Demyelinisierung

Demyelinisierung ist ein pathologischer Prozess, bei dem myelinisierte Nervenfasern ihre isolierende Myelinscheide verlieren. Das von Mikroglia und Makrophagen und anschließend von Astrozyten phagozytierte Myelin wird durch Bindegewebe (Plaques) ersetzt. Die Demyelinisierung stört die Impulsleitung entlang der weißen Substanzbahnen von Gehirn und Rückenmark; periphere Nerven sind nicht betroffen.

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Demyelinisierende Erkrankungen, die Augenerkrankungen verursachen:

• isolierte Optikusneuritis ohne klinische Manifestationen einer generalisierten Demyelinisierung, die sich häufig später entwickelt;
• Multiple Sklerose ist die häufigste;
• Die Devic-Krankheit (Neuromyelitis optica) ist eine seltene Erkrankung, die in jedem Alter auftreten kann. Sie ist gekennzeichnet durch eine beidseitige Optikusneuritis und die anschließende Entwicklung einer transversen Myelitis (Demyelinisierung des Rückenmarks) innerhalb von Tagen oder Wochen.
• Die Schilder-Krankheit ist eine sehr seltene, unaufhaltsam fortschreitende, generalisierte Erkrankung, die vor dem 10. Lebensjahr beginnt und innerhalb von 1 bis 2 Jahren tödlich verläuft. Es kann sich eine beidseitige Optikusneuritis ohne Aussicht auf Besserung entwickeln.

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Augenmanifestationen

• Läsionen der Sehbahn betreffen am häufigsten die Sehnerven und führen zu einer Optikusneuritis. Eine Demyelinisierung kann manchmal im Bereich des Chiasmas und sehr selten in den Sehbahnen auftreten.
• Hirnstammläsionen können zu internukleärer Ophthalmoplegie und Blicklähmung, Läsionen des Oculomotorius-, Trigeminus- und Gesichtsnervs sowie Nystagmus führen.

Zusammenhang zwischen Optikusneuritis und Multipler Sklerose. Obwohl bei manchen Patienten mit Optikusneuritis keine klinisch nachweisbare systemische Erkrankung vorliegt, besteht ein starker Zusammenhang zwischen der Neuritis und Multipler Sklerose.

• Bei Patienten mit einer Optikusneuritis und normalen MRT-Ergebnissen des Gehirns liegt die Wahrscheinlichkeit, innerhalb von 5 Jahren an Multipler Sklerose zu erkranken, bei 16 %.
• Bei etwa 50 % der Patienten ohne weitere MS-Symptome zeigt sich im MRT bereits bei der ersten Episode einer Optikusneuritis eine Demyelinisierung. Bei diesen Patienten besteht ein hohes Risiko, innerhalb von 5 bis 10 Jahren MS-Symptome zu entwickeln.
• Anzeichen einer Optikusneuritis finden sich bei 70 % der Fälle einer diagnostizierten Multiplen Sklerose.
• Bei einem Patienten mit Optikusneuritis steigt das Risiko, an Multipler Sklerose zu erkranken, in der Wintersaison, bei HLA-OK2-Positivität und dem UhlolT-Phänomen (verstärkte Symptome bei erhöhter Körpertemperatur, körperlicher Anstrengung oder nach einem heißen Bad).

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Demyelinisierende Optikusneuritis

Präsentiert sich als subakute monokulare Sehstörung; eine gleichzeitige Beteiligung beider Augen ist selten. Beschwerden im oder um das Auge sind häufig und werden oft durch Augenbewegungen verstärkt. Die Beschwerden können Sehstörungen vorausgehen oder begleiten und halten meist mehrere Tage an. Manche Patienten leiden unter Stirnschmerzen und Augenempfindlichkeit.

Symptome

• Die Sehschärfe liegt normalerweise zwischen 6/18 und 6/60 und kann gelegentlich bis zur Nichtwahrnehmung von Licht reduziert sein.
• Die Papille ist in den meisten Fällen normal (Retrobulbärneuritis); viel seltener - ein Bild einer Papillitis.
• Am anderen Auge kann eine Blässe des temporalen Teils der Papille beobachtet werden, die auf eine frühere Optikusneuritis hinweist.
• Die Dyschromatopsie ist häufig schwerwiegender als angesichts des Ausmaßes der Sehbehinderung zu erwarten wäre.
• Andere Manifestationen einer Sehnervenfunktionsstörung, wie zuvor beschrieben.

Gesichtsfelddefekte

• Die häufigste Manifestation ist ein diffuser Gefühlsverlust in den zentralen 30ern, gefolgt von Altus- und/oder Arcuate-Defekten und zentralen Skotomen.
• Skotome gehen häufig mit einer allgemeinen Depression einher.
• Auch im Gesichtsfeld des anderen Auges, das keine offensichtlichen klinischen Anzeichen der Erkrankung aufweist, können Veränderungen auftreten.

Verlauf. Die Wiederherstellung des Sehvermögens beginnt normalerweise nach 2–3 Wochen und dauert 6 Monate.

Prognose. Etwa 75 % der Patienten erreichen eine Sehschärfe von 6/9 oder besser; 85 % erreichen eine Sehschärfe von 6/12 oder besser, selbst wenn die Sehschärfe im akuten Stadium bis zum Verlust der Lichtwahrnehmung abnimmt. Trotz Wiederherstellung der Sehschärfe bleiben andere Sehfunktionen (Farbsehen, Kontrastempfindlichkeit und Lichtempfindlichkeit) häufig beeinträchtigt. Ein afferenter Pupillendefekt kann persistieren, und es kann sich eine Sehnervenatrophie entwickeln, insbesondere bei rezidivierender Erkrankung.

Behandlung

Indikationen

• Bei mäßigem Sehverlust ist eine Behandlung wahrscheinlich nicht erforderlich.
• Wenn die Sehschärfe innerhalb eines Monats nach der Erkrankung auf >6/12 abnimmt, kann eine Behandlung die Genesung um mehrere Wochen beschleunigen. Dies ist wichtig bei akuten bilateralen Läsionen, die selten sind, oder bei Sehschwäche des anderen Auges.

Modus

Intravenöse Verabreichung von 1 g Natriumsuccinatmethylprednisolon pro Tag für 3 Tage, dann orales Prednisolon 1 mg/kg pro
Tag für 11 Tage.

Effizienz

• Verlangsamung der Entwicklung weiterer neurologischer Manifestationen, die für Multiple Sklerose charakteristisch sind, über 2 Jahre.
• Beschleunigung der Sehwiederherstellung bei Optikusneuritis, jedoch nicht auf das ursprüngliche Niveau.

Eine orale Steroidmonotherapie ist kontraindiziert, da sie keinen Nutzen bringt und die Rezidivrate der Optikusneuritis verdoppelt. Die intramuskuläre Gabe von Interferon beta-1a während der ersten Episode einer Optikusneuritis kann die klinischen Manifestationen der Demyelinisierung bei Patienten mit hohem Risiko für Multiple Sklerose, das durch subklinische Hirnveränderungen im MRT nachgewiesen wird, abschwächen.

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