Nachtblindheit: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Angeborene, stationäre Nachtblindheit oder Niktalopie (Mangel an Nachtsicht) ist eine nicht fortschreitende Krankheit, die durch eine Fehlfunktion des Stäbchensystems verursacht wird. Eine histologische Untersuchung von Strukturveränderungen in Photorezeptoren wird nicht festgestellt. Die Ergebnisse von elektrophysiologischen Studien bestätigen das Vorhandensein eines primären Defekts in der äußeren plexiformen (synaptischen) Schicht, da das normale Stäbchensignal keine bipolaren Zellen erreicht. Es gibt verschiedene Arten von stationären Nachtblindheit, die durch ERG differenziert werden.

Die angeborene stationäre Nachtblindheit mit normalem Fundus ist durch verschiedene Erbgänge charakterisiert: autosomal-dominant, autosomal-rezessiv und mit dem X-Chromosom verbunden.

Normaler Augenhintergrund

1. Autosomal-dominante kongenitale Niktalopie (Typ Nugare): unbedeutende Pathologie in kegelförmigen Elektroretinogrammen und subnormalem Stäbchen-Elektroretinogramm.
2. Autosomal dominante stationäre Nictopie ohne Myopie (Typ Riggs): normales Kegel-Elektro-Retinogramm.
3. Autosomal-rezessives oder X-chromosomales Chromosom niktalopiya mit Myopie (Typ Schubert-Bornschein).

Angeborene stationäre Nachtblindheit mit Veränderungen des Fundus. Diese Form der Krankheit bezieht sich Ogushi Krankheit - eine Krankheit mit autosomal rezessiver Vererbung, die durch kongenitale stationäre Nachtblindheit Veränderungen des Augenhintergrund, manifestieren gelben metallischen Glanz auszeichnen, noch ausgeprägter im hinteren Pol. Der Makulabereich und die Gefäße auf diesem Hintergrund wirken reliefartig. Nach 3 Stunden Dunkeladaptation wird der Fundus normal (Mitsuo-Phänomen). Nach der Lichtanpassung nimmt der Fundus wieder langsam einen metallischen Glanz an. Bei der Untersuchung der Dunkeladaptation zeigt sich eine deutliche Verlängerung der Stäbchenschwelle bei normaler Konusanpassung. Konzentration und Kinetik von Rhodopsin sind normal.

Mit Veränderungen im Fundus

1. Die Ogushi-Krankheit ist eine autosomal-rezessive Krankheit, die durch eine Verlängerung der Dunkeladaptationszeit auf 2-12 Stunden gekennzeichnet ist, um normale stäbchenförmige Schwellenwerte zu erreichen. Veränderung der Farbe des Fundus von einer goldbraunen Farbe mit leichter Anpassung an den Normalzustand im Tempo der Anpassung (Phänomen Mizuo).
2. Der "white-spot" Fundus ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die durch multiple kleine weiß-gelbe Punkte am hinteren Pol mit intakter Fovea und Extension zur Peripherie gekennzeichnet ist. Blutgefäße, Sehnervscheibe, periphere Felder und Sehschärfe bleiben normal, Elektroretinogramm und Elektrookulogramm können bei Routineuntersuchungen pathologisch sein und bei langfristiger Anpassung normal sein.

Der Fundus des weißen Auges (Fundus albi punctatus) wird nachts mit dem Sternenhimmel verglichen, da sich an der mittleren Fundusperipherie und im Makulabereich regelmäßig eine Vielzahl von weißlichen kleinen, zarten Flecken befindet. Erkrankung mit autosomal-rezessiver Vererbung. Auf der PHAG sind fokale Bereiche der Hyperfluoreszenz, die nicht mit weißen Flecken assoziiert sind, die auf Angiogrammen nicht sichtbar sind, offenbart.

Im Gegensatz zu anderen Formen der stationären Nachtblindheit im Weißpunktauge wurde eine Verlangsamung der Regeneration des Sehpigments in Stäbchen und Zapfen beobachtet. Die Amplitude der fotografischen und skotopischen a- und b-Wellen von ERG ist unter Standard-Aufnahmebedingungen reduziert. Nach mehreren Stunden Dunkeladaptation kehrt die skotopische Antwort von ERG langsam zu normal zurück.

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