Akromegalie

Am häufigsten liegt ein Hypophysentumor vor, der bei 20 % der Patienten eosinophile Granula und bei den übrigen chromophobe Granula enthält. Akromegalie kann eine Folge von Ependymomen des dritten Ventrikels, Gliomen des Hypothalamus sein.

Eine gelöschte Form der Akromegalie kann bei konstitutionell bedingter Hypothalamus-Hypophysen-Dysfunktion auftreten. Anzeichen einer Akromegalie können auch beim Syndrom der „leeren“ Sella turcica festgestellt werden.

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Ursachen der Akromegalie

Die Erkrankung ist hauptsächlich mit einer Überproduktion von Wachstumshormon verbunden. Diese kann primär hypophysär bedingt sein, verursacht durch die Entwicklung eines autonomen Tumors, oder hypothalamischen Ursprungs sein, verbunden mit einer übermäßigen Sekretion des STH-Releasing-Faktors oder einer unzureichenden Sekretion von Somatostatin. Letztere Annahme wird durch die Möglichkeit der Bildung eines Hypophysentumors mit Hypersekretion von Wachstumshormon infolge einer langfristigen Stimulation des STH-Releasing-Faktors gestützt.

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Symptome der Akromegalie

Symptome einer Akromegalie treten in der Regel nach dem 20. Lebensjahr auf und entwickeln sich schleichend. Frühe Anzeichen einer Akromegalie sind Schwellungen und Hypertrophie der Weichteile im Gesicht und an den Extremitäten. Die Haut verdickt sich, und Hautfalten treten verstärkt auf. Die Zunahme des Weichteilvolumens macht es notwendig, Schuhe, Handschuhe und Ringe ständig zu vergrößern.

Häufig treten generalisierter Hirsutismus, verstärkte Pigmentierung, das Auftreten von Hautknötchen, erhöhte Fettigkeit der Haut und vermehrtes Schwitzen auf. Knochenveränderungen treten später auf, entwickeln sich langsamer und bestehen aus einer Verdickung der Knochenrindenschicht, der Bildung von Knochenwucherungen und Spitzen an den Enden der Fingerglieder.

Hypertrophe Arthropathie führt häufig zu Arthralgie und deformierender Arthritis. Die Vergrößerung des Unterkiefers führt zu Prognathie, Protrusion der unteren Schneidezähne und vergrößerten Zahnzwischenräumen. Es kommt zu einem Überwachsen des Gesichtsschädels, einer Vergrößerung der Kieferhöhlen und einer Hypertrophie der Stimmbänder, was zu einer Vergröberung der Stimme führt. Beginnt die Hypersekretion des Wachstumshormons im Kindesalter, kommt es zu einer proportionalen Wachstumssteigerung mit der Entwicklung eines echten Gigantismus, der meist mit Hypogonadismus einhergeht. Eine Kombination von Gigantismus und Akromegalie ist möglich, was auf einen länger zurückliegenden Krankheitsverlauf hindeutet. Patienten weisen häufig Anzeichen einer Viszeromegalie auf, am häufigsten in Form einer Kardio- und Hepatomegalie. Ein recht häufiges Symptom sind verschiedene Tunnelsyndrome (meist Karpaltunnelsyndrom), die durch die Proliferation von Bändern und Bindegewebe um die Nerven entstehen.

In der Regel geht die Akromegalie mit unterschiedlich ausgeprägten Symptomen von Hypogonadismus, Adipositas und Diabetes mellitus einher.

Bei Patienten mit typischer Akromegalie ist es notwendig, Personen mit akromegaloider Erkrankung zu unterscheiden, die durch schwach ausgeprägte oder vorübergehende Anzeichen einer Akromegalie gekennzeichnet sind. Der akromegaloide Zustand oder, laut H. Dishing, „flüchtige Akromegalie“ ist typisch für Perioden hormoneller Veränderungen: Pubertät, Schwangerschaft, Wechseljahre. Einzelne Anzeichen einer Akromegalie finden sich bei zerebraler Adipositas, Diabetes insipidus, idiopathischem Ödem und dem „leeren“ Sella-turcica-Syndrom.

Differentialdiagnose der Akromegalie

Die Möglichkeit einer ektopischen Produktion von Wachstumshormonen bei bronchogenem Lungenkrebs und Karzinoidtumoren sollte berücksichtigt werden. Einige dieser Tumoren enthalten den GH-Releasing-Faktor.

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Behandlung von Akromegalie

Es gibt drei Therapieansätze: chirurgisch, strahlentherapeutisch und pharmakologisch. Die ersten beiden Ansätze werden bei Vorliegen eines Tumorprozesses angewendet. Eine Pharmakotherapie mit Östrogenen und Progesteron zeigt in der Regel keine ausreichende Wirkung. Es werden Medikamente eingesetzt, die den Stoffwechsel von Neurotransmittern im Zentralnervensystem beeinflussen (L-DOPA, Parlodel, Lisinil, Metergoline, Cyprogentadin). L-DOPA kann die STH-Sekretion bei Akromegalie schnell unterdrücken. Die Therapie mit Bromocriptin (Parlodel) wird häufig in einer Dosis von 10-15 mg/Tag, je nach Verträglichkeit, über einen unbegrenzten Zeitraum angewendet. Es gibt Berichte, dass Parlodel auch bei kontinuierlicher Verabreichung über 7 Jahre seine Aktivität bei der Unterdrückung der STH-Hypersekretion behält. Parlodel kann nicht nur die STH-Sekretion unterdrücken, sondern hat auch eine Antitumoraktivität. Die Behandlung mit Parlodel sollte bei Tumorprozessen empfohlen werden, wenn Kontraindikationen für chirurgische Eingriffe und Strahlentherapie vorliegen. Es wird hauptsächlich bei Hypersekretion von STH und dem Fehlen eines Tumorprozesses eingesetzt. Die Behandlung der Akromegalie mit Cyprogentadin (Peritol, Deseril) erfolgt über einen langen Zeitraum in einer Dosis von 25 mg / Tag.