Wie wird chronisches Nierenversagen behandelt?

Vor Beginn der Behandlung eines Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz ist es notwendig, die Krankheit, die zur Entwicklung des Nierenversagens geführt hat, das Stadium sowie die wichtigsten klinischen und laborchemischen Symptome der Nierenfunktionsstörung zu bestimmen. Eine eindeutige Interpretation dieser wichtigen Indikatoren wird für die Managementtaktik als wichtig erachtet, daher die Verwendung gleicher terminologischer und diagnostischer Ansätze.

Patienten mit chronischem Nierenversagen benötigen eine Ernährungsumstellung und eine Syndrombehandlung.

Um einer Protein-Energie-Mangelernährung vorzubeugen, wird eine kalorienreiche, proteinarme Ernährung empfohlen.

Proteinarme Ernährung. Proteinstoffwechselprodukte spielen eine wichtige Rolle bei immunologischen und nicht-immunologischen Mechanismen der chronischen Niereninsuffizienz (erhöhter renaler Plasmafluss, der zu hämodynamischen Störungen führt). Eine proteinarme Ernährung in den frühen Stadien der Niereninsuffizienz hilft, die überschüssige Phosphorkonzentration zu reduzieren und die Entwicklung von sekundärem Hyperparathyreoidismus und renaler Osteodystrophie zu verlangsamen. Es wird jedoch nicht empfohlen, den Proteingehalt in der Ernährung von Kindern (im Gegensatz zu Erwachsenen) stark zu reduzieren. Bei Kindern sollte die Proteinzufuhr je nach Alter, Geschlecht und Schweregrad der chronischen Niereninsuffizienz zwischen 0,6 und 1,7 g/kg Körpergewicht pro Tag (70 % davon tierische Proteine) liegen.

Um einer Protein-Energie-Mangelernährung (PEM) vorzubeugen, deren Risiko bei Kindern mit chronischer Niereninsuffizienz höher ist als bei Erwachsenen, und wenn bestimmte Produkte aus der Ernährung gestrichen werden müssen, ist deren vollständiger Ersatz durch gleichwertige Produkte mit gleichem Nährwert und biologischem Wert erforderlich. Empfohlen werden die Verwendung von Ketoanaloga von Aminosäuren sowie die Aufnahme von Sojaprodukten in die Ernährung.

Hypophosphatdiät. Eine Hypophosphatdiät sollte bei einem SCF von weniger als 50 ml/min eingehalten werden, wobei der Phosphorgehalt in der täglichen Nahrung 800–1000 mg nicht überschreiten sollte. Zu den phosphatreichen Produkten gehören Milch und Milchprodukte, Bohnen, Sojabohnen, Erbsen, Linsen, Eiweißprodukte (Eier, Lamm, Geflügel, Leber, Lachs, Sardinen, Käse), Brot und Getreideprodukte (Maisbrot, Gerste, Kleie, Waffeln), Schokolade und Nüsse.

Da es für Kinder bereits im Frühstadium einer chronischen Niereninsuffizienz schwierig ist, eine Hypophosphatdiät einzuhalten, wenn der tägliche Gehalt an Phosphaten in der Nahrung mehr als 1 g beträgt, werden Substanzen verschrieben, die diese binden.

Medikamentöse Behandlung des chronischen Nierenversagens

• Die konservative Behandlung des Nierenversagens beginnt in den frühen Stadien seiner Entwicklung und wird durch die Schwere der Grunderkrankung und des chronischen Nierenversagens sowie das Vorhandensein von Komplikationen anderer Organe und Systeme bestimmt.
• Kinder mit chronischen Nierenerkrankungen und einem Abfall der endogenen Kreatinin-Clearance unter 70 ml/min unterliegen einer ambulanten Überwachung durch einen Nephrologen.
• Um den Gehalt an stickstoffhaltigen Abfallprodukten im Blutserum leicht zu reduzieren, können Enterosorbentien eingesetzt werden, die Kreatinin, Harnstoff und andere im Magen-Darm-Trakt ausgeschiedene toxische Produkte binden. Eine absolute Kontraindikation für die Verwendung von Sorbentien ist ein ulzerativer Prozess und/oder Blutungen im Magen-Darm-Trakt.
• Die Behandlung sollte Maßnahmen zur Vorbeugung von Osteodystrophie umfassen: regelmäßige Überwachung der Konzentration von Ca ², Parathormon, Phosphaten, alkalischer Phosphataseaktivität bereits in den frühen Stadien einer chronischen Nierenerkrankung bei Kindern (mit SCF < 60 ml/min), Verabreichung von Calciumpräparaten in Kombination mit aktiven Metaboliten von Vitamin D ₃.
• Die wichtigsten Maßnahmen zur Vorbeugung und Behandlung von Osteodystrophie bei Patienten, die eine Nierenersatztherapie erhalten:
  • Aufrechterhaltung eines normalen Kalziumspiegels im Blut;
  • Sicherstellung eines ausreichenden Kalziumgehalts in der Dialyseflüssigkeit;
  • Verringerung der Phosphataufnahme über die Nahrung;
  • Einsatz von Phosphatbindern;
  • Verabreichung aktiver Formen von Vitamin D3- _Metaboliten;
  • Korrektur der Azidose;
  • vollständige Reinigung des zur Herstellung der Hämodialyselösung verwendeten Wassers.
• Die Verschreibung von Vitamin-D-Präparaten vor dem Auftreten offensichtlicher Anzeichen eines Hyperparathyreoidismus (Hypokalzämie, erhöhte Parathormonkonzentration, alkalische Phosphataseaktivität im Blut) trägt dazu bei, Osteodystrophie vorzubeugen und eine zufriedenstellende Entwicklung des Kindes zu gewährleisten. Für eine erfolgreiche Behandlung und Vorbeugung der renalen Osteodystrophie sollte der Parathormonspiegel im Normbereich der Prädialysephase liegen und bei dialysepflichtigen Kindern 150–250 pg/ml betragen.

• Die Anwendung von ACE-Hemmern hilft, das Fortschreiten sklerotischer Veränderungen in den Nieren aufgrund einer Abnahme der renalen Hyperperfusion und eines Blutdruckabfalls zu verhindern. Daher können ACE-Hemmer in Kombination mit Angiotensin-Rezeptor-Antagonisten, Betablockern und langsamen Kalziumkanalblockern zur Basistherapie der arteriellen Hypertonie gehören. Beispielsweise Captopril oral in einer Dosierung von 0,3–0,5 mg/kg in 2–3 Dosen oder Enalapril oral in einer Dosierung von 0,1–0,5 mg/kg einmal täglich über einen längeren Zeitraum (unter Kontrolle des Blutdrucks) verabreicht werden.
• Frühzeitige Korrektur der Anämie, die eine Senkung des linksventrikulären Massenindex bei Patienten im Prädialyse- und Dialysestadium mit chronischem Nierenversagen ermöglicht. Die Behandlung mit Erythropoietin beta wird begonnen, wenn die Hämoglobinkonzentration bei wiederholten Tests 110 g/l nicht überschreitet. Die fehlende Wirkung oder das unzureichende Ansprechen auf die Behandlung mit Erythropoietin beta ist in der Regel auf einen absoluten oder funktionellen Eisenmangel zurückzuführen. Die Verschreibung der entsprechenden Präparate wird allen Patienten mit Anämie empfohlen.
• Bei Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz in der Prädialyse- und Dialysephase mit einem Hämoglobingehalt von weniger als 110 g/l kann folgendes Behandlungsschema verordnet werden: Erythropoietin beta subkutan 2–3 mal pro Woche in einer wöchentlichen Dosis von 50–150 IE/kg unter Kontrolle der Hämoglobinkonzentration und des Hämatokrits, bestimmt alle 2–4 Wochen. Bei Bedarf wird eine Einzeldosis alle 4 Wochen um 25 U/kg erhöht, bis die optimale Hämoglobinkonzentration erreicht ist. Dann wird eine Erhaltungsdosis verordnet: für Kinder mit einem Gewicht von weniger als 10 kg — 75–150 U/kg (ca. 100 U/kg); 10–30 kg — 60–150 U/kg (ca. 75 U/kg); über 30 kg — 30–100 U/kg (ca. 33 U/kg). Gleichzeitig werden Eisenpräparate (trivalent) verschrieben.

Das Ziel der Behandlung ist eine Erhöhung der Hämoglobinkonzentration um 10–20 g/l pro Monat. Wenn nach Beginn der Behandlung mit Erythropoietin beta oder nach der nächsten Dosiserhöhung der Hämoglobingehalt innerhalb von 2–4 Wochen um weniger als 7 g/l ansteigt, wird die Dosis des Arzneimittels um 50 % erhöht. Wenn der absolute Anstieg der Hämoglobinkonzentration nach Behandlungsbeginn 25 g/l pro Monat überschreitet oder der Hämoglobingehalt den Zielwert überschreitet, wird die wöchentliche Dosis von Erythropoietin beta um 25–50 % reduziert.

Nierenersatztherapie bei chronischem Nierenversagen

Das Problem des Ersatzes verlorener Nierenfunktionen bei Kindern ist komplex und weltweit noch nicht gelöst. Dies liegt an der technischen Komplexität einer Nierentransplantation bei Kleinkindern und der Schaffung eines langfristig funktionierenden Gefäßzugangs für die Hämodialyse sowie an der Schwierigkeit des medikamentösen Ersatzes verlorener humoraler Nierenfunktionen. Die Entscheidung über eine Nierenersatztherapie sollte rechtzeitig getroffen werden, um irreversible Folgen einer Urämie für den Bewegungsapparat, Entwicklungsverzögerungen beim Kind und Schäden an inneren Organen zu vermeiden.

Indikationen zur Einleitung einer Nierenersatztherapie bei Kindern mit chronischer Niereninsuffizienz:

• SCF weniger als 10,5 ml/min;
• Auftreten von Symptomen einer Urämie und ihrer Komplikationen: Perikarditis, Übelkeit, Erbrechen, behandlungsresistente Ödeme, schwere Azidose, Blutgerinnungsstörungen, Neuropathie, schwere BEN mit SCF unter 15–20 ml/min.

Die nephrologische Abteilung sollte in der Lage sein, alle drei Methoden der Nierenersatztherapie (Peritonealdialyse, Hämodialyse und Nierentransplantation) anzuwenden, um die optimale Methode für den Patienten auswählen zu können.

Für eine vollständige Hämodialyse ist es erforderlich, dreimal wöchentlich Sitzungen von 4–5 Stunden Dauer durchzuführen, wobei der Prozess sorgfältig überwacht werden muss, insbesondere bei Kindern und Patienten mit instabiler Hämodynamik.

Es gibt keine absoluten Kontraindikationen für die Hämodialyse, es kann jedoch Fälle geben, in denen eine Sitzungaus technischen Gründen nicht durchgeführt werden kann.

Kontraindikationen für die Hämodialyse:

• das geringe Körpergewicht des Kindes und die daraus resultierende Unfähigkeit, einen Gefäßzugang zu schaffen, um einen ausreichenden Blutfluss sicherzustellen;
• Herz-Kreislaufversagen;
• hämorrhagisches Syndrom (Risiko schwerer Blutungen während der Heparinisierung).

In diesen Situationen ist eine Peritonealdialyse angezeigt. Der Peritonealzugang bei Kindern ist einfach durchzuführen. Komplikationen im Zusammenhang mit dem Katheter sind in der Regel nicht lebensbedrohlich. Die kontinuierliche ambulante Peritonealdialyse wird von den Eltern zu Hause durchgeführt; der Eingriff ist schmerzfrei und nimmt wenig Zeit in Anspruch. Regelmäßig (alle zwei Wochen) werden Blutuntersuchungen sowie eine Untersuchung des Patienten in der Klinik durchgeführt.

Vorteile der Peritonealdialyse:

• weniger Einschränkungen bei der Auswahl kranker Kinder im Vergleich zur Hämodialyse (insbesondere hinsichtlich Alter und Körpergewicht des Kindes);
• Bei Patienten mit Peritonealdialyse wurde gezeigt, dass die Restnierenfunktion besser erhalten bleibt als bei Patienten mit Hämodialyse. Aus diesem Grund ist die Peritonealdialyse besser für Patienten mit signifikanter Restnierenfunktion und der Möglichkeit ihrer Wiederherstellung geeignet.
• Laut Literaturdaten wurden die besten Ergebnisse einer Nierentransplantation bei Patienten beobachtet, die sich einer Peritonealdialyse unterzogen;
• Die Peritonealdialyse sorgt für eine höhere Lebensqualität: Kinder können zu Hause leben, zur Schule gehen und einen aktiven Lebensstil führen.

Als erste Behandlungsmethode wird vorzugsweise die Peritonealdialyse eingesetzt, da sie zur Erhaltung der Nierenrestfunktion beiträgt und sich positiv auf das Herz-Kreislauf-System auswirkt.

Kontraindikationen für die Peritonealdialyse:

• Leckage der Bauchhöhle (Vorhandensein einer Ileostomie, Drainagen, frühe Stadien nach Laparotomie);
• Verwachsungen und Tumorbildungen in der Bauchhöhle, die deren Volumen einschränken;
• eitrige Infektion der Bauchdecke oder Bauchfellentzündung.

Die Dialyse bei Kindern mit chronischer Niereninsuffizienz wird in der Regel nur zum Zweck einer späteren Nierentransplantation begonnen, da die Dialysedauer des Kindes begrenzt ist. Es ist zu beachten, dass in Kombination mit einer medikamentösen Behandlung die verlorenen humoralen Nierenfunktionen nicht wiederhergestellt werden. Deshalb ist es wünschenswert, dass die Wartezeit für die Transplantation 1-2 Jahre nicht überschreitet und mit zunehmender Verzögerung der körperlichen Entwicklung und einer Zunahme der Symptome einer renalen Osteodystrophie deutlich kürzer ist.

Eine Nierentransplantation ist die optimale Methode zur Behandlung des Endstadiums chronischen Nierenversagens bei Kindern. Es gibt keine absoluten Kontraindikationen für eine Transplantation bei Kindern. Relative, vorübergehende Kontraindikationen, die eine Behandlung und Dialyse erfordern, sind bösartige Neubildungen und bestimmte Erkrankungen, die mit einem hohen Rückfallrisiko bei der Transplantation einhergehen. Die Hauptquelle für Organe bei Kindern sind erwachsene Spender. Die Größe einer erwachsenen Niere ermöglicht eine Transplantation bereits in jungen Jahren. Als Schwellenwerte für ein Kind, ab denen eine Nierentransplantation von einem erwachsenen Spender möglich ist, gelten eine Körpergröße von 70 cm und ein Gewicht von 7 kg. Für eine Nierentransplantation werden sowohl Leichenspender als auch lebende verwandte Spender verwendet. Sie müssen hinsichtlich der Blutgruppe mit dem Empfänger kompatibel sein und einen negativen Kreuzlymphozytotoxizitätstest aufweisen (keine Zytolyse bei Kombination von Spenderlymphozyten und Empfängerserum). Übereinstimmende Antigene des Haupthistokompatibilitätskomplexes (HLA) sind wünschenswert.

Nach einer Nierentransplantation muss das Kind während der gesamten Transplantationsdauer eine immunsuppressive Therapie erhalten, um eine Abstoßung zu verhindern. Das Hauptprinzip der Immunsuppression ist eine Kombination von 2-3 Medikamenten in niedrigen Dosen. Ihre Wahl hängt vom Vorhandensein und der Schwere der Nebenwirkungen ab. Basierend auf diesen Prinzipien wird für das Kind eine Immunsuppressionstherapie ausgewählt, die keine signifikanten Nebenwirkungen verursacht und die Lebensqualität nicht beeinträchtigt.

Bewertung der Behandlungswirksamkeit

Eine wirksame Behandlung des chronischen Nierenversagens wird durch das Ausbleiben eines fortschreitenden Anstiegs der Kreatinin- und Harnstoffstickstoffkonzentration im Blut, Anämie, Osteodystrophie und anderer Komplikationen des chronischen Nierenversagens sowie durch eine normale Entwicklung und ein zufriedenstellendes Wohlbefinden der Patienten belegt.

Prognose bei chronischem Nierenversagen

Jede Methode der Nierenersatztherapie hat eine bestimmte Überlebenszeit und die Transplantation wird auch nicht als letztes Stadium der Behandlung angesehen, sondern nur als eines der Stadien. Nach Verlust der Transplantatfunktion kann zur Peritonealdialyse zurückgekehrt werden oder, im Falle eines Verlusts der Peritonealfunktion, zur Hämodialyse mit anschließender Retransplantation. Der aktuelle Entwicklungsstand der Nierenersatztherapie lässt mehrere Jahrzehnte aktiven und erfüllten Lebens erwarten. Dennoch gilt chronisches Nierenversagen als fortschreitende Erkrankung und die Sterblichkeitsrate bei dialysepflichtigen Kindern ist 30- bis 150-mal höher als in der Allgemeinbevölkerung. Zum gegenwärtigen Zeitpunkt beträgt die zu erwartende Lebenserwartung für ein Kind, das vor dem 14. Lebensjahr mit der Dialyse begonnen hat, etwa 20 Jahre (US-Daten). Deshalb sollte der diagnostische und therapeutische Ansatz bei chronischem Nierenversagen auf Primärprävention, Frühdiagnose und aktive Behandlung in allen Stadien abzielen.

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