Klassifikation von Hirntumoren bei Kindern

Im Jahr 1926 entwickelten Bailey und Cushing eine Klassifikation von Hirntumoren basierend auf einem allgemeinen Konzept der Onkologie. Nach diesem Konzept entwickeln sich Tumore aus Zellen, die sich in verschiedenen Stadien der morphologischen und funktionellen Entwicklung befinden. Die Autoren schlugen vor, dass jedes Stadium der Gliazellenentwicklung seinem eigenen Tumor entspricht. Die Modifikation der Arbeit von Bailey und Cushing basiert auf den meisten modernen morphologischen und histologischen Klassifikationen.

Die moderne histologische Klassifikation von ZNS-Tumoren (WHO, 1999) spiegelt die Histogenese und Malignität einer Anzahl von Neoplasmen aufgrund der Verwendung neuer Methoden in der Neuromorphologie, einschließlich Immunhistochemie und molekulargenetischer Analyse, vollständiger wider. Tumore des zentralen Nervensystems bei Kindern sind durch die Heterogenität der zellulären Zusammensetzung gekennzeichnet. Sie enthalten neuroektodermale, epitheliale, gliale und mesenchymale Komponenten. Die Definition des histologischen Tumortyps basiert auf der Identifizierung des überwiegenden Bestandteils der Zellen. Das Folgende ist eine WHO-Klassifikation von 1999 mit Abkürzungen.

Histologische Varianten von Tumoren des zentralen Nervensystems

• Neuroepitheliale Tumoren.
  • Astrozytäre Tumoren.
  • Oligodendroglial-Tumoren.
  • Ependymäre Tumoren.
  • Gemischte Gliome.
  • Tumore des Gefäßplexus.
  • Gliatumoren unbekannter Herkunft.
  • Neuronale und gemischte neuronal-gliale Tumoren.
  • Parenchym Tumoren der Zirbeldrüse.
  • Embryonale Tumoren.
• Tumore der Hirnnerven und Spinalnerven.
  • Shannon.
  • Neurofibrom.
  • Bösartiger Tumor des peripheren Nervenstammes.
• Tumore der Hirnhäute.
  • Tumore aus Meningoepithelzellen.
  • Mesenchymale nicht-meningoepitheliale Tumoren.
  • Primäre melanozytäre Läsionen.
  • Tumore unbekannter Histogenese.
• Lymphome und Tumoren des hämatopoetischen Gewebes.
  • Maligne Lymphome.
  • Plasmozytom
  • Granulozytomsarkom.
• Tumore aus Keimzellen (germinogen).
  • Das Keimgut.
  • Embryonaler Krebs.
  • Tumor des Dottersacks.
  • Horiokarzinom.
  • Teratom.
  • Gemischte Keimzelltumoren.
• Tumore der Region des türkischen Sattels.
  • Kraniofaringiom.
  • Granularzellentumor.
• Metastasierende Tumoren.

Diese Klassifikation ermöglicht die Definition von mehreren Malignitätsstufen von astrozytischen und epedemischen Tumoren. Folgende Kriterien werden verwendet:

• Zellpleomorphismus;
• mitotischer Index;
• Atypie von Kernen;
• Nekrose.

Der Grad der Malignität ist definiert als die Summe der vier aufgeführten histologischen Zeichen.

Phänotypische Klassifizierung

Neben den ausschließlich morphologischen und histogenetischen Konzepten gibt es einen phänotypischen Zugang zur Klassifikation von ZNS-Tumoren. Immunhistochemische und molekulare Methoden werden als Ergänzung zur Standard-Licht- und Elektronenmikroskopie verwendet, die es ermöglicht, den Typ von Hirntumorzellen genauer und objektiver zu bestimmen. Eine Reihe von Tumoren sind phänotypisch polymorph, da sie aus Geweben verschiedener Genese bestehen. Die immunhistochemische Untersuchung eines atypischen teratoid-rabdomösen Tumors ergab, dass Rhabdoidzellen häufig Epithelmembranantigen und Vimentin exprimieren, seltener Aktin von glatten Muskelzellen. Diese Zellen können auch gliales fibrilläres saures Protein, Neurofilamente und Cytokeratine exprimieren, exprimieren aber niemals Desmin und Marker von Keimzell-Zelltumoren. Kleine embryonale Zellen exprimieren die Marker der neuroektodermalen Differenzierung und Desmin ist instabil. Das mesenchymale Gewebe exprimiert Vimentin, und das Epithel exprimiert Cytokeratine mit unterschiedlichen Molekulargewichten. Teratoid-Rhabdom-Tumoren haben eine signifikante Proliferationsaktivität, der Markierungsindex des proliferativen Markers Ki-67 übersteigt in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle 20%.

Klassifikation von Hirntumoren bei Kindern

Tumore des Gehirns bei Kindern unterscheiden sich von denen von Erwachsenen. Unter Erwachsenen überwiegen vorwiegend supratentoriale Tumoren, hauptsächlich Gliome. Die Mehrzahl der Neoplasmen bei Säuglingen befindet sich infratometrisch, etwa 20% sind undifferenzierte embryonale Tumoren. Die Prognose bestimmt die biologische Natur des Tumors und die chirurgische Zugänglichkeit, daher kann bei einer anderen Anordnung histologisch ähnlicher Tumore die Prognose unterschiedlich sein.

Von den vielen histologischen Arten von Hirntumoren bei Kindern, die häufigste Gruppe von embryonalen Tumoren, bestehend aus niedriggradigen Neuroepithelzellen. Nach Angaben der WHO-Klassifikation 1999 umfasst diese Gruppe Medulloblastom, Tumor supratentoriellen primitive neuroektodermaler, einen atypischen teratoid-Rhabdoidtumor medulloepiteliomu und ependimoblastomu. Die überwiegende Mehrheit der Tumoren wird durch die ersten drei histologischen Typen dargestellt.

Die Isolierung von embryonalen Tumoren beruht auf folgendem:

• sie kommen ausschließlich in der Kindheit vor;
• haben den gleichen klinischen Verlauf, gekennzeichnet durch eine ausgeprägte Tendenz zur leptomeningealen Verteilung, die eine präventive kraniospinale Bestrahlung erfordert;
• Die meisten Tumoren dieser Gruppe (Medulloblastom, supratentoriellen primitive neuroektodermale Tumoren und ependymoblastoma) bestehen hauptsächlich aus primitiven oder undifferenzierten Neuroepithelzellen, obwohl auch Zellen enthalten, die morphologisch neoplastischen Astrozyten, Oligodendrozyten, ependimarnye Zellen, Neuronen und Melanozyten (einige Tumoren ähneln können ein glattes oder poperechnoischerchennye Myofibrillen umfassen fibro-kollagenes Gewebe).

Tumore mit den oben genannten Merkmalen sind typisch für das Kleinhirn (Medulloblastom). Histologisch identische Tumoren können aber auch in den Hirnhälften, Hypophyse, Hirnstamm, im Rückenmark auftreten. In diesem Fall werden sie mit dem Begriff "supratentorieller primitiver neuroektodermaler Tumor" bezeichnet. Die Aufteilung von Medulloblastomen und primitiven neuroektodermalen Tumoren basiert auf ihren molekularen und biologischen Eigenschaften. Die Gruppe der embryonalen Tumore enthielt aufgrund des hohen Risikos ihrer leptomeningealen Ausbreitung und der atypischen teratoid-rabdomösen Tumoren kürzlich eine separate histologische Variante. Histologisch unterscheiden sich diese Neoplasmen von embryonalen ZNS-Tumoren. Sie bestehen aus Geweben unterschiedlicher Genese - große Rhabdoidzellen in Kombination mit neuroektodermalen, mesenchymalen und epithelialen Arealen. In einigen Fällen kann der Tumor nur aus Rhabdomoidzellen bestehen, zwei Drittel der Tumoren haben eine ausgeprägte kleinzellige embryonale Komponente.

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