Symptome von Hirntumoren bei Kindern

Hirntumoren

Die häufigsten klinischen Manifestationen von Hirntumoren sind erhöhter Hirndruck und fokale neurologische Symptome.

Neurologische Symptome bei Kindern mit Hirntumoren hängen eher von der Tumorlokalisation als von der histologischen Struktur des Neoplasmas ab. Auch das Alter des Kindes zum Zeitpunkt der Erkrankung beeinflusst das klinische Bild.

Neurologische Störungen sind mit einer direkten Infiltration oder Kompression normaler Gehirnstrukturen oder mit einer indirekten Verzögerung des Abflusses der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit und einem erhöhten Hirndruck verbunden.

Die wichtigsten klinischen Symptome von Hirntumoren bei Kindern

• Kopfschmerzen (bei kleinen Kindern können sich diese in erhöhter Reizbarkeit äußern).
• Sich erbrechen.
• Eine Vergrößerung des Kopfes bei Neugeborenen und Kleinkindern aufgrund eines erhöhten Hirndrucks.
• Sehstörungen:
  • verminderte Sehschärfe;
  • Diplopie aufgrund einer Lähmung des sechsten Hirnnervenpaares (bei kleinen Kindern äußert sich Diplopie durch häufiges Blinzeln oder intermittierenden Strabismus);
  • Schwellung der Sehnervenpapille aufgrund erhöhten Hirndrucks;
  • Parinaud-Syndrom (eine Kombination aus Parese oder Lähmung des Aufwärtsblicks mit Konvergenzlähmung);
  • Verlust des Gesichtsfeldes aufgrund einer Schädigung der Sehbahnen.
• Krämpfe.
• Psychische Störungen (Schläfrigkeit, Reizbarkeit, Persönlichkeitsveränderungen).
• Gang- und Gleichgewichtsstörungen.
• Endokrinologische Störungen.
• Diencephales Syndrom (Entwicklungsverzögerung, Kachexie oder Gewichtszunahme).

Erhöhter Hirndruck

Erhöhter Hirndruck ist eine der frühen klinischen Manifestationen eines Hirntumors und zeichnet sich durch eine klassische Symptomtrias aus: morgendliche Kopfschmerzen, Erbrechen ohne Übelkeit, Strabismus oder andere Sehstörungen. Das Auftreten von Symptomen und Syndromen hängt von der Tumorwachstumsrate ab. Langsam wachsende Tumoren verursachen erhebliche Verschiebungen normaler Hirnstrukturen und können bereits bei Auftreten der ersten Symptome große Ausmaße erreichen. Schnell wachsende Tumoren werden bereits früher klinisch sichtbar, wenn sie noch klein sind.

Die ersten Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks sind oft unspezifisch und nicht lokalisiert und entwickeln sich subakut. Schulkinder leiden typischerweise unter schlechten schulischen Leistungen, Müdigkeit und akuten paroxysmalen Kopfschmerzen. Ein klassischer Kopfschmerz mit erhöhtem Hirndruck tritt beim Aufstehen auf, wird durch Erbrechen gelindert und lässt im Tagesverlauf nach. Die Dauer der Kopfschmerzen bis zur Diagnose beträgt in der Regel weniger als 4–6 Monate. Zu diesem Zeitpunkt treten zusätzliche tumorbedingte Symptome auf – Reizbarkeit, Anorexie, Entwicklungsverzögerung; später – eine Abnahme der geistigen und körperlichen Fähigkeiten (manchmal treten diese Anzeichen bereits zu Beginn der Erkrankung auf). Es ist wichtig, den Kopfumfang des Kindes zu messen, da die Schädelnähte in den ersten Lebensjahren offen bleiben und chronisch erhöhter Hirndruck zu Makrozephalie führt. Die Untersuchung des Augenhintergrunds kann Anzeichen eines Sehnervenödems zeigen, das sich klinisch durch periodisches „Verschwommensehen“ manifestiert. Bei Kindern mit erhöhtem Hirndruck kann auch das Symptom der „untergehenden Sonne“ (eingeschränkter Blick nach oben) beobachtet werden.

Symptome von infratentoriellen Tumoren

Bei Tumoren in der hinteren Schädelgrube können fokale Symptome fehlen, und das klinische Bild wird von Symptomen eines erhöhten Hirndrucks dominiert (Tumoren in den Großhirnhemisphären sind oft durch fokale Symptome in frühen Entwicklungsstadien gekennzeichnet – Krampfanfälle, Gesichtsfeldausfall, Neuropathie oder Funktionsstörungen des Kortikospinaltrakts). Kleinhirntumoren sind durch Gang- und Gleichgewichtsstörungen gekennzeichnet.

Symptome von supratentoriellen Tumoren

Bei Kindern hängen die Manifestationen supratentorieller Tumoren möglicherweise nicht von ihrer Größe und Lokalisation ab. Fokale Symptome gehen in der Regel einem Anstieg des Hirndrucks voraus. Unspezifische Kopfschmerzen können mit frühen kortikalen Symptomen und dem Auftreten von Krampfanfällen einhergehen. Grand-mal-Anfälle sind möglich, ebenso wie leichtere Episoden mit unvollständigem Bewusstseinsverlust (komplexe partielle Anfälle) oder vorübergehende lokale Symptome ohne Bewusstseinsverlust (partielle Anfälle). Hemiparese und Hemianästhesie, Verlust des Gesichtsfeldes sind möglich. Bei einigen Patienten mit Tumorprozessen im Frontal- oder Parieto-Occipitallappen mit Schädigung des dritten Ventrikels wird lediglich ein Anstieg des Hirndrucks beobachtet.

Eine Gesichtsfelduntersuchung ist angezeigt, um etwaige Schäden im Sehbereich abzubilden und zu überwachen.

Supratentorielle Tumoren der Mittellinie können aufgrund ihrer Wirkung auf Hypothalamus und Hypophyse endokrine Störungen verursachen. Das Diencephalic-Syndrom bei Patienten im Alter von 6 Monaten bis 3 Jahren mit Tumoren des Hypothalamus oder des dritten Ventrikels äußert sich in Entwicklungsverzögerungen und Kachexie.

Etwa 15–45 % der primären Hirntumoren, insbesondere embryonale und Keimzelltumoren, haben sich zum Zeitpunkt der Diagnose bereits in andere Bereiche des ZNS ausgebreitet. Neurologische Beeinträchtigungen verdecken manchmal die Symptome des Primärtumors.

Rückenmarkstumoren

Rückenmarkstumoren bei Kindern machen 5 % aller ZNS-Tumoren aus. Sie können in jedem Körperteil lokalisiert sein und eine Kompression der Hirnsubstanz verursachen.

Typische Beschwerden sind Rückenschmerzen (in 50 % der Fälle), die in liegender Position zunehmen und im Sitzen abnehmen. Die meisten Rückenmarkstumoren gehen mit Muskelschwäche einher. Die Beteiligung bestimmter Muskelgruppen hängt vom Ausmaß der Rückenmarksschädigung ab.

Die häufigsten Symptome und Syndrome von Rückenmarkstumoren sind: Widerstand gegen Rumpfbeugung, Krampf der paravertebralen Muskeln, Deformation des Rückens (progressive Skoliose), Gangstörung, Veränderungen der Reflexe in Form einer Verkleinerung der oberen Extremitäten und einer Vergrößerung der unteren Extremitäten, dem Grad der Schädigung entsprechende Sensibilitätsstörungen (in 30 % der Fälle), positives Babinski-Zeichen, Funktionsstörungen der Schließmuskeln der Blase und/oder des Anus, Nystagmus (bei Schädigung der oberen Teile des zervikalen Rückenmarks).

Rückenmarkstumore werden in zwei Gruppen unterteilt.

• Intramedulläre Tumoren (Astrozytome, Ependymome und Oligodendrogliome).
• Extramedulläre Tumoren:
  • intradural, verbunden mit der Recklinghausen-Krankheit (bei heranwachsenden Mädchen sind Meningeome wahrscheinlicher);
  • extradural – am häufigsten Neuroblastome, die durch das Zwischenwirbelloch wachsen, und Lymphome.

Wirbeltumoren können in den Wirbelkanal eindringen und eine epidurale Kompression des Rückenmarks sowie eine Querschnittslähmung verursachen (z. B. Langerhans-Zell-Histiozytose der Brust- oder Halswirbelsäule, Ewing-Sarkom).

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