Läsionen der inneren Organe: Herz, Nieren, Leber. Die Infektion der Haut führt zur Verallgemeinerung der Infektion und der Entwicklung von hyperergischer Sepsis und Pneumonie.
Die Sterblichkeit beträgt 30-50%. Bei rechtzeitiger und adäquater Therapie tritt eine Besserung im Zustand von 2-3 Wochen ein, Erosion heilt bis Ende des Monats vom Beginn der Krankheit an und an ihrer Stelle bleibt die Pigmentierung erhalten.
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Behandlung des Lyell-Syndroms
Stornierung aller Medikamente, die das Kind erhalten hat. Der Patient wird auf der Intensivstation oder, wenn möglich, in einem verbrannten Zelt ins Krankenhaus eingeliefert. Immer sterile Unterwäsche! Es ist wichtig, einen "Temperaturschutz" -Modus bereitzustellen. Prednisolon parenteral in einer Dosis von 5-10 mg / kg pro Tag, Infusionstherapie, Heparin in einer Dosis von 10-15 Einheiten / kg pro Stunde intravenös tropfen, Breitspektrum-Antibiotika verschreiben. In sehr schweren Fällen ist die Verwendung einer Plasmapherese in Kombination mit einer Pulstherapie mit Prednisolon indiziert.
Die lokale Behandlung des Lyell-Syndroms ähnelt der Behandlung von Verbrennungen.
Использованная литература