Angeborene Pachyonichie
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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[Pathogenese
Die histologische Untersuchung der pathologischen Stelle bedingt eine signifikante Verdickung des Epithels durch Hyperkeratose, intrazelluläres Ödem, Parakeratose. Mögliche Dyskeratose, entzündliche Phänomene im oberen Teil der Dermis. Inflammatorisches Infiltrat um die Gefäße besteht aus Lymphozyten, Histiozyten. Acanthokeratolyse wird beobachtet.
Symptome angeborene Pachyonihia
Die Dermatose beginnt unmittelbar nach der Geburt oder in den ersten Lebenstagen. Das Hauptsymptom ist der Verlust der Nagelplatte, t. E. Onychodystrophie hypertrophen Typs. Verdickte Nagelplatte auf die 1 cm (Pachyonychia) werden dichte, gelbliche bis braune Farbe auf ihren Oberflächen Längsstreifen aufweisen. Subunguale Hyperkeratose wurde exprimiert. Einige Patienten entwickeln Paronychie. Nagelschäden können lange Zeit das einzige Symptom der Krankheit sein. Dann wird auch andere Symptome des angeborenen Pachyonychia entwickeln: Alopezie, manchmal diffusen palmoplantare keratoderma, Ausschlag auf der Haut des Rumpfes und die Gliedmaßen - Reibeisenhaut als rotes konischen keratoticheskih Papeln, ichthyosiform Ausschlag, Hyperpigmentierung, Hautanomalien, etc. Auf den Schleimhäuten der Zunge, den Larynx. Nase erscheint Leukoplakie Läsionen gibt es Hornhautschäden das Auge, die zum Verlust des Sehvermögens führt. Beobachtete die Entwicklung von Zahnanomalien des Bewegungsapparates, Erkrankungen des Nerven-, Hormon- und Herz-Kreislauf-Systeme, geistiger Retardierung.
Formen
In der klinischen Praxis gibt es vier Arten von kongenitalen Pachyonichien, die sich durch folgende Symptome auszeichnen:
- kongenitale Pachyonihia, Keratodermie, follikuläre tibiale Keratose, Schleimhautleukoplakie und Hornhaut;
- kongenitale Pachyonihia, symmetrische Keratodermie, Keratose des Rumpfes, Leukoplakie der Schleimhäute;
- kongenitale Pachyonihia, symmetrische Keratodermie, follikuläre Torsokeratosis; Kombination dieser Keratosen und Pachidermie mit kongenitalen Anomalien des Mesoderms (Osteopathie, etc.).
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Behandlung angeborene Pachyonihia
Die kongenitale Behandlung von Pachyonhychia ist nicht erfolgreich. Empfohlene langfristige Einnahme von Vitamin A, Riboflavin, Folsäure, Gelatine, nach Indikationen - hormonelle Medikamente. Eine gute Wirkung hat aromatische Retinoide.
Extern angelegtes heißen soda Bäder, Salben -weite 2-10% Salicylsäure Salbe ureaplast, 5-10% igen Salicylsäure, Milchsäure, Resorcin umfassen - Entfernen giperkeratoticheskie accretions auf die Hände und die Füße, und anschließend - Milderung Salben Anwendung, Kryotherapie flüssiger Stickstoff, Elektrokoagulation. Nagelplatte ureaplasta durch anschließendes Reiben mit einem Nagelbett Corticosteroid Salben entfernt, Cremes mit Vitamin A.
Ein guter Effekt der Verwendung von lokalen Retinoiden (Adapalen, Tretinoin, etc.) wurde festgestellt.