Das Syndrom von Netterton: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 18.10.2021
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Zum ersten Mal einer Kombination von Ichthyose - ihtiozformnoy angeborenem Erythrodermie (lamellaren Ichthyose) Haarläsionen trihoreksisa knotigen Typ mit Atopie kombiniert beschrieben EV Netherton (1958).
Was verursacht das Netherton-Syndrom?
Zuvor geglaubt, dass die Krankheit ansteckend ist. Derzeit wird eine autosomal-rezessive Art der Vererbung angenommen. Meistens sind Frauen krank.
Gistopathologie
Gekennzeichnet durch die proliferative Hyperkeratosis (manchmal Parakeratose), Akanthose mit Spongiose, normal oder verdickten Stratum granulosum, dermal papilla-Hypertrophie, erhöhte Talg- und Schweißdrüsen, Ödeme und moderate chronische entzündliche Infiltrate perivaskulyarpye in der oberen Dermis, bestehend aus Lymphozyten und Plasmazellen.
Symptome des Netherton-Syndroms
Bei der Geburt des Kindes ist die Haut des Fötus vollständig mit einem trockenen, gelbbraun gefärbten Film bedeckt, der einem Collodion ähnelt. In der Literatur gehört die Beschreibung des "kolloidalen" Fötus (syn "glossy baby") zu einer der schweren Manifestationen der Krankheit. In einigen Fällen verwandelt sich der Kollodiumfilm, der für eine Weile existiert, in große Flocken (lamellare Desquamation von Neugeborenen) und verschwindet sogar völlig im frühen Säuglingsalter, die Haut bleibt während des ganzen Lebens normal. In den meisten Fällen bleiben die aus dem Film gebildeten Schuppen lebenslang auf der Haut (lamellare Ichthyose).
Mit zunehmendem Alter entwickelt sich die Erythrodermie zurück und die Hyperkeratose verstärkt sich. Die Läsion befällt alle Hautfalten, und die Hautveränderungen in ihnen sind oft ausgeprägter. Die Gesichtshaut ist meist rot, gestreckt, schuppig.
Der haarige Teil des Kopfes ist mit reichlich Schuppen bedeckt, die Ohren sind verdreht, mit reichlich Hornschichten, auch in den Gehörgängen. Es gibt erhöhte Schwitzen der Haut der Handflächen, Sohlen, Gesichter, schnelles Wachstum von Haaren und Nägeln (Hyperdermotomie).
Nagelplatten sind deformiert, verdicken; deutliche subunguale Hyperkeratose, diffuse Keratose der Handflächen und Fußsohlen. Ein charakteristisches Symptom der lamellaren Ichthyose ist auch das Ektropium, das oft von Lagophthalmus, Keratitis, Photophobie begleitet wird. Manchmal, mit lamellarer Ichthyosis, wird mentale Retardierung bemerkt.
Strukturelle Haaranomalien im Netherton-Syndrom können unterschiedlicher Art sein: verdrehtes Haar; trihoreksis Invagination - Fadenkreuzbrüche mit dem Schweißen des proximalen Abschnitts zum distalen; nodose trihoreksis - strukturelle Verformung von Haaren einen Knoten von Typ Verdickungen auf Bambusstäben zu bilden. Änderungen in der Dicke, Haar Netherton Syndrom in Kombination mit lamellarer Ichthyosis Spaltungs trunk Haar beobachtet durch die Kutikula stören 3-10 Abzweigungen (trihoptilez), das Haar nicht eine Länge von mehr als 5 cm erreicht. Die häufigsten Erkrankungen der Haare bei Netherton Syndrom ist trihoreksis (nodose oder invaginiert). Als Folge der degenerativen Veränderungen im Haar können Alopecia areata oder Wert Ihrer entwickeln.
Was bedrückt dich?
Wie erkennt man das Syndrom von Netherton?
Das Syndrom von Neterton wird mit desquamative Erythrodermie Leiner-Moussa, psoriatische Erythrodermie, Ritter exfoliative Dermatitis, bullöse Epidermolysis differenziert.
Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?
Behandlung des Netherton-Syndroms
Therapeutische Maßnahmen werden sowohl bei Ichthyosis durchgeführt.