Bence-Jones-Protein

Der Urin eines gesunden Menschen enthält nicht das Bence-Jones-Protein, das durch leichte Ketten von Immunglobulinen repräsentiert wird, die als Folge der Bildung von bösartigen Tumorprozessen nachgewiesen werden.

Laboruntersuchungen auf das Vorhandensein eines spezifischen Proteins mit niedrigem Molekulargewicht sind notwendig, um eine Anzahl von pathologischen Zuständen (häufiger Probleme des & beta; -Systems der Immunität) zu diagnostizieren, und auch um die Wirksamkeit der verwendeten Therapie zu bestimmen.

In einem Überfluss wird das Bens-Jones-Protein von Plasmazellen produziert, bewegt sich mit dem Blutfluss und wird durch Urinieren ausgeschieden. Es ist die letztere Eigenschaft von Proteinkörpern, die bei der Urinuntersuchung folgende Krankheiten vermuten lassen:

• Myelom;
• osteosarkomu;
• Plasmozytus;
• lymphatische Leukämie im chronischen Stadium;
• Lymphogranulematose;
• Amyloidose des primären Typs;
• Makroglobulinämie;
• idiopathische Säure monoklonale Gammopathie.

Klinisch bestätigte die Zuordnung zwischen spezifischer Proteinisolierung und anschließender Beeinträchtigung der Nierenfunktion, die durch die toxische Wirkung von Proteinen auf epitheliale Nierenkanälchen Strukturen verursacht, was wiederum ein Phänomen verursacht Dystrophie, Fanconi-Syndrom, renale Amyloidose.

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Bens-Jones-Protein im Urin

Die Anwesenheit von Protein im Urin wird als Proteinurie bezeichnet. Unter prärenaler Proteinurie wird der Gehalt einer großen Anzahl niedermolekularer Proteine im Urin verstanden. Gleichzeitig sind der Nierenfilter und die Tubuli nicht geschädigt, und die normale Funktion der Nieren ist nicht in der Lage, Proteinkörper wieder zu resorbieren. Extrakorporale (falsche) Proteinurie, d.h. Was ohne Störung der Nierenfunktion abläuft, zeigt das Vorhandensein eines infektiösen oder malignen Prozesses im Körper an. Proteinurie ist in 60-90% der Fälle von Myelompatienten feststellbar. Etwa 20% der pathologischen Zustände treten am Myelom von Bence-Jones auf.

Das Bens-Jones-Protein im Urin wird aufgrund der humoralen Verschiebungen des β-Immunsystems differenziert. Das Auftreten von Proteinkörpern ist mit Myelom-Pathologie, paraproteinämischen Hämoblastosen, Endotheliose, Waldenstrom-Makroglobulinämie, lymphatischer Leukämie, Osteosarkom assoziiert. Die Identifizierung des Bens-Jones-Proteins im Urin ist ein wichtiges diagnostisches und prognostisches Stadium. Bens-Jones-Protein wird aufgrund des niedrigen Molekulargewichts mit dem Urin ausgeschieden, wodurch das Epithel der Nierentubuli beschädigt wird, was mit der Entwicklung von Nierenversagen, das zum Tod führen kann, belastet ist. Wichtig ist auch die rechtzeitige Einordnung des Proteins nach Art: λ-Protein hat eine stärkere nephrotoxische Wirkung als κ.

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Analyse für Bens-Jones-Protein

Das Vorhandensein von anderen Proteinkörpern als Serum im Urin weist auf lymphatische Leukämie, Osteosarkom oder Myelom (Knochenmarktumorprozesse) hin. Das Bence-Jones-Protein fällt, wenn das Urinfiltrat auf 45-60 ° C erhitzt wird, in Form eines wolkigen Sediments ab, das sich an den Wänden des Röhrchens absetzt. Ein weiterer Anstieg der Temperatur bis zum Siedepunkt löst die isolierte Trübung auf.

Die quantitative Analyse für das Bens-Jones-Protein ist wie folgt:

• Verwendung einer Portion Wasser und eines Teils Salpetersäure als Reagens;
• Plazierung in einem Röhrchen mit Salpetersäure (0,5-1 ml) mit Schichtung des gleichen Urinspiegels unter Studie;
• Bewertung des Ergebnisses nach 2 Minuten (das Auftreten eines dünnen Rings an der Grenze der flüssigen Medien zeigt die Anwesenheit von 0,033% der Proteinkörper an).

Beobachtung von filamentösen Ring erfordert Verdünnung des Urins mit Wasser in einem Verhältnis von 1: 1, das Aussehen der dicken Ringabschnitt der Notwendigkeit, den Urin mit drei Teilen Wasser zu mischen, und im Fall eines kompakten Ringabschnitt Urin verdünnt sieben Portionen Wasser gewaschen. Und die Zucht wird fortgesetzt, bis sich das charakteristische Sediment in den 2-3-Minuten-Tests manifestiert.

Die Menge an enthaltenem Protein wird berechnet, indem 0,033% mit der Verdünnungsmenge multipliziert werden. Zum Beispiel wurde der Urin 10 Mal verdünnt, der Ring von Proteinkörpern zeigte sich am Ende der dritten Minute der Studie, dann wurde der prozentuale Einschluss des Proteins wie folgt berechnet: 0,033 × 10 = 0,33.

In Abwesenheit von Niederschlägen den Grad der Trübung beurteilen - ausgeprägte, schwache oder kaum wahrnehmbare Trübungsspuren.

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Sekretion des Bence-Jones-Proteins

Durch die Art des sezernierten Immunglobulins werden unterschieden:

• Pathologie der leichten Ketten (Sekretion des Bence-Jones-Proteins);
• Glomerulopathie (Sekretion anderer Immunglobuline).

Es gibt auch verschiedene Kombinationen von Nierenschäden. Wie die Praxis zeigt, ist Nephropathie eine Folge der lymphoproliferativen Pathologie (multiples Myelom, chronische lymphatische Leukämie, Waldenström-Krankheit, etc.).

Wie alle Proteine mit einer Masse von Molekülen bis zu 40 kDa durchdringen die leichten Ketten den Nierenfilter und zerfallen dann in die Blutbahn, indem sie sich durch Lysosomen in Oligopeptide und Aminosäuren aufspalten. Der Überschuss an leichten Ketten provoziert eine Dysfunktion der Katabolismusreaktion und die mögliche Freisetzung von Lysosomenenzymen, was eine Nekrose der tubulären Gewebe zur Folge hat. Proteine führen dazu, dass sie nicht resorbieren können, und wenn monoklonale Leichtketten mit dem Tamm-Horsfall-Protein verbunden sind, bilden sich Proteinzylinder in den distalen Tubuli.

Bence-Jones-Protein beim Myelom

Unter multiplem Myelom versteht man einen pathologischen Zustand, wenn der Körper vollwertige Lungen durch leichte Immunglobulinketten ersetzt. Die Diagnose der Krankheit und die Überwachung des Zustandes werden durch eine Laboruntersuchung des Urins durchgeführt, die den quantitativen Gehalt der Proteinkörper zeigt. Die Konkretisierung des Myelom-Subtyps basiert auf einer Serumanalyse. Klinische Anzeichen der Krankheit sind: schmerzhaftes Knochensyndrom, Dysfunktion des Urinierens, Hämatome unbekannter Herkunft, Flüssigkeitsretention im Körper.

Das Bence-Jones-Protein beim Myelom wird auf der Basis von Standardtests nachgewiesen, die den quantitativen Gehalt von Proteinkörpern zeigen und den Grad der Nierenschädigung beurteilen. Eine häufige Ursache für die Sterblichkeit aufgrund von Myelom-Läsionen (Bence-Jones-Protein vollständig verstopft die Tubuli verhindert Urin) - Identifikation von Protein im Urin Epithelschädigung mit Sklerose des renalen Stroma, schließlich bildet Nierenversagen erklärt.

Statistiken deuten darauf hin, dass das Myelom bei Männern über 60 Jahren mit genetischer Prädisposition, Adipositas und Immunsuppression, die toxischen und radioaktiven Substanzen ausgesetzt waren, differenziert ist.

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Bestimmung des Bence-Jones-Proteins

Um ein spezifisches Protein zu unterscheiden, wird eine Laboruntersuchung des durchschnittlichen Teils des Morgenurins durchgeführt (ein Volumen von mindestens 50 ml ist erforderlich). Die Anwesenheit des Bence-Jones-Proteins bei der Bestimmung der quantitativen Komponente ist durch die Immunfixierungsmethode möglich. Die Trennung der Proteine erfolgt mittels Elektrophorese, gefolgt von einer Immunfixierung mit Hilfe spezieller Seren. Wenn das Protein an die Antikörper der Lungen und schweren Ketten von Immunglobulinen gebunden wird, werden Immunkomplexe gebildet, die durch Färbung bewertet werden.

Es sollte beachtet werden, dass sogar die minimale Proteinkonzentration aufgrund der Ausfällungsreaktion auf die Säure Sulfosalicylsäure nachgewiesen wird. Das Bens-Jones-Protein wird durch Kombination des gefilterten Urins (4 ml) mit Acetatpuffer (1 ml) bestimmt. Anschließendes Erhitzen auf 60 ° C in einem Wasserbad und Halten für 15 Minuten mit einer positiven Probe ergibt einen charakteristischen Niederschlag. Diese Technik gilt als die zuverlässigste. Negative Auswirkungen auf die Ergebnisse der Analyse können zu sauer oder alkalisch Umwelt und niedrige relative Dichte des Urins sein.

Forschungsmethoden, bei denen sich das Bens-Jones-Protein durch Erhitzen auf 100 ° C auflöst oder beim Abkühlen erneut ausfällt, sind unzuverlässig, da nicht alle Proteinelemente die entsprechenden Eigenschaften aufweisen. Die Verwendung von Indikatorpapier ist jedoch absolut nicht zum Nachweis des Bence-Jones-Proteins geeignet.

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