Angiomatose erblich familiär hämorrhagisch: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Angiomatose, erbliche Familie hämorrhagisch
Synonyme: hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie, Osler-Rendu-Weber-Krankheit
Zum ersten Mal beobachtete Rendu (1896) den Patienten mit einer Kombination mehrerer Teleangiektasien mit Nasenbluten. Osier (1901), der mehrere Fälle analysierte, identifizierte hereditäre hämorrhagische Teleangiektasien bei einem unabhängigen Syndrom.
Ursachen und Pathogenese. Angiomatose ist eine erbliche Familie hämorrhagisch - eine autosomal-dominante Erkrankung. Es gibt mehrere Berichte in der Literatur, dass die Krankheit in mehreren Generationen nachgewiesen wurde. Den meisten Wissenschaftlern zufolge basiert die Krankheit auf einer genetisch bedingten kongenitalen Schwäche des Mesenchyms. Studien haben einen Defekt in den muskulären und elastischen Schichten der Gefäße festgestellt.
Symptome der Angiomatose der erblichen Familie hämorrhagisch. Angiomatose, erbliche Familie hämorrhagische ist selten; krank sowohl Männer als auch Frauen. In vielen Fällen manifestiert sich der Ausbruch der Krankheit selbst in der Kindheit oder Jugend mit Nasenbluten. Auf dem Gesicht (Region Wangenknochen, Nasolabialfalten, Stirn, Kinn), Ohren und Schleimhäute (Mund, Nase, Rachen, Magen, Darm, Gehirn, Lunge, Blase und andere.) Erscheinen telangiectasia, Arachniden, vaskuläre Naevi und kleine Angio-artige Formationen so groß wie ein Stecknadelkopf und 1 cm im Durchmesser. Auf der Magenschleimhaut und Darm Elemente neigen zu Blutungen, Anämie oder Tod.
Die Mehrzahl der Patienten entwickeln Splenomegalie, Hepatomegalie, Herzinsuffizienz, Enzephalopathie und andere. Laborparameter (Blutgerinnung, Thrombozytenzahl, die Blutungszeit, Rückzug eines Blutgerinnsels) bleiben oft innerhalb der normalen Werte.
Die Prognose ist ernst wegen der Gefahr schwerer Blutungen, die mit dem Alter fortschreiten.
Histopathologie. Im oberen Teil der Dermis (Schleimhaut) - multiple sackförmige Erweiterungen der Kapillargefäße, in denen die elastische Architektur gebrochen ist.
Differenzialdiagnose. Angiomatose, erbliche Familie hämorrhagische sollte von Teleangiektasie bei Hämophilie, Morbus Fabry, Zirrhose, thrombozytopenische Purpura unterschieden werden.
Die Behandlung der Angiomatose der hereditären hämorrhagischen Familie ist symptomatisch.
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