Cholestase des Neugeborenen

Die Cholestase ist eine Verletzung der Ausscheidung von Bilirubin, was zu einer Erhöhung des direkten Bilirubins und der Gelbsucht führt. Es gibt viele Ursachen für Cholestase, die sich in Laboruntersuchungen, Leber- und Gallentrakt-Scans und manchmal Leberbiopsien und -operationen zeigen. Die Behandlung der Cholestase hängt von der Ursache ab.

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Ursachen der Cholestase beim Neugeborenen

Cholestase kann als Folge von extrahepatischen oder intrahepatischen Störungen oder in Kombination auftreten. Die häufigste extrahepatische Ursache ist die Atresie der Gallenwege. Es ist eine große Anzahl von intrahepatischen Erkrankungen bekannt, die unter dem Sammelbegriff "neonatales Hepatitis-Syndrom" zusammengefasst sind.

Die Atresie der Gallenwege ist eine Obstruktion der Gallenwege durch progressive Sklerose der extrahepatischen Gallenwege. In den meisten Fällen entwickelt sich eine Atresie der Gallenwege mehrere Wochen nach der Geburt, wahrscheinlich nach dem Entzündungsprozess und den narbigen Veränderungen der extrahepatischen (und manchmal intrahepatischen) Gallengänge. Dieser Zustand ist bei Frühgeborenen oder bei Kindern unmittelbar nach der Geburt selten. Die Ursache der Entzündungsreaktion ist unbekannt, aber es wird angenommen, dass es infektiöse Ursachen gibt.

Das Syndrom der neonatalen Hepatitis (Riesenzellhepatitis) ist ein Entzündungsprozess in der Leber eines Neugeborenen. Eine große Anzahl metabolischer, infektiöser und genetischer Ursachen ist bekannt; In einigen Fällen ist die Krankheit idiopathisch. Metabolische Erkrankungen umfassen alpha1-Antitrypsinmangel, zystische Fibrose, neonatale Hämochromatose, Defekte der Atmungskette und Fettsäureoxidation. Infektiöse Ursachen umfassen kongenitale Syphilis, ECHO-Viren, bestimmte Herpesviren (Herpes simplex-Virus, Cytomegalovirus); Hepatitis-Viren sind weniger wahrscheinlich zu verursachen. Weniger bekannte genetische Defekte, wie das Allagil-Syndrom und die progressive familiäre intrahepatische Cholestase, sind ebenfalls bekannt.

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Pathophysiologie der Neugeborenen Cholestase

Bei der Cholestase ist die primäre Ursache eine unzureichende Ausscheidung von Bilirubin, was zu einem Anstieg des konjugierten Bilirubins im Blut und einer Abnahme der Gallensäuren im Verdauungstrakt führt. Als Folge des geringen Gehalts an Gallensäuren im Malabsorptionssyndrom Verdauungstrakt entwickelt Fette und fettlösliche Vitamine (A, D, E, K), was zu Vitaminmangel führt, Unterernährung, Wachstumsstörungen.

Symptome der Cholestase bei Neugeborenen

Symptome der Cholestase werden während der ersten zwei Lebenswochen festgestellt. Bei Kindern wird Gelbsucht beobachtet und oft dunkler Urin (konjugiertes Bilirubin), achialer Stuhl, Hepatomegalie. Wenn sich die Cholestase fortsetzt, entwickelt sich ständig ein Juckreiz, sowie Symptome eines Mangels an fettlöslichen Vitaminen; die Wachstumskurve kann abnehmen. Wenn die ursächliche Erkrankung zur Entwicklung von Fibrose und Leberzirrhose führt, kann sich eine portale Hypertension mit nachfolgendem Aszites und gastrointestinalen Blutungen aus den Krampfadern der Speiseröhre entwickeln.

Diagnose von Neugeborenen Cholestase

Jedes Kind mit Ikterus nach zwei Wochen des Lebens sollte Cholestase mit der Messung der Gesamt und direkten Bilirubin, Leberenzyme und anderen Leberfunktionstests, einschließlich Albumin, PT und PTT zu identifizieren , wird untersucht. Die Cholestase wird durch Erhöhung des gesamten und direkten Bilirubins nachgewiesen; Wenn sich die Diagnose einer Cholestase bestätigt, sind weitere Untersuchungen erforderlich, um ihre Ursache zu bestimmen. Dieser Test beinhaltet Tests zum Nachweis von Infektionserregern (z.B. Toxoplasmose, Röteln, Cytomegalie - Virus, Herpes - Virus, IMS, die Viren von Hepatitis B und C) und Stoffwechselstörungen, einschließlich Urin auf organischen Säuren, Blutserum Aminosäuren, alpha-1 - Antitrypsin, Schweiß Proben für diagnostische zystische Fibrose, Urin zur Bestimmung von reduzierenden Substanzen, Tests auf Galaktosämie. Leber-Scan sollte auch getan werden; Contrast Ausscheidung in den Darm eliminiert Gallengangatresie, aber nicht ausreicht , Ausscheidung kann sowohl beobachtet werden , wenn Gallengangatresie, und in schweren Neugeborenen Hepatitis. Ultraschall der Bauchhöhle kann helfen, Lebergröße und Sichtbarmachung der Gallenblase und des allgemeinen Gallenkanals zu beurteilen, aber diese Daten sind unspezifisch.

Wenn keine Diagnose gestellt wurde, wird eine Leberbiopsie in der Regel relativ früh durchgeführt. Für Patienten mit Atresie der Gallenwege, eine typische Zunahme der Portal Triaden, Proliferation von Gallengängen, erhöhte Fibrose. Die Hepatitis eines Neugeborenen ist durch eine Störung der Läppchenstruktur mit mehrkernigen Riesenzellen gekennzeichnet. Manchmal bleibt die Diagnose unklar, und dann ist eine operative Intervention mit operativer Cholangiographie erforderlich.

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Behandlung von Neugeborenen Cholestase

Anfängliche Behandlung von neonataler Cholestase konservativer und besteht auf die Einführung der Vitamine A, D, E und K. In Formel gefütterten ausreichende Leistung zur Bereitstellung Säugling sollte ein Gemisch mit einem hohen Gehalt an mittelkettigen Triglyceriden verwendet werden, wie sie besser in einem Mangel an Gallensäuren absorbiert werden. Benötigt die Einführung einer ausreichenden Anzahl von Kalorien; Kinder können mehr als 130 kcal / (kg x Tag) benötigen. Bei Kindern, die eine geringe Menge Gallensekretion haben, kann die Verabreichung von Ursodeoxycholsäure in einer Dosis von 10-15 mg / kg ein- oder zweimal täglich den Juckreiz verringern.

Es gibt keine spezielle Behandlung für Hepatitis von Neugeborenen. Kinder mit vermuteter Gallengangsatresie benötigen eine operative Untersuchung mit intraoperativer Cholangiographie. Wenn die Diagnose bestätigt ist, wird von Kasai eine Portoenterostomie durchgeführt. Idealerweise sollte dies während der ersten zwei Lebenswochen geschehen. Nach diesem Zeitraum verschlechtert sich die Prognose erheblich. Nach der Operation haben viele Patienten ernsthafte chronische Probleme, einschließlich anhaltende Cholestase, wiederkehrende aufsteigende Cholangitis, Verzögerung bei der Gewichtszunahme. Auch bei optimaler Behandlung entwickeln viele Kinder eine Leberzirrhose und benötigen eine Lebertransplantation.

Welche Prognose ist die Cholestase des Neugeborenen?

Die Atresie der Gallenwege schreitet fort und führt bei fehlender Behandlung zu Leberinsuffizienz, Zirrhose mit portaler Hypertension über mehrere Monate und zum Tod eines Kindes bis zu einem Jahr. Neugeborenenkolestase im Zusammenhang mit neonatalen Hepatitis-Syndrom (vor allem idiopathische) ist in der Regel langsam gelöst, aber Schäden an Lebergewebe können auftreten und zum Tod führen.