Allergische bronchopulmonale Aspergillose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die allergische bronchopulmonale Aspergillose ist eine Überempfindlichkeitsreaktion gegen Aspergillus fumigatus, die fast ausschließlich bei Patienten mit Bronchialasthma oder seltener Mukoviszidose auftritt. Immunantworten auf Aspergillus-Antigene verursachen Obstruktion der Atemwege und, wenn es keine Behandlung gibt, Bronchiektasen und Lungenfibrose.

Die Symptome der allergischen bronchopulmonalen Aspergillose entsprechen denen des Bronchialasthmas, wobei der Zusatz in Form von produktivem Husten und manchmal Fieber und Anorexie erfolgt. Die Diagnose wird aufgrund der Anamnese und der Ergebnisse der instrumentellen Untersuchungen vermutet und wird durch einen Aspergillus-Hauttest und Bestimmung des IgE-Spiegels, der zirkulierenden Präzipitine und der Antikörper gegen A. Fumigatus bestätigt. Die Behandlung der allergischen bronchopulmonalen Aspergillose erfolgt durch Glukokortikoide und Itraconazol im refraktären Verlauf der Erkrankung.

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Was verursacht eine allergische bronchopulmonale Aspergillose?

Allergische bronchopulmonale Aspergillose tritt auf, wenn die Atemwege von Patienten mit Asthma oder zystischer Fibrose sind kolonisiert Aspergillus (ubiquitär Bodenpilz). Aus bisher ungeklärten Gründen Besiedlung dieser Patienten entlockt Antikörper (IgE und IgG) und die zelluläre Immunantwort (Überempfindlichkeitsreaktionen vom Typ I, III und IV) für Aspergillus-Antigene, die häufigen, wiederholten Exazerbationen von Asthma führt. Schließlich zu beschädigen die Immunantworten mit direkten toxischen Effekt Pilz führte zur Entwicklung von Atemwegs Dilatation und schließlich Bronchiektasen und Fibrose. Histologisch wird die Krankheit durch Okklusion der Atemwegsschleim, eosinophile Pneumonie, Infiltration von Alveolarsepten durch Plasma und mononukleäre Zellen, und die Erhöhung der Anzahl der Schleimdrüsen und bronchiolar kubischen Zellen charakterisiert. In seltenen Fällen können das gleiche Syndrom allergische bronchopulmonale Mykose, in Abwesenheit von Bronchialasthma oder zystische Fibrose verursacht andere Pilze, z.B. Penicillum, Candida, Curvularia, Helminthosporium und / oder Drechslera spp genannt.

Aspergillus ist intraluminarno, aber nicht invasiv. Daher sollte eine allergische bronchopulmonale Aspergillose von einer invasiven Aspergillose unterschieden werden, die nur bei Patienten mit geschwächter Immunität auftritt; von Aspergillus, die Aspergillus-Ansammlungen bei Patienten mit bekannten kavernösen Läsionen oder zystischen Läsionen in der Lunge sind; und von einer seltenen Aspergillus-Pneumonie, die bei Patienten auftritt, die langfristig niedrige Dosen von Prednisolon erhalten (z. B. Patienten mit COPD ).

Was sind die Symptome einer allergischen bronchopulmonalen Aspergillose?

Die Symptome der allergischen bronchopulmonalen Aspergillose sind ähnlich denen mit Asthma oder Mukoviszidose Lungen Exazerbation, mit zusätzlich verfügbaren Husten Release off-grün oder braun Sputum und gelegentlich hemoptysis. Fieber, Kopfschmerzen und Anorexie sind häufige systemische Symptome einer schweren Erkrankung. Symptome - sind Manifestationen von Atemwegsobstruktion, Keuchen und spezifischer Ausatmung werden verlängert, die von akutem Asthma nicht zu unterscheiden ist.

Stadien der allergischen bronchopulmonalen Aspergillose

• I - Akut - Alle diagnostischen Kriterien sind vorhanden
• II - Remission - Keine Symptome für mehr als 6 Monate
• III - Rückfall - Auftreten eines oder mehrerer diagnostischer Zeichen
• IV - Refraktär - Abhängigkeit von Glukokortikoiden oder therapierefraktär
• V - Fibrose - diffuse Fibrose und Bronchiektasen

Die Stadien entwickeln sich nicht gleichmäßig.

Wie wird eine allergische bronchopulmonale Aspergillose diagnostiziert?

Die Diagnose ist bei Patienten mit Asthma Exazerbationen bei jeder Frequenz vermutet wird, oder in Anwesenheit von ungelösten wandernden Infiltrate auf dem Brust-Radiographie (oft aufgrund Atelektase durch schleimige Obstruktion und Bronchien), identifizierenden Eigenschaften Bronchiektasie Bildgebungstechniken, Nachweis von A. Fumigatus bei bakteriologischer Prüfung und / oder schwere periphere Eosinophilie. Andere röntgenologischen Befunde sind Dimmen der bahn- oder Finger wegen der Anwesenheit von Einschlüssen und Schleimhaut linearen Schatten Bronchialwand Ödem anzeigt. Diese Merkmale können auch vorhanden sein Bronchiektasen bei aus anderen Gründen verursacht, sondern ein Zeichen Siegelring aufgrund der erhöhten Atemwege neben den Lungengefäßen, Bronchiektasen zu unterscheiden von allergischen bronchopulmonalen Aspergillose in hoher Auflösung CT.

Diagnostische Kriterien für allergische bronchopulmonale Aspergillose

• Bronchialasthma oder zystische Fibrose
• Erhöhte Konzentration von Aspergillus-spezifischem IgE und IgG
• Erhöhtes Serum-IgE (> 1000 ng / ml)
• Proximale Bronchiektasie
• Papulös-hypererge Hautreaktion auf Aspergillus-Antigene
• Eosinophilie des Blutes (> 1 x 109)
• Serum-Präzipitine zu Aspergillus-Antigenen
• Wanderndes oder feststehendes Lungeninfiltrat
• Minimale wesentliche Kriterien werden notiert.
• Die Einbeziehung von proximalen Bronchiektasen ist umstritten und möglicherweise nicht für die Diagnose erforderlich.

Mehrere Diagnosekriterien wurden vorgeschlagen, aber in der Praxis werden normalerweise vier wichtige Kriterien bewertet. Wenn ein positiver Test mit Aspergillus - Antigen (sofortiger Reaktion in Form einer Blisterpackung und Gesichtsrötung) sollte bestimmt Serumspiegel von IgE und Aspergillus Präzipitine, obwohl positiver Hauttest 25% der Patienten mit Asthma , ohne allergische bronchopulmonale Aspergillose sein kann. Wenn IgE - Spiegel von mehr als 1000 ng / ml , und der positive Test , den Inhalt zu bestimmen , soll antiaspergilleznyh spezifische Immunglobulinen pretsipitiny, obwohl bis zu 10% der gesunden Patienten zirkulierende Präzipitine hat. Analyse Aspergillose: Antikörper gegen den Erreger der Aspergillose in Blut ermöglicht den Nachweis gribkovospetsifichnye Antikörper IgG und IgE - Konzentrationen von mindestens zwei mal höher als bei Patienten ohne allergische bronchopulmonale Aspergillose, bestätigen die Diagnose. Jedes Mal , wenn die Ergebnisse unterscheiden sich zum Beispiel IgE mehr als 1000 ng / ml, aber Tests auf spezifische Immunglobuline negativ sind, muss die Studie wiederholt werden, und / oder der Patient sollte für eine lange Zeit beobachtet werden , um schließlich festzustellen oder die Diagnose einer „allergischen bronchopulmonalen Aspergillose“ auszuschließen.

Ergebnisse verursachen Verdacht, aber für die Krankheit nicht spezifisch, umfasst die Anwesenheit im Sputum von Mycel, Eosinophilie und / oder Charcot-Leyden-Kristalle (längliche eosinophile calf von eosinophilen Granula gebildet werden) und verzögerte Hautreaktionen (Erythem, Ödem und Empfindlichkeit gegenüber 6- 8 h) auf Aspergillus-Antigene.

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Behandlung von allergischer bronchopulmonaler Aspergillose

Die Behandlung der allergischen bronchopulmonalen Aspergillose basiert auf dem Stadium der Erkrankung. Stadium I wird mit Prednisolon 0,5-0,75 mg / kg einmal täglich für 2-4 Wochen behandelt, danach nimmt die Dosis für mehr als 4-6 Monate ab. Thoraxröntgen, Blut-Eosinophile und IgE-Spiegel sollten vierteljährlich untersucht werden. Bei der Auflösung des Infiltrats wird eine Erholung festgestellt, die Eosinophile um mehr als 50% reduziert und IgE um 33% reduziert. Patienten, die das Stadium II der Krankheit erreichen, benötigen nur eine jährliche Überwachung. Patienten im Stadium II mit Rezidiven (Stadium III) erhalten eine weitere Behandlung mit Prednisolon. Patienten im Stadium I oder III, die einer Behandlung mit Prednisolon (Stadium IV) nicht zugänglich sind, sind Kandidaten für eine antimykotische Behandlung. Itraconazol 200 mg oral zweimal täglich, Fluconazol, 200-400 mg pro Tag für 4-6 Monate, nach einer sechsmonatigen Erhaltungstherapie mit niedrigeren Dosen von Prednisolon gefolgt und stattdessen als Medikament empfohlen , die für Glukokortikoide die Notwendigkeit reduziert. Die Therapie mit Itraconazol oder Fluconazol erfordert eine Kontrolle der Arzneimittelkonzentrationen im Körper, Leberenzyme, Triglyceride und K.

Alle Patienten benötigen eine optimale Behandlung der Grunderkrankung - Bronchialasthma oder Mukoviszidose. Darüber hinaus sollten langfristige Glukokortikoid Patienten , die ausgewertet werden , um zu vermeiden , Komplikationen, wie grauen Star, Hyperglykämie und Osteoporose und können erhalten Medikamente Knochenentmineralisierung und Infektionen verhindern von Pneumocystis jiroveci (ehemals P. Carinii).