Juvenile Polyposis des Dickdarms (Weil-Syndrom)

Die juvenile Polyposis des Dickdarms (Weil-Syndrom) ist eine seltene Erkrankung, die sich klinisch und morphologisch deutlich von anderen Formen der familiären multiplen Polyposis unterscheidet. Die meisten Familienmitglieder mit juveniler Polyposis des Dickdarms sterben später an Dickdarmkrebs. Die Krankheit manifestiert sich sowohl in der frühen Kindheit als auch im höheren Alter. Es ist zu beachten, dass diese Krankheit unerwartet bei jungen Menschen auftritt, die in ihrer Familie in der Vergangenheit keine ähnliche oder ähnliche Krankheit hatten (wobei zu berücksichtigen ist, dass vor 20-25 Jahren die Diagnose von Erkrankungen, einschließlich Dickdarmerkrankungen, deutlich niedriger war als heute). Polypen bei dieser Krankheit (übrigens basierend auf meinen eigenen Beobachtungen und anderen erblichen multiplen Polyposis des Verdauungstrakts) sind überwiegend tatsächlich mehrere (Hunderte), in anderen Fällen deutlich weniger (zehn oder mehrere) und schließlich bei einigen Patienten (aber mit einer typischen erblichen Anamnese!) einzeln, was in ihrer praktischen Tätigkeit berücksichtigt werden sollte. AM Veake et al. Im Jahr 1966 wurden 11 Fälle dieser Erkrankung in 4 Familien beschrieben. Wie sich nach eingehender Befragung herausstellte, waren in der Vergangenheit einige Verwandte an Dickdarmkrebs gestorben.

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Pathomorphologie

Die Polypen dieser Erkrankung ähneln weitgehend denen der multiplen hereditären Dünndarmpolyposis: Sie weisen ein reichliches Bindegewebsstroma, eine kleine Zahl von Konglomeraten aus Darmdrüsen unterschiedlicher Größe und Schleim in den zystischen Hohlräumen sowie Leukozyten auf.

Symptome und Behandlung der juvenilen Dickdarmpolyposis

Die Krankheit verläuft einige Zeit asymptomatisch. Dann treten Ulzerationen der Polypen, Darmblutungen, eine mögliche Darminvagination und Obstruktion (durch große Polypen) auf. In diesen Fällen ist eine Notfalleinweisung in ein chirurgisches Krankenhaus erforderlich und anschließend, sofern keine Kontraindikationen vorliegen, eine chirurgische Behandlung. Wie in den anderen oben genannten Fällen ist es notwendig, alle unmittelbaren Angehörigen zu untersuchen, um eine asymptomatische hereditäre Polyposis festzustellen. Der Patient und alle seine Angehörigen mit festgestellten Anzeichen einer Kolonpolyposis benötigen regelmäßige Untersuchungen in der Apotheke, um eine krebsartige Transformation der Polypen trotz guter Gesundheit rechtzeitig zu erkennen. Es ist jedoch zu beachten, dass bei dieser Form der hereditären Kolonpolyposis Komplikationen laut Literatur äußerst selten auftreten. Bei dyspeptischen Symptomen - symptomatische Therapie, Diät.