Anomalien des Dickdarms

Anomalien des Dickdarms (einschließlich des Rektums) treten nach Angaben verschiedener Autoren mit einer Häufigkeit von 1:1500-1:5000 Neugeborenen auf. Die häufigsten Formen von Anomalien des Dickdarms sind die anorektale Atresie, die Atresie des Dickdarms, die sich unmittelbar nach der Geburt klinisch manifestieren und in der Regel mit dem Leben unvereinbar sind.

Manchmal sind Analstenose und -atresie mit Fisteln verbunden, die das Rektum mit der Blase, der Harnröhre und bei Mädchen auch mit der Vagina verbinden. Manchmal geht der Fistelkanal in den Damm über. In einigen Fällen kann die Analstenose erweitert werden, und solche Kinder überleben. In einigen Fällen und bei Fisteln in Kombination mit Analatresie können Neugeborene mit dieser Pathologie chirurgisch versorgt werden.

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Angeborenes Megakolon

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Was sind die Ursachen eines angeborenen Megakolons?

Das kongenitale Megakolon ist eine Erbkrankheit, deren Vererbung offenbar autosomal-rezessiv ist. Eineiige Zwillinge sind meist beide betroffen. Häufig kommt es zu einer Kombination der Hirschsprung-Krankheit mit anderen Entwicklungsstörungen: Down-Syndrom, vergrößerter Blase (Megacystis), Blasendivertikeln, Hydrozephalus usw. Die Häufigkeit des kongenitalen Megakolons beträgt 1:5.000 Neugeborene.

Angeborenes Megakolon ist eine signifikante Erweiterung eines Teils oder des gesamten Dickdarms, üblicherweise mit Verdickung der Muskelmembran seiner Wand. Angeborenes Megakolon kann durch Hindernisse für die weitere Bewegung des Dickdarminhalts (Stenose, membranöse Septen usw.) verursacht werden, häufiger handelt es sich jedoch um einen angeborenen Defekt seiner Innervation - angeborene Agakgliose. Diese Form wird üblicherweise als Morbus Hirschsprung bezeichnet - ein angeborenes Fehlen von Nervenganglien oder deren unzureichende Anzahl für eine normale Funktion des Dickdarms. In Bereichen des Dickdarms ohne normale Innervation fehlt die Peristaltik oder die Amplitude und Stärke der peristaltischen Wellen sind signifikant reduziert, die Propulsionsfähigkeit des Darms leidet. Am häufigsten sind diese Veränderungen im Sigma lokalisiert (Megadolichosigma), aber der gesamte Dickdarm kann betroffen sein (Megadolichokolon).

In der Pathogenese des angeborenen Megakolons ist die Aganglionose des Dickdarmabschnitts von größter Bedeutung. Infolgedessen treten dystrophische Veränderungen in den Muskelschichten des Darms auf, wobei die größten Veränderungen in den Muskel-Darm- und submukösen Nervenplexus auftreten. Zunächst kommt es zu einer kompensatorischen Hypertrophie des Muskelgewebes eines proximaleren Darmabschnitts (mit regionalem Megakolondolichosigma), später zu dystrophischen Veränderungen der Muskelfasern in diesen Abschnitten (aufgrund ständiger Arbeitsüberlastung) sowie deren Ersatz durch Bindegewebe, was zu einer noch stärkeren Ausdehnung des Darms proximal der aperistaltischen Zone führt.

Symptome eines angeborenen Megakolons

In den meisten Fällen wird die Hirschsprung-Krankheit in den ersten Tagen nach der Geburt festgestellt – kein Mekoniumausfluss, Blähungen, manchmal Erbrechen. Etwa 20 % der Neugeborenen entwickeln aufgrund der Entwicklung einer pseudomembranösen Kolitis ständigen Durchfall. Die Sterblichkeit ist trotz aller Maßnahmen sehr hoch und erreicht 70-75 %. Kinder, deren submuköse und muskulär-intestinale Plexus weniger stark betroffen sind und die diese anfängliche, sehr schwierige Phase überstehen, leiden später an Verstopfung und benötigen fast täglich Einläufe und Abführmittel. Blähungen und Flatulenz sind möglich. Kinder, die an dieser Krankheit leiden, wachsen langsam und sehen jünger aus als sie sind. Sie leiden häufig an Anämie, Hypoproteinämie und Hypovitaminose.

Die Diagnose wird durch Röntgenuntersuchungsdaten (Irrigoskopie) bestätigt; in spezialisierten gastroenterologischen Einrichtungen werden Peristaltik und Druck im Dickdarm aufgezeichnet, was ebenfalls die Diagnose erleichtert. Besonders aussagekräftig ist der Test mit Mecholyl (einem Medikament aus der Gruppe der Cholinomimetika), nach dessen Injektion der Tonus und die Phasenaktivität normal innervierter Bereiche des Dickdarms abnehmen, der Tonus der denervierten Bereiche jedoch zunimmt.

Komplikationen des angeborenen Megakolons

Bei älteren Kindern und Jugendlichen kann es aufgrund längerer Stuhlretention proximal der aganglionären Zone, einer allmählichen und stärkeren Wasseraufnahme als normal und einer Verdichtung des Darminhalts, einschließlich des Ileums, zu einem Darmverschluss kommen. In einigen seltenen Fällen kommt es aufgrund des anhaltenden Drucks des Stuhls auf die Darmwand zu sogenannten Stuhlgeschwüren und manchmal zu einer Perforation der Darmwand mit anschließender Entwicklung einer Peritonitis.

Die Differentialdiagnose der Hirschsprung-Krankheit bei Erwachsenen wird bei organischer Obstruktion des Dickdarms durchgeführt - Stenose, Kompression, einschließlich Verwachsungen nach früher aus anderem Grund durchgeführten Operationen, Verengung oder Obstruktion des Darmlumens durch einen Tumor, einen großen Polypen usw. In einigen Regionen Südamerikas ist eine durch Trypanosoma del Cruc (Chagas-Krankheit) verursachte Krankheit, bei der die Nervengeflechte des Verdauungstrakts betroffen sind, weit verbreitet. In der Folge entwickeln Menschen mit einer akuten Form dieser Krankheit Megakolon, Megaösophagus, Magendilatation, Atonie und Dilatation der Gallenblase und der Harnblase; außerdem sind die Veränderungen am häufigsten in der Speiseröhre (was die Differentialdiagnose mit Achalasie der Kardia erschwert ) oder im Dickdarm (Differentialdiagnose mit angeborenem Megakolon) lokalisiert.

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Zusätzliche Schlingen des Sigmas

Auch zusätzliche Schlingen des Sigmas mit einer gewissen Ausdehnung und nahezu ständiger Verstopfung sind möglich. In manchen Fällen kann eine über viele Jahre anhaltende Stuhlretention über mehrere Tage rein neurogener „psychogener“ Natur sein; sie tritt auch bei Parkinson, der langfristigen Einnahme einer Reihe von Medikamenten auf, die den Tonus und die Peristaltik des Verdauungstrakts schwächen usw. Natürlich dehnt sich der Dickdarm, insbesondere in den distalen Abschnitten, aufgrund der Ansammlung von Kot aus. Bei systemischer Sklerodermie und einigen anderen Erkrankungen kommt es zu einer Atrophie der Muskelschichten der Darmwand, der Tonus des Dickdarms nimmt ab und er dehnt sich aus. Bei systemischer Sklerodermie gibt es jedoch eine Reihe von äußeren Anzeichen, die für diese Krankheit charakteristisch sind (Akrozyanose, Raynaud-Syndrom, trophische Geschwüre an Finger- und Zehenspitzen, das „Geldbeutel“-Symptom – Straffung der Haut in Falten um den Mund usw.), die in den meisten Fällen eine Diagnose ermöglichen.

Bei relativ kleinen Bereichen der Kolonaganglionose ist eine chirurgische Behandlung möglich, und es wurden verschiedene Modifikationen der Operationen vorgeschlagen. In anderen, meist leichteren Fällen müssen lebenslang Siphon-Einläufe mit einem großen Flüssigkeitsvolumen – bis zu 2 Litern – verabreicht werden, Vaseline-Öl muss oral eingenommen werden, um den Durchgang des Dickdarminhalts zu verbessern, und es müssen speziell für diese Krankheit ausgewählte therapeutische Übungen durchgeführt werden.

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Angeborene Divertikel des Dickdarms

Weitere Anomalien des Dickdarms sind angeborene Divertikel, Doppeldarm- und Dünndarmvermehrungen, die mit dem Darmlumen kommunizieren oder nicht; letztere ähneln zystenartigen Hohlräumen. Die Diagnose ist schwierig. Sie sind entweder lange Zeit symptomlos oder äußern sich durch Schmerzen, die durch eine Überdehnung der Zyste durch den Inhalt oder einen Darmverschluss verursacht werden. Kontraströntgenuntersuchungen zeigen manchmal Doppeldarmvermehrungen, die mit dem Haupttrakt kommunizieren. Möglicherweise erleichtern Ultraschalluntersuchungen und Computertomografien die Diagnose dieser seltenen Anomalie. In den meisten Fällen ist die Diagnose im Rahmen einer Laparotomie möglich. Die Behandlung erfolgt chirurgisch.

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