Langsam fortschreitende oder subakute Sehbehinderung

Langsam fortschreitende oder subakute Sehbehinderung

I. Auf einem Auge

1. 1. Optikusneuropathie oder retrobulbäre Neuritis
2. 2. Ischämische Neuropathie
3. 3. „Alkohol-Tabak“ (B12-Mangel) Optikusneuropathie.
4. 4. Tumor der vorderen Schädelgrube und der Augenhöhle, Pseudotumor der Augenhöhle.
5. 5. Augenkrankheiten (Uveitis, zentrale seröse Retinopathie, Glaukom usw.)

II. Auf beiden Augen

1. Ophthalmologische Ursachen (Katarakt, einige Retinopathien).
2. Lebersche hereditäre Optikusneuropathie und Wolfram-Syndrom.
3. Urämische Optikusneuropathie.
4. Mitochondriale Erkrankungen, insbesondere das Kearns-Sayre-Syndrom (häufiger - Pigmentretinopathie, selten - Optikusneuropathie).
5. Dysthyreote Orbitopathie (Optikusneuropathie aufgrund einer Kompression des Sehnervs durch vergrößerte gerade Muskeln an der Spitze der Augenhöhle).
6. Ernährungsbedingte Neuropathie.
7. Neurofibromatose Recklinghausen Typ I.
8. Degenerative Erkrankungen des Nervensystems, die die Sehnerven und die Netzhaut betreffen.
9. Chronischer Anstieg des Hirndrucks.
10. Iatrogen (Chloramphenicol, Amiodaron, Stepomycin, Isoniazid, Penicillamin, Digoxin).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

I. Langsam fortschreitende oder subakute Verschlechterung des Sehvermögens auf einem Auge

Optische Neuropathie oder Retrobulbärneuritis. Ein subakuter monokularer Sehverlust bei jungen Erwachsenen ohne Kopfschmerzen und mit normaler Ultraschallbildgebung deutet auf die Möglichkeit der Entwicklung einer optischen Neuropathie hin.

Ein Tumor kann vermutet werden, wenn die Papille hervorsteht. Bei einem Papillenödem verschlechtert sich auch das Sehvermögen allmählich. Bei einer Retrobulbärneuritis findet der Entzündungsprozess im retroorbitalen Teil des Nervs statt. Daher ist die Ophthalmoskopie im akuten Stadium ergebnislos. Visuell evozierte Potentiale (VEP) zeigen Funktionsstörungen des Sehnervs an. In über 30 % der Fälle ist die Retrobulbärneuritis die erste Manifestation von Multipler Sklerose, kann aber auch in späteren Stadien der Erkrankung auftreten. Bei bekannter Multipler Sklerose gibt es keine diagnostischen Probleme. Andernfalls ist eine sorgfältige Befragung des Patienten zu typischen Symptomen und Anzeichen der Erkrankung sowie eine umfassende klinische und paraklinische Untersuchung erforderlich. Tritt die Optikusneuritis im Anfangsstadium der Multiplen Sklerose auf, kann die klinische Suche nach anderen fokalen Symptomen erfolglos bleiben. In diesem Fall sollte ein vollständiges elektrophysiologisches Untersuchungsprogramm durchgeführt werden, einschließlich bilateraler visuell evozierter Potentiale (Hirnnerven II), Blinzelreflex (Hirnnerven V und VII), somatosensorisch evozierter Potentiale mit Stimulation des Mittel- und Schienbeinnervs sowie einer bildgebenden Untersuchung des Nervensystems.

Ischämische Retinopathie. Bei älteren Menschen kann eine ischämische Schädigung des Sehnervs zu einer langsamen Entwicklung ähnlicher Symptome führen. Eine Fluoreszenzangiographie ist erforderlich, um eine gestörte arterielle Durchblutung nachzuweisen. Häufig ist eine atherosklerotische Verengung der Arteria carotis interna zu beobachten.

Die „Alkohol-Tabak“-Optikusneuropathie (Vitamin-B12-Mangel) kann mit einer Sehverschlechterung auf einem Auge beginnen, obwohl auch Schäden an beiden Augen möglich sind. Der Zeitpunkt der Entwicklung ist eher ungewiss. Ursache der Erkrankung ist nicht die toxische Wirkung von Tabak oder Alkohol, sondern ein Mangel an Vitamin B12. Ein Vitamin-B12-Mangel tritt häufig bei Alkoholmissbrauch auf. Ein Vitamin-B12-Mangel, der eine subakute kombinierte Degeneration des Rückenmarks verursacht, führt zudem zu Skotome und Optikusatrophie.

Der Blutalkoholspiegel wird gemessen, und es werden allgemeine und neurologische Untersuchungen durchgeführt. Häufig finden sich sensorische Ausfälle, fehlende Reflexe in den Beinen und elektrophysiologische Hinweise auf einen demyelinisierenden Prozess, vor allem im Rückenmark. Dies zeigt sich in einer gewissen Beeinträchtigung der somatosensorisch evozierten Potentiale (SSEP) bei normaler oder nahezu normaler peripherer Nervenleitung. Ein Vitamin-B12-Absorptionsmangel wird durch Blut- und Urinuntersuchungen nachgewiesen.

Tumor. Tumoren der vorderen Schädelgrube und der Augenhöhle können sich durch eine stetig zunehmende Verschlechterung des Sehvermögens auf einem Auge äußern. Bei jungen Patienten handelt es sich meist um ein Sehnervengliom (Kompressionsneuropathie des Sehnervs). Neben dem Verlust des Sehvermögens sind zunächst weitere Symptome schwer zu erkennen. Die Kompression des Sehnervs oder des Chiasmas äußert sich dann in einer Blässe der Sehnervenpapille, häufig verschiedenen Gesichtsfelddefekten beider Augen und Kopfschmerzen. Die Erkrankung schreitet über mehrere Monate oder Jahre fort. Ursachen für eine Kompression sind unter anderem ein Tumor (Meningiom, Optikusgliom bei Kindern, Dermoidtumoren), ein Aneurysma der Halsschlagader (mit eingeschränkter Augenbewegung), eine Verkalkung der Halsschlagader usw.

Kinder klagen oft nicht einmal über Kopfschmerzen. Eine routinemäßige Röntgenuntersuchung kann die Erweiterung des Sehnervenkanals aufdecken. Neuroimaging (CT, MRT) ermöglicht die Erkennung eines Tumors.

Bei erwachsenen Patienten können an jeder beliebigen Stelle in der vorderen Schädelgrube Tumoren auftreten, die letztlich eine Kompressionsoptikusneuropathie (Meningeom, metastatischer Tumor usw.) verursachen können.

Sehbehinderungen gehen oft mit Persönlichkeitsveränderungen einher. Patienten werden unaufmerksam gegenüber Beruf und Familie, achten nicht auf ihr Äußeres und ihr Interessenbereich verändert sich. Ihr Umfeld bemerkt einen Rückgang der Eigeninitiative. Das Ausmaß dieser Veränderungen ist erträglich. Patienten suchen deshalb selten ärztliche Hilfe auf.

Die neurologische Untersuchung zeigt eine Blässe der Sehnervenpapille sowie eine verminderte direkte und konsensuelle Pupillenlichtreaktion. Weitere Befunde der vorderen Schädelgrube können eine einseitige Anosmie sein, die den Geruchs- und Geschmackssinn des Patienten nicht beeinträchtigt, aber durch spezielle Untersuchungsmethoden nachweisbar ist, sowie manchmal eine gestaute Sehnervenpapille auf der anderen Seite (Foster-Kennedy-Syndrom).

Eine langsame Entwicklung einer Kompressionsneuropathie wird bei Aneurysmen, arteriovenösen Malformationen, Kraniopharyngeomen, Hypophysenadenomen und Pseudotumor cerebri beobachtet.

Ein okulärer (orbitaler) Pseudotumor, verursacht durch die Vergrößerung eines oder mehrerer Muskeln in der Augenhöhle, geht mit eingeschränkter Augenbeweglichkeit, leichtem Exophthalmus und Bindehautinjektion einher, führt aber selten zu einer verminderten Sehschärfe. Dieses Syndrom tritt einseitig auf, manchmal ist aber auch das andere Auge betroffen. Ultraschall zeigt eine Vergrößerung (Volumenzunahme) der Orbitalmuskulatur, ähnlich wie beim dysthyreoten Orbitopathie-Syndrom.

Einige Augenerkrankungen (Uveitis, zentrale seröse Retinopathie, Glaukom usw.) können zu einer langsamen Verschlechterung der Sehkraft auf einem Auge führen.

II. Langsam fortschreitende oder subakute Verschlechterung des Sehvermögens auf beiden Augen

Ophthalmologische Ursachen (Katarakt; einige Retinopathien, darunter paraneoplastische, toxische und ernährungsbedingte) führen zu einer sehr langsamen Abnahme der Sehschärfe auf beiden Augen; sie sind für einen Augenarzt leicht zu erkennen. Die diabetische Retinopathie ist eine der häufigsten Ursachen für eine solche Abnahme der Sehkraft. Eine Retinopathie kann sich bei systemischen (systemischer Lupus erythematodes), hämatologischen (Polyzythämie, Makroglobulinämie) Erkrankungen, Sarkoidose, Morbus Behçet und Syphilis entwickeln. Ältere Menschen entwickeln manchmal die sogenannte senile Makuladegeneration. Eine Pigmentdegeneration der Netzhaut begleitet viele Speicherkrankheiten bei Kindern. Ein Glaukom kann bei unzureichender Behandlung zu einer fortschreitenden Abnahme der Sehkraft führen. Volumetrische und entzündliche Erkrankungen der Augenhöhle können nicht nur mit einer Abnahme der Sehkraft, sondern auch mit Schmerzen einhergehen.

Lebersche hereditäre Optikusneuropathie und Wolfram-Syndrom. Die Lebersche hereditäre Optikusneuropathie ist eine multisystemische mitochondriale Erkrankung, die durch eine oder mehrere mitochondriale DNA-Mutationen verursacht wird. Bei weniger als der Hälfte der betroffenen Patienten ist die Erkrankung in der Familie nachgewiesen. Die Erkrankung beginnt in der Regel zwischen dem 18. und 23. Lebensjahr mit einer Sehminderung auf einem Auge. Das andere Auge ist unweigerlich innerhalb weniger Tage oder Wochen, d. h. subakut (selten nach einigen Jahren), betroffen. Die Gesichtsfelduntersuchung zeigt ein zentrales Skotom. Die Fundusuntersuchung zeigt eine charakteristische Mikroangiopathie mit kapillären Teleangiektasien. Dystonie, spastische Paraplegie und Ataxie werden manchmal mit dieser Erkrankung in Verbindung gebracht. Manche Familien können diese neurologischen Syndrome ohne Optikusatrophie haben; andere Familien können eine Optikusatrophie ohne assoziierte neurologische Syndrome haben.

Das Wolfram-Syndrom ist ebenfalls eine mitochondriale Erkrankung und ist durch eine Kombination aus Diabetes mellitus und Diabetes insipidus, Optikusatrophie und beidseitigem sensorineuralem Hörverlust (abgekürzt DID-MOAM-Syndrom) gekennzeichnet. Diabetes mellitus entwickelt sich im ersten Lebensjahrzehnt. Der Sehverlust schreitet im zweiten Lebensjahrzehnt fort, führt aber nicht zur vollständigen Erblindung. Diabetes gilt nicht als Ursache der Optikusatrophie. Auch der sensorineurale Hörverlust schreitet langsam voran und führt selten zu schwerer Taubheit. Die Erkrankung basiert auf einem fortschreitenden neurodegenerativen Prozess. Einige Patienten leiden an begleitenden neurologischen Syndromen wie Anosmie, autonomer Dysfunktion, Ptosis, externer Ophthalmoplegie, Tremor, Ataxie, Nystagmus, epileptischen Anfällen, zentralem Diabetes insipidus und Endokrinopathie. Verschiedene psychische Störungen sind häufig. Die Diagnose wird klinisch und mittels DNA-Diagnostik gestellt.

Urämische Optikusneuropathie – beidseitiges Papillenödem und verminderte Sehschärfe, manchmal reversibel durch Dialyse und Kortikosteroide.

Das Kearns-Sayre-Syndrom (eine Variante der mitochondrialen Zytopathie) wird durch eine Deletion mitochondrialer DNA verursacht. Die Erkrankung beginnt vor dem 20. Lebensjahr und äußert sich in einer progressiven externen Ophthalmoplegie und einer Pigmentdegeneration der Netzhaut. Zusätzlich muss mindestens eine der folgenden drei Manifestationen vorliegen, damit die Diagnose gestellt werden kann:

1. intraventrikuläre Reizleitungsstörung oder kompletter atrioventrikulärer Block,
2. erhöhte Proteinwerte im Liquor cerebrospinalis,
3. Funktionsstörung des Kleinhirns.

Eine dysthyreote Orbitopathie führt selten zu einer Optikusneuropathie aufgrund der Kompression des Sehnervs durch die erweiterten Rektusmuskeln an der Orbitaspitze. Solche Fälle kommen jedoch in der neurologischen Praxis vor. Zur Diagnose wird orbitaler Ultraschall eingesetzt.

Eine ernährungsbedingte Neuropathie des Sehnervs ist bei Alkoholismus und Vitamin-B12-Mangel bekannt. In der Literatur werden eine ähnliche sogenannte jamaikanische Neuropathie und eine kubanische epidemische Neuropathie beschrieben.

Neurofibromatose Recklinghausen Typ I – multiple braune Flecken auf der Haut in der Farbe „Café au lait“, Hamartom der Iris, multiple Neurofibrome der Haut. Dieses Bild kann von Optikusgliomen, Neurofibromen des Rückenmarks und der peripheren Nerven, Makrozephalie, neurologischen oder kognitiven Defiziten, Skoliose und anderen Knochenanomalien begleitet sein.

Degenerative Erkrankungen des Nervensystems, die die Sehnerven und die Netzhaut betreffen (Mukopolysaccharidosen, Abetalipoproteinämie, Ceroid-Lipofuszinosen, Morbus Niemann-Pick, Morbus Refsum, Bardet-Biedl-Syndrom usw.). Bei diesen Erkrankungen wird ein langsam fortschreitender Sehverlust im Rahmen massiver polysystemischer neurologischer Symptome beobachtet, die die klinische Diagnose bestimmen.

Ein chronischer Anstieg des intrakraniellen Drucks, unabhängig von seiner Ursache, kann zu einer langsam fortschreitenden Abnahme des Sehvermögens führen, selbst wenn keine lokalen Auswirkungen auf die Sehbahnen vorliegen. Diese Erkrankungen gehen mit Kopfschmerzen, Schwellung der Papille und einer Vergrößerung des blinden Flecks einher. Fokale neurologische Symptome, die mit einer Sehminderung einhergehen, hängen von der Lokalisation und Ursache des pathologischen Prozesses ab (Tumoren des Okzipital- oder Temporallappens, andere volumetrische Prozesse dieser Lokalisation, Pseudotumor cerebri).

Bei langfristiger Einnahme bestimmter Medikamente (Chloramphenicol, Cordaron, Streptomycin, Isoniazid, Penicillamin, Digoxin) kann es zu einer iatrogenen Optikusneuropathie kommen.

Seltene Ursachen für akute und/oder chronisch fortschreitende Sehstörungen wie Morbus Behçet, Strahlenschäden des Sehnervs, Sinusthrombose, Pilzinfektionen und Sarkoidose werden hier nicht beschrieben.

Diagnose

Zur Abklärung der Ursache einer langsam fortschreitenden Sehbehinderung sind eine Messung der Sehschärfe, eine Untersuchung durch einen Augenarzt zum Ausschluss von Augenerkrankungen, die Abklärung der Art der Gesichtsfeldeinschränkung, eine bildgebende Untersuchung, eine Untersuchung des Liquors, evozierte Potentiale verschiedener Modalitäten sowie eine somatische Untersuchung erforderlich.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]