Exchange Nephropathien (Oxalurie)

Austausch oder dismetabolic, Nephropathien in einem breiten Sinn - Krankheiten mit schweren Verstößen gegen Wasser-Salz-Stoffwechsel und andere Arten von Stoffwechsel des gesamten Organismus verbunden. Dysmetabolische Nephropathie im engeren Sinne ist eine polygen vererbte Pathologie des Oxalsäurestoffwechsels und manifestiert sich in familiärer Instabilität der Zellmembranen. Austauschnephropathien werden in primäre unterteilt - das Ergebnis von Nierenschäden durch Produkte von verändertem Stoffwechsel im ganzen Körper und sekundär, verbunden mit der Zerstörung von Enzymsystemen in den Nieren selbst.

Primäre Oxalurie.

Die Quelle der meisten Oxalate sind endogene Prozesse. Die Vorstufen der Oxalate sind Glycin, Phenylalanin, Tyrosin, Tryptophan, Threonin, Asparagin und Ascorbinsäure. Eine große endogene Oxalatquelle ist Ethanolamin. Zusätzliche Bedingungen für endogene Überproduktion von Oxalaten - Mangel an Vitaminen A, D, B ₆, Taurin. Alle Vorläufer werden durch Glyoxyl zu Oxalsäure umgewandelt. Von besonderer Bedeutung ist die erhöhte Absorption von Oxalaten im Darm. Klinische Formen von primären endogenen metabolischen Störungen der Oxalsäure sind Oxalose und Hyperoxalurie mit Nephrolithiasis. Biochemisch unterscheidet man zwei Typen, die beide autonom-rezessiv vererbt werden.

1. Mangel an Glyoxylsäure-Carbolidase, die die Umwandlung von Glyoxylat zu CO ₂ und Ameisensäure katalysiert. Der Cofaktor dieser Reaktion ist Thiamin. Bei dieser Variante des Defektes mit Urin werden große Mengen Oxal-, Glykol- und Glyoxylsäuren freigesetzt.
2. Defekt im enzymatischen System der D-Glycerat-Dehydrogenase. In solchen Fällen wird eine große Menge Oxal- und Glycerinsäuren mit dem Urin ausgeschieden. Beide Enzymsysteme funktionieren in der Leber. Klinisch sind die beiden Optionen nicht unterscheidbar.

In beiden Fällen haben Angehörige von Probanden oft verschiedene Nierenläsionen. In der mütterlichen Geburtshilfe werden Fehlgeburten und Totgeburten vermerkt. Oxalose ist häufiger bei Jungen. Die ersten Erscheinungsformen der Erkrankung bei 65% der Patientinnen erscheinen vor dem Alter 5, 80% leben bis zu 20 Jahren nicht. Je früher sich die Krankheit manifestierte, desto schlechter die Prognose - je kürzer das Leben des Patienten. Die ersten Manifestationen dieser Pathologie sind Veränderungen in der Urinanalyse in Form von Proteinurie und Hämaturie, Nierenkolik, wiederkehrenden Verlauf der Pyelonephritis, möglich. Lithiasis ist hauptsächlich bilateral, wiederkehrend mit Korallensteinen. Eine Verzögerung der körperlichen Entwicklung, Osteoporose, Veränderungen im Myokard, Herzleitung, Arthralgie werden beschrieben. Chronische Niereninsuffizienz entwickelt sich schnell zum Endstadium. Oxalose ist eine seltene klinische Form der primären Oxalurie. Etwas mehr als 100 dokumentierte Fälle von generalisierter Oxalose wurden in der Literatur beschrieben. Signifikant häufiger primäre isolierte Hyperoxalurie. Sein Verlauf ist etwas milder und chronisches Nierenversagen entwickelt sich später als bei Oxalose. Die Prognose ist jedoch ebenfalls schlecht. Da der Defekt in den Enzymsystemen der Leber lokalisiert ist, ist die Transplantation einer isolierten Niere nutzlos. Gegenwärtig wird versucht, den Leber-Nieren-Block zu transplantieren.

Sekundäre Hyperoxalurie. Oxalat-Calcium-Kristallurie

Oxalat-Calcium-Kristallurie ist ein häufiges Phänomen. Es gibt mehrere Gruppen seiner Ursachen. Einer von ihnen - erhöhte Präzipitation von Kalziumoxalat im Urin. Urin ist immer eine gesättigte Lösung von Calciumoxalat, da bei normalen pH-Werten von Urin nahe 7 (5,5-7,2) die Löslichkeit von Calciumoxalat vernachlässigbar ist - 0,56 mg pro 100 ml Wasser. Die maximale Löslichkeit von Calciumoxalat erreicht unter pH 3,0. Der Grad der Ausfällung hängt vom Verhältnis von Kalzium und Oxalaten ab (Individuen mit Hyperkalziurie scheiden mehr Kalziumoxalat aus); aus der Gegenwart von Magnesiumsalzen (Magnesiummangel erhöht sich die Ausfällung); aus dem Überschuss oder Mangel an Substanzen, die die kolloidalen Eigenschaften des Urins unterstützen (Citrate, Celatin, Pyrophosphate); durch übermäßige Ausscheidung von Oxalaten.

Überschüssiges Oxalat Ausscheidung kann mit einem Überschuss an seinen Produkten (überwiegend nicht-genetisch bedingte Defekte des Leberenzyms), mit einem erhöhten Absorption von Oxalat im Darm, als auch auf die lokalen Bildung von Oxalat in Nierentubuli selbst assoziiert sein. Überschüssige Produktion von Oxalaten ist möglich bei Mangelzuständen der Vitamine A und D sowie bei exogenem Mangel oder endogener Stoffwechselstörung von Pyridoxin. Gleichzeitig entwickelt sich ein Mangel an Taurin und Taurocholsäure, und als Konsequenz verändert sich der Metabolismus der Glykocholsäure in eine übermäßige Produktion von Oxalat. Bei Patienten mit beeinträchtigtem Harnsäurestoffwechsel (Hyperurikämie) sind Oxalatsteine häufig. 80% der Patienten mit Gicht haben eine erhöhte Konzentration von Oxalsäure im Blut.

Eine erhöhte Absorption von Oxalaten im Darm ist aufgrund des hohen Verbrauchs von Nahrungsmitteln, die reich an Oxalsäuresalzen sind, möglich. Dazu gehören Laubgemüse (Salat, Sauerampfer, Spinat), Tomaten- und Orangensaft, Rüben. Es wird das genetisch bedingte Enterooxalat-Syndrom oder das Loka-Syndrom beschrieben, bei dem die erhöhte Absorption von Oxalaten im Darm wenig von ihrem Konsum abhängt. Die lokale Bildung von Oxalaten in den Nieren ist die häufigste Ursache für leichte Oxalurie und erhöhte Kristallbildung im Urin. Es ist bekannt, dass Zellmembranen einschließlich tubulärer Epithelzellen aus einander durchdringenden Schichten von Proteinen und Phospholipiden bestehen. Die äußere Schicht der Zellmembran, die dem Lumen des Röhrchens zugewandt ist, wird hauptsächlich durch Phosphatidylserin und Phosphatidylethanolamin gebildet. Wenn Phospholipase aktiviert wird, werden die Stickstoffbasen (Reihe und Ethanolamin) von der Membran abgespalten und durch eine kurze metabolische Kette in Oxalat umgewandelt. Letzteres verbindet sich mit Calciumionen und wird in Calciumoxalat umgewandelt. Die Aktivierung von endogenen oder das Auftreten von bakteriellen Phospholipasen ist ein integraler Bestandteil der Entzündungsreaktion. Ein erhöhte Ausscheidung von Kalzium-Oxalat und Kristallurie immer im Urin von Patienten in der aktiven Phase der Pyelonephritis, die vor dem Abklingen der Entzündung dysmetabolische Nephropathie Typ Oxalurie verhindert diagnostizieren. Erhöhte Aktivität von Phospholipasen begleitet immer Ischämie von Nieren jeglicher Art und Prozesse der Aktivierung der Peroxidation von Proteinen und Lipiden. Die Instabilität von Zellmembranen mit erhöhter Aktivität von Phospholipasen ist ein Zustand, der als polygen vererbtes Merkmal beschrieben wird. Die Hyperoxalurie und Kristallurie begleiten oft irgendwelche Erscheinungsformen der allergosti, besonders - die allergische Atmung. Die Anwesenheit von Oxalat Diathese wird diskutiert.

Marker der Calciphylaxie: Phospholipidurie, vermehrte Ausscheidung von Ethanolamin im Urin, hohe Aktivität von Phospholipase C im Urin, erhöhte Ausscheidung von kristallbildenden Anionen - Oxalaten und Phosphaten.

Behandlung der sekundären Hyperoxalurie

Ein reichliches Getränk ist vorgeschrieben (bis zu 2 Liter pro 1,73 m ² ), vor allem am Abend, vor dem Zubettgehen. Wir empfehlen eine Kartoffel-Kohl-Diät reich an Kalium, arm an Oxalsäuresalzen. Produkte mit einer großen Anzahl von Oxalaten (Blattgemüse, Rüben, Tomaten und Orangensaft) sind begrenzt. Nützliche Nahrungsmittel, die mit Kalium und Magnesium angereichert sind, sind getrocknete Früchte, Brot mit Kleie, Kürbis, Zucchini, Auberginen, Hartriegel sowie frische ungesüßte Früchte. Medikation Therapie beinhaltet die Ernennung im Frühjahr und Herbst - in den Jahreszeiten der natürlichen Steigerung der Oxalurie - monatlichen Kurse von Membranstabilisatoren. Ernennen Vitamine A, B ₆, komplexe Präparate mit Vitamin E in Kombination mit anderen Komponenten des antioxidativen Systems, sowie kleine Dosen von Magnesium (Panangin oder Asparks). Bei ausgeprägter und persistierender Hyperoxalurie sind Dimephosphat-Zyklen angezeigt - Xidiphon oder Dimephosphon.

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