Jodmangelerkrankungen und endemische Struma

Jodmangel Erkrankungen (Jodmangelstruma) - eine Bedingung, die in bestimmten geografischen Gebieten mit Jodmangel in der Umwelt gefunden wird, und wird durch die Erweiterung der Schilddrüse gekennzeichnet (Struma sporadischer in Menschen entwickelt außerhalb Jodmangelstruma Gebiete leben). Diese Kropfform ist in allen Ländern weit verbreitet.

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Epidemiologie

Nach Angaben der WHO gibt es weltweit mehr als 200 Millionen Patienten mit endemischen Kropf. Die Krankheit ist in den gebirgigen (Alpen, Altai, Himalaya, Kaukasus, Karpaten, Kordilleren, Tien Shan) und Tieflandgebieten (Zentralafrika, Südamerika, Osteuropa) weit verbreitet. Die erste Information über endemische Struma in Russland ist in Lezhnevs Arbeit "Goiter in Russia" (1904) verfügbar. Der Autor zitierte nicht nur Daten über seine Prävalenz im Land, sondern deutete auch an, dass es sich um eine Krankheit des gesamten Organismus handelt. Auf dem Gebiet der ehemaligen UdSSR findet man endemische Struma in den zentralen Regionen Russlands, in der Westukraine, Weißrussland, Transkaukasien, Zentralasien, Transbaikalien, in den Tälern der großen sibirischen Flüsse, im Ural und im Fernen Osten. Das Gebiet gilt als endemisch, wenn mehr als 10% der Bevölkerung klinische Zeichen von Kropf haben. Frauen sind häufiger von ihnen betroffen, aber auch Männer mit schweren Endemiten.

Die Prävalenz der Erkrankung wird bestimmt durch die Anzahl der leidenden Frauen, den Grad der Zunahme von Schilddrüsenpatienten, die Häufigkeit von Knotenformen des Kropfes und das Verhältnis von Männern und Frauen mit Kropf (der Lenz-Bauer-Index). Endemia gilt als schwerwiegend, wenn die Inzidenz der Bevölkerung über 60% beträgt, der Lenz-Bauer-Index 1 / 3-1 / 1 und die Knotenstruma-Häufigkeit höher als 15% ist, gibt es Fälle von Kretinismus. Ein Indikator für seine Schwere kann als eine Untersuchung des Gehalts an Jod im Urin dienen. Die Ergebnisse werden in μg% berechnet. Die Norm ist 10-20 μg%. In Gebieten mit ausgeprägter Endemie liegt die Iodkonzentration unter 5 μg%. Bei leichter Endemie liegt die Inzidenz der Bevölkerung bei über 10%, der Lenz-Bauer-Index bei 1/6, die Knotenformen bei 5%.

Für die Bewertung der Kropfendemenie wird auch der von MG Kolomiytseva vorgeschlagene Indikator verwendet. In seiner Basis (der Koeffizient der Intensität der Kropfendemenie) liegt das Verhältnis der Anzahl der ersten Kropfformen (I-II-Grad) zur Anzahl der Fälle seiner nachfolgenden Formen (Grad III-IV), ausgedrückt in Prozent. Ein Mehrfachwert wird erhalten, der zeigt, wie oft der anfängliche Grad der Vergrößerung der Schilddrüse gegenüber den nachfolgenden überwiegt. Wenn der Koeffizient von Kolomiytseva kleiner als 2 ist, ist die Endemie der starken Spannung zwischen 2 und 4 durchschnittlich, mehr als 4 - schwach.

Der Internationale Rat zur Bekämpfung von Jodmangelkrankheiten empfiehlt anhand von Daten über Prävalenz und klinische Manifestationen von Jodmangel die Zuordnung von drei Schweregraden von Jodmangel. Bei leichtem Kropf treten 5 bis 20% in der Bevölkerung auf, der durchschnittliche Urinausscheidungsspiegel von Jod beträgt 5-9,9 mg / kg, die Häufigkeit von kongenitaler Hypothyreose liegt bei 3 bis 20%.

Der durchschnittliche Schweregrad ist durch eine Kropfhäufigkeit von 20-29% gekennzeichnet, die Höhe der Jodausscheidung beträgt 2-4,9%, die Häufigkeit der kongenitalen Hypothyreose beträgt 20-40%. In schweren Fällen ist die Inzidenz von Kropf mehr als 30%, die Höhe der Ausscheidung von Jod mit Urin unter 2 μg%, die Häufigkeit von kongenitalen Hypothyreose ist mehr als 40%. Kretinismus tritt mit einer Häufigkeit von bis zu 10% auf.

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Ursachen jodmangelkrankheiten (endemischer Kropf)

In der Mitte des XIX Jahrhunderts. Chatin und Prevost behaupteten, dass die Ursache der endemischen Struma Jodmangel sei. In den folgenden Jahren erhielt die Theorie des Jodmangels dank der Forschung anderer Wissenschaftler eine weitere Bestätigung und ist heute allgemein akzeptiert.

Neben Jodmangel in der Entwicklung von Jodmangelstruma eine wichtige Rolle Aufnahme von Goitrogenic Substanzen (tiotsinaty und Thio-oksizolidony in bestimmten Arten von Gemüse enthält) spielt, Jod nicht verfügbar für die Absorption Form von genetischen Störungen intrathyreoidalen Jodstoffwechsel und die Biosynthese der Schilddrüsenhormone, Autoimmunmechanismen. In dem Auftreten der Krankheit in der Biosphäre wesentlich ist reduzierter Gehalt an Spurenelementen wie Kobalt, Kupfer, Zink, Molybdän, die in den Studien im Detail VN Vernadskii und Vinogradov und helminthic und bakterielle Kontamination der Umgebung gezeigt worden waren. Relationship Niederlage Kropf und Struma hochfrequent eineiigen verglichen mit dizygotic nehmen die Anwesenheit von genetischen Faktoren.

Als Antwort der Organismus in der langen und schweren Jodmangel Kropf, eine Reihe von Anpassungsmechanismen enthalten, die wichtigsten davon - Schilddrüsen Clearance anorganisches Jod, erhöhen  Schilddrüsen Hyperplasie, Synthese Reduktion Thyroglobulin, Modifikation iodiert Aminosäuren in der Drüse, die erhöhte Synthese durch die Trijodthyronin Schilddrüse, Erhöhung der Umwandlung von T ₄  bis T ₃  in den peripheren Geweben und Schilddrüsenhormonproduktion.

Ein erhöhter Jodstoffwechsel im Körper spiegelt die Stimulation der Schilddrüse durch Schilddrüsen-stimulierendes Hormon wider. Im Allgemeinen hängen die Mechanismen der Regulation der Synthese von Schilddrüsenhormonen jedoch von der intrazythroiden Konzentration von Jod ab. In Hypophysen-Ektomierten Ratten, die auf einer Diät mit nicht genügend Jod gehalten werden, gab es eine Zunahme der Schilddrüsenabsorption  ¹³¹ 1.

Bei Neugeborenen und Kindern in endemischen Gebieten ist eine Hyperplasie der Schilddrüse ohne Zellhypertrophie und eine relative Abnahme der Follikel festzustellen. In den Regionen mit mittlerem Jodmangel bei Erwachsenen gibt es Parenchymkrebse mit hyperplastischer Knotenbildung. Eine fortschreitende Abnahme des Iodgehalts wird nachgewiesen, entsprechend eine Erhöhung des Verhältnisses von Monoiodotyrosin zu Diiodotyrosin (MIT / DIT) und Reduktion von Iodthyroninen. Ein weiteres wichtiges Ergebnis der Verringerung der Jodkonzentration ist die Synthese von T zu erhöhen ₃  und Beibehaltung seiner Ebene im Serum, trotz der Reduzierung des Niveaus von T ₄. In diesem Fall kann das TSH-Niveau auch erhöht werden, manchmal sehr signifikant.

G. Stockigt glaubt, dass es eine direkte Korrelation zwischen der Größe des Kropfs und dem Inhalt von TSH gibt.

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Pathogenese

Bei endemischem Kropf sind die folgenden morphologischen Varianten des Kropfes anzutreffen.

Diffuse Parenchymstruma tritt bei Kindern auf. Die Vergrößerung der Drüse wird in verschiedenen Graden ausgedrückt, aber öfter ist ihre Masse 1,5-2 mal größer als die Masse des Schilddrüsengewebes eines gesunden Kindes des entsprechenden Alters. Die Drüsensubstanz ist eine Drüse von homogener Struktur, weich-elastische Konsistenz. Die Drüse wird von kleinen, eng beieinander liegenden Follikeln gebildet, die mit kubischem oder flachem Epithel ausgekleidet sind; Das Kolloid sammelt sich in der Regel nicht in der Kavität des Follikels an. Interlocalische Inseln finden sich in getrennten Lobuli. Die Drüse ist stark vaskularisiert.

Diffuse Kolloid Kropf - Eisen mit einem Gewicht von 30-150 Gramm und mehr mit einer glatten Oberfläche. Auf dem Schnitt ist die Substanz bernsteingelb, glänzend. Leicht unterscheidbar sind große, Durchmesser von einigen Millimetern bis 1-1,5 cm, Kolloideinschlüsse umgeben von feinen Fasersträngen. Mikroskopisch werden große längliche Follikel gefunden, die mit flachem Epithel ausgekleidet sind. Ihre Hohlräume sind mit einem kleinen oder nicht resorbierbaren oxyphilen Kolloid gefüllt. In den Resorptionsbereichen ist das Epithel meist kubisch. Unter den großen Follikeln befinden sich Herde kleiner funktionell aktiver Follikel, die mit einem kubischen, manchmal proliferierenden Epithel ausgekleidet sind. Iodierung von Thyroglobulin in den größten Follikeln.

Nodal Kolloid Struma - kann Solitär, Multi-Node und Konglomerat sein, wenn die Knoten sind im Gegensatz zu den multinodalen Knoten miteinander verschweißt sind. Ein solcher Kropf kann 500 g oder mehr erreichen. Die Oberfläche der Drüse ist uneben, bedeckt mit einer dichten faserigen Kapsel. Der Durchmesser der Knoten variiert von einigen Millimetern bis zu einigen Zentimetern. Ihre Anzahl variiert, manchmal ersetzen sie die gesamte Drüse. Knötchen befinden sich normalerweise im veränderten Schilddrüsengewebe. Sie werden von unterschiedlich großen Follikeln gebildet, die mit unterschiedlichem Epithel ausgekleidet sind. Großer Knoten verursacht Kompression des umgebenden Schilddrüsengewebes und Gefäße mit ischämischer Nekrose, interstitielle Fibrose, usw. .. In den Brennpunkten der Nekrose und ist ein Teil der follikulären Zellen mit Hämosiderin geladen. In den Bereichen der Kalkablagerung kann eine Ossifikation beobachtet werden. In den Follikeln finden sich oft frische und alte Blutungen, Atherome. Lokale Schäden induzieren wiederum Hyperplasien der Follikel. Die Grundlage des pathologischen Prozesses im Knoten-Kropf-Kropf sind also die Prozesse der Degeneration und Regeneration. In den letzten Jahren ist die lymphoide Infiltration des Stroma der Knoten und insbesondere des umgebenden Schilddrüsengewebes mit den bei der autoimmunen Thyreoiditis beobachteten Veränderungen ein häufiges Phänomen geworden.

Auf dem Hintergrund der Knotenstruma in den Knoten selbst und / oder in ihrem umgebenden Gewebe kommt es in etwa 17-22% der Fälle zur Bildung von Adenokarzinomen, häufiger Mikrofragmente von hochdifferenzierten Krebsarten. So sind die Hauptkomplikationen der Knotenstruma akute Blutungen, manchmal mit einem plötzlichen Anstieg der Drüse, lymphoide Infiltration mit Autoimmun-Struma-Phänomenen, häufiger fokal und die Entwicklung von Krebs.

Familienstruma ist eine der Varianten der endemischen Struma mit autosomal-rezessiver Vererbung. Diese Form der Erkrankung ist histologisch verifiziert. Es ist durch den gleichen Typ, öfter von Kalibern von mittlerem Kaliber ausgekleidet, die mit kubischem Epithel ausgekleidet sind, hat hygroskopische Vakuolisierung des Zytoplasmas, nuklearen Polymorphismus ausgedrückt; oft festgestellt, erhöhte Follikelbildung. Kolloidale Flüssigkeit mit vielen parietalen Vakuolen. Fälle mit Anzeichen von Krebs sind häufig: Bereiche von Drüsengewebe aus anaplastischen Zellen, Phänomene der Angioinvasie und Eindringen der Drüsenkapsel, Psammom Körper.

Besonders ausgeprägt sind diese Veränderungen bei angeborenen Struma mit einer Verletzung der Organisation von Jod. Diese Drüse hat eine kleine Lappenstruktur. Läppchen werden durch Stränge und Ansammlungen großer atypischer Epithelzellen mit polymorphen, oft hässlichen Kernen, embryonalen und weniger oft fötalen oder follikulären Strukturen gebildet. Follikuläre Zellen mit ausgeprägter hygroskopischer Vakuolisierung des Zytoplasmas und kernpolymorphe, oft hyperchrome Zellkerne. Dieser Kropf kann wiederkehren (mit partieller Thyreoidektomie).

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Symptome jodmangelkrankheiten (endemischer Kropf)

Die Symptome des endemischen Kropfes werden durch die Form, Größe des Kropfes, den funktionellen Zustand der Schilddrüse bestimmt. Die Patienten sind besorgt über allgemeine Schwäche, Müdigkeit, Kopfschmerzen, Unbehagen im Herzen. Bei großen Strumen gibt es Druck auf nahe gelegene Organe. Bei Kompression der Luftröhre kann es zu Erstickungsanfällen, trockenem Husten kommen. Manchmal gibt es Schwierigkeiten beim Schlucken aufgrund der Kompression der Speiseröhre.

Unterscheide zwischen diffusen, knotenförmigen und gemischten Kropfformen. Durch Konsistenz kann es weich, dicht, elastisch, zystisch sein. In Gebieten mit schwerer Endemie treten Knoten früh auf und sind in 20-30% der Kinder zu finden. Oft, besonders bei Frauen, ist die Schilddrüse durch mehrere Stellen vertreten und es gibt eine deutliche Abnahme der Synthese von Schilddrüsenhormonen mit dem Auftreten von klinischen Anzeichen einer Hypothyreose.

Bei endemischem Kropf erhöht sich die Resorption der Schilddrüse  ¹³¹ 1. Wenn eine Probe mit Trijodthyronin getestet wird, wird eine Unterdrückung der I-Absorption festgestellt, was auf die Autonomie der Schilddrüsenknoten hinweist. In den Regionen mit mäßiger Endemie bei diffuser Struma wurde das Fehlen einer Reaktion eines thyrotropen Hormons auf die Verabreichung von Tyroliberin nachgewiesen. Manchmal finden sich in Gebieten mit Jodmangel Patienten mit nicht verbesserter Schilddrüse, erhöhter Schilddrüsenclearance  ¹³¹ 1 und weiterem Wachstum nach TSH-Gabe. Der Mechanismus der Entwicklung der Schilddrüsenatrophie ist noch unbekannt.

In den Regionen mit ausgeprägter Endemie ist die häufigste Manifestation einer endemischen Struma Hypothyreose. Aussehen der Patienten (geschwollene blasses Gesicht, schwere trockene Haut, Haarausfall), Müdigkeit, Bradykardie, stimmlos Herztöne, Blutdruckabfall, Amenorrhoe, verzögerte Rede - alle Beweise für die Funktion der Schilddrüse zu verringern.

Eine Manifestation der Hypothyreose bei endemischen Struma, besonders in schweren Fällen, ist Kretinismus, dessen Häufigkeit von 0,3 bis 10% variiert. Die enge Beziehung zwischen endemischem Kropf, Taubstummen und Kretinismus an einem Ort deutet darauf hin, dass der Hauptgrund für Letzteres Jodmangel ist. Die Durchführung einer Jodprophylaxe in endemischen Gebieten führt zu einer deutlichen Abnahme ihrer Häufigkeit. Kretinismus ist mit einer tiefen Pathologie verbunden, die in der intrauterinen Periode von der frühesten Kindheit an beginnt.

Seine charakteristischen Merkmale: ausgeprägte geistige und körperliche Rückständigkeit, geringes Wachstum mit überproportionaler Entwicklung einzelner Teile des Rumpfes, schwere geistige Minderwertigkeit. Cretins sind träge, inaktiv, mit einer Koordination von Bewegungen sind sie schwer in Kontakt zu kommen. McKarrison identifizierte zwei Formen von cretinism „Myxödem“ cretinism mit schweren Bild von Hypothyreose und Defektwachstum und die weniger häufig „nervösen“ cretinism mit der Pathologie des zentralen Nervensystems. Charakteristische Anzeichen beider Typen sind geistige Unzulänglichkeit und Taubstumme. In den endemischen Gebieten Zentralafrikas gibt es häufiger "myxödematösen" und atherenen Kretinismus, während in den Bergregionen Amerikas und des Himalaya die Form des "nervösen" Kretinismus häufiger vorkommt.

Bei "myxeedematösen" Kretinen ist das klinische Bild durch schwere Anzeichen von  Hypothyreose, mentaler Retardierung, Wachstumsdefekten und verzögerter Knochenreifung gekennzeichnet. Die Schilddrüse ist beim Scannen meist nicht tastbar - ihr Restgewebe an der gewohnten Stelle. Es gibt einen geringen Gehalt an Plasma T3, T4, signifikant erhöht das Niveau von TSH.

Klinische Manifestationen des "nervösen" Kretinismus werden von R. Norna-Bach ausführlich beschrieben. Es gibt eine anfängliche Verlangsamung der neuromuskulären Reifung, eine Verzögerung in der Entwicklung von Ossifikationskernen, Hör- und Sprachstörungen, Strabismus, intellektuelle Rückständigkeit. Die Mehrheit hat Kropf, der funktionelle Zustand der Schilddrüse ist euthyreot. Patienten mit normalem Körpergewicht.

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Diagnose jodmangelkrankheiten (endemischer Kropf)

Die Diagnose eines endemischen Kropfes basiert auf einer klinischen Untersuchung von Individuen mit einem Anstieg der Schilddrüse, Informationen über den Massencharakter der Krankheit und den Aufenthaltsort. Um das Volumen der Schilddrüse zu bestimmen, wird ihre Struktur durch Ultraschall durchgeführt. Der Funktionszustand der Schilddrüse wird nach ¹³¹ 1-Diagnosedaten, TSH und Schilddrüsenhormongehalt beurteilt  .

Differentialdiagnose sollte mit Autoimmun Thyreoiditis, Schilddrüsenkrebs durchgeführt werden. In der Diagnostik mit Autoimmunthyreoiditis kann eine erhöhte Schilddrüsendichte, eine Erhöhung des Titers anthyreoidaler Antikörper, ein "gesprenkeltes" Bild auf einem Scan und eine Punktionsbiopsie helfen.

Schnelle und ungleichmäßige Entwicklung des Tumors, ungleiche Kontur des Knotens, Tuberositas, Einschränkung der Beweglichkeit, Gewichtsverlust kann verdächtig für Schilddrüsenkrebs sein. In weit reichenden Fällen kommt es zu einem Anstieg regionaler Lymphknoten. Für die korrekte und rechtzeitige Diagnose sind die Ergebnisse der Punktions-Biopsie, des Scannens der Drüse, der Ultraschall-Echographie wichtig.

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Behandlung jodmangelkrankheiten (endemischer Kropf)

Für die Behandlung von euthyroid Kropf von Jodpräparate sind bei Kindern und Jugendlichen unter physiologischen Dosen von 100-200 mg pro Tag eingesetzt. Vor dem Hintergrund der Behandlung mit Jod kommt es zu einer Abnahme und Normalisierung der Schilddrüsengröße. Bei Erwachsenen gibt es ein Verfahren der Behandlung 3: I-Thyroxin - Monotherapie in einer Dosierung von 75-150 ug pro Tag, Monotherapie mit Jod (Kaliumjodid in einer Dosis von 200 Mikrogramm pro Tag) und kombinierte Behandlung mit Jod Levothyroxin (yodtiroks enthält 100 mg T ₄  und 100 mcg Jod, 1 Tablette pro Tag, Thyreocom - 70 μg T ₄  und 150 μg Jod). Die Größe der Schilddrüse zu reduzieren, tritt in der Regel 6-9 Monate nach Beginn der Behandlung auf. Die Dauer der Behandlung sollte von 6 Monaten bis 2 Jahren betragen. Im Folgenden wird zur Verhinderung eines erneuten Auftretens vorgeschriebenen Aufnahme prophylaktischen Dosen von 100-200 mcg Jod - Präparate. Check-ups sind in Abständen von 3-6 Monaten (die Messung des Halsumfang, Palpation zu erfassen Kropf Knoten, Ultraschall) durchgeführt.

Patienten mit Anzeichen einer verminderten Schilddrüsenfunktion werden mit Schilddrüsenhormonen in Dosen behandelt, die ausreichen, um den Zustand zu kompensieren. Die Behandlung auch Patienten, die Verbesserung TSH zeigte, T3 Reduktion, T4, erhöhte Antikörpertiter gegen Thyreoglobulin, t. E. Es gibt subklinische Hypothyreose und Autoimmunthyreoiditis.

Mit Knotenstruma, seine große Größe und Symptome der Kompression der umliegenden Organe, Patienten sind chirurgische Intervention gezeigt.

Verhütung

Seit den 30er Jahren in unserem Land wurde ein Netzwerk von Anti-TB-Krankenhäusern eingerichtet, deren Aktivitäten auf die Organisation von Aktivitäten zur Prävention und Behandlung von endemischen Kropf gerichtet sind. Die bequemste Methode der Massen-Jod-Prophylaxe ist die Verwendung von jodiertem Salz. Die wissenschaftliche Grundlage für die Iodprophylaxe wurde erstmals 1921 von D. Marine und S. Kimball vorgeschlagen. In der UdSSR wurde ein großer Beitrag zur Lösung des Problems der endemischen Struma von OV Nikolaev, IA Aslanishvili BV Aleshin, IK Akhunbaev, Ya. X. Turakulov und vielen anderen geleistet.

Im Jahr 1998 verabschiedete Russland einen neuen Standard für jodiertes Salz, bei dem 40 ± 15 mg Iod pro 1 kg Salz in Form eines stabilen Salzes - Kaliumiodat - eingeführt wurden. Die Kontrolle des Inhalts von Kaliumiodid in jodiertem Salz wird von hygienisch-epidemiologischen Stationen durchgeführt. Die obligatorische Versorgung mit Jodsalz der Bevölkerung in betroffenen Gebieten wurde organisiert.

In den letzten Jahren bestand in unserem Land die Tendenz, die Inzidenzrate zu erhöhen, da die Iodprophylaxe nicht ausreichend berücksichtigt wurde. Also, nach VV Talantov, ist die Häufigkeit von endemischen Kropf von I-II Grad 20-40%, III-IV Grad - 3-4%.

Neben der Massenprophylaxe wird in endemischen Gebieten eine Gruppen- und Einzeljodprophylaxe durchgeführt. Die erste - ein Anti-Ultramin (1 Tablette enthält 0,001 g Kaliumjodid) oder Kaliumjodid 200, 1 Tabelle. Täglich - in organisierten Gruppen von Kindern, schwangeren und stillenden Frauen durchgeführt wird, unter Berücksichtigung der erhöhten Anforderungen des wachsenden Organismus von Schilddrüsenhormonen unter Kontrolle der Jod-Ausscheidung im Urin bestimmen, die zuverlässig die Menge der Körper Jod Eingabe reflektiert. Jodprophylaxe wird Personen verabreicht, die sich einer endemischen Struma unterzogen haben; Patienten, die für irgendeine Indikation nicht behandelt werden können; Personen, die sich vorübergehend in Gebieten mit Struma endemia aufhalten.

In den tropischen Ländern der Welt wird die Vorbeugung von Jodmangelerkrankungen unter Verwendung von jodiertem Öl weit verbreitet verwendet. Tragen Sie lipidol - die Vorbereitung des jodierten Öls in die Kapseln für die Aufnahme per os oder die Ampullen für die intramuskuläre Injektion auf.

In 1 ml jodiertem Öl (1 Kapsel) enthält 0,3 g Jod, das den Bedarf des Körpers für ein Jahr gewährleistet.

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