Osteosarkom bei Kindern

Osteosarkom ist ein hochgradig bösartiger primärer Knochentumor, der aus Spindelzellen besteht und durch die Bildung von Osteoid oder unreifem Knochengewebe gekennzeichnet ist.

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Epidemiologie des Osteosarkoms

Die Inzidenz von Osteosarkomen beträgt 2,1 pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr. Der Altersgipfel der Inzidenz liegt zwischen 10 und 19 Jahren. In höherem Alter tritt Osteosarkom meist vor einem prämorbiden Hintergrund auf (Morbus Paget, frühere Knochenbestrahlung, multiple Exostosen, fibröse Knochendysplasie).

Die häufigste Lokalisation des Osteosarkoms (bis zu 90 % der Fälle) sind die langen Röhrenknochen. Die Knochen, die das Kniegelenk bilden, sind in 50 % der Fälle betroffen, das proximale Ende des Humerus – in 25 %.

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Diagnose von Osteosarkom

Bei der Hälfte der Osteosarkom-Fälle ist eine Erhöhung der alkalischen Phosphatase-Aktivität im Blutplasma zu beobachten. Dieses Symptom ist jedoch unspezifisch, da es bei vielen Knochenerkrankungen auftritt.

Lokal zeigt sich ein dichter, mit Knochen assoziierter Tumor. Schmerzen sind die häufigste Beschwerde von Patienten mit Osteosarkom. In der Regel findet sich kein Erguss in benachbarten Gelenken, und die Beweglichkeit bleibt erhalten. Pathologische Frakturen treten in weniger als 1 % der Fälle auf. Systemische Symptome sind ebenfalls selten.

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Röntgen

Die häufigsten radiologischen Anzeichen von Knochentumoren sind Osteolyseherde oder pathologische (Tumor-)Osteogenese. Oft zeigt sich ein gemischtes Bild mit einem Überwiegen der einen oder anderen Komponente. Die osteolytische Form der Knochenveränderungen ist am schwierigsten zu diagnostizieren. In diesem Fall muss das Osteosarkom von Fibrosarkom, Knochenzysten und Riesenzelltumor unterschieden werden. Die Tumorosteogenese ist eines der zuverlässigsten Anzeichen für ein Osteosarkom.

Die radiologische Beurteilung von Knochentumoren erfolgt nach folgenden Parametern.

• Lokalisation des Osteosarkoms. Nach der Feldtheorie sind Spindelzelltumoren (einschließlich Osteosarkom) überwiegend im metaphysären Bereich langer Röhrenknochen lokalisiert, während kleine Rundzelltumoren (Ewing-Sarkom, Non-Hodgkin-Lymphome) im diaphysären Bereich lokalisiert sind.
• Osteosarkomgrenzen. Spiegeln die Wachstumsrate und Reaktion des umgebenden Gewebes wider. Bösartige und aggressive benigne Tumoren zeichnen sich durch unklare Grenzen oder deren Fehlen aus.
• Knochenzerstörung. Dieses Zeichen ist ein zuverlässiges Symptom eines Knochentumors. Die ausgeprägteste Knochenzerstörung findet sich bei hochmalignen Neoplasien. Es dient als Marker für die Tumoraktivität.
• Zustand der Knochenmatrix (pathologische Osteogenese). Bereiche erhöhter Dichte können auf Verkalkung, Skleroseherde oder neu gebildetes Knochengewebe zurückzuführen sein.
• Periostreaktion. Gutartige Tumoren verursachen in der Regel keine Periostzerstörung. Bösartige Knochentumoren hingegen sind durch eine ausgeprägte Periostreaktion mit breiter Übergangszone und Beteiligung von Weichteilen gekennzeichnet.

Die Knochenszintigraphie spielt eine wichtige Rolle bei der Beurteilung der Tumorausbreitung. Die Beziehung des Tumors zum umliegenden Gewebe wird mittels Angiographie und MRT beurteilt.

Behandlung von Osteosarkom bei Kindern

Bis Anfang der 1980er Jahre bestand die allgemein anerkannte Behandlungstaktik bei lokalisiertem Osteosarkom in der Amputation der Extremität bis zum Gelenk oberhalb des betroffenen Knochens. Organerhaltende Operationen wurden durch die Einführung der Chemotherapie und Fortschritte in der orthopädischen Technik möglich. Heute werden solche Operationen bei den meisten Osteosarkom-Patienten durchgeführt, ohne dass sich die Behandlungsergebnisse verschlechtern. Voraussetzung für organerhaltende Operationen ist die Möglichkeit einer Tumorresektion im gesunden Gewebe mit anschließender Wiederherstellung der Extremitätenfunktion. Die Wünsche des Patienten hinsichtlich der Art der Operation werden stets berücksichtigt.

Der Umfang der Operation richtet sich nach der Lokalisation und Größe des Tumors. Eine klare Visualisierung der Läsion ist für eine qualitativ hochwertige chirurgische Behandlung äußerst wichtig. Das Entfernungsvolumen und die Langzeitfolgen der Operation hängen maßgeblich von der Beteiligung neurovaskulärer Bündel am Tumorprozess ab. Für deren genaue Visualisierung ist eine präoperative Angiographie ratsam. Eine Tumorbeteiligung der Hauptgefäße und Nerven sowie eine ausgedehnte Beteiligung des umgebenden Gewebes oder deren Kontamination mit Tumorzellen, festgestellt durch Biopsie, sind Kontraindikationen für organerhaltende Operationen.

Die Chemotherapie hat wesentlich zur Verbesserung der Behandlungsergebnisse bei Osteosarkomen beigetragen. Die wirksamsten Medikamente sind Doxorubicin, Cisplatin, Ifosfamid und hochdosiertes Methotrexat. Das Hauptziel der postoperativen Chemotherapie ist die lokale Tumorkontrolle.

Osteosarkom ist ein Tumor, der gegenüber radioaktiver Strahlung unempfindlich ist. Die Antitumorwirkung wird nur bei Dosen erreicht, die zu schweren und irreversiblen Nebenwirkungen führen. Derzeit wird Strahlung zu palliativen Zwecken bei inoperablen Tumoren (Osteosarkom des Achsenskeletts, Gesichtsknochen) und bei Knochenmetastasen eingesetzt.