Idiopathische Lungenfibrose

Idiopathische Lungenfibrose (kryptogene fibrosierende Alveolitis) ist die häufigste Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonie, die der progressiven Lungenfibrose entspricht und bei männlichen Rauchern vorherrscht. Die Symptome der idiopathischen Lungenfibrose entwickeln sich über einen Zeitraum von mehreren Monaten bis zu mehreren Jahren und umfassen Kurzatmigkeit beim Training, Husten und kleine Blasengeräusche.

Die Diagnose wird bei der Analyse der Anamnese, der körperlichen Untersuchung, der Thoraxradiographie und der Lungenfunktionstests gestellt und durch die Ergebnisse der HRCT, der Lungenbiopsie oder, falls erforderlich, beider Methoden bestätigt. Keine spezifische Behandlung für idiopathische Lungenfibrose hat sich als wirksam erwiesen, aber Glukokortikoide, Cyclophosphamid, Azathioprin oder Kombinationen davon werden oft verschrieben. Bei den meisten Patienten tritt eine Verschlechterung sogar vor dem Hintergrund der Behandlung auf; medianes Überleben - weniger als 3 Jahre ab dem Datum der Diagnose.

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Ursachen der idiopathischen Lungenfibrose

Die idiopathische Lungenfibrose, histologisch als gewöhnliche interstitielle Pneumonie definiert, tritt zu 50% bei idiopathischer interstitieller Pneumonie auf und tritt bei Männern und Frauen im Alter von 50-60 Jahren im Verhältnis 2: 1 auf. Fortgesetztes oder vorheriges Rauchen korreliert stark mit der Erkrankung. Es gibt eine genetische Veranlagung: Eine Familiengeschichte ist in 3% der Fälle belastet.

Obwohl die idiopathische Lungenfibrose als Pneumonie bezeichnet wird, spielt die Entzündung wahrscheinlich eine relativ untergeordnete Rolle. Umwelt, genetische oder andere sind unbekannte Faktoren geglaubt Schaden pervonachapno Alveolarepithels zu verursachen, aber spezifische und anomale Proliferation von interstitiellen Fibroblasten und mesenchymale Zellen (Kollagenablagerung und Fibrose) wahrscheinlich die Grundlage des klinischen Krankheitsverlaufes bilden. Die wichtigsten histologischen Kriterien sind subpleurale Fibrose mit Foci der Proliferation von Fibroblasten und Areale mit schwerer Fibrose, die sich mit Regionen von normalem Lungengewebe abwechseln. Die weit verbreitete interstitielle Entzündung wird von lymphozytärer, plasmatischer und histiozytärer Infiltration begleitet. Zystische Dilatation der peripheren Alveolen ("zelluläre Lunge") findet sich bei allen Patienten und nimmt mit fortschreitender Krankheit zu. Eine ähnliche histologische Struktur ist in IBLARB einer bekannten Ätiologie selten; Der Begriff konventionelle interstitielle Pneumonie wird für idiopathische Läsionen verwendet, die keine offensichtliche Ursache haben.

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Symptome der idiopathischen Lungenfibrose

Die Symptome der idiopathischen Lungenfibrose entwickeln sich normalerweise für 6 Monate bis zu mehreren Jahren und umfassen Kurzatmigkeit während des Trainings und einen unproduktiven Husten. Häufige Symptome (Fieber bis zu subfebrilen Zehen und Myalgie) sind selten. Das klassische Zeichen der idiopathischen Lungenfibrose sind sonore, trockene beidseitige basale inspiratorische kleine Blasengeräusche (ähnlich dem Geräusch beim Öffnen eines Klettverschlusses). Eine Verdickung der Endphalangen der Finger ist in etwa 50% der Fälle vorhanden. Die verbleibenden Ergebnisse der Untersuchung bleiben bis zur Entwicklung des Endstadium der Krankheit normal, wenn sich Manifestationen von Lungenhochdruck und systolischer Dysfunktion des rechten Ventrikels entwickeln können.

Diagnose von idiopathischer Lungenfibrose

Die Diagnose basiert auf der Analyse anamnestischer Daten, den Ergebnissen radiometrischer Untersuchungsmethoden, Lungenfunktionstests und Biopsien. Die idiopathische Lungenfibrose wird gewöhnlich irrtümlicherweise als andere Krankheit mit ähnlichen klinischen Manifestationen wie Bronchitis, Bronchialasthma oder Herzversagen diagnostiziert.

Bei Röntgenaufnahmen des Thorax wird meist eine diffuse Verstärkung des Lungenmusters in den unteren und peripheren Zonen der Lunge festgestellt. Kleine zystische Erleuchtungen ("Wabenlungen"), dilatierte Atemwege aufgrund der Entwicklung von Bronchiektasen können zusätzliche Befunde sein.

Lungenfunktionstests zeigen typischerweise eine restriktive Natur der Änderungen. Die Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid (DI_CO) ist ebenfalls reduziert. Die Untersuchung von arteriellen Blutgasen zeigt eine Hypoxämie, die oft bei körperlicher Anstrengung verstärkt oder nachgewiesen wird, und niedrige CO-Konzentrationen im arteriellen Blut.

HRCT ermöglicht diffuse oder fokale subpleurale Verstärkung des Lungenmusters mit asymmetrisch verdickten interlobulären Septen und intralobulären Verdickungen; subpleurale Veränderungen in Form von Waben- und Traktions-Bronchiektasen. Änderungen in der Art von Milchglas, die mehr als 30% der Lunge erfassen, weisen auf eine alternative Diagnose hin.

Laboruntersuchungen spielen bei der Diagnose eine untergeordnete Rolle. Erhöhte ESR, C-reaktive Proteinkonzentrationen und Hypergammaglobulinämie werden häufig gefunden. Die Konzentrationen von antinukleären Antikörpern oder Rheumafaktoren sind bei 30% der Patienten erhöht und können abhängig von spezifischen Werten Bindegewebserkrankungen ausschließen.

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Behandlung von idiopathischer Lungenfibrose

Keine der spezifischen Behandlungsoptionen zeigte Wirksamkeit. Supportive Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose ist Sauerstoff - Inhalation Hypoxämie und Ziele reduziert für Pneumonie Entwicklung Antibiotika. Das Endstadium der Krankheit kann erfordern, dass einzelne Patienten eine Lungentransplantation durchführen. Glukokortikoide und zytotoxische Arzneimitteln (Cyclophosphamid, Azathioprin) traditionell bei Patienten mit idiopathischer pulmonaler Fibrose verwendet worden in einem Versuch , empirisch, das Fortschreiten der Entzündung zu stoppen, aber nur eine begrenzte Menge an Daten zeigt ihre Wirksamkeit. Jedoch ist eine übliche Praxis , um zu versuchen , Ziel Prednisolon (oral in einer Dosis von 0,5 mg / kg bis 1,0 mg / kg, 1 mal pro Tag für 3 Monate, gefolgt von einer Reduktion der Dosis auf 0,25 mg / kg, einmal pro Tag für die folgenden 3-6 Monate) in Kombination mit Cyclophosphamid oder Azathioprin (oral in einer Dosis von 1 mg / kg bis 2 mg / kg 1 mal pro Tag , und N-Acetylcystein 600 mg 3 - mal täglich oral als aktioksidanta ). Mit Periodizität von allen 3 Monaten bis zu 1 Mal pro Jahr wird eine spinale, radiologische und physikalische Beurteilung des Zustandes und Korrektur der Arzneimitteldosen durchgeführt. Die Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose hört auf, wenn keine objektive Antwort vorliegt.

Pyrfenidon, ein Inhibitor der Kollagensynthese, kann die Lungenfunktion stabilisieren und das Risiko von Exazerbationen reduzieren. Die Wirksamkeit anderer antifibrotischer Mittel, insbesondere die Hemmung der Synthese von Kollagen (Relaxin), Wachstumsfaktor (Suramin) und Endothelin-1 (ein Angiotensin-Rezeptor-Blocker) wurde nur in vitro nachgewiesen.

Interferon-y-lb zeigte eine gute Wirkung bei der Ernennung zusammen mit Prednisolon in einer kleinen Studie, aber ein großes multinationales, doppelblinde, randomisierte Studie zeigte keine Wirkung auf seiner dpitelnost krankheitsfreie Überleben, die Lungenfunktion und Lebensqualität.

Die Lungentransplantation ist erfolgreich bei Patienten mit terminalem Stadium der idiopathischen Lungenfibrose, die nicht an begleitender Pathologie leiden, im Alter von 55 Jahren oder weniger (das sind <40% aller Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose).

Prognose

Die meisten Patienten haben zum Zeitpunkt der Diagnose leichte und schwere klinische Manifestationen; oft verläuft die Erkrankung idiopathische Lungenfibrose trotz Behandlung. Normalwerte von PaO2 zum Zeitpunkt der Diagnose und weniger Fibroblastenherde, die durch histologische Untersuchung von Biopsiematerial nachgewiesen werden, verbessern die Prognose der Erkrankung. Im Gegenteil, die Prognose ist bei älteren Menschen schlechter und bei schlechterer Lungenfunktion zum Zeitpunkt der Diagnose und schwerer Dyspnoe schlechter. Das mediane Überleben beträgt weniger als 3 Jahre ab dem Datum der Diagnose. Eine Erhöhung der Häufigkeit von Hospitalisierungen bei plötzlichen Infektionen der Atemwege und Lungeninsuffizienz deutet auf einen schnellen Tod des Patienten hin, der eine planerische Betreuung erfordert. Lungenkrebs ist häufiger bei Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose, aber die Todesursache ist in der Regel Ateminsuffizienz, Infektionen der Atemwege oder Herzinsuffizienz mit Ischämie und Arrhythmie.

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