Netzhautdystrophie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die Netzhautdystrophie entsteht infolge der Funktionsstörung der Endkapillaren, der pathologischen Prozesse in ihnen.

Diese Veränderungen umfassen Pigmentdystrophie der Netzhaut - Erbkrankheit der Netzhaut. Die Pigmentdegeneration der Netzhaut ist eine chronische, langsam fortschreitende Erkrankung. Anfangs klagt der Patient über Hämorrhagie - Schwächung des Sehvermögens bei Einbruch der Dunkelheit. Die ersten Symptome einer Pigment-Netzhautdystrophie treten im Alter von bis zu acht Jahren auf. Mit der Zeit verengt sich das Blickfeld konzentrisch, das zentrale Sehen nimmt ab. Im Alter von 40 bis 60 Jahren ist die Erblindung vollständig. Die Pigmentdystrophie ist ein Prozess, der sich langsam in den äußeren Schichten der Netzhaut entwickelt, begleitet vom Tod des Neuroepithels. An der Stelle des verstorbenen ersten Neurons wachsen Pigmentepithelzellen wieder in die Netzhaut des Auges, die in alle Schichten austreiben. Um die Äste der Kapillaren sind pigmentierte Kongestionen gebildet, die der Form von "knöchernen Körpern" ähneln. Zunächst erscheinen diese Blutkörperchen an der Peripherie der Netzhaut, dann nimmt ihre Zahl zu, sie sind in allen Bereichen der Netzhaut der Hülle bis zum Makulabereich sichtbar. Von der Peripherie aus breitet sich diese Pigmentierung für viele Jahrzehnte im Zentrum aus. Es kann eine scharfe Verengung des Kalibers der Netzhautgefäße geben, sie werden fadenförmig. Die Papille des Sehnervs verändert sich, welche einen wachsigen Ton annimmt, dann entwickelt sich die Atrophie des Sehnervs.

Im Laufe der Zeit wird das Dämmerungssehen so abrupt gestört, dass es selbst in vertrautem Gelände die Orientierung stört, und es tritt "Nachtblindheit" auf, wobei nur noch die Tageswahrnehmung verbleibt. Der retinale Stabapparat - der Apparat der Dämmerungssicht - stirbt vollständig ab. Das zentrale Sehvermögen wird während des ganzen Lebens beibehalten, auch wenn das Sichtfeld eng genug ist (eine Person sieht aus wie durch eine enge Röhre).

Behandlung der Pigmentdegeneration der Netzhaut. Das Hauptziel ist es, die Ausbreitung der Endkapillarbeteiligung zu stoppen. Tragen Sie dazu Multivitamine, Nicotinsäure 0,1 g 3 mal täglich auf; Vorbereitungen des mittleren Teils der Hypophyse (unterbricht 2 Tropfen 2 Tage pro Woche für 2 Monate). Bewerben Medikamente (ENCAD, Heparin, etc.), führen chirurgische Eingriffe - Revaskularisation der Aderhaut. Weisen Sie eine cholesterin- und purinarme Diät zu.

Juvenile Netzhautdystrophie tritt in der Kindheit oder Jugend auf. Sie stellen eine allmähliche Abnahme der Sehschärfe fest, ein zentrales Skotom erscheint. Die Krankheit ist genetisch bedingt, oft familiär erblich. Unterscheiden Sie die folgenden Haupttypen von juveniler Makuladegeneration.

Dystrophie des Vestas. Die Best-Krankheit ist eine seltene bilaterale Netzhautdystrophie im Makulabereich, die wie ein rundlicher gelblicher Brennpunkt aussieht, ähnlich einem frischen Eigelb, mit einem Durchmesser von 0,3 bis 3 Durchmessern der Papille. Art der Krankheitsvererbung Best - autosomal-dominant. Der pathologische Prozess befindet sich im Makulabereich.

Es gibt drei Stadien der Krankheit:

• das Stadium der Vitellinenzyste;
• exsudativ-hämorrhagisch, bei welchem die Cystenruptur, Blutungen und exsudative Veränderungen allmählich in der Netzhaut auftreten;
• narbig-atrophisch.

Der Krankheitsverlauf ist asymptomatisch und wird bei der Untersuchung eines Kindes im Alter von 5-15 Jahren zufällig festgestellt. Gelegentlich klagen Patienten über Sehstörungen, Schwierigkeiten beim Lesen von Kleingedruckten. Die Sehschärfe variiert je nach Stadium der Erkrankung von 0,02 bis 1,0. Die Veränderungen sind in den meisten Fällen asymmetrisch, bilateral.

Die Verringerung der Sehschärfe wird normalerweise in der zweiten Phase beobachtet, wenn die Zysten gebrochen sind. Infolge der Resorption und Verdrängung des Cysteninhalts entsteht ein Bild von Pseudohydroponium. Subretinale Blutungen und die Bildung der subretinalen Neovaskularisationsmembran sind möglich, Brüche und Ablösungen der Netzhaut sind sehr selten, mit der Entwicklung von Aderhautsklerose.

Die Diagnose basiert auf den Ergebnissen der Ophthalmoskopie, Fluoreszenzangiographie, Elektroretinographie und Elektrookulographie. Hilfe bei der Diagnose kann durch Untersuchen anderer Mitglieder des Netzwerks geleistet werden. Es gibt keine pathogenetisch begründete Behandlung. Im Fall der Bildung der subretinalen neovaskulären Membran kann eine Laserkoagulation durchgeführt werden.

Vitelliforme Makuladegeneration von Erwachsenen. Anders als die Best-Krankheit entwickeln sich Veränderungen im Erwachsenenalter, sind kleiner und kommen nicht voran.

Morbus Stargardt und gelbgefleckter Fundus (gelbgefleckte Dystrophie). Die Stragardt-Krankheit ist die Degeneration des Makulabereiches der Netzhaut, die im Pigmentepithel beginnt und sich im Alter von 8 bis 16 Jahren als beidseitige Abnahme der Sehschärfe manifestiert.

In der Makularegion, eine Marmorierung den Schwerpunkt des „metallischen Glanzes“ gebildet. Stargardt-Krankheit wird durch K. Im frühen zwanzigsten Jahrhundert beschrieben. Als Erbkrankheit der Makula mit polymorphen ophthalmoskopische Bild, das die „broken Bronze“, „Bullauge“, Atrophie der Aderhaut durch einen breiten Ring von hypopigmentation umgeben und andere. Das Phänomen der „Bullauge“ ophthalmoskopisch sichtbar als dunkle Mitte umfasst, gefolgt in der Regel gipergmentatsii Ring. Es fand seltene Form von gelb-spotted Dystrophie, ohne Änderungen in dem Makulabereich, in diesem Fall zwischen der Makula und dem Äquator sind mehrere gelblichen Flecke von verschiedenen Formen gesehen: rund, oval, länglich, die oder positionierten getrennt voneinander verschmelzen können. Im Laufe der Zeit die Farbe, die Form und die Größe dieser Flecken variieren. Bei allen Patienten mit Morbus Stargardt offenbaren relativ gehen absolute Zentralskotom in verschiedenen Größen, je nach Ausbreitungsprozess. Wenn das gelbe-spotted Dystrophie Sichtfeld kann in Abwesenheit von Veränderungen in der Makularegion normal sein.

Bei den meisten Patienten ändert sich das Farbsehen je nach Art der Deuteranopie, Rot-Grün-Dyschromasie usw. Bei Gelbfleckendystrophie kann das Farbsehen normal sein.

Es gibt keine pathogenetisch begründete Behandlung. Es wird empfohlen, eine Sonnenbrille zu tragen, um die schädliche Wirkung von Licht zu verhindern.

Gelbfell-Dystrophie Francescetti zeichnet sich durch gelbliche Herde im hinteren Funduspol aus. Ihre Form ist vielfältig und reicht von Punkt bis 1,5 Durchmesser der Papille. Manchmal ist die Krankheit mit Stargardt-Dystrophie kombiniert.

Involvatorische Dystrophien der Netzhaut haben zwei Formen: nicht-exsudativ ("trocken") und exsudativ ("nass"). Die Krankheit tritt bei Personen auf, die älter als 40 Jahre sind. Es ist verbunden mit unwillkürlichen Veränderungen in der Bruch-Membran, der Aderhaut und den äußeren Schichten der Netzhaut. Nach und nach entstehen Brennpunkte von Dyspigmentierung und Hyperpigmentierung aufgrund des Absterbens von Zellen des Pigmentepithels und von Photokontraktoren. Die Unterbrechung der Prozesse der Netzhautfreisetzung von den ständig aktualisierten äusserlichen Segmenten der Photorezeptoren führt zur Bildung drusen-foci der Akkumulation der Produkte des Austausches der Netzhaut. Die exsudative Form der Erkrankung ist mit dem Auftreten der subretinalen neovaskulären Membran in der Makula verbunden. Neu gebildete Gefäße, die durch die Risse in der Bruch-Membran von der Choroidea bis zur Retina wachsen, verursachen wiederholte Blutungen, sind Quellen von Lipoproteinablagerungen am Fundus. Allmählich ist die Membran vernarbend. In diesem Stadium der Erkrankung ist die Sehschärfe signifikant reduziert.

Beim Backen groß mit dieser Pathologie verwenden Antioxidantien, Angioprotektoren, Antikoagulantien. In exsudativer Form, führt Laserkoagulation der subretinalen Neovaskularisationsmembran.

Hereditäre generalisierte Netzhautdystrophie

Photorezeptor-Degeneration der Retina anderen Art der Vererbung, die Art der Verletzung der Sehfunktionen und Fundusbildes, in Abhängigkeit von der Lokalisation des Primär pathologischen Prozesses in verschiedenen Strukturen: Bruch-Membran, retinalen Pigmentepithels, die komplexe Pigmentepithel - Photorezeptoren, Photorezeptoren und die inneren Schichten der Netzhaut. Netzhautdystrophie sowohl zentrale als auch periphere Lokalisierung aufgrund einer Mutation von Rhodopsin-Genen und perifirina sein kann. In diesem Symptom ist, diese Krankheiten zu vereinen stationäre Nachtblindheit.

Bis heute sind 11 chromosomale Regionen bekannt, die Gene enthalten, deren Mutationen die Ursache für die Entwicklung von Retinitis pigmentosa sind, und für jeden genetischen Typ von Pigment-Retinitis sind allelische und nicht-allelische Varietäten charakteristisch.

Hereditäre periphere Dystrophien der Netzhaut Bei diesen Formen der Netzhautdystrophie ist der optisch inaktive Teil der Netzhaut nahe der Zahnlinie betroffen. Nicht nur die Netzhaut und die Aderhaut, sondern auch der Glaskörper sind oft an dem pathologischen Vorgang beteiligt, in Verbindung mit dem sie als "periphere vitreochorioretinale Dystrophien" bezeichnet werden.

Hereditäre zentrale Netzhautdystrophie

Central (Makula) Degeneration der Netzhaut - eine Krankheit, in der zentralen Netzhaut-Abteilung lokalisiert ist, die durch fortschreitenden Verlauf charakterisiert ist, typisches ophthalmoskopische Bild und hat ähnliche funktionelle Symptome: verminderte zentrales Sehen, beeinträchtigter Farbsehen, Reduktion des Kegel ERG-Komponenten.

Für die häufigsten vererbten Netzhautdystrophien mit Veränderungen im Pigmentepithel und Photorezeptoren umfassen Stargardt-Krankheit, Fundus zheltopyatnistoe, vitelliformnuyu Dystrophie Beste. Dominanten Drusen der Bruch-Membran, Sorsbi Degeneration, Makuladegeneration, die mit dem Altern und anderen Krankheiten verbunden ist: Eine andere Form der Makuladystrophie wird durch Veränderungen in der Bruch-Membran und der retinalen Pigmentepithels gekennzeichnet.

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