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Peripheres vaskuläres destruktives Labyrinthsyndrom
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
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Peripheres vaskuläres destruktives Labyrinthsyndrom (PVDS). Diese Form der Ohrlabyrintherkrankung wurde erstmals 1848 von P. Menière bei einer jungen Frau beschrieben, die während einer Postkutschenfahrt im Winter plötzlich auf beiden Ohren taub wurde und zusätzlich Schwindel und Erbrechen entwickelte. Diese Symptome hielten vier Tage an, und sie verstarb am fünften Tag. Bei der Autopsie wurde hämorrhagisches Exsudat im Ohrlabyrinth gefunden. Dieser klinische Fall ist bis heute rätselhaft; man kann nur vermuten, dass die Verstorbene an einer schweren Form einer beidseitigen grippalen Labyrinthitis litt.
Seitdem ist viel Zeit vergangen, und in der klinischen Praxis gibt es viele Fälle der sogenannten akuten Labyrinthpathologie, bei der es zu plötzlichem Hörverlust oder Taubheit auf einem Ohr, Geräuschen darin und ausgeprägten Anzeichen einer vestibulären Dysfunktion (Schwindel, spontaner Nystagmus, Übelkeit, Erbrechen usw.) kommt, was auf eine Unterfunktion oder Abschaltung des Vestibularapparates auf der Seite des betroffenen Ohrs hinweist.
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Ursachen des peripheren vaskulären destruktiven Labyrinthsyndroms
Die Ursachen des peripheren vaskulären destruktiven Labyrinthsyndroms sind vielfältig; Mögliche Ursachen sind Diabetes, Blutkrankheiten, vertebrobasiläre Gefäßinsuffizienz, Arteriosklerose, hypertensives oder hypotensives arterielles Syndrom und virale Läsionen des Ohrlabyrinths. In einigen Fällen tritt AUL aufgrund eines schweren baroakustischen Traumas oder einer Gasembolie der Äste der Labyrintharterie bei Dekompressionskrankheit auf.
Pathogenese
Die Pathogenese wird durch zwei mögliche unmittelbare Ursachen des peripheren vaskulären destruktiven Labyrinthsyndroms bestimmt – seine ischämische oder hämorrhagische Form.
Ischämische Form. Von den drei Ischämiemechanismen (angiospastisch, obstruktiv, Kompression) sind die ersten beiden charakteristisch für das periphere vaskuläre destruktive Labyrinthsyndrom.
Angiospastische Ischämie entsteht durch Reizung der vasomotorischen Zentren, und die Reizstoffe, die Angiospasmen verursachen, können Faktoren wie Katecholamine (psychischer Stress), Chemikalien (Adrenalin, Vasopressin, Opium, Ergotin), Traumata (Schmerzschock), mikrobielle Toxine, allgemeine und zerebrale Hypertonie usw. sein. Die aufgeführten Faktoren können in unterschiedlichem Ausmaß Angiospasmen der Labyrintharterien verursachen, aber die führenden Risikofaktoren im Hinblick auf die pathogenetische Bedeutung für die Entwicklung der angiospastischen Form des peripheren vaskulären destruktiven Labyrinthsyndroms sind vertebrobasiläre Gefäßinsuffizienz, hypertensive Krisen und psychoemotionaler Stress.
Eine obstruktive Ischämie entsteht, wenn das Lumen einer Arterie durch einen Thrombus oder Embolus blockiert ist oder sich als Folge einer Verdickung der Arterienwand mit Verengung des Lumens infolge eines pathologischen Prozesses (Arteriosklerose, Periarteriitis nodosa, Entzündung) entwickelt. Für das periphere vaskuläre destruktive Labyrinthsyndrom ist der atherosklerotische Prozess am charakteristischsten, und die typischste Kombination pathogenetischer Faktoren ist die Kombination mit einem sich in den Labyrintharterien entwickelnden Angiospasmus.
Die Pathogenese der Ischämie, die für viele Erkrankungen der HNO-Organe so charakteristisch ist, ist wie folgt: Sauerstoffmangel des Gewebes, begleitet von einer charakteristischen Stoffwechselstörung; toxische unteroxidierte Stoffwechselprodukte (Kataboliten) reichern sich im Gewebe an; das Säure-Basen-Gleichgewicht verschiebt sich in Richtung Azidose; die Phänomene des anaeroben Gewebezerfalls nehmen zu; Die Ansammlung saurer Stoffwechselprodukte führt zu Gewebeschwellungen, sekundärer Kompressionischämie und erhöhter Durchlässigkeit der Gefäß- und Zellmembranen (sekundärer Hydrops des Labyrinths), Reizung der Rezeptorformationen. Die daraus resultierenden Stoffwechselstörungen führen zunächst zu einer Funktionsstörung des Organs, des Gewebes (reversibles Stadium) und dann zu strukturellen Veränderungen in Form von dystrophischen, atrophischen, nekrobiotischen Prozessen bis hin zur vollständigen Nekrose (irreversibles Stadium).
Die Folgen einer Ischämie hängen sowohl vom Grad der Durchblutungsstörung als auch von der Empfindlichkeit des Gewebes gegenüber Sauerstoffmangel ab. Im Ohrlabyrinth reagieren die Haarzellen der SpO am empfindlichsten auf Hypoxie, da sie phylogenetisch jünger sind als die Vestibularrezeptoren und daher bei einer Innenohrischämie früher absterben. Mit einer kurzfristigen Ischämie und entsprechender Behandlung kann nicht nur die Vestibularis-, sondern auch die Hörfunktion wiederhergestellt werden.
Die hämorrhagische Form des peripheren vaskulären destruktiven Labyrinthsyndroms ist durch Blutungen in der Innenohrhöhle gekennzeichnet, die entweder begrenzt (z. B. nur in der Cochlea oder in einem beliebigen Bogengang) oder generalisiert sein können und den größten Teil des Ohrlabyrinths betreffen. Eine der Hauptursachen für diese Form des peripheren vaskulären destruktiven Labyrinthsyndroms ist eine hypertensive Krise, die vor dem Hintergrund einer erhöhten Durchlässigkeit der Gefäßwand auftritt. Verschiedene hämorrhagische Diathesen (Hämophilie, Thrombozytopenie und Thrombozytopathie, thrombohämorrhagisches Syndrom, hämorrhagische Vaskulitis usw.), Diabetes mellitus, hämorrhagisches Fieber bei einigen akuten Infektionskrankheiten (Grippe, Gürtelrose des Innenohrs und andere Viruserkrankungen) können als Hauptursache für das periphere vaskulär destruktive Labyrinthsyndrom fungieren.
Die hämorrhagische Form des peripheren vaskulären destruktiven Labyrinthsyndroms ist durch einen plötzlichen Anstieg des intralabyrinthären Drucks und das Auftreten von Hypoxie gekennzeichnet, gefolgt von einer vollständigen Degeneration der Innenohrrezeptoren.
Bilaterales AUL ist äußerst selten und führt normalerweise zu völliger Taubheit und anhaltender Funktionsstörung des Vestibularapparats.
Symptome des peripheren vaskulären destruktiven Labyrinthsyndroms
Die Symptome des peripheren vaskulären destruktiven Labyrinthsyndroms äußern sich in einer plötzlichen, schweren cochleovestibulären Krise ohne Vorläufer. Die hämorrhagische Form manifestiert sich am häufigsten bei körperlicher Anstrengung, starkem emotionalem Stress und die ischämische Form – im Schlaf in den frühen Morgenstunden. Die Symptome der Krise sind typisch für einen Morbus Menière-Anfall und entwickeln sich oft vor dem Hintergrund einer chronischen hypertensiven Enzephalopathie oder werden von Symptomen einer akuten hypertensiven Enzephalopathie begleitet. Ein charakteristisches Merkmal des Morbus Menière bei AUL ist ein anhaltender Hörverlust, der nie wieder das ursprüngliche Niveau erreicht, sowie eine starke Verschlechterung der Schallwahrnehmung sowohl in der Luft- als auch in der Knochenleitung mit Brüchen in den Kurven des Tonschwellenaudiogramms bei hohen Frequenzen. Der auftretende spontane Nystagmus kann nur für kurze Zeit (Minuten, Stunden) und nur mit einer langsamen Zunahme der Ischämie auf das betroffene Ohr gerichtet sein. In allen anderen Fällen nimmt er sofort die Merkmale einer Labyrinthschließung an und ist auf das nicht betroffene Ohr gerichtet.
AUL wird zusammen mit Cochlea- und Vestibularissyndromen (lautes Ohrgeräusch, schnell zunehmender Hörverlust bis hin zur völligen Taubheit, plötzlicher systemischer Schwindel, spontaner Nystagmus, Fallen in Richtung des betroffenen Ohrs, Übelkeit und Erbrechen) normalerweise von Kopfschmerzen und einer Reihe vegetativer Symptome begleitet, die das Herz-Kreislauf-, Atmungs- und vegetative System betreffen. In einigen Fällen erleidet der Patient einen Kollaps und Bewusstlosigkeit. Dies sind die Symptome, die am charakteristischsten für einen Schlaganfall des vestibulären Teils des Ohrlabyrinths sind. Wenn jedoch hämodynamische und hämorrhagische Störungen nur in der Cochlea auftreten, können die Vestibularsymptome schwach ausgeprägt sein oder im Schlaf überhaupt nicht wahrgenommen werden, und der Patient bemerkt beim Aufwachen plötzlich einen starken Hörverlust oder sogar Taubheit auf einem Ohr.
Die plötzlich auftretende Cochleovestibuläre Krise dauert mehrere Tage und nimmt dann allmählich ab. Die Hörfunktion bleibt entweder auf niedrigem Niveau, wird abgeschaltet oder (nach einer kurzfristigen ischämischen Krise) teilweise wiederhergestellt. Die Symptome der Vestibulariskrise verschwinden, die chronische Vestibularisinsuffizienz bleibt jedoch über viele Monate bestehen. Patienten mit AUL sind mindestens einen Monat arbeitsunfähig und benötigen eine lange Rehabilitationsphase. Höhenarbeiten, das Führen von Kraftfahrzeugen und der Wehrdienst sind für sie kontraindiziert.
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Formen
Peripheres tympanogenes Labyrinthsyndrom. Dieses Syndrom kann manchmal bei chronischen oder akuten eitrigen Mittelohrerkrankungen (induzierte Labyrintherkrankung) beobachtet werden. Es entsteht durch Reizung des Trommelfellplexus, Eindringen von Toxinen durch die Labyrinthfenster ins Innenohr oder durch die mikrozirkulatorischen Blut- und Lymphbahnen. Das periphere tympanogene Labyrinthsyndrom äußert sich in leichten Schwindelanfällen und Ohrgeräuschen, die bei wirksamer Behandlung der Mittelohrentzündung schnell abklingen. Dieses Syndrom ist vom Anfangsstadium einer serösen Labyrinthitis abzugrenzen, die als Komplikation einer akuten oder Verschlimmerung einer chronischen eitrigen Mittelohrentzündung auftritt.
Eine andere Form des peripheren tympanogenen Labyrinthsyndroms ist ein Prozess, der als narbige Labyrinthose interpretiert wird und als Folge einer begrenzten Labyrinthitis im Bereich der Labyrinthfenster und des Eindringens von Narbengewebe in den peri- und endolymphatischen Raum auftritt. Diese Form des peripheren tympanogenen Labyrinthsyndroms ist durch fortschreitenden Hörverlust, Tinnitus und latente vestibuläre Dysfunktion gekennzeichnet, die nur durch einen bithermischen kalorischen Test in Form einer gemischten interlabyrinthären Asymmetrie (nach Seite und Richtung) aufgedeckt wird.
Eine akute katarrhalische Tubootitis kann auch leichte Labyrinthfunktionsstörungen hervorrufen, die durch das Zurückziehen des Trommelfells und die entsprechende Vertiefung der Steigbügelbasis in den Vestibulum des Labyrinths verursacht werden. Anzeichen eines peripheren tympanogenen Labyrinthsyndroms (Ohrgeräusche, leichter Schwindel, leichte Zunahme der vestibulären Erregbarkeit auf der Seite des erkrankten Ohrs) verschwinden, wenn die Durchgängigkeit des Gehörgangs wiederhergestellt und die katarrhalische Entzündung darin und im Mittelohr beseitigt ist.
Bei der chronischen katarrhalischen Tubootitis, also der Obliteration der Tube humeri, treten selten vestibuläre Symptome auf. Diese Erkrankungen sind durch einen fortschreitenden Hörverlust gekennzeichnet, der mit der Schallleitungsschwerhörigkeit beginnt, sich über die gemischte Schwerhörigkeit fortsetzt und mit der Hörminderung endet, ohne dass große Hoffnung auf eine erfolgreiche nicht-chirurgische Behandlung besteht.
Diagnose des peripheren vaskulären destruktiven Labyrinthsyndroms
Die Diagnose basiert auf einem charakteristischen klinischen Bild – dem plötzlichen Auftreten eines „destruktiven“ Labyrinthsyndroms: Schwindel und spontaner Nystagmus in Richtung des gesunden Ohrs, Lärm und plötzlicher Hörverlust (Taubheit) im betroffenen Ohr, gleichmäßiger Hörverlust in der Luft- und Knochenleitung, keine Vorgeschichte ähnlicher Anfälle.
Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?
Differenzialdiagnose
Die Differentialdiagnose wird bei Morbus Menière, Hirnstamm- und supratektoralen Apopleks-Syndromen durchgeführt. Schwieriger ist die Differentialdiagnose bei Akustikusneurinomen, insbesondere bei syphilitischer Meningoneuritis des Nervus vestibulocochlearis und der Meningen der MMU.
Behandlung des peripheren vaskulären destruktiven Labyrinthsyndroms
Die Behandlung hängt von der Form des peripheren vaskulären destruktiven Labyrinthsyndroms ab.
Bei der vasospastischen Form werden Vasodilatatoren (Xanthinolnicotinat, Nicotinoyl-GABA, Cinnarizin), Alpha-Adrenozeptor-Blocker (Dihydroergotoxin), Angioprotektoren und Mikrozirkulationskorrektoren (Betahistin) verschrieben. Gleichzeitig sind zerebrale Zirkulationskorrektoren (Vinpocetin, Nicotinsäure, Pentoxifyllin) indiziert. Die Medikamente der Wahl sind Vasodilatatoren wie Bendazol, Hydralazin, Minoxidil und Nitroprussid-Natrium.
Bei der obstruktiven Form des peripheren vaskulären destruktiven Labyrinthsyndroms werden die oben genannten Mittel individuell in Kombination mit hypolipidämischen und antisklerotischen Medikamenten sowie mit Thrombozytenaggregationshemmern (Acetylsalicylsäure, Dipyridamol, Indobufen, Clopidogrel) ausgewählt.
Bei der hämorrhagischen Form des peripheren vaskulären destruktiven Labyrinthsyndroms werden Angioprotektoren und Mikrozirkulationskorrektoren, Antihypoxantien und Antioxidantien (Dimephosphon, Vinpocetin) eingesetzt. Der Einsatz dieser Mittel zielt jedoch weniger auf die Wiederherstellung der Funktion des Ohrlabyrinths ab, die bei hämorrhagischem Schlaganfall irreversibel verloren geht, als vielmehr auf die Vorbeugung schwererer Gefäßerkrankungen des Gehirns, insbesondere des vertebrobasilären Beckens. Patienten mit Verdacht auf AUL müssen von einem Neurologen untersucht werden, um eine akute Gefäßinsuffizienz des Gehirns auszuschließen.