Diphtherie

Diphtherie (Diphtherie, Erstickungskrankheit) ist eine akute anthroponotische Infektionskrankheit mit einem Aerosolmechanismus zur Übertragung des Erregers, die durch vorherrschende Schäden des Oropharynx und der Atemwege mit der Entwicklung einer fibrinösen Entzündung an der Eintrittsstelle des Erregers und toxischen Schäden des Herz-Kreislauf-Systems, des Nervensystems und der Nieren gekennzeichnet ist.

Diphtherie ist eine akute Infektion des Rachens oder der Haut, die durch das toxinproduzierende Corynebacterium diphtheriae verursacht wird. Einige Stämme dieses Bakteriums sind in der Lage, Exotoxin zu produzieren. Symptome der Diphtherie sind entweder unspezifische Hautinfektionen oder eine pseudomembranöse Pharyngitis, begleitet von sekundären Schäden an Myokard und Nervengewebe. Die Schädigung des Nervengewebes wird durch die Wirkung des Exotoxins verursacht. Die Diagnose der Diphtherie basiert auf dem klinischen Bild und wird durch eine Kultur bestätigt. Die Behandlung der Diphtherie erfolgt mit Antitoxin und Penicillin oder Erythromycin. Impfungen im Kindesalter sollten routinemäßig durchgeführt werden.

ICD-10-Codes

• Diphtherie.
  • A36.0. Diphtherie des Rachens.
  • A36.1. Diphtherie des Nasopharynx.
  • A36.2. Diphtherie des Kehlkopfes.
  • A36.3. Diphtherie der Haut.
  • A36.8. Andere Diphtheriearten.
  • A36.9. Diphtherie, nicht näher bezeichnet.

Was verursacht Diphtherie?

Diphtherie wird durch Corynebacterium diphtheriae verursacht, das den Nasenrachenraum (respiratorische Diphtherie) oder die Haut infiziert. Stämme von Corynebacterium diphtheriae, die mit Betaphagen (die ein Gen für die Toxinproduktion tragen) infiziert sind, produzieren ein starkes Toxin. Dieses Toxin verursacht zunächst Entzündungen und Nekrosen des lokalen Gewebes und schädigt anschließend Herz, Nerven und Nieren.

Der Mensch ist das einzige bekannte Reservoir für Corynebacterium diphtheriae. Die Infektion wird durch Aerosole übertragen, die beim Niesen entstehen, durch direkten Kontakt mit oropharyngealen Sekreten oder Hautläsionen oder, seltener, durch Hautsekrete. Die meisten Patienten bleiben asymptomatische Träger des Erregers im Nasen-Rachen-Raum. Mangelnde Pflege und Hygiene tragen zur Verbreitung der kutanen Diphtherie bei. In den USA sind gebürtige Bewohner endemischer Gebiete besonders gefährdet.

Was sind die Symptome einer Diphtherie?

Die Symptome einer Diphtherie variieren je nach Infektionsort und der Bildung von Toxinen. Die meisten Fälle von respiratorischer Diphtherie werden durch toxinproduzierende Stämme verursacht. Die meisten Fälle von kutaner Diphtherie werden durch nicht toxinproduzierende Stämme verursacht. Das Toxin wird schlecht von der Haut aufgenommen, daher sind Komplikationen bei kutaner Diphtherie selten.

Diphtherie hat eine Inkubationszeit von meist 2–4 Tagen und eine Prodromalphase von 12–24 Stunden. Danach entwickeln sich die ersten Symptome: mäßige Halsschmerzen, Schluckbeschwerden, leichtes Fieber und Tachykardie. Übelkeit, Erbrechen, Niesen, Kopfschmerzen und Fieber treten häufiger bei Kindern auf. Wird die Diphtherie durch einen toxinproduzierenden Stamm verursacht, bildet sich im Mandelbereich eine charakteristische Membran. Anfangs kann diese Membran ein weißes Exsudat sein, verfärbt sich aber meist schmutzig grau, fibrinös und haftet so fest an den Mandeln, dass ihre Ablösung mit Blutungen einhergeht. Lokale Ödeme können sich als optisch abgegrenzte Vergrößerung des Halses (Stiernacken), Heiserkeit, Stridor und Dyspnoe äußern. Die Membran kann sich bis in den Kehlkopf, die Luftröhre und die Bronchien ausdehnen und dort eine teilweise oder vollständige Blockierung der Atemwege verursachen, was wiederum zum plötzlichen Tod führt.

Hautläsionen treten meist an den Extremitäten auf. Sie variieren im Aussehen und sind oft nicht von chronischen Hauterkrankungen (Ekzeme, Psoriasis, Impetigo) zu unterscheiden. In manchen Fällen bilden sich hervortretende Geschwüre mit gräulichem Belag. Typisch sind Schmerzen, Druckempfindlichkeit, Erythem und Exsudat. Bei Exotoxinproduktion können die geschädigten Bereiche ihre Empfindlichkeit verlieren. Eine begleitende Infektion des Nasen-Rachen-Raumes wird in 20–40 % der Fälle nachgewiesen.

Eine Myokarditis entwickelt sich meist zwischen dem 10. und 14. Krankheitstag , kann aber auch zwischen der 1. und 6. Krankheitswoche auftreten. Bei 20–30 % der Patienten finden sich geringfügige EKG-Veränderungen, es können jedoch ein AV-Block, ein kompletter Herzblock und ventrikuläre Arrhythmien auftreten, die oft mit einer hohen Mortalität einhergehen. Auch eine akute Herzinsuffizienz kann sich entwickeln.

Die Schädigung des Nervensystems beginnt meist in der ersten Krankheitswoche mit einer Bulbärparese, die zu Dysphagie und Naseninsuffizienz führt. Zwischen der dritten und sechsten Krankheitswoche tritt eine periphere Neuropathie auf. Die Neuropathie ist sowohl motorischer als auch sensorischer Natur, wobei die motorischen Beeinträchtigungen überwiegen. Die vollständige Wiederherstellung der Nervenaktivität erfolgt viele Wochen später.

Wie wird Diphtherie diagnostiziert?

Das Auftreten einer Membran sollte die Diagnose Diphtherie nahelegen. Eine Gramfärbung der Membran kann grampositive Bazillen mit metachromatischer Färbung nachweisen. Kulturmaterial sollte unterhalb der Membran entnommen oder ein Teil der Membran selbst zur Untersuchung entfernt werden. Das Labor sollte benachrichtigt werden, um nach Corynebacterium diphtheriae zu suchen.

Der Verdacht auf eine kutane Diphtherie besteht, wenn bei einem Patienten während eines Durchbruchs einer respiratorischen Diphtherie Hautläsionen auftreten. Ein Abstrich oder eine Biopsie sollte zur Anzucht einer Kultur eingesandt werden.

Wie wird Diphtherie behandelt?

Patienten mit Verdacht auf Diphtherie sollten umgehend auf eine Intensivstation zur Überwachung respiratorischer und kardialer Komplikationen eingewiesen werden. Eine Isolierung mit Atem- und Kontaktschutz ist erforderlich. Die Isolierung wird so lange fortgesetzt, bis zwei Kulturen, die 24 und 48 Stunden nach Absetzen der Antibiotika-Therapie entnommen wurden, negativ sind.

Diphtherie-Antitoxin sollte ohne vorherige Bestätigung durch eine Kultur verabreicht werden, da es nur das nichtzelluläre Toxin neutralisieren kann. Der Einsatz von Antitoxin bei kutaner Diphtherie ohne Nachweis einer Atemwegserkrankung ist fraglich. Pathologische Folgeerscheinungen durch Exotoxin sind bei kutaner Diphtherie selten, dennoch empfehlen einige Experten die Anwendung von Antitoxin in dieser Form. In den USA muss Antitoxin von der CDC bezogen werden. Achtung: Diphtherie-Antitoxin wird von Pferden gewonnen; vor der Injektion sollte ein Haut- oder Bindehauttest durchgeführt werden, um die Empfindlichkeit gegenüber dem Antitoxin zu bestimmen. Die Dosis des Antitoxins, die zwischen 20.000 und 100.000 Einheiten liegt, die intramuskulär oder intravenös verabreicht werden, richtet sich nach der Schwere der Erkrankung, den Symptomen und Komplikationen. Tritt nach der Verabreichung des Antitoxins eine allergische Reaktion auf, sollten sofort 0,3 bis 1 ml Adrenalin in einer 1:1000-Verdünnung (0,01 ml/kg) verabreicht werden. Adrenalin kann subkutan, intramuskulär oder langsam intravenös verabreicht werden. Bei Patienten mit hoher Empfindlichkeit gegenüber dem Antitoxin ist die intravenöse Gabe des Antitoxins kontraindiziert.

Antibiotika werden verabreicht, um die Infektion zu erlösen und ihre Ausbreitung zu verhindern. Sie können das Antitoxin nicht ersetzen. Erwachsene können entweder 600.000 Einheiten Procain-Penicillin G intramuskulär alle 12 Stunden oder 250–500 mg Erythromycin oral alle 6 Stunden über 14 Tage erhalten. Kinder sollten entweder 12.500–25.000 Einheiten/kg Procain-Penicillin G alle 12 Stunden intramuskulär oder 10–15 mg/kg Erythromycin (maximal 2 g täglich) alle 6 Stunden oral oder intravenös erhalten. Corynebacterium diphtheriae gilt als eradiziert, wenn nach Abschluss der Antibiotikabehandlung zwei aufeinanderfolgende Rachen- und/oder Nasenrachenkulturen negativ sind.

Die Genesung von einer akuten Diphtherie verläuft langsam. Patienten sollten daher angewiesen werden, anstrengende Aktivitäten nicht zu schnell wieder aufzunehmen. Selbst normale körperliche Aktivität kann für einen Patienten, der sich von einer Myokarditis erholt, schädlich sein.

Bei Hautdiphtherie wird empfohlen, die betroffene Stelle gründlich mit Wasser und Seife zu reinigen und 10 Tage lang systemische Antibiotika zu verschreiben.

Wie wird Diphtherie verhindert?

Alle Menschen sollten rechtzeitig geimpft werden. Für Kinder wird der Diphtherie-Impfstoff DPT verwendet, für Erwachsene der DS-Impfstoff. Eine durchgemachte Diphtherie garantiert nicht die Entwicklung einer Immunität. Daher sollten sich Personen, die Diphtherie hatten, nach der Genesung impfen lassen. Darüber hinaus sollten alle Kontaktpersonen, einschließlich des Krankenhauspersonals, über den Impfstatus informiert werden. Eine schützende Immunität kann nach einer Auffrischungsimpfung maximal 5 Jahre lang erwartet werden. Bei unbekanntem Impfstatus sollte eine Impfung durchgeführt werden.

Alle engen Kontaktpersonen sollten getestet werden; von allen Kontaktpersonen sollten unabhängig vom Impfstatus Rachen- und/oder Nasenrachenabstriche entnommen werden. Asymptomatische Kontaktpersonen mit Diphtherie sollten 7 Tage lang alle 6 Stunden 250–500 mg Erythromycin oral (Erwachsene) (10–15 mg/kg bei Kindern) oder eine Einzeldosis Penicillin G Benzathin (600.000 Einheiten intramuskulär bei Personen mit einem Körpergewicht von 30 kg oder weniger und 1,2 Millionen Einheiten intramuskulär bei Personen mit einem Körpergewicht von mehr als 30 kg) erhalten. Bei positiven Labortests wird die Behandlung mit einer 10-tägigen Erythromycin-Kur ergänzt. Die Patienten sollten während der Behandlung engmaschig überwacht werden. Träger sollten kein Antitoxin erhalten. Nach 3 Tagen Antibiotikatherapie kann man sicher wieder arbeiten, die Medikamente sollten jedoch weiter eingenommen werden. Erneute Kulturen sollten 2 Wochen nach Absetzen der Antibiotika durchgeführt werden. Träger, die nicht überwacht werden können, erhalten Penicillin G Benzathin statt Erythromycin. Dies liegt daran, dass kein Vertrauen in die Compliance der Patienten besteht.