Langsam fortschreitende oder subakute Sehstörung

Langsam fortschreitende oder subakute Sehstörung

I. Für ein Auge

1. 1. Neuropathie des Sehnervs oder retrobulbäre Neuritis
2. 2. Ischämische Neuropathie
3. 3. "Alkohol-Tabak" (B12-Mangel) optische Neuropathie.
4. 4. Tumor der vorderen Schädelgrube und Orbit, Pseudotumor der Orbita.
5. 5. Erkrankungen des Auges (Uveitis, zentrale seröse Retinopathie, Glaukom, etc.)

II. Auf beiden Augen

1. Ophthalmologische Ursachen (Katarakt, einige Retinopathien).
2. Hereditäre Optikusneuropathie Leber- und Wolfram-Syndrom (Wolfram).
3. Urämische Optikusneuropathie.
4. Mitochondriale Erkrankungen, insbesondere das Syndrom von Kirns-Seyr (häufiger - Pigment-Retinopathie, selten - Neuropathie des Sehnervs).
5. Distiroide Orbitopathie (Optikusneuropathie durch Kompression des Sehnervs mit erweiterten Rektusmuskeln am Orbitapunkt).
6. Ernährungsneuropathie.
7. Recklinghausen Neurofibromatose Typ I.
8. Degenerative Erkrankungen des Nervensystems, unter Beteiligung der Sehnerven und der Netzhaut.
9. Chronischer Anstieg des intrakraniellen Drucks.
10. Jatrogenon (Levo-Mäusecin, Amiodaron, Steptomycin, Isoniazid, Penicillamin, Digoxin).

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I. Langsam fortschreitende oder subakute Verschlechterung des Sehvermögens auf einem Auge

Neuropathie des Sehnervs oder retrobulbäre Neuritis. Eine subakute monokulare Sehbehinderung bei jungen Menschen ohne Kopfschmerzen und ein normales Ultraschallbild weisen auf die Entwicklung der Sehnervneuropathie hin.

Ein Tumor kann vermutet werden, wenn die Sehnervenscheibe vorsteht. Mit Ödem der Papille verschlechtert sich auch das Sehen allmählich. Im Fall Retrobulbärneuritis inflammatorischer Prozess findet in dem retroorbitalen Abschnitt des Nervs. Folglich wird nichts während des akuten Stadiums der Augenspiegelung offenbart. Die Ableitung von visuell evozierten Potentialen zeigt funktionelle Störungen im Sehnerv. Mehr als 30% der Neuritis - die erste Manifestation, die Manifestation der Multiplen Sklerose, aber es in späteren Stadien der Erkrankung auftreten kann. Wenn bekannt ist, dass der Patient Multiple Sklerose hat, entstehen keine diagnostischen Probleme. Wenn nicht, ist es notwendig, den Patienten sorgfältig über die typischen Symptome und Anzeichen der Krankheit zu befragen und die klinischen und paraklinischen Methoden vollständig zu untersuchen. Wenn eine Optikusneuritis im Anfangsstadium der Multiplen Sklerose auftritt, kann die klinische Suche nach anderen fokalen Symptomen nicht erfolgreich sein. In diesem Fall wurde eine komplettes Programm elektrophysiologischen Studie, einschließlich bilateral visuell evozierten Potentiale (II Paar kranialer Nerven), Lidschlussreflexes (V und VII kraniale Nerven), evoziert somatosensorischen Potentiale mit Stimulation des medianen und peroneal Nerven und bildgebenden Verfahren Prüfung sollte durchgeführt werden.

Ischämische Retinopathie. Bei älteren Patienten kann eine ischämische Schädigung des Sehnervs der Grund für die langsame Entwicklung ähnlicher Symptome sein. Fluoreszierende Angiographie ist erforderlich, um eine gestörte arterielle Perfusion zu zeigen. Oft ergab sich eine atherosklerotische Verengung der A. Carotis interna.

"Alkohol-Tabak" optische Neuropathie (Vitamin B12-Mangel) kann mit einer Verschlechterung der Sehkraft eines Auges beginnen, obwohl eine Schädigung beider Augen möglich ist. Der Zeitpunkt der Entwicklung ist eher ungewiss. Die Ursache der Krankheit ist wahrscheinlich nicht die toxische Wirkung von Tabak oder Alkohol, sondern ein Mangel an Vitamin B12. Das Vorhandensein von Vitamin B12-Mangel wird oft bei Alkoholmissbrauch beobachtet. Die Insuffizienz B12, die eine subakute kombinierte Degeneration des Rückenmarks verursacht, führt ebenfalls zu Skotomen und optischer Atrophie.

Die Konzentration von Alkohol im Blut wird untersucht, eine allgemeine und neurologische Untersuchung durchgeführt. Oft gibt es eine Abnahme der Empfindlichkeit durch die Art von "Handschuhen und Socken", das Fehlen von Reflexen an den Beinen und die elektrophysiologischen Daten des demyelinisierenden Prozesses, hauptsächlich im Rückenmark. Dies wird durch eine Störung der SSVP (somatosensorisch evozierte Potentiale) mit normaler oder fast normaler Reizleitung der peripheren Nerven gezeigt. Ein Mangel an Vitamin B12-Resorption wird mittels Blutanalyse und Urinanalyse festgestellt.

Schwellung. Tumore der vorderen Schädelgrube und der Augenhöhle können eine zunehmende Verschlechterung des Sehvermögens auf einem Auge zeigen. Bei jungen Patienten handelt es sich meist um ein Gliom des Sehnervs (Kompressionsnervenneuropathie). Neben dem Verlust des Sehvermögens ist es zunächst schwierig, andere Symptome zu erkennen. Dann zeigte die Kompression des Sehnervs oder Chiasma Blässe des Sehnerven, Defekte oft unterschiedliche Gesichtsfelder beider Augen, Kopfschmerzen. Die Krankheit verläuft über mehrere Monate oder Jahre. Gründe Kompression umfassen Schwellung (Meningiom, Gliom optische Kinder, dermoid Tumoren), A. Carotis Aneurysma (was zur Störung der Augenbewegungen) usw. Carotis Verkalkung.

Oft klagen Kinder nicht einmal über Kopfschmerzen. Eine geplante Röntgenuntersuchung kann die Ausdehnung des optischen Kanals zeigen. Neuroimaging (CT, MRT) ermöglicht die Identifizierung eines Tumors.

Bei erwachsenen Patienten können überall in der vorderen Schädelgrube Tumore auftreten, die schließlich zu einer Kompressions-Optikusneuropathie (Meningiom, metastasierender Tumor usw.) führen können.

Oft wird die gestörte Sehkraft durch eine Veränderung der Persönlichkeit ergänzt. Die Patienten werden unaufmerksam zu ihrer Arbeit und Familie, folgen ihrem Aussehen nicht, der Interessenbereich verändert sich. Andere bemerken einen Rückgang der Initiative. Der Grad dieser Änderungen ist tolerierbar. Patienten suchen selten selbst medizinische Hilfe dazu.

Während die Abblassen neurologische Untersuchung des Sehnervs zeigen und die direkte Reduktion und freundliche Reaktion Pupillen Geburt. Andere „findet der vorderen Schädelgrube“ kann einseitig Anosmie enthalten, die nicht den Geruch und Geschmack eines Patienten erfasst nicht ändert, sondern spezielle Forschungsmethoden, manchmal - stagnierende Nippel Sehnerv auf der anderen Seite (Foster-Kennedy-Syndrom).

Eine langsame Entwicklung der Kompressionsneuropathie wird bei Aneurysmen, arteriovenösen Mißbildungen, Kraniopharyngomien, Hypophysenadenomen, Pseudotumor cerebri beobachtet.

Okulare (Orbital) psevdotumor aufgrund einer oder mehrerer der Muskeln in der Augenhöhle zu erhöhen, durch eine Störung der Augenbewegungen begleitet, leicht exophthalmos und konjunktivale Injektion, aber Abnahme der Sehschärfe ist selten. Dieses Syndrom ist einseitig, aber manchmal ist ein anderes Auge beteiligt. Der Ultraschall zeigt die Ausdehnung (Volumenvergrößerung) der Orbitalmuskulatur, wie beim Syndrom der distalen Orbitopathie.

Einige Augenerkrankungen (Uveitis, zentrale seröse Retinopathie, Glaukom usw.) können zu einer langsamen Verschlechterung des Sehvermögens auf einem Auge führen.

II. Langsam fortschreitende oder subakute Verschlechterung des Sehvermögens in beiden Augen

Ophthalmologische Ursachen (Katarakt, einige Retinopathien, einschließlich paraneoplastischer, toxischer, nutritiver) führen zu einer sehr langsamen Abnahme der Sehschärfe in beiden Augen; Sie sind für den Augenarzt leicht erkennbar. Diabetische Retinopathie ist eine der häufigsten Ursachen für diesen Rückgang der Sehkraft. Retinopathie kann mit systemischem (systemischem Lupus erythematodes), hämatologische (Polyzythämie, Makroglobulinämie) Erkrankungen auftreten sarkaidoze, Behcet-Krankheit, Syphilis. Ältere Menschen entwickeln manchmal sogenannte senile Makuladegeneration. Pigmentierte Degeneration der Netzhaut begleitet viele Akkumulationskrankheiten bei Kindern. Glaukom mit unzureichender Behandlung kann zu einer zunehmenden Abnahme der Sehkraft führen. Volumetrische und entzündliche Erkrankungen der Orbita können nicht nur mit verminderter Sehkraft, sondern auch mit Schmerzen einhergehen.

Hereditäre Optikusneuropathie Leber- und Wolfram-Syndrom (Wolfram). Die hereditäre Neuropathie der Sehnerven von Leber ist eine mitochondriale Mehrsystemerkrankung, die durch eine oder mehrere Mutationen der mitochondrialen DNA verursacht wird. Weniger als die Hälfte dieser Patienten hat eine ähnliche Familienanamnese. Der Beginn der Krankheit ist in der Regel zwischen 18 und 23 Jahren mit einem Rückgang der Sehkraft pro Auge. Das andere Auge ist unweigerlich an einigen Tagen oder Wochen beteiligt, also subakut (selten - in wenigen Jahren). Bei der Untersuchung des Gesichtsfeldes wird ein zentrales Skotom sichtbar. Auf dem Fundus gibt es ein Bild der charakteristischen Mikroangiopathie mit Kapillartelangiektasien. Dieses Bild wird manchmal von Dystonie, spastischer Paraplegie und Ataxie begleitet. In einigen Familien können diese neurologischen Syndrome ohne optische Atrophie auftreten; in anderen Familien - optische Atrophie ohne begleitende neurologische Syndrome.

Wolfram-Syndrom bezieht sich auch auf eine mitochondriale Erkrankung und eine Kombination manifestiert Diabetes und Diabetes insipidus, bilaterale Optikusatrophie und Schallempfindungsschwerhörigkeit (in englischer Sprache. Abkürzung DID-MOAM Syndrom). Diabetes mellitus entwickelt sich im ersten Lebensjahrzehnt. Der Rückgang der Sehkraft schreitet im zweiten Jahrzehnt fort, führt jedoch nicht zu völliger Erblindung. Diabetes wird nicht als Ursache für optische Atrophie angesehen. Der sensorineurale Hörverlust verläuft ebenfalls langsam und führt selten zu schwerer Taubheit. Im Herzen Krankheit ist eine progressive neurodegenerative Prozess Einige Patienten verwandten neurologischen Syndromen beschreiben, die Folgendes umfassen: Anosmie, autonome Dysfunktion, Ptosis, externe Ophthalmoplegie, Tremor, Ataxie, Nystagmus, Krampfanfälle, Diabetes insipidus zentralen Ursprungs, Endokrinopathie. Oft gibt es verschiedene psychische Störungen. Die Diagnose wird klinisch und durch DNA-diagnostische Methoden festgelegt.

Urämische Optikusneuropathie - beidseitige Schwellung der Bandscheibe und verminderte Sehschärfe, manchmal reversibel bei Dialyse und Kortikosteroiden.

Das Syndrom von Kearns-Seyr (eine Variante der mitochondrialen Zytopathie) wird durch die Deletion der mitochondrialen DNA verursacht. Die Erkrankung beginnt im Alter von bis zu 20 Jahren und manifestiert sich durch fortschreitende externe Ophthalmoplegie und pigmentierte Degeneration der Netzhaut. Zusätzlich sollte die Diagnose mindestens eine der folgenden drei Erscheinungsformen sein:

1. Verletzung der intraventrikulären Überleitung oder kompletter AV-Block,
2. Erhöhung der Protein in Alkohol,
3. zerebelläre Dysfunktion.

Eine dysthyreoidale Orbitopathie führt selten zu einer optischen Neuropathie aufgrund einer Kompression des Sehnervs mit erweiterten Rektusmuskeln am Scheitelpunkt der Augenhöhle. Solche Fälle treten jedoch in der neurologischen Praxis auf. Für die Diagnose greifen Sie auf Ultraschall der Orbita zurück.

Nutritive Neuropathie des Sehnervs ist bekannt für Alkoholismus, B12-Mangel. Die Literatur beschreibt eine ähnliche sogenannte Jamaika-Neuropathie und die kubanische epidemische Neuropathie.

Neurofibromatose Recklinghausen Typ I - mehrere braune Flecken auf der Haut der Farbe "Kaffee mit Milch", eine Iris der Iris, mehrere Neurofibrome der Haut. Dieses Bild kann von optischen Gliomen, Neurofibromen des Rückenmarks und peripheren Nerven, Makrozephalie, neurologischen oder kognitiven Defiziten, Skoliosen und anderen Knochenanomalien begleitet werden.

Degenerative Erkrankungen des Nervensystemes treten mit der Beteiligung des Sehnerv und Netzhaut (Mukopolysaccharidose, abetalipoproteinemia, Ceroidlipofuscinose, Niemann-Pick-Krankheit, Refsum-Krankheit, Syndrom, Bardet-Beedle et al.) Bei diesen Erkrankungen langsam fortschreitende Abnahme der Sehkraft im Rahmen von festen polysystemic neurologischen Symptomen beobachtet , die die klinische Diagnose bestimmt.

Ein chronischer Anstieg des intrakraniellen Druckes kann, unabhängig von seiner Ursache, zu einer langsam fortschreitenden Abnahme des Sehvermögens führen, selbst wenn keine lokale Wirkung auf die Sehwege vorhanden ist. Diese Krankheiten werden von Kopfschmerzen, Ödemen der Papille, einer Vergrößerung des blinden Flecks begleitet. Fokale neurologische Symptome, die mit einer Abnahme des Sehvermögens verbunden sind, hängen von dem Ort und der Ursache des pathologischen Prozesses ab (Tumoren des Okzipital- oder Temporallappens, andere voluminöse Prozesse dieser Lokalisation, Pseudotumor cerebri).

Eine iatrogene Optikusneuropathie kann sich bei längerem Gebrauch bestimmter Arzneimittel (Levomycetin, Cordaron, Streptomycin, Isoniazid, Penicillamin, Digoxin) entwickeln.

Hier werden solche seltenen Ursachen der akuten und (oder) chronisch fortschreitenden Abnahme des Sehvermögens wie die Krankheit von Behçet nicht beschrieben; Strahlenschäden am Sehnerv; Sinusthrombose, Pilzläsionen, Sarkoidose.

Diagnose

Die Klärung der Gründe für die langsame progressive Sehbehinderung erfordert die Messung der Sehschärfe, Prüfung Augenarzt, um auszuschließen, Erkrankungen des Auges, Verfeinerung der Zeichenbeschränkungen der Gesichtsfelder, Neuroimaging Untersuchungen, die Untersuchung von Liquor, evozierte Potentiale unterschiedlicher Modalitäten, die körperliche Untersuchung.

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